Este documento resume las guías actualizadas para el tratamiento de la hemofilia. La hemofilia es un trastorno hemorrágico ligado al cromosoma X que afecta principalmente a hombres y se caracteriza por sangrados espontáneos o traumáticos. El documento revisa la definición, epidemiología, diagnóstico, profilaxis, cuidados, productos hemostáticos y tratamiento para la hemofilia.

1. HEMOFILIA
REVISIÓN DELAS GUÍAS
2012
Cristhian Mauricio Bueno Lara
Residente 2ndo año medicina interna
UNAB FOSCAL

3. CONTENIDO
• Consideraciones generales
– Definición
– Epidemiología
– Diagnóstico
• Profilaxis
• Cuidados desde la casa a la clínica
• Productos homeostáticos
• Tratamiento

4. DEFINICIÓN
• La hemofilia es un desorden hemorrágico
ligado al cromosoma X.
• Hemofilia A – B
• Trastorno autosómico recesivo que afecta a
hombres proviniendo del lado materno.

5. Reina VictoriaPríncipe Leopold

6. EPIDEMIOLOGÍA
• Incidencia de 1 de cada 10.ooo nacimientos.
• 400mil personas en el mundo.

7. EPIDEMIOLOGÍA
CLOTTING
The Committee of Latin America on the
Therapeutics of Inhibitors Group

8. • La severidad del sangrado se correlaciona
con el nivel del factor de coagulación.
CLÍNICA

9. DIAGNÓSTICO
MEDICION DE FACTORES

10. PROFILAXIS
La profilaxis previene
sangrados y la destrucción de
la articulación secundaria.

11. PROFILAXIS

12. PROFILAXIS
Protocolo Malmö:
20 a 40 UI/Kg por dosis administrado
así:
Hemofilia A: 3 veces por semana
Hemofilia B: 2 veces por semana
Protocolo Utretch:
15 a 30 UI/Kg por dosis administrado
así:
Hemofilia A: 3 veces por semana
Hemofilia B: 2 veces por semana

13. • Ejercicio con intención de promover la
fortaleza muscular, adecuado balance y
coordinación.
CUIDADOS EN CASA
NO DEPORTES DE
CONTACTO

14. • Adecuado higiene oral = Disminución de
sangrado gingival.
• Procedimientos quirúrgicos o de extracción
dentaria deben ir precedidos de un plan
hemostático instaurado por hematólogo.
CUIDADOS EN CASA
Acido tranexámico
Acido aminocaproico
epsilon
2 tabletas de 500 mg diluidas en
agua, mantener en la boca por 30
minutos.
Fragmentar tabletas y ubicar sobre
un algodón mojado en el sitio de
extracción por 30 minutos.

15. • Consideraciones especiales:
– Sin contraindicación para esquema de
inmunización. Administración
preferiblemente subcutánea.
– No restricciones para la actividad sexual.
CUIDADOS EN CASA

16. • Precauciones para accesos vasculares y
administración de medicación :
– Agujas de calibre 23-25.
– Canalizar solo en caso necesario.
– Aplicar presión por 3 a 5 minutos después de
toda venopunción.
EN EL SERVICIO DE URGENCIAS

17. • Control del dolor:
EFICACIA SEGURIDAD
Mejoría estadísticamente
significativa
EN EL SERVICIO DE URGENCIAS

18. • Manejo no farmacológico
• Manejo farmacológico
• Manejo quirúrgico
EN EL SERVICIO DE URGENCIAS

19. EN EL SERVICIO DE URGENCIAS
R
I
C
E
REST - Reposo
ICE - Hielo
Compression - Compresión
Elevation - Elevación

20. EN EL SERVICIO DE URGENCIAS

21. • Concentrados de factor recombinante ó
derivados del plasma con virus inactivados.
PRODUCTOS HEMOSTÁTICOS

22. PRODUCTOS HEMOSTÁTICOS
FACTORES vs OTROS
HEMOSTÁTICOS

23. • Factor FIII :
– De 250 a 3000
– Cada unidad del factor eleva los niveles séricos
2 UI/dL
– Unidades/dosis: Peso del paciente x UI/dL
deseadas x 0.5
Ejemplo: Hemartrosis.
50 kg x 40 x 0.5 = 1000 UI/dosis.
PRODUCTOS HEMOSTÁTICOS

24. • Factor XI :
– Derivado del plasma ó recombinante.
– De 250 a 2000 UI
– Cada unidad del factor eleva los niveles sericos 1
UI/dL
– Unidades/dosis: Peso del paciente x UI/dL
deseadas x 1.25
PRODUCTOS HEMOSTÁTICOS

25. • Plasma fresco congelado:
– 1 ml de PFC = 1 UI del factor.
– Dosis: 15-20 ml/KG
• Crioprecipitados:
– Cantidades abundantes de factor VIII, no factor
XI.
– Una bolsa de crioprecipitados contiene 70-80
UI de factor.
PRODUCTOS HEMOSTÁTICOS

26. PRODUCTOS HEMOSTÁTICOS
Desmopresina
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27. PRODUCTOS HEMOSTÁTICOS

28. GRACIAS