El documento describe la hemofilia adquirida, un trastorno poco común causado por la producción de autoanticuerpos que inactivan el factor VIII en la edad adulta. Las manifestaciones clínicas típicas son púrpura cutánea extensa y hemorragias internas, a diferencia de la hemofilia congénita donde las hemorragias articulares son comunes. El diagnóstico se basa en niveles bajos de factor VIII y la presencia de un inhibidor en la sangre. El tratamiento incluye medicamentos para controlar hemorragias
Este documento proporciona protocolos para el tratamiento de la hemofilia y la enfermedad de Von Willebrand. Incluye información sobre el diagnóstico de la hemofilia, opciones de tratamiento para episodios hemorrágicos, complicaciones como inhibidores de factor y virus, y consideraciones para cirugía y deportes. El objetivo es brindar información general sobre el manejo y tratamiento de estas condiciones sanguíneas.
La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario causado por la deficiencia de los factores de coagulación VIII o IX. La hemofilia A adquirida es una condición rara en la que se desarrollan anticuerpos contra el factor VIII, lo que requiere tratamiento con agentes hemostáticos como factores de bypass o inmunosupresores para eliminar los inhibidores y lograr la remisión.
El tratamiento de la hemofilia consiste en la administración de factores de coagulación ausentes o deficientes mediante transfusiones de sangre, plasma o concentrados de factores. Aunque no cura la enfermedad, este tratamiento ayuda a reducir las hemorragias. Los pacientes ahora pueden recibir tratamiento en el hogar para mejorar su calidad de vida. Investigaciones actuales exploran opciones de terapia génica.
El documento habla sobre la educación como mecanismo de inclusión en Venezuela. Explica que el fracaso escolar a menudo se debe al fracaso de la escuela y la familia para brindar a los niños las herramientas necesarias para una vida digna. La educación es una de las mejores formas de ayudar a las personas a cambiar y encontrar soluciones a su situación. También describe la Misión Alma Mater y el Proyecto Canaima Educativo, cuyos objetivos son promover la formación integral de los niños venezolanos a trav
In this chapter I have mentioned about some points about the health and the society - some scenarios, establishing the centres where will be able to give most of the health care instead of writing reference letter frequently (even in villages - and it is possible with model village and model nation concept), scenarios on the competition between the disease and the treatment and who is going to win for whom, necessity to setting up and maintaining the things and manpower to handle the emergencies, a new nomenclature system for the various brand medicines available in the market to remember them easily and to decrease the mistakes in dispensing and administration of drugs, a new concept in the hospital facility (Village Panchayath Hospital) in contrast to the present 'Primary health center', better hospital networking all across the nation and the world to access all the health activities from the time of birth of the person, at any time, at any place, to make the people to have positive health with longevity, youthfulness, energetic and happiness.
Clasificación de kennedy implanto corregida (ICK, 2008)Stefan Maraboli
La clasificación ICK (Implant-Corrected Kennedy) es una modificación de la clasificación de Kennedy para arcos desdentados parciales que incorpora el número y posición de implantes ubicados o por ubicar. La clasificación ICK se describe mediante la clase de Kennedy, seguida del número de la pieza dental donde se coloca el implante y un número si hay modificaciones de Applegate. Por ejemplo, una clasificación ICK podría ser "Kennedy clase I, ICK I (#2, 15)" para indicar un implante en la posición #2 y #15 en
Guía de aplicaciones VIBRACHOC PAULSTRA - enero 2013Suministros Herco
Este documento presenta una guía de aplicaciones para amortiguadores antivibratorios para maquinaria agroalimentaria, de obras públicas, vehículos, máquinas-herramientas, prensas e instalaciones de ventilación/climatización. Proporciona soluciones antivibratorias para diferentes tipos de máquinas como bombas, trituradoras, tolvas vibratorias y ventiladores utilizando amortiguadores metálicos y elásticos como Radiaflex, Paulstradyn y Stabiflex.
Este documento proporciona protocolos para el tratamiento de la hemofilia y la enfermedad de Von Willebrand. Incluye información sobre el diagnóstico de la hemofilia, opciones de tratamiento para episodios hemorrágicos, complicaciones como inhibidores de factor y virus, y consideraciones para cirugía y deportes. El objetivo es brindar información general sobre el manejo y tratamiento de estas condiciones sanguíneas.
La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario causado por la deficiencia de los factores de coagulación VIII o IX. La hemofilia A adquirida es una condición rara en la que se desarrollan anticuerpos contra el factor VIII, lo que requiere tratamiento con agentes hemostáticos como factores de bypass o inmunosupresores para eliminar los inhibidores y lograr la remisión.
El tratamiento de la hemofilia consiste en la administración de factores de coagulación ausentes o deficientes mediante transfusiones de sangre, plasma o concentrados de factores. Aunque no cura la enfermedad, este tratamiento ayuda a reducir las hemorragias. Los pacientes ahora pueden recibir tratamiento en el hogar para mejorar su calidad de vida. Investigaciones actuales exploran opciones de terapia génica.
El documento habla sobre la educación como mecanismo de inclusión en Venezuela. Explica que el fracaso escolar a menudo se debe al fracaso de la escuela y la familia para brindar a los niños las herramientas necesarias para una vida digna. La educación es una de las mejores formas de ayudar a las personas a cambiar y encontrar soluciones a su situación. También describe la Misión Alma Mater y el Proyecto Canaima Educativo, cuyos objetivos son promover la formación integral de los niños venezolanos a trav
In this chapter I have mentioned about some points about the health and the society - some scenarios, establishing the centres where will be able to give most of the health care instead of writing reference letter frequently (even in villages - and it is possible with model village and model nation concept), scenarios on the competition between the disease and the treatment and who is going to win for whom, necessity to setting up and maintaining the things and manpower to handle the emergencies, a new nomenclature system for the various brand medicines available in the market to remember them easily and to decrease the mistakes in dispensing and administration of drugs, a new concept in the hospital facility (Village Panchayath Hospital) in contrast to the present 'Primary health center', better hospital networking all across the nation and the world to access all the health activities from the time of birth of the person, at any time, at any place, to make the people to have positive health with longevity, youthfulness, energetic and happiness.
Clasificación de kennedy implanto corregida (ICK, 2008)Stefan Maraboli
La clasificación ICK (Implant-Corrected Kennedy) es una modificación de la clasificación de Kennedy para arcos desdentados parciales que incorpora el número y posición de implantes ubicados o por ubicar. La clasificación ICK se describe mediante la clase de Kennedy, seguida del número de la pieza dental donde se coloca el implante y un número si hay modificaciones de Applegate. Por ejemplo, una clasificación ICK podría ser "Kennedy clase I, ICK I (#2, 15)" para indicar un implante en la posición #2 y #15 en
Guía de aplicaciones VIBRACHOC PAULSTRA - enero 2013Suministros Herco
Este documento presenta una guía de aplicaciones para amortiguadores antivibratorios para maquinaria agroalimentaria, de obras públicas, vehículos, máquinas-herramientas, prensas e instalaciones de ventilación/climatización. Proporciona soluciones antivibratorias para diferentes tipos de máquinas como bombas, trituradoras, tolvas vibratorias y ventiladores utilizando amortiguadores metálicos y elásticos como Radiaflex, Paulstradyn y Stabiflex.
