cardiologia

1. Cardiopatías Congénitas del
Adulto
R2MI Héctor Ulises Onofre Escutia

2. Introducción
 EN 1892, Sir William Osler en su libro clásico The Principles
and Practice of Medicine dedicó sólo cinco páginas al
tema de las “Afecciones congénitas del corazón”
 “Estos trastornos tienen solamente escaso interés clínico
porque en una gran parte de los casos las anomalías
son incompatibles con la vida y en otros no se puede
emprender medida alguna para corregir el defecto o
incluso aliviar los síntomas”

3.  Los defectos congénitos más frecuentes son de origen
cardiovascular, 1% de todos los recién nacidos en EUA.
 Las anomalías cromosómicas identificadas y las mutaciones
de genes únicos explican <10% de todas las malformaciones
cardiacas.
 Las malformaciones que no son detectadas en la niñez
pueden asumir importancia clínica en la vida adulta. Por
ejemplo:
 la válvula aórtica tricúspide de origen congénito pero que funciona
normalmente, puede engrosarse y calcificarse con el paso del tiempo
y surgir al final la estenosis notable de dicha válvula

4. Defectos específicos
Se clasifican las malformaciones congénitas del corazón
en simples, intermedias o complejas.
Las simples por lo común son lesiones únicas con una
malformación en cortocircuito o de tipo valvular.
Las intermedias pueden tener dos o más defectos
simples.
Las complejas por lo regular tienen componentes de
un defecto intermedio y además anomalías de la
anatomía vascular y del corazón más complejas, a
menudo con cianosis

5.  Enfermedad en estructuras “nativas”
 Valvulopatía aórtica congénita sin complicaciones
 Valvulopatía mitral congénita leve
 Comunicación interauricular pequeña sin complicaciones
 Comunicación interventricular pequeña sin complicaciones
 Estenosis pulmonar leve
 Trastornos reparados
 Conducto arterial ligado u ocluido previamente
 Reparación del defecto de comunicación interauricular de tipo ostium secundum o seno
venoso, sin residuos
 Reparación del defecto de comunicación interventricular, sin residuos

6. Complejidad intermedia
 Comunicación interauricular de tipo ostium primum o seno venoso
 Defectos de conducto auriculoventricular (parcial o completo)
 Comunicación interventricular complicada (
p. ej., válvulas ausentes
Coartación de la aorta
 Estenosis de la válvula pulmonar (moderada o intensa)
 Reflujo por válvula pulmonar (moderado o grave)
 Conducto arterioso persistente (permanece abierto), moderado
o grave

7. Cardiopatías complejas
 Cardiopatías complejas cianóticas
Síndrome de Eisenmenger
Anomalía de Ebstein
Tetralogías de Fallot
Transposición de grandes arterias
Ventrículo único; atresia tricúspide o mitral
Tronco arterioso

8. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
 Anomalía frecuente del corazón que a veces se
identifica por primera vez en un adulto y que
afecta con mayor frecuencia a mujeres
 El defecto llamado del seno venoso ocurre en un
punto alto en el tabique interauricular.
 cerca de la desembocadura de la vena cava superior
en la aurícula derecha, y a menudo se acompaña de
una conexión venosa pulmonar anómala, que viene del
pulmón derecho a la vena cava superior o a la aurícula
derecha.

9.  La malformación del tabique llamada ostium
primum está junto a las válvulas
auriculoventriculares, y cualquiera de las cuales
puede mostrar deformación y reflujo.
 La malformación de tipo ostium secundum más
frecuente en el tabique mencionado abarca la
fosa oval y está situada en la zona media del
tabique interventricular

10.  La comunicación interauricular denota una deficiencia
verdadera del tabique interauricular e implica una
permeabilidad anatómica y funcional.
 La magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha
depende del tamaño de la comunicación, las
propiedades diastólicas ventriculares y la impedancia
relativa en las circulaciones pulmonar y sistémica.
 El cortocircuito de izquierda a derecha origina
sobrecarga diastólica del ventrículo derecho y mayor
flujo por la arteria pulmonar.

11.  Los individuos con comunicación inter auricular por lo regular
no tienen síntomas en etapa temprana de la vida, aunque a
veces muestran cierto retraso en el desarrollo físico y una
mayor tendencia a presentar infecciones de vías respiratorias.
 Luego del cuarto decenio de vida, un número importante de
pacientes termina por mostrar arritmias auriculares,
hipertensión arterial pulmonar, cortocircuitos bidireccionales y
después de derecha a izquierda e insuficiencia de la mitad
derecha del corazón.

12.  En la exploración física por lo común se identifica un impulso
notable del ventrículo izquierdo, así como una pulsación
palpable de la arteria pulmonar.
 El primer ruido es normal, con intensificación del ruido de cierre
de la válvula tricúspide.
 El incremento del flujo por la válvula de la pulmonar es lo que
ocasiona el soplo mesosistólico del infundíbulo de la pulmonar.

