Este documento describe diferentes tipos de neumonía intersticial idiopática. Explica que la fibrosis pulmonar idiopática es la más común, causando disnea progresiva y tos sin tratamiento efectivo. También describe la neumonía intersticial no específica, la neumonía organizada criptogénica, la neumonía intersticial aguda y la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial, proporcionando detalles sobre sus características clínicas, radiológicas y tratamiento.

1. NEUMONIA
INTERSTICIAL
IDIOPÁTICA
Universidad de Antofagasta
4° año Medicina 2014

2. Introducción
 Las enfermedades pulmonares intersticiales
difusas (EPID) constituyen un grupo de
afecciones con manifestaciones clínicas,
radiológicas y funcionales respiratorias similares,
en las que las principales alteraciones
anatomopatológicas afectan las estructuras
alvéolo-intersticiales.
 Su clasificación se ha modificado recientemente
tras el consenso elaborado por la American
Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory
Society (ERS)

3. CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES
PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS
(EPID)
1. Neumonías intersticiales idiopáticas
• Fibrosis pulmonar idiopática
• Neumonía intersticial aguda
• Neumonía intersticial no específica
• Bronquiolitis respiratoria con enfermedad
pulmonar
intersticial
• Neumonía intersticial descamativa
• Neumonía organizada criptogenética
• Neumonía intersticial linfocítica
2. De causa conocida o asociada
• Asociadas a enfermedades del colágeno
• Neumoconiosis
• Inducida por fármacos y radioterapia
• Neumonitis por hipersensibilidad
(alveolitis alérgica
extrínseca)
• Asociadas a enfermedades hereditarias
(neurofibromatosis, síndrome de
Hermansky-Pudlak, hipercalciuria
hipercalcemia…)
3. Primarias o asociadas a otras
enfermedades no bien definidas
• Sarcoidosis
• Proteinosis alveolar
• Microlitiasis alveolar
• Linfangioleiomiomatosis
• Eosinofilias pulmonares
• Histiocitosis pulmonar de células de
Langerhans (histiocitosis X)
• Amiloidosis
• Otras EPID

4. Neumonia Intersticial
Idiopática
 Incluye un grupo de entidades, que hacen parte de
las enfermedades pulmonares intersticiales difusas
(EPID), cuya causa no es conocida. Éstas
comprometen el intersticio, el cual es el espacio entre
la membrana basal epitelial y la endotelial. El daño
adicionalmente puede afectar el espacio aéreo, la vía
aérea periférica y los vasos sanguíneos
 Se llaman idiopáticas cuando el interrogatorio
descarta causas conocidas de daño intersticial
pulmonar como drogas, enfermedades del colágeno y
sustancias ambientales así como la sarcoidosis.

5.  Desde 2002 se estableció la clasificación actual de
las enfermedades pulmonares intersticiales
idiopáticas para unificar términos entre radiólogos,

6. Evaluación clínica
 Anamnesis:
Interrogatorio completo que incluya la historia familiar y
la relación con el entorno del paciente incluyendo sus
labores, hobbies, mascotas, el uso de drogas u otras
sustancias, el tabaquismo entre otras. Así como los
síntomas, sus relaciones temporales, su progresión y
sus comorbilidades.
 Examen físico:
No se puede olvidar la búsqueda de estigmas de
enfermedad autoinmune así como los hallazgos a la
auscultación pulmonar que orientan a estas entidades
como son los estertores bilaterales inspiratorios que
algunos han descrito como en velcro así como la
presencia de hipocratismo digital y los signos de falla
cardiaca derecha que se presentan en estados

7.  Radiología:
La radiografía de tórax no es tan sensible como la
TACAR (TAC de alta resolución). Algunos hallazgos
radiográficos incluyen infiltrados reticulares pero en
otras es más el predominio alveolar. Otros hallazgos
son lesiones quísticas las cuales son sugestivas de
cambios en panal de abeja que se correlacionan con la
fibrosis pulmonar. Adicionalmente la mayoría se
caracterizan por disminución de volúmenes pulmonares.
La TACAR ayuda a detectar patrones altamente
sugestivos de una EPID. Hace diagnóstico diferencial.
Evaluación clínica