El documento presenta el programa de senderismo del Club Deportivo de Caminantes "El Atajo" de Breña Baja para los próximos meses, incluyendo rutas de senderismo, acampadas, carreras y otras actividades, con fechas, distancias, dificultades y observaciones. También incluye anuncios sobre cuotas de socios, seguros, venta de artículos y más información de contacto.
50+ email marketing hacks & best practices to double your response ratesHeinz Marketing Inc
The document outlines 25 email marketing hacks and best practices to double response rates. It discusses planning campaigns strategically based on objectives and customer needs. It also discusses optimizing emails through testing elements like subject lines, calls to action, and mobile formatting. Additionally, it recommends measuring email performance through various metrics and integrating email with other marketing channels and sales efforts.
Virtual Marketing Technologies & Private Business NetworkstradingvestLATAM
This document discusses new virtual marketing technologies from TradingVest, including virtual trade shows and global private business networks. It notes that virtual events are growing as they offer lower costs than physical events. TradingVest's solution involves an eZ-Xpo platform and social learning suite that together create a private business network online marketplace. This allows companies to gain visibility, facilitate contact and engagement globally through an integrated system combining various virtual elements like web conferences, e-learning, social media, and traditional online contacting methods.
Nordic Ecommerce Summit Nansen - New Ecommerce ExperienceMaking Waves Sweden
This document discusses trends in web content management and customer experience management. It notes that while publishing functionality has become commoditized, the market is growing based on needs for multichannel delivery, content targeting, analytics, and other customer experience technologies. It also includes quotes about the importance of collecting customer data, initiating proactive contact, and understanding customer preferences.
Este documento describe la evolución y el impacto de las redes sociales. Explica que a pesar de su corta historia, las redes sociales se han convertido en una importante herramienta de interacción social que está influyendo en ámbitos como el laboral, comercial y tecnológico, introduciendo cambios importantes. También influyen positiva y negativamente en las relaciones interpersonales, facilitando la conexión global pero a veces reduciendo la interacción cara a cara. Finalmente, analiza cómo funcionan las redes sociales y su clasific
St. Patrick Catholic Community Ministry Bookletcarol_st_pats
This document provides information about the various ministries and programs offered at St. Patrick Catholic Community. It begins with an introduction from the pastor and includes sections on liturgy, music, adult and youth faith formation, sacramental preparation, social outreach and justice programs, and parish support roles. The ministries and programs aim to foster full participation in the Catholic faith through worship, learning, service, and community involvement.
The document provides a guide for visiting Berlin on a budget. It begins with an introduction explaining the guide is for young people interested in arts, culture, nightlife and more. It then outlines various sections covering food, attractions, entertainment and more. Contributors each have their own style providing different opinions. The guide also includes information on Berlin's history, public transportation, safety tips, accommodation options and more to help visitors experience the city while saving money.
La Reserva Nacional Tambopata se encuentra en la selva amazónica peruana. Protege una gran diversidad de flora y fauna, incluyendo más de 600 especies de aves y 200 de peces. Los visitantes pueden llegar en lancha río arriba desde Puerto Maldonado, y encontrar hábitats para especies amenazadas como el lobo de río. La reserva contiene varios tipos de bosques húmedos que albergan una gran variedad de plantas y animales silvestres.
Forrest Gump – Las diferencias que te hacen grande.Emma Céparo
El documento resume la película Forrest Gump, sobre la vida de Forrest, un hombre con discapacidades que participa en varios eventos históricos importantes de Estados Unidos entre 1945 y 1982. Forrest tiene una estrecha amistad con Jenny desde la infancia, aunque sus vidas toman caminos diferentes. Al final, Jenny le presenta a Forrest a su hijo, también llamado Forrest, antes de morir de una enfermedad desconocida.
Sekrety szybkiego pisania skutecznych e-maili,które nigdy nie miały być ujawnione
Teraz Każdy Może W Podobny Sposób Sprzedawać, Cokolwiek Zechce
Aby pomóc Ci zdecydować, czy ta książka jest dla Ciebie, przedstawię listę kilku sekretów, które w niej ujawniam:
Jak zdobyć zaufanie swoich subskrybentów, by traktowali Cię jak sympatycznego znajomego, a nie natrętnego akwizytora, który tylko szuka okazji, by wyciągnąć od nich pieniądze?
Jak wykorzystać 4 proste techniki sprzedaży za pomocą e-maili, które nie zrażają klientów, a wręcz zachęcają ich do otwierania kolejnych wiadomości od Ciebie?
Jak wykorzystać najważniejszy element każdego e-maila, by był on zawsze otwierany bez względu na jego treść? (Nie, nie jest to tytuł wiadomości.)
Jak unikać 3 podstawowych błędów, przez które Twój e-mail od razu ląduje w koszu, a Ty jesteś traktowany jak spamer?
Barbara Juhasz, Carlsberg Group. Presented at Crowdsourcing Week Summit Geneva. For more information or to join the next event: http://crowdsourcingweek.com/
Slides used by Marianne Heaslip, URBED, at the Big Local ‘Improving housing’ study visit, organised as part of the Local Trust programme of networking and learning events for Big Local residents. The visit took place from Monday 24 to Tuesday 25 February 2014 and our hosts for the visit were the Leigh West Big Local area.
URBED is a Community Interest Company with a particular focus on urban development and heritage. They have worked with a range of communities that have decided to develop a neighbourhood plan, and in fact wrote the Locality ‘Neighbourhood Plans Roadmap Guide’ (http://planning.communityknowledgehub.org.uk/resource/neighbourhood-plans-roadmap-guide)
URBED is an employee-owned co-operative. The staff is a mix of planners, architects, an economist and a sustainability expert. Marianne is herself an architect. Using two community-led projects in Liverpool, Marianne talked about the tools and approaches that can use to influence development. In one of the projects Marianne was working with the community as a designer. In the other she was a local resident, who happened also to be a designer.
Find out more about Local Trust and this and other networking and learning events at http://www.localtrust.org.uk/ and about URBED at http://www.urbed.coop/
El documento describe la evolución de Adobe Illustrator desde su primera versión en 1987 hasta la actualidad. Ha ido incorporando nuevas herramientas y funcionalidades a través de distintas versiones para mejorar la usabilidad, compatibilidad y capacidades del programa. Actualmente forma parte de Creative Cloud y es una de las herramientas líderes para ilustración.
Este documento describe varios tipos de anemia, sus causas, síntomas y tratamientos. Define la anemia como una cantidad baja de glóbulos rojos o hemoglobina, resultando en una disminución de la capacidad de transportar oxígeno. Explica que las anemias se clasifican según criterios morfológicos o fisiopatológicos. Luego describe varios tipos específicos de anemia como la anemia ferropénica, las anemias de las nefropatías, la anemia megaloblástica y la talase
Este documento describe la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), una enfermedad priónica mortal que causa la destrucción progresiva del sistema nervioso. Explica que los priones, proteínas mal plegadas, son los agentes infecciosos responsables de las enfermedades priónicas. También analiza la detección y descontaminación de los priones, las diferentes enfermedades priónicas humanas como la ECJ esporádica y genética, y la variante de la ECJ asociada con la en
Este documento describe la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), una enfermedad priónica mortal que causa la destrucción progresiva del sistema nervioso. Explica la hipótesis del prión, que propone que la ECJ es causada por una proteína priónica mal plegada que se acumula en el cerebro. También discute la transmisión de la variante de la ECJ a través de la sangre y productos sanguíneos, y el potencial riesgo para pacientes con trastornos de la coagulación
Este documento describe la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), una enfermedad priónica mortal que causa la destrucción progresiva del sistema nervioso. Explica que los priones, proteínas mal plegadas, son los agentes infecciosos responsables de las enfermedades priónicas. También cubre los métodos de detección y descontaminación de priones, las diferentes formas de ECJ humana, la evidencia de transmisión de la variante de ECJ por transfusión sanguínea y el riesgo pot
Caracterización de la población en condición de hemofilia en Antioquia.Alonso Restrepo C.
