Este documento proporciona una introducción a las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID). Define las EPID y explica que afectan a las estructuras alveolointersticiales de los pulmones. Describe algunas de las causas más comunes de EPID y los síntomas clínicos asociados. También resume los principales métodos de diagnóstico de EPID, incluidos exámenes de sangre, estudios radiológicos y lavado broncoalveolar.

1. Enfermedades
Pulmonares
Intersticiales Difusas
Dr. Alejandro Arreola Morales
Neumología
Guillermo André Peña
Guadarrama
Escuela de Medicina Intermédica

2. Como definición…
● Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo de
afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias
similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan a las
estructuras alveolointersticiales.
● El término EPID no describe realmente el sustrato anatomopatológico de esas
enfermedades, puesto que estas implican no solo a las estructuras
alveolointersticiales, sino también, en muchas ocasiones, a las pequeñas vías aéreas,
así como a las arterias y las venas pulmonares.

3. ETIOLOGÍA Y
CLASIFICACIÓN
Se conocen mas
de 150 orígenes
diferentes
Causa de las
EPID son
variadas
La clasificación de las EPID
se modificó a raíz de los
consensos elaborados por
la American Thoracic
Society (ATS) y la European
Respiratory Society (ERS)
de los años 2000 y 2002
35%
Es posible
identificar el
agente causal

4. NUEVA
DENOMINACIÓN
• Las de causa conocida o
asociadas con otras
entidades clínicas bien
definidas
• Las primarias o asociadas
con otras enfermedades
no bien definidas
“Neumonías intersticiales
idiopáticas”
Se incluyen siete entidades
clínico-patológicas diferentes
Se distinguen otras
dos clases de EPID
Se han descrito entidades
clínico-patológicas con
manifestaciones clínicas,
radiológicas y funcionales
respiratorias propias de las
neumonías intersticiales
idiopáticas

6. Estas presentan alteraciones
histopatológicas
caracterizadas por la
existencia de una fibrosis
bronquiolar y una fibrosis
intersticial localizada
alrededor de las vías aéreas
Estas entidades son la fibrosis
intersticial centrada en las vías
aéreas, la neumonía intersticial
bronquiolocéntrica idiopática y
la fibrosis centrolobular.
*Algunos casos son idiopáticas y en otros son
consecuencia de la inhalación de sustancias tóxicas
o de la exposición a productos orgánicos o
inorgánicos

7. EPIDEMIOLOGÍA
La EPID más estudiada es la fibrosis pulmonar
idiopática. Se estima que su incidencia oscila entre
4,6 y 7,4 casos/100.000 habitantes/año y que su
prevalencia alcanza la cifra de 20 casos/ 100.000
habitantes en los hombres y de 13 casos/100.000
habitantes en las mujeres.
Estos registros han permitido tener una estimación
aproximada de la situación epidemiológica de estas
enfermedades

8. • Las EPID más frecuentes son:
La fibrosis pulmonar idiopática
La sarcoidosis
La neumonía organizada criptogénica
Las EPID asociadas con enfermedades del colágeno
Las neumonitis por hipersensibilidad.

9. APROXIMACIÓN
DIAGNÓSTICA
ANTECEDENTES PERSONALES
Con una correcta anamnesis y una buena
exploración física puede orientarse el diagnóstico en
una tercera parte de las EPID. La historia clínica debe
ser detallada, al objeto de identificar posibles factores
de riesgo, tanto pasados como actuales.
● Edad y sexo
● AHF
● Consumo de tabaco
● Historia ocipacional y laboral
● Fármacos
● Radioterapia
● Enfermedades sistémicas

