Este documento presenta información sobre la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), incluyendo su definición, epidemiología, histopatología, diagnóstico, tratamiento y pronóstico. La FPI es una forma crónica y progresiva de neumonía intersticial que afecta principalmente a adultos mayores. Se caracteriza radiológicamente por un patrón de reticulación pulmonar y histológicamente por una neumonía intersticial usual. El tratamiento incluye fármacos antifibróticos como la pirfenidona

1. UNIVERSIDAD NACIONAL DE SAN AGUSTIN
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
Tema :
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Dr. Rolando M. Coila Cerpa – Médico Neumólogo
Marzo 2023

2. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Indice:
1.- Estructura alveolo-intersticial
2.- Neumonas intersticiales – clasificación
3.- Fibrosis pulmonar idiopática:
3.1.- Concepto
3.2.- Epidemiología
3.3.- Historia natural
3.4.- Eiopatogenia
3.5.- Fisiopatología
3.6.- Histopatología
3.7.- Enfoque diagnóstico
3.8.- Pruebas de función respiratoria
3.9.- Radiología
3.10.- Diagnóstico diferencial
3.11.- Complicaciones
3.12.- Tratamiento
3.13.- Pronóstico

3. Intersticio pulmonar
Componentes:
-Paredes alveolares
-Espacio subpleural
-Insterticio peribroncovascular
-Intersticio centrilobulillar.
Intersticio pulmonar: red de tejido conectivo que sirve de soporte al pulmón
Puede estar engrosado por: edema, inflamación(infiltración celular), fibrosis o sangre
En la afectación intersticial el aire alveolar esta conservado, excepto cuando las paredes
alveolares están tan engrosadas que deforman la luz alveolar
En la patogenia de lesión intersticial el cambio mas precoz es la alveolitis

4. Lobulillo pulmonar secundario
Unidad estructural funcional pulmonar
más pequeña.
Separados por septos de tejido
conectivo: septo interlobulillar.
Venas y linfáticos de drenaje
Relación con arteria pulmonar y
bronquiolo
Numero limitado de acinos
Miden entre 1 y 2,5 cm.

5. ESTRUCTURA MICROSCOPICA DE LA VÍA AÉREA TERMINAL
Microscópicamente el
intersticio logra ubicarse entre
el epitelio alveolar y endotelio

6. ESTRUCTURA MICROSCÓPICA ALVEOLAR Y RED CAPILAR

7. Diagrama de las paredes alveolares con sus respectivos capilares. Nótese el epitelio plano formado por
neumocitos de tipo I alternando ocasionalmente con células epiteliales que hacen relieve hacia la luz
alveolar (neumocitos de tipo II). El epitelio a su vez está cubierto por una capa de surfactante. Entre el
epitelio alveolar y el endotelio capilar existe una membrana basal común. Las zonas donde no se
observan capilares (''zona gruesa" del tabique alveolar) constituyen parte del intersticio pulmonar.
ESTRUCTURA ALVEOLO CAPILAR

8. ANATOMÍA MICROSCÓPICA DEL INTERSTICIO PULMONAR
Restrepo Jorge M.:Fundamentos de Medicina
Neumología pag 524- Quinta Edición. Colombia 2001

9. Clasificación de las enfermedades intersticiales
Harrison's Principles of Internal Medicine, Twenty-First Edition (Vol1 &