Este documento presenta la caracterización de la población con hemofilia en el departamento de Antioquia, Colombia, con el fin de diseñar un modelo estandarizado de atención integral. Describe la hemofilia y su herencia, diagnóstico, manifestaciones y tratamiento. Explica que el objetivo es clasificar a los pacientes, determinar prevalencia, complicaciones, esquemas de tratamiento e identificar programas existentes, para proponer un modelo que garantice la atención continua bajo estándares de calidad.
Este documento presenta las recomendaciones de la Guía Clínica de Hemofilia del Ministerio de Salud de Chile. La guía provee recomendaciones sobre el diagnóstico, tratamiento, profilaxis y manejo de pacientes con hemofilia A y B. Incluye algoritmos de flujo para el tratamiento y manejo de pacientes con hemofilia, así como anexos con definiciones, niveles de evidencia, terapias de reemplazo, alternativas y coadyuvantes, y accesos venosos.
Este documento presenta un resumen de hematología. Contiene 14 temas que cubren diversos tipos de anemias (hemolíticas, megaloblásticas, ferropénica), síndromes mielodisplásicos, mieloma múltiple, poliglobulias, síndromes mieloproliferativos crónicos, leucemia linfática crónica, leucemias agudas, enfermedad de Hodgkin y alteraciones plaquetarias y de la coagulación sanguínea. Explica la fisiología del eritrocito y
Este documento trata sobre hematología y contiene 16 temas. El tema 1 introduce la fisiología del eritrocito, el concepto de anemia y su evaluación. Los temas 2 al 11 cubren diferentes tipos de anemias como las hemolíticas, megaloblásticas, ferropénicas y de enfermedad crónica, así como síndromes mielodisplásicos, mieloma múltiple y leucemias. Los temas 12 al 14 abordan la enfermedad de Hodgkin, alteraciones plaquetarias y de la coagulación.
El documento presenta el programa de senderismo del Club Deportivo de Caminantes "El Atajo" de Breña Baja para los próximos meses, incluyendo rutas de senderismo, acampadas, carreras y otras actividades, con fechas, distancias, dificultades y observaciones. También incluye anuncios sobre cuotas de socios, seguros, venta de artículos y más información de contacto.
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Este documento describe la evolución y el impacto de las redes sociales. Explica que a pesar de su corta historia, las redes sociales se han convertido en una importante herramienta de interacción social que está influyendo en ámbitos como el laboral, comercial y tecnológico, introduciendo cambios importantes. También influyen positiva y negativamente en las relaciones interpersonales, facilitando la conexión global pero a veces reduciendo la interacción cara a cara. Finalmente, analiza cómo funcionan las redes sociales y su clasific
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La Reserva Nacional Tambopata se encuentra en la selva amazónica peruana. Protege una gran diversidad de flora y fauna, incluyendo más de 600 especies de aves y 200 de peces. Los visitantes pueden llegar en lancha río arriba desde Puerto Maldonado, y encontrar hábitats para especies amenazadas como el lobo de río. La reserva contiene varios tipos de bosques húmedos que albergan una gran variedad de plantas y animales silvestres.
Forrest Gump – Las diferencias que te hacen grande.Emma Céparo
El documento resume la película Forrest Gump, sobre la vida de Forrest, un hombre con discapacidades que participa en varios eventos históricos importantes de Estados Unidos entre 1945 y 1982. Forrest tiene una estrecha amistad con Jenny desde la infancia, aunque sus vidas toman caminos diferentes. Al final, Jenny le presenta a Forrest a su hijo, también llamado Forrest, antes de morir de una enfermedad desconocida.
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URBED is a Community Interest Company with a particular focus on urban development and heritage. They have worked with a range of communities that have decided to develop a neighbourhood plan, and in fact wrote the Locality ‘Neighbourhood Plans Roadmap Guide’ (http://planning.communityknowledgehub.org.uk/resource/neighbourhood-plans-roadmap-guide)
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El documento describe la evolución de Adobe Illustrator desde su primera versión en 1987 hasta la actualidad. Ha ido incorporando nuevas herramientas y funcionalidades a través de distintas versiones para mejorar la usabilidad, compatibilidad y capacidades del programa. Actualmente forma parte de Creative Cloud y es una de las herramientas líderes para ilustración.
Este documento describe varios tipos de anemia, sus causas, síntomas y tratamientos. Define la anemia como una cantidad baja de glóbulos rojos o hemoglobina, resultando en una disminución de la capacidad de transportar oxígeno. Explica que las anemias se clasifican según criterios morfológicos o fisiopatológicos. Luego describe varios tipos específicos de anemia como la anemia ferropénica, las anemias de las nefropatías, la anemia megaloblástica y la talase
Este documento describe la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), una enfermedad priónica mortal que causa la destrucción progresiva del sistema nervioso. Explica que los priones, proteínas mal plegadas, son los agentes infecciosos responsables de las enfermedades priónicas. También analiza la detección y descontaminación de los priones, las diferentes enfermedades priónicas humanas como la ECJ esporádica y genética, y la variante de la ECJ asociada con la en
Este documento describe la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), una enfermedad priónica mortal que causa la destrucción progresiva del sistema nervioso. Explica la hipótesis del prión, que propone que la ECJ es causada por una proteína priónica mal plegada que se acumula en el cerebro. También discute la transmisión de la variante de la ECJ a través de la sangre y productos sanguíneos, y el potencial riesgo para pacientes con trastornos de la coagulación
Este documento describe la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), una enfermedad priónica mortal que causa la destrucción progresiva del sistema nervioso. Explica que los priones, proteínas mal plegadas, son los agentes infecciosos responsables de las enfermedades priónicas. También cubre los métodos de detección y descontaminación de priones, las diferentes formas de ECJ humana, la evidencia de transmisión de la variante de ECJ por transfusión sanguínea y el riesgo pot
Caracterización de la población en condición de hemofilia en Antioquia.Alonso Restrepo C.
Este documento presenta la caracterización de la población con hemofilia en el departamento de Antioquia, Colombia, con el fin de diseñar un modelo estandarizado de atención integral. Describe la hemofilia y su herencia, diagnóstico, manifestaciones y tratamiento. Explica que el objetivo es clasificar a los pacientes, determinar prevalencia, complicaciones, esquemas de tratamiento e identificar programas existentes, para proponer un modelo que garantice la atención continua bajo estándares de calidad.