10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las manifestaciones clínicas más
frecuentes son la disnea de
esfuerzo y la tos
Síntoma cardinal: disnea de
esfuerzo progresiva
En general, la disnea es lentamente
progresiva y durante un tiempo puede
ser el único síntoma.
La mayoría de los pacientes presentan
tos seca.
La hemoptisis es rara, pero puede
observarse en la
linfangioleiomiomatosis
No obstante, los pacientes pueden
tener disnea y una radiografía de
tórax normal o bien estar
asintomáticos y descubrirse la
enfermedad gracias a un estudio
radiológico realizado por cualquier
otro motivo
Algunas enfermedades pueden cursar con síntomas
respiratorios de aparición subaguda o aguda, en ocasiones
asociados con fiebre y otras manifestaciones sistémicas

11. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El dolor pleurítico agudo, producido por un
neumotórax, puede ser la forma de aparición
de una granulomatosis de células de
Langerhans o de una
linfangioleiomiomatosis.
A medida que la neumopatía progresa,
se desarrolla una hipertensión
pulmonar, que da lugar a los signos y
los síntomas típicos de un cor
pulmonale
Los datos más relevantes en la
exploración física son los estertores
crepitantes y la acropaquia, aunque no
están presentes en todas las EPID

12. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
EXTRAPULMONARES

13. ANÁLISIS SANGUÍNEOS
MERCURY
Aun en ausencia de los signos o los
síntomas específicos de una
conectivopatía, deben realizarse
estudios séricos sobre la
autoinmunidad, en especial ante el
posible diagnóstico o la sospecha
clínica de una neumonía intersticial no
específica
VENUS
Los datos que se encuentran
en los análisis sanguíneos
tienen gran interés en el
diagnóstico de algunas EPID

14. MARCADORES SÉRICOS
Los marcadores estudiados
son mediadores
proinflamatorios y
profibróticos con relevancia
en la patogenia de las EPID.
Aunque todavía no tienen validez
suficiente como para incorporarlos en el
seguimiento de las EPID, se ha insistido en
que el incremento sérico de algunas
proteínas implicadas en la patogenia de la
fibrosis pulmonar idiopática pueden ser
útiles para predecir la mortalidad.
El análisis de los marcadores
séricos en las EPID ha sido el
objeto de numerosos
estudios con el fin optimizar
el diagnóstico y de valorar el
pronóstico y la respuesta al
tratamiento mediante
métodos no invasivos.

15. MARCADORES SÉRICOS
Entre estas proteínas se incluyen:
● Marcadores de daño de las células epiteliales alveolares (KL-
6/MUC1, o Krebs von den Lungen/mucina; SP-A, o proteína
surfactante A, o MMP-7, o metaloproteinasa de matriz 7)
● Marcadores de activación de los macrófagos alveolares (CCL-18,
o ligando de quimosina 18)
● De neutrófilos (S100A12 o interleucina 8)
● Marcadores de estrés oxidativo (ICAM-1, o molécula de adhesión
intercelular 1, o VCAM-1, o molécula de adhesión celular vascular
1)

16. ESTUDIOS RADIOLÓGICOS
La radiografía de tórax sigue siendo un
método insustituible en la evaluación
radiológica inicial y en el seguimiento de
los pacientes que padecen una EPID por
varios motivos:
a) El 90% de los enfermos tiene alteraciones
radiográficas en el momento del
diagnóstico
b) La localización del patrón intersticial y las
características de las imágenes tienen
valor en la orientación diagnóstica
c) La comparación de radiografías de tórax
seriadas es útil para estimar la evolución
de la enfermedad.

18. ESTUDIOS RADIOLÓGICOS
La tomografía computarizada de alta resolución
(TCAR) torácica es más sensible que la radiografía
de tórax en el análisis de las alteraciones
intersticiales pulmonares. Permite la detección de
la neumopatía incluso en estadios muy iniciales en
individuos ya sintomáticos y que tienen una
radiografía de tórax normal.
Resulta útil para valorar la extensión de las lesiones
parenquimatosas y su naturaleza, ya que las
imágenes reticulares son indicativas de una fibrosis
y el vidrio deslustrado lo es de una inflamación.