13.  El soplo mesosistólico es más intenso en
el cuarto espacio intercostal y en el
borde izquierdo del esternón y refleja
incremento del flujo por la válvula
tricúspide.
 La comunicación tipo ostium primum, la
presencia de un soplo holosistólico
apical denota que también hay
insuficiencia mitral o tricúspide o una
comunicación interventricular anómala

14.  En adultos con comunicación interauricular y fibrilación
auricular los signos físicos pueden confundirse con los de la
estenosis mitral con hipertensión pulmonar, porque:
 el soplo del flujo diastólico tricúspide y el segundo ruido
desdoblado ampliamente pueden erróneamente ser tomados
como el soplo diastólico de la estenosis mitral y el “chasquido de
abertura” de tal válvula.

15. Electrocardiograma
 El ostium secundum el electrocardiograma suele señalar
desviación del eje eléctrico a la derecha y un perfil rSr´ en las
derivaciones precordiales derechas, que representan
ensanchamiento del infundíbulo de salida del ventrículo derecho.

16.  Con la del seno venoso puede surgir un marcapasos venoso
ectópico auricular o un bloqueo de primer grado.

17.  La e tipo ostium primum, el defecto de conducción del
ventrículo derecho se acompaña de desviación del eje
eléctrico hacia arriba y a la izquierda.

18.  En la radiografía de tórax se observa agrandamiento de la
aurícula y ventrículo derechos, de la arteria pulmonar y sus
ramas

21. TX
 Comunicación tipo secundum sin complicaciones, con
cortocircuito de izquierda a derecha importante, como serían
cociente de flujo pulmonar/sistémico 2:1 se recomienda la
reparación quirúrgica:
 por lo común con un parche de pericardio o de material protésico, o el
cierre por empleo de un dispositivo transcatéter percutáneo.
 Se pueden prever resultados excelentes, con poco riesgo, incluso en
sujetos mayores de 40 años, siempre que no tengan hipertensión
pulmonar grave.

22.  En el defecto de comunicación de tipo ostium primum, se
necesita la reparación de las válvulas mitrales “hendidas”,
además de la colocación de un parche y cierre del defecto.
 Es importante no intentar el cierre en personas con defectos
pequeños y cortocircuitos triviales o en los que tienen
afectación pulmonar grave, sin un cortocircuito notable de
izquierda a derecha.

24. Comunicación
Interventricular

25.  Lo regular es única y situada en las porciones membranosa o
mesomuscular del tabique.
 El trastorno funcional depende de su tamaño y del estado del
lecho vascular pulmonar.
 En la vida adulta inicialmente sólo se detectan las
comunicaciones pequeñas o de tamaño moderado, dado
que muchos pacientes con una sola VSD grande acuden
para tratamiento medico-quirúrgico desde etapa temprana
de la vida

26.  En la evolución natural se advierte una gran variedad de
situaciones que van desde el cierre espontáneo hasta la
insuficiencia cardiaca congestiva.
 El lecho vascular pulmonar suele ser el factor determinante de
las manifestaciones clínicas y la evolución particular, y la
capacidad de reparación operatoria.
 El aumento de la presión de la arteria pulmonar es
consecuencia del mayor flujo sanguíneo pulmonar

27.  Es necesario corregir quirúrgicamente las VSD grandes desde
comienzos de la vida, en que la enfermedad vascular
pulmonar es aún reversible y no hay desarrollo.
 El término síndrome de Eisenmenger se aplica a personas con
una gran comunicación entre las dos circulaciones a nivel
aortopulmonar, ventricular o auricular y cortocircuitos
bidireccionales o con predominio de derecha a izquierda,
ante la elevada resistencia y la hipertensión pulmonar
obstructiva.

29.  Los síntomas en la vida adulta comprenden disnea de
esfuerzo, dolor torácico o retroesternal, síncope y hemoptisis.
El cortocircuito de derecha a izquierda ocasiona cianosis,
hipocratismo digital y eritrocitosis
 El embarazo está contraindicado en la mujer con síndrome
de Eisenmenger. La salud de la gestante está expuesta al
máximo riesgo si tiene alguna lesión cardiovascular
acompañada de enfermedad vascular pulmonar e
hipertensión pulmonar

30.  En 5 a 10% de los pacientes que en la lactancia presenta
cortocircuito moderado de izquierda a derecha, surge
obstrucción del infundíbulo de salida del ventrículo derecho.
 Por medio de laecocardiografía bidimensional con estudio de
Doppler espectral y de color se define el número y sitio de los
defectos en el tabique interventricular y anomalías
acompañantes, así como la fisiología hemodinámica del
defecto o defectos

33. TX
 No se recomienda operar a pacientes con presiones normales de la
arteria pulmonar y cortocircuitos pequeños (cociente del flujo
pulmonar/sistémico <1.5 a 2:1).
 Está indicada la corrección operatoria o el cierre transcatéter si el
cortocircuito de izquierda a derecha va de moderado a grande con
un cociente de flujo pulmonar/sistémico >1.5:1 o 2:1, sin que existan
niveles prohibitivamente grandes de resistencia vascular pulmonar.