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Este documento trata sobre hematología y contiene 16 temas. El tema 1 introduce la fisiología del eritrocito, el concepto de anemia y su evaluación. Los temas 2 al 11 cubren diferentes tipos de anemias como las hemolíticas, megaloblásticas, ferropénicas y de enfermedad crónica, así como síndromes mielodisplásicos, mieloma múltiple y leucemias. Los temas 12 al 14 abordan la enfermedad de Hodgkin, alteraciones plaquetarias y de la coagulación.
Guía peruana de práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hemo...Alien
Este documento presenta una guía de práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hemofilia. La guía provee recomendaciones basadas en evidencia para mejorar el manejo de pacientes con hemofilia y optimizar resultados. La guía está dirigida a profesionales de la salud involucrados en el cuidado de pacientes hemofílicos. El objetivo es contribuir a mejorar la sobrevida, función y calidad de vida de personas con esta condición a través de un enfoque multidisciplinario e integral.
Enfermedades indicadoras de infección por VIH: Guía para la realización de la prueba del VIH a adultos en entornos sanitarios
Los objetivos de la guía son:
• Fomentar y apoyar la implantación de la prueba del VIH guiada por enfermedades indicadoras de VIH en las estrategias nacionales de pruebas del VIH, teniendo en cuenta la prevalencia del VIH local, los programas de pruebas existentes y el contexto sanitario local;
• Recomendar enfoques y herramientas prácticas para la educacióny formación de los profesionales sanitarios sobre cómo superar las barreras para recomendar una prueba del VIH.
Este documento proporciona información a pacientes con síndrome de Cushing. Explica que este síndrome se produce por un exceso de la hormona cortisol y puede causarse por tumores en la hipófisis o glándulas suprarrenales. Describe los síntomas comunes como obesidad central, hipertensión y diabetes. Además, detalla los métodos de diagnóstico y tratamientos disponibles como cirugía, medicamentos o radioterapia. Finalmente, ofrece recomendaciones sobre el control de factores de riesgo como la hipertensión y la
Este documento describe la ciencia básica, el diagnóstico y el tratamiento clínico de la enfermedad de von Willebrand. Explica la historia, la genética y la estructura del factor von Willebrand, así como sus funciones biológicas. También cubre las características clínicas, el diagnóstico y la clasificación de la enfermedad, incluidas las pruebas de laboratorio. Por último, discute las opciones de tratamiento, como terapias coadyuvantes, el uso de desmopresina y concentrados
Este documento presenta un protocolo de atención a pacientes con fibromialgia en la Región de Murcia. La fibromialgia es un síndrome de dolor crónico generalizado que afecta entre el 2-3% de la población mayor de 20 años y representa un importante problema de salud. El protocolo describe la fibromialgia, sus teorías etiopatogénicas, factores de riesgo, diagnóstico y tratamiento, con el objetivo de mejorar la calidad de vida de los pacientes a través de un enfoque multidisciplinar e individualizado
El documento explica el concepto de hemograma, su importancia y división. Describe los valores normales de glóbulos rojos, glóbulos blancos, hematocrito, hemoglobina y plaquetas. Explica el significado de resultados anormales y consideraciones especiales. Detalla los parámetros incluidos en un informe de hemograma normal como conteos de leucocitos y eritrocitos, y hemoglobina, hematocrito e índices eritrocíticos.
Este documento trata sobre la endocarditis infecciosa. Explica que es una infección de la membrana que recubre el interior del corazón o las válvulas cardíacas, causada por la colonización de bacterias, virus u hongos. Los síntomas incluyen fiebre y manifestaciones cardíacas o extracardíacas. El diagnóstico se basa en hemocultivos y ecocardiograma. El tratamiento involucra antibióticos según los resultados de hemocultivos y en algunos casos cirugía.
Guia de atencion clinica de chagas 2010Karen Ortuño
Este documento presenta una guía clínica actualizada para el manejo de la enfermedad de Chagas en Colombia. Describe la epidemiología, características clínicas, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad aguda y crónica, incluyendo la cardiopatía chagásica. El objetivo es difundir los conceptos y recomendaciones actuales entre los profesionales de la salud para mejorar la detección temprana y atención adecuada de los pacientes con esta enfermedad.
Este documento describe el síndrome de WAGR, el cual se caracteriza por la presencia de aniridia acompañada de tumor de Wilms, anomalías genitourinarias y retraso mental. Se trata de un síndrome causado por una deleción en el cromosoma 11 que incluye los genes PAX6, WT1 y otros. Requiere seguimiento periódico para detección temprana de tumor de Wilms, cuya edad media de aparición es 22 meses. El pronóstico depende del grado de retraso mental y afectación
La hemofilia es un trastorno hereditario de la coagulación causado por la deficiencia de los factores VIII o IX. Existen dos tipos principales, la hemofilia A causada por deficiencia de factor VIII y la hemofilia B por deficiencia de factor IX. El tratamiento consiste en la administración de concentrados del factor deficiente para detener las hemorragias. La gravedad de la enfermedad se clasifica dependiendo del nivel de actividad del factor, siendo la hemofilia severa aquella con actividad menor al 1% de lo normal.
TRIAGE EN DESASTRES Y SU APLICACIÓN.pptxsaraacuna1
Se habla sobre el Triage, sus tipos y cómo aplicarlo en algún desastre. Además de explicar los pasos de los triages más usados como el SHORT y el START.
Pòster presentat per la pediatra de BSA Sofía Benítez al 70 Congrés de la Sociedad Española de Pediatría, celebrat a Còrdoba del 6 al 8 de juny de 2024.
Fijación, transporte en camilla e inmovilización de columna cervical II.pptxmichelletsuji1205
Ante una lesión de columna cervical es vital saber como debemos proceder, por lo que este informe detalla los procedimientos y precauciones necesarios para la adecuada inmovilización de la misma, destacando su relevancia debido a la frecuencia de lesiones asociadas, así como los materiales requeridos y el momento oportuno para llevar a cabo esta práctica en la atención inicial a pacientes politraumatizados. El objetivo es asegurar la máxima supervivencia del paciente hasta su traslado al hospital."
La medicina tradicional
Ñn´anncue Ñomndaa es el saber-conocimiento de mayor trascendencia en la vida de
quienes integran las comunidades amuzgas, vinculadas por cómo la
población se relaciona con el mundo donde vive .Es un elemento integrador de conductas,
saberes y prácticas sociales, simbólicas y
psicológicas en la que se puede apreciar su interrelación para resolver y afrontar los
problemas emocionales, espirituales y de
salud (equilibrio del cuerpo, la mente y el
espíritu).
Desde esta perspectiva de salud/enfermedad
SABEDORAS y SABEDORES
atienden diferentes enfermedades (malestares que están dentro y
fuera del cuerpo), entre ellas: el espanto, el empacho, el antojo o motolin, y el
coraje. La incidencia en la curación de acuerdo a los Ñonmdaa
depende de algunos elementos centrales: A la experiencia del Sabedor y al carácter
territorial.
Terapia cinematográfica (6) Películas para entender los trastornos del neurod...JavierGonzalezdeDios
Los trastornos del neurodesarrollo comprenden un grupo heterogéneo de trastornos crónicos que se manifiestan en períodos tempranos de la niñez y que, en conjunto, comparten una alteración en la adquisición de habilidades cognitivas, motoras, del lenguaje y/o sociales que impactan significativamente en el funcionamiento personal, social y académico. Tienen su origen en la primera infancia o durante el proceso de desarrollo y comprende a heterogéneos procesos englobados bajo esta etiqueta.
El Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales en su quinta edición (DSM-V) incluye dentro los trastornos del neurodesarrollo los siguientes siete grupos: Discapacidad intelectual, Trastornos de la comunicación, Trastorno del espectro del autismo (TEA), Trastorno de atención con hiperactividad (TDAH), Trastornos específico del aprendizaje, Trastornos motores y Trastornos de tics. Es importante tener en cuenta que en una misma persona puede manifestarse más de un trastorno del neurodesarrollo. Y, dentro de todos los trastornos del neurodesarrollo, el autismo adquiere una especial importancia, por lo que será considerado en el próximo capítulo de la serie “Terapia cinematográfica” de forma particular.
Y esta gran diversidad también la ha reflejado en la gran pantalla y en las historias “de cine” que el séptimo arte nos ha regalado. Y hoy proponemos un recordatorio de la amplia variedad y complejidad de los trastornos del neurodesarrollo en la infancia a través de 7 películas argumentales. Estas películas son, por orden cronológico de estreno:
- El milagro de Ana Sullivan (The Miracle Worker, Arthur Penn, 1962) 6, para valorar el milagro de la palabra, el milagro del lenguaje y de los sentidos.
- Forrest Gump (Robert Zemeckis, 1994) 7, para comprender el valor de la lucha por encontrar cuál es la meta de cada uno, una mezcla de destino y sueños propios.
- Estrellas en la Tierra (Taare Zameen Par, Aamir Khan, 2007) 8, para confirmar que cada niño y niña es especial, incluso con sus potenciales deficiencias psíquicas, físicas y/o sensoriales.
- El primero de la clase (Front of the Class, Peter Werner, 2008) 9, para demostrar el valor de la superación y como, a pesar de nuestras dificultades, somos merecedores de oportunidades.
- Cromosoma 5 (María Ripoll, 2013) 10, para entender la soledad del corredor de fondo ante los trastornos del neurodesarrollo.
- Gabrielle (Louise Archambault, 2013) 11, para intentar normalizar las relaciones afectivas y amorosas entre dos personas con enfermedades mentales y discapacidad.
- Línea de meta (Paola García Costas, 2014) 12, para interiorizar que la carrera de la vida es especialmente difícil para algunos.
Siete películas argumentales que el séptimo arte nos presenta con protagonistas afectos con diferentes trastornos del neurodesarrollo durante su infancia, adolescencia y juventud y que nos ayudan a comprender que cada persona es especial, diversa y con capacidades diferenciales que hay que respetar y potenciar.
En esta presentación encontrarán información detallada sobre cómo realizar correctamente la maniobra de Heimlich y también información sobre lo que es la asfixia.
La Sociedad Española de Cardiología (SEC) es una organización científica sin ánimo de lucro con la misión de reducir el impacto adverso de las enfermedades cardiovasculares y promover una mejor salud cardiovascular en la ciudadanía.
SEMIOLOGIA MEDICA - Escuela deMedicina Dr Witremundo Torrealba 2024Carmelo Gallardo
Escuela de Medicina Dr Witremundo Torrealba
.
Primer Lapso de Semiología
.
Conceptos de Semiología Médica, Signos, Síntomas, Síndromes, Diagnóstico, Pronóstico
3. Resumen
La hemofilia clásica es un trastorno de la coagulación
hereditario causado por una deficiencia ya sea de factor
VIII o de factor IX. Esto generalmente se relaciona con
problemas hemorrágicos desde una edad temprana y
las hemorragias articulares constituyen una caracterís-
tica típica. La hemofilia adquirida es un trastorno poco
común debido a la producción de autoanticuerpos en
la vida adulta, los cuales inactivan al factor VIII. Las
manifestaciones clínicas típicas de la forma adquirida
son púrpura cutánea extensa y hemorragias internas; las
hemorragias articulares no son una característica notable.
Ambos sexos resultan afectados y puede haber trastornos
subyacentes identificables. El diagnóstico se basa en el
hallazgo de bajas concentraciones de factor VIII, rela-
cionados con la presencia en el plasma de un inhibidor
cuya acción depende del tiempo. El tratamiento del tras-
torno incluye el uso de un concentrado de complejo de
protrombina activada (e. g., FEIBA) o de factor VII recom-
binante activado (NovoSeven) para controlar los episodios
hemorrágicos. Además, la inmunosupresión con este-
roides generalmente es eficaz para reducir la producción
de inhibidores y lograr un incremento sostenido en la
concentración de factor VIII. El anticuerpo monoclonal
rituximab también puede usarse para suprimir la produc-
ción de anticuerpos.
Características clínicas
La forma clásica de la hemofilia produce una tendencia
hemorrágica congénita relacionada con la disminución
de la concentración de factor VIII (ó IX). Al igual que el
daltonismo, la herencia de la hemofilia está vinculada al
sexo, de modo que los varones resultan predominante-
mente afectados por la forma grave de la hemofilia, la cual
es transmitida por mujeres portadoras, quienes general-
mente no tienen problemas hemorrágicos importantes. En
cambio, la hemofilia adquirida es un trastorno típico de
la edad mediana y ocurre de igual forma en ambos sexos.
Se debe al desarrollo de autoanticuerpos contra el factor
VIII, y la disminución resultante en la concentración del
factor está relacionada con una tendencia hemorrágica
importante.
No obstante, el patrón de hemorragia observado en la
hemofilia adquirida es muy diferente al observado en la
FIGURA 2.
Púrpura extensa
sobre pecho y
abdomen de una
mujer de 78 años
con hemofilia
adquirida.
FIGURA 1. Púrpura extenso sobre los costados de un
hombre de 62 años con hemofilia adquirida.
ACQUIRED HEMOPHILIA
Revised edition
4. 2 Tratamiento de la hemofilia No. 38
forma congénita, más común. Mientras que las hemo-
rragias articulares (hemartrosis) son la característica
principal de la hemofilia congénita grave, éstas son
poco comunes en la hemofilia adquirida, en la que las
principales manifestaciones son hemorragias cutáneas
(púrpura) y en tejidos blandos. Las figuras 1 y 2 ilustran
ejemplos representativos de púrpura extensa debida a
hemofilia adquirida.
El motivo del patrón hemorrágico completamente dife-
rente en la hemofilia adquirida sigue siendo desconocido;
no hay una alteración demostrable de la función plaque-
taria. En un sondeo de 24 casos que recibieron tratamiento
en un solo centro durante un periodo de 28 años, púrpura
y hemorragias en tejidos blandos fueron los problemas
que manifestaron la inmensa mayoría de 23 casos [1]. La
hemorragia en tejidos blandos puede agravarse rápida-
mente y convertirse en síndrome compartimental. Otras
manifestaciones incluyeron hematuria (4 casos), hemo-
rragia gastrointestinal (2 casos) y hemorragia posparto
prolongada (4 casos). Este estudio también enfatizó la
naturaleza potencialmente mortal del trastorno, ya que 3
pacientes (11% de la cohorte) murieron debido a compli-
caciones hemorrágicas. Otros estudios han demostrado
una presentación clínica similar y mortalidad en el rango
de 8-22%, ocurriendo el mayor riesgo durante las primeras
semanas posteriores a la manifestación [2].