8.  Otros:
-Función respiratoria
-Análisis Sangre (gradiente Alvéolo-arterial de O2)
-Lavado Broncoalveolar:
-Fibrosis pulmonar idiopática:Neutrofilia con o sin
eosinofilia.
-Neumonía organizada criptogenética: Linfocitosis con
moderada neutrofilia/eosinofilia. Inversión del cociente
linfocitos T CD4+/CD8+.
-Neumonía intersticial descamativa, bronquiolitis
respiratoria/EPID: Macrófagos pigmentados
-Biopsia
Evaluación clínica

9.  Diagnóstico diferencial de las EPID:
Evaluación clínica

10. Seguimiento
Control trimestral:
– Valoración de la
sintomatología.
– Radiografía de tórax.
– Exploración
funcional respiratoria
(espirometría forzada,
volúmenes
pulmonares, DLCO y
gasometría arterial
basal).
Control anual:
– TCAR.
– Pruebas de
esfuerzo.

11.  Es una neumonía intersticial fibrosante crónica de
etiología desconocida cuya patología es
compatible con neumonía intersticial usual. (no
todos las NIU son FPI).
 EPID más frecuente
 Su incidencia aumenta con la edad (>50), y es
mayor en hombres
 Se presenta tanto en zona rural como urbana
 Se habla de una relación genética.
 Tabaquismo aumenta 1.6 a 2.3 veces el riesgo de
desarrollarla.
1. Fibrosis Pulmonar
Idiopática

12.  Clínica:
-Disnea progresiva
-Tos no productiva
-25-50% hipocratismo digital
-Estertores crepitantes bibasales tipo velcro en
90%.
-Signos de Cor pulmonale tardíos
-50-80% sobrevive 2-3 años desde Dg.
-Los análisis sanguíneos pueden evidenciar
alteraciones de los marcadores de inflamación
(proteína C reactiva, velocidad de sedimentación
1. Fibrosis Pulmonar
Idiopática

13.  Radiología:
 La radiografía de tórax muestra opacidades
reticulares asociadas o no a imágenes en
panal de abeja, de distribución basal y
bilateral.
 La TACAR muestra alteraciones
características, que se consideran criterio
diagnóstico:
-imágenes reticulares
-Engrosamientos septales irregulares
-bronquiectasias de tracción e
-imágenes en panal de abeja, bibasales, subpleurales y
simétricas.
1. Fibrosis Pulmonar
Idiopática

14. 1. Fibrosis Pulmonar
Idiopática

16. • Diagnóstico: Clínico-patológico. Definitivo: histología (NIU)
• En ausencia de biopsia, existen criterios para su diagnóstico:
1. Fibrosis Pulmonar
Idiopática

17.  Tratamiento:
-Nada modifica progresión enfermedad.
-Única estrategia que se ha demostrado relativa utilidad para
aumentar ligeramente la supervivencia es la asociación de
glucocorticoides con azatioprina. Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600
-En caso de mala tolerancia a corticoides e inmunosupresores,
la colchicina a dosis de 0,6-1,2mg/día puede ser una
alternativa.
-Se recomienda continuar con la pauta inicial al menos durante
6 meses. Si se observa mejoría o estabilización de la
enfermedad, se debe continuar con la misma pauta.
-Cuando después de 6-12 meses de tratamiento se observa un
deterioro progresivo de la enfermedad, debe plantearse la
posibilidad del trasplante pulmonar.
-Algunos pacientes permanecen estables durante largos
períodos de tiempo sin tratamiento. Puede optarse por no iniciar
tto. Hasta observar progresión. Xaubet et al. Is it necessary to treat all patients with
1. Fibrosis Pulmonar
Idiopática

18. XAUBET A, ET AL. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS ENFERMEDADES
1. Fibrosis Pulmonar
Idiopática

19.  Otras alternativas terapéuticas:
-Interferón gamma-1b (INF-γ) (no ha demostrado
mucha eficacia)
Pirfenidona (en estudio)
Antagonistas de la endotelina-1 (en estudio)
Sildenafilo (para HTP)
1. Fibrosis Pulmonar
Idiopática

20. 1. Fibrosis Pulmonar
Idiopática

21. 2. Neumonía intersticial no
específica
 Enfermedad pulmonar intersticial difusa que
no encaja en ningún patrón histológico bien
definido de la clasificación clásica de
neumonías intersticiales.
 Clasificación:
Grupo I: inflamación intersticial predominante
Grupo II: inflamación y fibrosis
Grupo II: fibrosis predominante

22.  Clínica:
Disnea de esfuerzo
Tos con expectoración mucosa
Fiebre ( al inicio )
 Examen físico:
Crepitaciones inspiratorias
Acropaquia
2. Neumonía intersticial no
específica

