El tratamiento de la hemofilia consiste en la administración de factores de coagulación ausentes o deficientes mediante transfusiones de sangre, plasma o concentrados de factores. Aunque no cura la enfermedad, este tratamiento ayuda a reducir las hemorragias. Los pacientes ahora pueden recibir tratamiento en el hogar para mejorar su calidad de vida. Investigaciones actuales exploran opciones de terapia génica.

1. TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA
•Al ser una enfermedad
de origen genético no
existe ningún
tratamiento que dé
lugar a la desaparición
definitiva de la
hemofilia. Las terapias
empleadas están
destinadas a reducir la
tendencia hemorrágica
del organismo afectado.

2. • El tratamiento de la hemofilia es relativamente sencillo, consiste simplemente
en el aporte del factor ausente o deficiente. Para ello se realizan transfusiones
completas, aporte de plasma fresco congelado o concentrados de factores
plasmáticos y concentrados de factor recombinante; por lo general, el
inconveniente de los concentrados es su elevado costo.
• La dosis del factor a aplicar (VIII o IX en función del tipo de hemofilia, A o B)
dependerá de la edad del paciente y del grado de severidad del episodio
hemorrágico.

3. • Los tratamientos con sangre y derivados
sanguíneos llevan siempre aparejados
ciertos inconvenientes: en primer lugar,
está el riesgo de contagio por virus u
otros agentes patógenos procedentes del
donante; por ello debe existir un control
estricto de las muestras y, en el caso de
los concentrados, se procede siempre a
un tratamiento de inactivación viral. Otro
problema que se puede encontrar en
algunos individuos es la aparición de una
respuesta inmune frente al factor
administrado; es decir, que el organismo
del receptor detecte el factor
introducido, y lo tome como una
sustancia extraña contra la que debe
luchar. En caso de producirse esta
reacción, la respuesta será tanto mayor
cuanto mayor sea la cantidad de factor
defectuoso. En estos casos se pasará a
tratar al paciente con concentrados de
mezclas de factores de coagulación o con
factor VII activado.

4. • En la actualidad se han desarrollado
métodos mediante los cuales el
paciente puede aplicarse el
tratamiento en su propio domicilio
(siempre previa capacitación por
personal especializado); esto supone
un avance muy importante, no solo
en la mejora de la calidad de vida del
enfermo, sino también en el
desarrollo de la enfermedad.
• Con el tratamiento domiciliario se
evita el ingreso en el hospital y, por lo
tanto, el absentismo escolar y laboral,
se disminuye el número de
hemorragias articulares, y se previene
la aparición de hemartrosis
recurrente.

5. • La fisioterapia puede emplearse
como medida preventiva
mediante la recomendación de
ejercicios apropiados, que
mantengan al paciente en una
condición física adecuada, que
facilite la prevención de la
aparición de lesiones músculo-
esqueléticas. También puede
acudirse a estos especialistas una
vez ha aparecido la lesión; su
acción se centrará en disminuir la
inflamación y el dolor, y en
recuperar la función perdida
minimizando las posibles secuelas.

6. • En los últimos tiempos
se están llevando a cabo
ciertas líneas de
investigación dirigidas al
tratamiento mediante
terapia génica, basada
en la introducción de
genes en células del
paciente, que aporten la
información necesaria
para la correcta
producción del factor
ausente o defectuoso.