10. CLASSIFICATION OF IDIOPATHIC INTERSTITIAL PNEUMONIAS
(AMERICAN THORACIC SOCIETY/EUROPEAN RESPIRATORY SOCIETY )
Major idiopathic interstitial pneumonias
Idiopathic pulmonary fibrosis
Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia
Respiratory bronchiolitis–interstitial lung disease
Desquamative interstitial pneumonia
Cryptogenic organizing pneumonia
Acute interstitial pneumonia
Rare idiopathic interstitial pneumonias
Idiopathic lymphoid interstitial pneumonia
Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis
Unclassifiable idiopathic interstitial pneumonias*
*Causes of unclassifiable idiopathic interstitial pneumonia include (1) inadequate clinical, radiologic, or pathologic data and (2) major
discordance between clinical, radiologic, and pathologic findings that may occur in the following situations: (a) previous therapy resulting in
substantial alteration of radiologic or histologic findings (e.g., biopsy of desquamative interstitial pneumonia after steroid therapy, which shows
only residual nonspecific interstitial pneumonia ; (b) new entity, or unusual variant of recognized entity, not adequately characterized by the
current American Thoracic Society/European Respiratory Society classification (e.g., variant of organizing pneumonia with supervening fibrosis) ;
and (c) multiple high-resolution computed tomography and/or pathologic patterns that may be encountered in patients with idiopathic
interstitial pneumonia.
Am J Respir Crit Care Med Vol 188, pp 733–748, Sep 15, 2013

11. ROYAL BROMPTON HOSPITAL
Pionero en el estudio de la FPI - 8 de marzo 1841

12. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Definición.
Es una forma especifica de neumonía intersticial fibrosante
crónica, limitada al pulmón, de causa desconocida, que afecta
generalmente a adultos mayores de 50 años, y asociada al
patrón radiológico y / o histológico de la neumonía intersticial
Raghu G, Collard HR, Egan JJ, Martinez FJ, Behr J, Brown KK, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT
statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidencebased guidelines for diagnosis and management. Am J
Respir Crit Care Med. 2011;183:788–824.

13. EPIDEMIOLOGÍA
Población en general
Incidencia : 4.6 a 7.4 / 100000 habitantes
Prevalencia:
Mujeres : 13 / 100,000 habitantes
Varones : 20 / 100,000 habitantes
Dentro de las EPID: 17 – 27 % ( la mas frecuente )
Se desconoce la influencia de factores étnicos, raciales o geográficos
FPI-SEPAR.2015

14. INCIDENCIA Y PREVALENCIA DE LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA SEGÚN
EDAD Y SEXO
Sociedad Española de Neumología y Cirugía de Tórax - 2015

15. HISTORIA NATURAL DE LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Arch Bronconeumol. 2013;49(8):343–353

16. ETIOPATOGENIA DE LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA

17. FISIOPATOLOGÍA DE LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Robbins y Cotran.Patología estructural y funcional.9º Ed.2015

18. PROCESO DE FIBROSIS EN EL ALVEOLO PULMONAR
FPI Guía SEPAR 2013

19. DEFECTO RESULTANTE DEL ESPACIO INTERSTICIAL
Formación de tabique fibroso con depósito de colágeno que se interpone entre la luz del alvéolo y el capilar sanguíneo.

20. PATRÓN HISTOPATOLÓGICO ( NIU )
Áreas fibrosas colágenas cicatriciales(flecha), parenquima preservado(asterísco) y zonas de
crecimiento fibroblástico(cabeza de flecha) (hematoxilina eosina con aumento de 10x)
Robbins y Cotran.Patología estructural y funcional.9º Ed.2015

21. .
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA EN ESTADÍO AVANZADO
Panalización del parénquima pulmonar (Pulmón terminal)
Robbins y Cotran.Patología estructural y funcional.9º Ed.2015
Rubin’s Pathology. Clinicopathologic Foundations of
Medicine, 7th edition

22. ENFOQUE DIAGNÓSTICO DE LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Clínica : Disnea progresiva
Crepitantes teleinspiratorios (velcro)
Acropaquías
Funcional:
Tamaño pulmonar normal o pequeño
Distensibilidad pulmonar disminuida
Transferencia de gases disminuida
Imagenología : reticulación, distorsión del parénquima pulmonar,
bronquiectasias,bronquioloectasias de torsión y
panalización
Histopatología: Biopsia pulmonar con signos histopatológicos de
neumonía intersticial usual (NIU)

23. PRUEBAS DE FUNCIÓN RESPIRATORIA
• Espirometría Forzada:
– Patrón restrictivo.
– En algunos casos pueden cursar con patrón obstructivo
• Pletismografía:
– Capacidad pulmonar total y volúmenes pulmonares disminuidos.
• Difusión de monóxido de carbono (DLCO):
– disminuido.
• Gasometría arterial (AGA):
– Gradiente alveoloarterial (A-a) 02 : aumentada.
– Hipocapnea moderada.
– Hipoxemia e hipercapnea sólo en estadios avanzados.
• Prueba de Esfuerzo:
– Hipoxemia y desaturación desencadenada por el ejercicio.