34.  En la persona de tipo Eisenmenger, los procedimientos
promisorios para mejorar los síntomas son los vasodilatadores de
arteria pulmonar y el trasplante de un solo pulmón, con
reparación intracardiaca del defecto y trasplante
corazón/pulmón total

36. Coartación de la aorta

37.  En cualquier punto del trayecto de la aorta puede haber
estrechamiento o constricción de su calibre interior, pero más a
menudo aparece en un punto distal al nacimiento de la arteria
subclavia izquierda cerca de la inserción del ligamento arterioso

38.  La coartación o estrechamiento se observan en casi 7% de los
sujetos con cardiopatías congénitas.
 Es más frecuente en varones que en mujeres y lo es en particular
en individuos con disgenesia gonadal (como en el síndrome de
Turner).
 Hasta en 10% de los casos se observan aneurismas del polígono
de Willis y conllevan un gran riesgo de rotura súbita y muerte.
 Muchos niños y adultos jóvenes que solamente tienen la
coartación circunscrita están asintomáticos

39. Clínica
 cefalea, epistaxia, frialdad de extremidades y claudicación
con el ejercicio.
 La atención por lo común se orienta al aparato cardiovascular
cuando se detectan en la exploración física un soplo cardiaco
o hipertensión en las extremidades superiores y desaparición,
disminución notable o retraso en las pulsaciones de las arterias
femorales.

40.  Se pueden palpar en la cara anterior del tórax en los espacios
intercostales los vasos colaterales agrandados y pulsátiles, en
las axilas, y en la cara posterior en el área interescapular.
 Las extremidades superiores y el tórax pueden mostrar mayor
desarrollo que las extremidades inferiores.
 El soplo mesosistólico en el espacio interescapular izquierdo se
puede volver de tipo continuo si se angosta el calibre interior en
grado suficiente para generar un chorro de gran velocidad a
través de la lesión durante todo el ciclo cardiaco.

41.  En el ECG por lo común se identifica
hipertrofia del ventrículo izquierdo.
 En la radiografías de tórax se
puede detectar dilatación de la
arteria subclavia izquierda en un
punto alto en el borde mediastínico
izquierdo y la aorta ascendente
dilatada.
 Signo del número tres.

45. TRATAMIENTO Coartación de la aorta
El tratamiento es quirúrgico o implica la dilatación
percutánea con catéter y globo y colocación de
una endoprótesis
 La hipertensión sistémica tardía en el posoperatorio
incluso sin que exista coartación residual, proviene en
parte de la duración de la hipertensión
preoperatoria. Es importante que el médico mida en
visitas seriadas las tensiones arteriales en reposo y en
esfuerzo

49. Tetralogía de Fallot

50. Los cuatro componentes de la tetralogía de
Fallot son:
alineación deficiente del tabique interventricular
obstrucción del infundíbulo de salida de
ventrículo derecho
“cabalgamiento” aórtico de VSD e hipertrofia
de ventrículo derecho causada por la respuesta
de dicha cavidad a la tensión aórtica, a través
de una alineación defectuosa del tabique
ventricular de gran tamaño

51.  Pueden coexistir la estenosis de la válvula pulmonar y la
obstrucción supravalvular y periférica de la arteria pulmonar
 En contadas ocasiones falta en un lado la arteria pulmonar
(por lo común el izquierdo).
 En 25% de los casos, en promedio, el cayado aórtico y la aorta
torácica descendente están del lado derecho.

52.  Cuando hay obstruccion grave del infundíbulo ventricular
derecho se reduce en gran medida el flujo sanguíneo a través
de la arteria pulmonar y un gran volumen de sangre sistémica,
desaturada pasa de derecha a izquierda a través de la
comunicación interventricular.
 Aparecen cianosis y eritrocitosis intensas y son notables las
manifestaciones de la hipoxemia sistémica

53. Gabinete
 En los trazos ECG se advierte hipertrofia del ventrículo derecho.
 En las radiografías de tórax se detecta el corazón de tamaño
normal, pero en forma de bota (coeur en sabot) con prominencia
del ventrículo derecho y una concavidad en la región del cono
pulmonar. La vasculatura pulmonar disminuye en forma típica y el
botón del cayado aórtico puede estar en el lado derecho.

56.  Por ecocardiografía bidimensional se demuestra la alineación
defectuosa de tabique ventricular, con cabalgamiento de la
aorta , que puede estar en plano subpulmonar (fijo o dinámico) a
nivel de la válvula de la pulmonar o en las arterias pulmonares,
principal o una de sus ramas.

59. TRATAMIENTO
 Por razones diversas, sólo unos cuantos adultos con tetralogía de
Fallot no se han sometido a alguna forma de intervención
quirúrgica.
 En adultos, la reintervención se debe, sobre todo, a una
insuficiencia pulmonar grave. Persisten las preocupaciones sobre
la función ventricular a largo plazo.
 Las arritmias ventriculares y auriculares requieren tratamiento
médico o estudio electrofisiológico y ablación.

60. Bibliografia
Principios de Medicina Interna, Harrison 18va
Edición
Harrison online 18 ed.
J. F. Guadalajara Séptima Edición