Con frecuencia existe un padecimiento médico subya-
cente relacionado con esta hemofilia adquirida. En varios
sondeos se ha reconocido una relación con otros tras-
tornos autoinmunes, enfermedades malignas, ciertos
medicamentos, y embarazo. En aproximadamente la mitad
de todos los casos no existe una causa subyacente obvia y
el padecimiento es clasificado como idiopático.
Epidemiología
La hemofilia adquirida es mucho menos común que la
forma hereditaria, y afecta aproximadamente a 2 personas
por millón [2]. Al igual que en la forma hereditaria
convencional, el trastorno aparece en todos los grupos
étnicos y tiene prevalencia a escala mundial. El padeci-
miento con frecuencia no se reconoce o se confunde con
otros trastornos de la coagulación adquiridos, tales como
coagulación intravascular diseminada (CID). Las presen-
taciones de casos en instituciones y conferencias pueden
ayudar a incrementar la conciencia respecto al padeci-
miento a escala local respecto entre profesionales de la
salud dedicados a otras disciplinas.
La hemofilia adquirida generalmente se presenta a
partir de la edad mediana y después. Pocas veces ocurre
durante la infancia, cuando la aparición de un inhibidor
en pruebas de laboratorio de un niño hasta entonces sano
es mucho más probable que represente la presencia de un
anticoagulante lúpico (anticuerpo antifosfolipídico). En un
análisis de datos recopilados de 20 sondeos que agrupaban
a 249 pacientes, la mediana de edad de los pacientes con
hemofilia adquirida fue de 64 años, con un rango de 8-93
años [3]. En un estudio prospectivo a escala nacional reali-
zado en el Reino Unido, la mediana de edad al momento
del diagnóstico fue de 78 años; únicamente 15% de los
pacientes tenía menos de 65 años al momento del diag-
nóstico [2]. Un diagnóstico subyacente, como cáncer,
enfermedad autoinmune o embarazo, se identificó en el
40% de los pacientes de estos grupos.
Diagnóstico de laboratorio
Los hallazgos típicos de la hemofilia adquirida son un
tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) prolon-
gado y bajas concentraciones de factor VIII. Los tiempos
de trombina y protrombina son normales, al igual que el
conteo y la función de las plaquetas. Pueden usarse ensayos
de mezclas para demostrar la presencia de un inhibidor del
factor VIII, cuya acción depende del tiempo. Los detalles
de la metodología para detectar en muestras de plasma
anticuerpos inhibidores del factor VIII y su cuantificación
pueden encontrarse en las secciones 28 y 34 del manual de
laboratorio de la FMH, Diagnóstico de la hemofilia y otros
trastornos de la coagulación [4]. Es importante distinguir
los inhibidores anti-factor VIII de los anticuerpos anti-
fosfolipídicos (o “lupus anticoagulante”) encontrados más
frecuentemente. En tales casos, no se observará una correc-
ción del TTPA basal inmediatamente después de mezclar
el plasma del ensayo con plasma normal.
En la hemofilia adquirida, los anticuerpos en la hemofilia
adquirida están invariablemente dirigidos hacia el factor
VIII y no hacia el factor IX. Por lo general son anticuerpos
IgG4 policlonales (rara vez IgM o IgA). La mayoría de los
anticuerpos se unen al dominio 44-kD A2 y/o al dominio
72-kD C2 del factor VIII y no fijan complemento.
5. Hemofilia adquirida 3
La cinética de interacción entre el factor VIII y el anti-
cuerpo inactivador en la hemofilia adquirida es poco
usual y difiere del patrón común observado en la hemo-
filia congénita complicada por la aparición de inhibidores.
El perfil muestra un patrón de inactivación no lineal
(cinética tipo II), con cierta actividad residual del factor
VIII, identificable aún después de la incubación del anti-
cuerpo en altas concentraciones y durante cierto tiempo.
La ausencia de inactivación completa del factor VIII, aun
en altas concentraciones, se debe al hecho de que en la
hemofilia adquirida los anticuerpos pueden reaccionar
con el factor VIII para formar un complejo con cierta
actividad residual del factor VIII. Lo que esto significa
en la práctica es que los pacientes con hemofilia adqui-
rida pueden tener concentraciones basales de factor VIII
cuantificables, aun en presencia de elevados valores de
titulación de anticuerpos inhibidores. Hay, por lo tanto,
una mala correlación entre las concentraciones de factor
VIII cuantificables y la gravedad de las hemorragias en
la hemofilia adquirida, en contraste con lo observado en
la hemofilia congénita. Un paciente con hemofilia adqui-
rida y una concentración de factor VIII de, digamos, 5%
todavía podría presentar graves episodios hemorrágicos.
Tratamiento médico
La hemofilia adquirida es un trastorno poco común y
la probabilidad de problemas hemorrágicos impor-
tantes es elevada. Por ende, se recomienda que dichos
pacientes reciban tratamiento en unidades especializadas
de hemofilia que cuentan con la experiencia necesaria y
hemoderivados disponibles.
Debe recordarse que muchos de los pacientes con este
trastorno son ancianos y frágiles, y por lo tanto podrían
ser particularmente vulnerables a los efectos adversos del
tratamiento con esteroides, tales como diabetes mellitus,
psicosis, osteoporosis y aparición de cataratas. También
podría haber cuestiones éticas relacionadas con las deci-
siones sobre qué tan lejos llegar con las investigaciones de
una patología subyacente, y la obtención de un consenti-
miento verdaderamente fundamentado, así como el costo
del tratamiento. Como mínimo debería recopilarse un
historial médico completo, así como realizar un examen
físico con un panel limitado de pruebas sanguíneas y
exámenes radiológicos para identificar un padecimiento
subyacente.
Los medicamentos recientemente recetados deberían
revisarse cuidadosamente, ya que se ha informado de la
aparición de hemofilia adquirida como reacción adversa
poco frecuente a ciertos medicamentos. Los medicamentos
implicados en informes de casos publicados incluyen
antibióticos (tales como penicilina, sulfonamidas y cipro-
floxacina), fármacos inmunomodificadores (interferón,
fludarabin), psicotrópicos (fenitoína, flupentixol, zuclopen-
tixol) y el agente antiplaquetario clopidogrel. Sin embargo,
esta no constituye de manera alguna una lista exhaustiva
y debe tomarse en cuenta la posibilidad de que cualquier
medicamento recetado recientemente pudiera haber
provocado el trastorno hemorrágico. A muchos pacientes
ancianos podrían recetárseles medicamentos que pueden
exacerbar la tendencia hemorrágica de la hemofilia adqui-
rida mediante la inhibición de la función plaquetaria, por
ejemplo, medicamentos antiinflamatorios para la osteoar-
tritis; aspirina o clopidogrel para enfermedades cardiacas.
El tratamiento de la hemofilia adquirida tiene dos
objetivos [5]. La prioridad inmediata es controlar la hemo-
rragia aguda con agentes de desvío. Enseguida debe usarse
la inmunosupresión para controlar la producción de anti-
cuerpos. Es muy probable que el factor VIII humano sea
rápidamente inactivado por un título considerable de anti-
cuerpos inhibidores y, por ende, carezca de uso práctico
aun en dosis elevadas.