24. RADIOLOGÍA EN FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Infiltrado reticular bilateral
predominante en lóbulos inferiores

25. TOMOGRAFÍA DE ALTA RESOLUCIÓN EN EL DIAGNÓSTICO DE FPI
(consenso oficial ATS/ERS/JRS/ALAT 2011)
1.- Reticulación subpleural de predominio
basal.
2.- Panalización con/sin Bronquiectasias
/bronquioloectasias de tracción
3.- La presencia de vidrio deslustrado debe
ser mínima o inexistente.

26. TOMOGRAFÍA DE ALTA RESOLUCIÓN
Hallazgos que excluyen el patrón de NIU (FPI)
Predominio en campos medios o superiores
Predominio peri-broncovascular
Presencia importante de vidrio deslustrado
Numerosos micronódulos (bilaterales, lóbulos superiores)
Quistes ( múltiples, bilaterales, distantes de las zonas de panalización )
Patrón de atenuación en mosaico/atrapamiento aéreo, bilateral, en 3 o más lóbulos
Consolidación segmentaria

27. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
(enfermedades que también cursan con patrón histopatológico de NIU)
• Enfermedades del tejido conectivo
• Enfermedad pulmonar intersticial por fármacos
• Alveolitis alérgica extrínseca crónica
• Asbestosis
• Síndrome de Hermansky-Pudlak

28. ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE LA FPI
FPI Guía SEPAR 2013

29. .
CAUSE OF DEATH IN 543 PATIENTS WITH IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS*
Respiratory failure, 38.7%
Infection, 6.5%
Lung cancer, 10.4%
Pulmonary embolism, 3.4%
Heart failure, 14.4%
Ischemic heart disease, 9.5%
Other, 17.1%[†]
Data from Panos RJ, Mortenson RL, Niccoli SA, King TE Jr: Clinical deterioration in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: causes and assessment.
Am J Med. 1990;88(4):396–404.
* Of the 543 patients in the study, 60% died in the follow-up period, which ranged from 1 to 7 years.
† Including pneumothorax, corticosteroid-induced metabolic side effects and myopathy, and therapy-related immunosuppression.

30. TRATAMIENTO DE LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Fármacos antifibróticos actualmente recomendados
FPI Guía SEPAR 2013

31. DOSIS Y EFECTOS PRINCIPALES DE LOS ANTIFIBRÓTICOS RECOMENDADOS
FPI Guía SEPAR 2013

32. PRINCIPALES INTERACCIONES MEDICAMENTOSAS DE LOS ANTIFIBRÓTICOS
RECOMENDADOS
FPI Guía SEPAR 2013

34. Tratamiento de apoyo en FPI
Oxigeno suplementario :
pO2: < 55 mmHg o
SO2: < 88 %
Rehabilitación pulmonar con ejercicios de fisioterapia
según programa
Tratamiento anti reflujo
Vacunación antineumococo

35. TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO - FPI
Programas educacionales Rehabilitación respiratoria
Oxigenoterapia crónica domiciliaria Cuidados paliativos

36. PRONÓSTICO - FPI
GENERALMENTE MALO

37. Factores de mejor pronóstico:
- Edad menor a 50 años.
- Sexo femenino.
- Período sintomático menor a un año.
- Presencia de vidrio esmerilado y opacidades reticulares en TAC de
tórax.
- Mayor proporción de linfocitos en LBA.
- Respuesta favorable al iniciar la terapia.
- Antecedentes de tabaquismo.
- Mayor infiltrado celular en biopsia pulmonar.

38. MUCHAS GRACIAS