19. ESTUDIOS RADIOLÓGICOS
El interés clínico de la resonancia magnética, a
pesar de las posibilidades que ofrece en la
valoración del tórax, no pasa de ser puramente
especulativo. Las radiografías óseas pueden ser de
interés en la valoración de las enfermedades del
colágeno, la sarcoidosis y la granulomatosis de
células de Langerhans.

20. ESTUDIOS RADIOLÓGICOS
La gammagrafía pulmonar con galio 67
(67Ga) no debe utilizarse en el estudio de las
EPID por su falta de especificidad y
sensibilidad. El rastreo corporal con ese
isótopo es útil en algunos casos, muy poco
frecuentes, de sarcoidosis de diagnóstico
difícil, ya que muestra dos imágenes típicas
de la enfermedad:
a) La «lambda» (captación de las
adenopatías hiliares y paratraqueales
derechas),
b) El «oso panda» (captación de las
glándulas lacrimales y salivares).

21. LAVADO
BRONCOALVEOLAR
El análisis celular e inmunocitoquímico del
LBA es de gran interés en la valoración
diagnóstica de las EPID. No obstante, en la
normativa publicada por la American
Thoracic Society (ATS) y la European
Respiratory Society (ERS) en 2011 se
especifica que el análisis del LBA es, por sí
solo, insuficiente para diagnosticar un tpo
específico de EPID, con la excepción de
algunas enfermedades raras. No obstante,
algunos hallazgos del LBA pueden ayudar a
completar el diagnóstico diferencial.
El estudio bioquímico y la
cuantificación de las
inmunoglobulinas y de los
mediadores fibróticos e inflamatorios
no aportan datos clínicos de interés.
Con el LBA se explora solamente una
región del pulmón y, por tanto, es
poco probable que los hallazgos que
puedan encontrarse traduzcan los
cambios inflamatorios de las
neumopatías intersticiales, que
afectan difusamente al parénquima
pulmonar

22. ELECTROCARDIOGRAMA Y
ECOCARDIOGRAFÍA
ECO
La prevalencia de la
hipertensión pulmonar en las
EPID oscila entre el 30 y el
40%. La ecocardiografía debe
practicarse siempre que se
sospeche la existencia de una
hipertensión pulmonar.
ELECTRO
Es útil en la valoración de
la hipertensión pulmonar,
el cor pulmonale y la
repercusión cardíaca de
las enfermedades
sistémicas que se asocian
con una EPID
(enfermedades del
colágeno, sarcoidosis).

23. CATETERISMO CARDÍACO
Es la prueba de elección para el diagnóstico
definitivo de la hipertensión pulmonar y para
llevar a cabo el test de vasorreactividad
pulmonar, que permite establecer el
tratamiento más adecuado para cada
enfermo.
Debe practicarse en todos los casos en los
que existe una hipertensión pulmonar
identificada mediante una ecocardiografía.

24. PAUTAS Y PROGRAMACIÓN
DIAGNÓSTICA
La orientación diagnóstica de una EPID se establece después de completar
la anamnesis y la exploración física y de realizar una radiografía de tórax.
Los análisis sanguíneos que deben efectuarse dependen de esa orientación
diagnóstica. La siguiente exploración que ha de practicarse es el estudio
funcional respiratorio (espirometría forzada, volúmenes pulmonares
estáticos, capacidad de transferencia del monóxido de carbno, gasometría
arterial u oximetría, prueba de la marcha de 6 minutos). La ergometría
respiratoria no es necesaria en todos los casos. Como pauta orientativa
estaría indicada en la fibrosis pulmonar idiopática y en las EPID de
evolución crónica que no responden al tratamiento inicial. La realización de
otras exploraciones (examen ocular, electrocardiograma, etc.) depende de
las manifestaciones clínicas existentes, de los datos que se encuentren en
la radiografía de tórax y de los hallazgos que proporcionen los análisis
sanguíneos.

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BIBLIOGRAFÍA