Tratamiento de hemorragias agudas
Los principales productos disponibles para el trata-
miento de episodios hemorrágicos son concentrados de
complejo de protrombina activada (tales como FEIBA,
que contiene factores VII, IX y X activados) o factor VII
recombinante activado (NovoSeven). La eficacia de ambos
agentes es muy similar y la elección del producto y la dosis
la determinan el lugar y la gravedad de la hemorragia.
Cabe señalar que aun la púrpura cutánea muy extensa
no necesariamente requiere tratamiento.
FEIBA es un concentrado derivado de plasma, sometido a
tratamiento de inactivación viral con vapor de calor seco
y nanofiltración. Se administra por infusión intravenosa
en dosis en el rango de 50-100 unidades, cada 8-12 horas,
pero es importante no exceder un total de 200 unidades/
kg dentro de un periodo de 24 horas, ya que esto podría
estar relacionado con un riesgo de tromboembolismo
venoso. No debe administrarse ácido tranexámico conjun-
tamente con este agente.
6. 4 Tratamiento de la hemofilia No. 38
Un sondeo retrospectivo reciente de 34 pacientes con
hemofilia adquirida documentó una tasa general de
respuesta completa de 86%, con un régimen de dosis
típico de 75 unidades/kg administradas cada 8-12 horas
[6]. La mediana de dosis requeridas para controlar una
hemorragia grave fue de 10, en comparación con una
mediana de 6 dosis para un episodio clasificado como
“moderado”. No hay una manera sencilla de vigilar la
respuesta a FEIBA en el laboratorio, y debe confiarse en
el juicio médico.
El factor VII recombinante activado es un agente alterno
que tiene la ventaja de no presentar riesgo de transmisión
de virus y otros patógenos transportados por la sangre.
Un estudio de su uso en pacientes con hemofilia adquirida
informó de una tasa de eficacia del 95% en 139 pacientes
cuando se utilizó como tratamiento primario [7]. Un
régimen de dosis típicas sería de 90-120 µg/kg adminis-
trados cada 3 horas hasta que se controle la hemorragia.
El ácido tranexámico puede usarse de manera segura
en combinación con NovoSeven para inhibir la fibrinó-
lisis y por ende mejorar la hemostasia. Como en el caso
de FEIBA, la vigilancia de laboratorio no es sencilla y la
respuesta al tratamiento se evalúa mejor con bases pura-
mente clínicas. Después de la administración del factor
VII recombinante activado se observará una reducción
del tiempo de protrombina (TP).
Se han publicado informes de casos de trombosis arte-
rial y venosa relacionados con ambos agentes de desvío,
aunque se argumenta que el riesgo es menor con factor VII
recombinante activado [8, 9]. Si bien es difícil cuanti-
ficar el riesgo a la luz de tales informes de casos aislados,
la cautela es indispensable en el tratamiento de pacientes
con factores de riesgo cardiovasculares documentados.
Como se mencionó anteriormente, no debe administrarse
ácido tranexámico en conjunto con FEIBA.
Actualmente se realizan ensayos clínicos a fin de deter-
minar la eficacia del factor VIII porcino recombinante
para el tratamiento de la hemofilia tanto congénita como
adquirida. Su uso se basa en la premisa de que la estruc-
tura del factor VIII porcino es suficientemente similar a su
equivalente humano para tener cierto efecto hemostático,
pero al mismo tiempo es suficientemente diferente para
ser menos susceptible de inactivación por anticuerpos
circulantes.
Supresión de formación de inhibidores
Si bien los agentes hemostáticos se administran para
controlar episodios hemorrágicos, también es necesario
administrar algún tipo de tratamiento inmunosupresor
a fin de suprimir la producción del anticuerpo inhibidor
subyacente. Se recomienda el inicio de la terapia inmu-
nosupresora tan pronto como se establezca el diagnóstico
de hemofilia adquirida [2, 5].
El tratamiento usual incluye la administración de predni-
solona (prednisona) en dosis de 1 mg/kg, combinada con
ciclofosfamida oral en dosis de 50-100 mg/día. La azatio-
prina es un agente inmunosupresor alterno. El tratamiento
debería continuarse hasta por dos meses, con vigilancia
periódica.
La mayoría de los pacientes responderán bien a este trata-
miento combinado. No obstante, las recaídas son comunes
cuando se han interrumpido los medicamentos o dismi-
nuido las dosis. Los pacientes deberían recibir seguimiento
durante hasta un año después del tratamiento. La vigi-
lancia del TTPA por sí solo es generalmente suficiente en
caso de que instalaciones de laboratorio más sofisticadas
no estuvieran disponibles [5]. En una cohorte del Reino
Unido se observó una tasa de recaída del 20% después de
una mediana de tiempo de 7.5 meses (rango: 1 semana-14
meses) [2]. Lo anterior puede ser problemático ya que no
es factible continuar este tratamiento a largo plazo. Una
opción es utilizar estímulos periódicos de terapia con este-
roides a fin de mantener una concentración satisfactoria
de factor VIII, pero también debería considerarse el uso
de otros agentes inmunosupresores.
En años recientes ha quedado claro que el rituximab
podría ser un agente valioso para el tratamiento de la
hemofilia adquirida [10]. Este anticuerpo monoclonal
anti-CD20 se utiliza principalmente para el control del
linfoma debido a su afinidad con los linfocitos B. No
obstante, se ha aplicado con éxito en el tratamiento de
varios trastornos autoinmunes, entre ellos la trombocito-
penia autoinmune.
El régimen de tratamiento usual consiste en cuatro infu-
siones intravenosas por separado de 375 mg/m2 cada una,
administradas a intervalos semanales. Generalmente es
bien tolerado y se observa una respuesta clínica dentro
de la semana siguiente a la primera infusión, con un
7. Hemofilia adquirida 5
incremento en la concentración de factor VIII y la corres-
pondiente disminución en el título del inhibidor. Sin
embargo, el rituximab no está aprobado por ninguna de las
principales autoridades reguladoras para el tratamiento de
la hemofilia adquirida y es probable que su uso al margen
de las especificaciones para el tratamiento de este trastorno
requiera una aprobación previa en muchas instituciones.
Ahora existe un consenso general respecto a que el uso
del rituximab debería considerarse cuando los pacientes
presentan resistencia a la terapia primaria o en pacientes
en los que es preferible evitar el uso de esteroides y/o cito-
tóxicos. Algunos grupos han asumido el punto de vista
de que el rituximab también debería considerarse como
terapia inicial cuando el título de anticuerpos es elevado
desde el principio.
Es muy probable que un ciclo de rituximab sea mucho
más económico que un largo tratamiento con agentes de
desvío. En algunos pacientes que han recibido tratamiento
inmunosupresor se ha observado un rebote importante
con elevados niveles de factor VIII. Por esta razón, las
directrices internacionales recomiendan que se tomen en
cuenta medidas tromboprofilácticas en pacientes inmó-
viles vulnerables [5].
El micofenolato es otro agente inmunosupresor con
informes recientes tanto de eficacia como de buena tole-
rancia en un pequeño número de pacientes con hemofilia
adquirida que no responden a otros tratamientos [11]. Su
uso debería considerarse experimental por el momento y
solamente en pacientes que no responden al tratamiento
convencional.
