Este documento proporciona información general sobre las enfermedades intersticiales difusas del pulmón. Explica que la fibrosis pulmonar idiopática es una forma específica de enfermedad pulmonar intersticial que ocurre principalmente en adultos mayores y tiene un curso progresivo e irreversible. Detalla que los síntomas comunes incluyen disnea y tos seca y que el diagnóstico requiere un enfoque multidisciplinario que incluye exámenes radiológicos y biopsias pulmonares.

1. GENERALIDADES ENFERMEDADES
INTERSTICIALES DIFUSAS

2. Contenido
 1) Clasificación de las EPID
 2) Enfoque Diagnóstico de las EPID
 3) Evaluación Clínica

3. Historia de la enfermedad intersticial

4. Definición
 La FPI es una forma especifica de enfermedad pulmonar intersticial
fibrosante de origen desconocido, limitada al pulmón que se encuentra
dentro de las NIIs, siendo entre ellas, la forma mas común y la que
presenta un peor pronostico a corto plazo.
 Ocurre fundamentalmente en adultos mayores, es progresiva, de curso
crónico e irreversible. Tiene un patrón radiológico y/o histopatológico de
neumonia intersticial usual (NIU).

6. Epidemiología
 La FPI representa una de las entidades diagnosticadas más frecuentes en
los centros de referencia de EPI a nivel internacional.
 Aunque es considerada una entidad poco frecuente, en la literatura
representa entre 17-86% en la práctica neumológica.

7. Clasificación
 Los criterios para alto riesgo de muerte se deben identificar al
diagnostico y al seguimiento.

10. Cuadro clínico
 En la clínica, la FPI presenta una evolución insidiosa, crónica y progresiva,
se caracteriza por la presencia de disnea y tos seca «irritativa», estos
síntomas respiratorios suelen estar en forma inicial asociados al esfuerzo,
pero con el tiempo pueden llegar a incapacitar al paciente, lo que se debe
a la declinación de la función pulmonar en forma progresiva reduciendo
de esta manera la calidad de vida y conduciendo a la muerte por la
presencia de insuficiencia respiratoria.

11. Cuadro Clínico
Disnea
Tos seca
Fatiga

12. Examen Físico
Estertores
crepitantes
Acropaquias

13. La historia natural de esta enfermedad es difícil de predecir. Hipotéticamente se
describen cuatro diferentes fenotipos según la evolución de la enfermedad:
Progresores lentos Progresores rápidos
Pacientes que indiferentemente
a su progresión, presentan
exacerbaciones agudas de su
FPI con enfisema (síndrome
combinado).

17. Diagnostico

18. Radiología
 La radiografía postero-anterior de tórax (RXPA) es una herramienta útil para determinar
que un paciente con disnea (de esfuerzo progresiva) y/o tos, tiene una EPID.
 Posteriormente, es la tomografía computada de alta resolución de pulmón (TCAR) la que
desempeña un papel fundamental en el diagnostico diferencial, pronostico y seguimiento
de estos pacientes.

24. Histopatología

25. Comité Multidisciplinar
Neumólogo Radiólogo
Patólogo

28. Muchas Gracias