23.  Laboratorio:
Linfógena
Aumento de LDH
Fibrinógeno elevado
 Radiografía de tórax:
Infiltrados intersticiales difusos
Infiltraciones alveolares y nodulillares
 TAC -AR:
Infiltrados en vidrio esmerilado
Infiltrados en panal de abeja
(menos frecuente)
2. Neumonía intersticial no
específica

24.  Diagnóstico:
Biopsia pulmonar quirúrgica
 Tratamiento:
Corticoides orales (prednisona 1mg/kg)
Azatioprina si no hay respuesta a GCC
Inhaladores B-adrenérgicos
Definitivo: trasplante pulmonar(depende de
evolución)
 Pronóstico:
Depende si es fibrótica o celular, peor pronóstico
la fibrótica.
2. Neumonía intersticial no
específica

25. 3.Neumonía organizada
criptogénica
• Proceso fibrosante activo en bronquiolos distales, clásicamente conocida como
bronquiolitis obliterante con neumonía organizada.
• Asociado a enfermedades del colágeno, neoplasia broncopulmonar, agentes tóxicos
y otras neumonías intersticiales.
• Cuadro clínico: Tos, Disnea progresiva y puede agregarse fiebre, astenia y pérdida
de peso. (similar a NAC)
• Rx: Consolidaciones uni/bilaterales (focos de condensación)
• TAC: Áreas de consolidación de espacio aéreo. Menos frecuente grandes nódulos y
broncograma aéreo
• Buen pronostico pero alta tasa de recidiva (50-60%)
• Tratamiento: Glucocorticoides

26. 4. Neumonía Intersticial Aguda
(NIA)
• Daño alveolar difuso en parénquima pulmonar
• Sd. Pseudogripal que puede evolucionar a IR.
• Rx: Infiltrados alveolares bilaterales
• TAC: Imagen vidrio esmerilado
• Cumplen criterios diagnósticos de SDRA
• Mal pronóstico (50% supervivencia a 2 meses)
• Tratamiento: Altas dosis glucocorticoides intravenosos.

27. 5. Bronquiolitis respiratoria
asociada a EPID
• Relacionada con fumadores de alta cuantía y NID
• Raramente sintomática
• Rx: Engrosamiento bronquios
• TAC: nódulos centrolobulillares, vidrio esmerilado de
distribución parcheada. Sin bronquiectasias, patrón reticular
ni panal de abejas.
• Diagnóstico con biopsia pulmonar
• Tratamiento: Dejar tabaco y si hay persistencia de síntomas
 Glucocorticoides

28. 6. Neumonía Intersticial
descamativa NID
• Se caracteriza por agregados de macrófagos intraalveolares.
• Se la considera como la fase avanzada de la BR/EPID por su asociación
también con el tabaco y hallazgos anatomopatológicos parecidos.
• Pocos síntomas sistémicos
• Imágenes: cambios intersticiales difusos como fibrosis peribronquiolar,
hiperplasia neumocitaria, siendo uniformes sin focos de fibroblásticos o
panalización.
• Tratamiento: presenta buen pronóstico con remisión completa tras el
abandono del tabaco + glucocorticoides

29. 7. Neumonía Intersticial
linfocítica NIL
• Infiltrados linfocitarios intersticiales en el parénquima pulmonar
• Difícil diferenciación con linfomas, es posible por inmunohistoquímica.
• Inicio subagudo con tos, disnea progresiva y síntomas sistémicos (artralgia,
fiebre, baja de peso)
• Laboratorio: Anemia ligera y disproteinemia con pick monoclonal IgG o IgM
• Rx: 2 patrones: Basilar con componente alveolar o difuso con panalización
• TAC: Vidrio esmerilado, cavidades quísticas, panalización perivascular.
• Dg. Definitivo con Biopsia
• Pronóstico: 70% responden a glucocorticoides, 30% evolucionan a fibrosis.
• Tto: glucocorticoides.

30.  Resumen:

31. Referencias
 American Thoracic Society/European Respiratory
Society. International multidisciplinary consensus
classification of the idiopathic interstitial pneumonias.
Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304.
 J.A. Rodríguez Portal, A. Díaz Baquero, E. Rodríguez
Becerra. Enfermedades intersticiales difusas del
pulmón. Fibrosis pulmonar idiopática.
 Clara Patricia García, MD. Neumonías intersticiales
idiopáticas. Universitas Médica 2006 vol. 47 nº 4