La ciclosporina también se ha utilizado en varios casos
[12] y parece ser eficaz particularmente cuando el lupus
eritematoso sistémico es el trastorno subyacente. El trata-
miento a largo plazo requerirá vigilancia adecuada de
concentraciones plasmáticas a fin de minimizar la toxi-
cidad, y la ciclosporina está contraindicada cuando hay
insuficiencia renal.
Las directrices actuales ya no recomiendan infusiones
de inmunoglobulina o desmopresina (DDAVP) como
opciones de tratamiento [5]. Un meta análisis de 249
casos mostró un porcentaje de recuperación total del 74%,
después de una mediana de seguimiento de 12 meses [3].
El porcentaje de mortalidad relacionada con inhibidores
fue de 11%. Las características para un mal pronóstico
identificadas en el análisis fueron: edad al momento del
diagnóstico (<65 años mejor que ≥ 65 años); lograr una
recuperación total (sí mejor que no); naturaleza de la
enfermedad subyacente (enfermedades malignas peores
que otras).
Hemofilia adquirida posparto
Esta categoría merece mención especial porque presenta
características singulares. La hemofilia adquirida posparto
es una complicación poco común, pero grave, del emba-
razo. La tendencia hemorrágica es a menudo grave y con
frecuencia requiere tratamiento inmediato. No obstante,
el pronóstico es bueno: en un análisis de 51 casos el resul-
tado general fue favorable, con una tasa de supervivencia
del 97% a los dos años [13].
Entre estas pacientes hubo tres muertes debidas a hemo-
rragias, a los 1, 5 y 36 meses. Este estudio demostró que
el mayor riesgo se presentó después del primer embarazo.
La mediana de edad de las mujeres fue de 28 años y el
promedio de aparición de los síntomas fue de dos meses
después del parto. La hemorragia vaginal persistente fue
el síntoma más común, reportado en 17 de los 51 casos.
El título de anticuerpos es a menudo elevado en casos de
hemofilia posparto y la mediana del título de inhibidores
en esta serie fue de 20 unidades Bethesda (UB). La proba-
bilidad de recuperación total (RT=ausencia de inhibidor y
normalización de la actividad del factor VIII) fue de casi
100% a los 30 meses.
Parece que todos los inhibidores posparto terminarán
por desaparecer espontáneamente en el transcurso de
unos meses. Administrar un ciclo de inmunosupresión
acelera la recuperación unos cuantos meses, pero no
afecta la tasa general de respuesta. La mediana de tiempo
para lograr la recuperación total en pacientes que no
recibieron tratamiento fue de 16 meses, en comparación
con 12 meses cuando solo se administraron esteroides,
y 8 meses con inmunosupresión ± esteroides. El médico
debe decidir en casos individuales si el probable efecto
benéfico de la terapia inmunosupresora puede exceder
el pequeño pero definitivo riesgo que conlleva este
tratamiento. Dado el tiempo que tarda en desaparecer
el inhibidor, debería recomendarse a las mujeres que
utilicen algún método anticonceptivo hasta lograr la
recuperación.
8. 6 Tratamiento de la hemofilia No. 38
Los limitados datos disponibles indican que puede haber
una recurrencia del inhibidor durante embarazos subse-
cuentes, pero no que ésta sea inevitable. En un sondeo
internacional inicial se informó de una tasa de recurrencia
de 0/11 embarazos [14]. Datos del padrón italiano de
hemofilia adquirida mostraron resultados similares, con
una tasa de recurrencia de 0/4 [15]. El único estudio que
documentó casos de recurrencia fue un sondeo de centros
en América del Norte [16]. Se documentó que tres de 14
mujeres con hemofilia adquirida posparto tuvieron seis
embarazos subsecuentes. Hubo una respuesta anamné-
sica en cuatro de estos embarazos y no hubo recurrencia
en los otros dos.
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results of a survey. American Journal of Hematology
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9. Hemofilia adquirida 7
Glosario
Anticuerpo: Proteína producida por el sistema inmune
que ataca sustancias ajenas al cuerpo.
Autoanticuerpo: Anticuerpo que ataca el tejido
saludable de la persona que lo produce.
Concentrado de complejo de protrombina activada
(CCPA): Concentrado derivado de plasma que contiene
muchos factores de la coagulación activados. Estos
factores de la coagulación activados pueden eludir
ciertas etapas del proceso de coagulación y se utilizan
para el tratamiento de personas con inhibidores de los
factores VIII ó IX.
Congénito: Presente al nacer. Se refiere a rasgos
o trastornos que se heredan u ocurren durante la
gestación hasta el momento del nacimiento.
Cutáneo: Relacionado con la piel.
Factor VIII porcino: Concentrado de factor VIII
elaborado a partir de sangre de cerdos, principalmente
usado para el tratamiento de personas con inhibidores
del factor VIII.
Hemartrosis: Hemorragia en una cavidad articular,
como hombro, codo, cadera, rodilla o tobillo.
Hematuria: Sangre en la orina causada por hemorragia
en los riñones o la vejiga.
Hemorragia: Término general para sangrado, ya sea
interno o superficial, con pérdida importante de sangre.
Puede aparecer por lesión de los vasos sanguíneos o
por una deficiencia de ciertos elementos sanguíneos
necesarios, tales como proteínas con actividad
coagulante o plaquetas.
Idiopático: Que ocurre sin causa conocida.
Inhibidor: Anticuerpos creados por el cuerpo
para combatir cosas que percibe como ajenas y que
previenen, o inhiben, el funcionamiento de una
sustancia, como una proteína de factor sanguínea.
Posparto: Posterior al alumbramiento.
Púrpura: Padecimiento caracterizado por hemorragias
cutáneas.
Recombinante: Proceso para la fabricación de
proteínas utilizando tecnología de ingeniería genética.
Las proteínas recombinantes son copias sintéticas de
proteínas que se encuentran en el plasma sanguíneo
humano.
Respuesta anamnésica: Mecanismo del sistema
inmune en el que la memoria de un encuentro previo
con una sustancia ajena desencadena la formación de
anticuerpos. Un ejemplo sería el rápido incremento de
los niveles de titulación de inhibidores como resultado
de una infusión con factor de coagulación.
Semivida: Tiempo que transcurre para que un factor
infundido pierda la mitad de su potencia.
Síndrome compartimental: Padecimiento en el que
el incremento de la presión (causado, por ejemplo, por
una hemorragia) en una región cerrada del cuerpo
restringe la circulación y puede dañar nervios, vasos
sanguíneos y tejidos.
Tiempo de protrombina (TP): Prueba que mide
la capacidad de coagulación de la sangre. Un TP
prolongado puede ser indicador de anticoagulantes
o de deficiencias en los factores I (fibrinógeno), II
(protrombina), V, VII y X.
Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA):
Prueba que mide la capacidad de coagulación de la
sangre. Junto con un tiempo de protrombina normal,
un TTPA prolongado constituye la prueba más útil para
detectar deficiencias de los factores VIII, IX, XI y XII.
Título: Medida estándar de la potencia o concentración
de un componente, por volumen en una solución.
Unidades Bethesda (UB): Medida para la
concentración de un inhibidor en la sangre. La
concentración de UB indica la potencia del inhibidor
y puede usarse para determinar la eficacia de las
infusiones de factor.