SlideShare una empresa de Scribd logo
HEMOFILIA
REVISIÓN DELAS GUÍAS
2012
Cristhian Mauricio Bueno Lara
Residente 2ndo año medicina interna
UNAB FOSCAL
CONTENIDO
• Consideraciones generales
– Definición
– Epidemiología
– Diagnóstico
• Profilaxis
• Cuidados desde la casa a la clínica
• Productos homeostáticos
• Tratamiento
DEFINICIÓN
• La hemofilia es un desorden hemorrágico
ligado al cromosoma X.
• Hemofilia A – B
• Trastorno autosómico recesivo que afecta a
hombres proviniendo del lado materno.
Reina VictoriaPríncipe Leopold
EPIDEMIOLOGÍA
• Incidencia de 1 de cada 10.ooo nacimientos.
• 400mil personas en el mundo.
EPIDEMIOLOGÍA
CLOTTING
The Committee of Latin America on the
Therapeutics of Inhibitors Group
• La severidad del sangrado se correlaciona
con el nivel del factor de coagulación.
CLÍNICA
DIAGNÓSTICO
MEDICION DE FACTORES
PROFILAXIS
La profilaxis previene
sangrados y la destrucción de
la articulación secundaria.
PROFILAXIS
PROFILAXIS
Protocolo Malmö:
20 a 40 UI/Kg por dosis administrado
así:
Hemofilia A: 3 veces por semana
Hemofilia B: 2 veces por semana
Protocolo Utretch:
15 a 30 UI/Kg por dosis administrado
así:
Hemofilia A: 3 veces por semana
Hemofilia B: 2 veces por semana
• Ejercicio con intención de promover la
fortaleza muscular, adecuado balance y
coordinación.
CUIDADOS EN CASA
NO DEPORTES DE
CONTACTO
• Adecuado higiene oral = Disminución de
sangrado gingival.
• Procedimientos quirúrgicos o de extracción
dentaria deben ir precedidos de un plan
hemostático instaurado por hematólogo.
CUIDADOS EN CASA
Acido tranexámico
Acido aminocaproico
epsilon
2 tabletas de 500 mg diluidas en
agua, mantener en la boca por 30
minutos.
Fragmentar tabletas y ubicar sobre
un algodón mojado en el sitio de
extracción por 30 minutos.
• Consideraciones especiales:
– Sin contraindicación para esquema de
inmunización. Administración
preferiblemente subcutánea.
– No restricciones para la actividad sexual.
CUIDADOS EN CASA
• Precauciones para accesos vasculares y
administración de medicación :
– Agujas de calibre 23-25.
– Canalizar solo en caso necesario.
– Aplicar presión por 3 a 5 minutos después de
toda venopunción.
EN EL SERVICIO DE URGENCIAS
• Control del dolor:
EFICACIA SEGURIDAD
Mejoría estadísticamente
significativa
EN EL SERVICIO DE URGENCIAS
• Manejo no farmacológico
• Manejo farmacológico
• Manejo quirúrgico
EN EL SERVICIO DE URGENCIAS
EN EL SERVICIO DE URGENCIAS
R
I
C
E
REST - Reposo
ICE - Hielo
Compression - Compresión
Elevation - Elevación
EN EL SERVICIO DE URGENCIAS
• Concentrados de factor recombinante ó
derivados del plasma con virus inactivados.
PRODUCTOS HEMOSTÁTICOS
PRODUCTOS HEMOSTÁTICOS
FACTORES vs OTROS
HEMOSTÁTICOS
• Factor FIII :
– De 250 a 3000
– Cada unidad del factor eleva los niveles séricos
2 UI/dL
– Unidades/dosis: Peso del paciente x UI/dL
deseadas x 0.5
Ejemplo: Hemartrosis.
50 kg x 40 x 0.5 = 1000 UI/dosis.
PRODUCTOS HEMOSTÁTICOS
• Factor XI :
– Derivado del plasma ó recombinante.
– De 250 a 2000 UI
– Cada unidad del factor eleva los niveles sericos 1
UI/dL
– Unidades/dosis: Peso del paciente x UI/dL
deseadas x 1.25
PRODUCTOS HEMOSTÁTICOS
• Plasma fresco congelado:
– 1 ml de PFC = 1 UI del factor.
– Dosis: 15-20 ml/KG
• Crioprecipitados:
– Cantidades abundantes de factor VIII, no factor
XI.
– Una bolsa de crioprecipitados contiene 70-80
UI de factor.
PRODUCTOS HEMOSTÁTICOS
PRODUCTOS HEMOSTÁTICOS
Desmopresina
!"#$"%
#$%&'(%&)*&+%(, )-.%((/0&/0&123'/.%+&$1%, )-$/4/1&56&1&(7(8%, 18/2&.%9/%:
&
! "##$%&'()"*+,$*$-.
'/ $0#1221'3$22$4'
!
"#$%&'#()*(+, , -.)/0#, 01)2)34(0.5(6$0.7*-7&).(8 #5&'&.#9(: #;0$1, #.1()*(<0=)$01)$4(8 #5&'&.#(0.5(
>01/)2)34?(@
A2))5BC/#, &71$4(: &03.)71&'7(D.&19(D.&%#$7&14(E)7;&102()*(>0$, 09(>0$, 09(+1024
;08.)+'28/)0 ,&P1B1)-'D1##'+1)N"$*9'6*1',M2&N,1#$#'$#'N,"N'N,1'
#1G4%&;&B&&A, 1'+D$*$+"D'0#1'&O'F1#%&2)1##$*'$*'"+^0$)1F', "1%&2, $D$"'I W'"*"DM#$#'&O'N, 1'D$N1)"N0)1'F"N"9
5 ' 8$) .H&7%1. I %*J
5 @%K<%L
5 (() 2/18%+&
2) 0+/8/) 0
I %1() 0&*) .
MM5NO&' (%
M) (%(A
H&. ) ' 8%&K&
/0$/G/8) . &8/8%. P
?N;;;6&D&QR S D) 02) , /8108&
108/B
$%, ) . . $1@/2&
8$%. 1- 7
D4/0/214&) ' 82) , %O. %B
MM5NO
O) (8B
MM5NO
5 1'D"'( 01*N1-'
. QG; =8
: R<! 7F$&2"N, $+ 5 1*N"D'2)&+1F0)1 89= . -'7J <. 9G . G G8 c I XI _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
J $*+1*N1-'. QG; =.
d ` <( K&#N>2")N0% 5 5 I J K'N1#N 89:  . -'7J <. = = ; d & d &')1#2&*#1
_ "##&*-'. QGa=4
a: <! 7F$&2"N, $+ 5 1*N"D'2)&+1F0)1 89= . -'7J <89a ; . . =8 c I XI _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
X, $#N&D$*$-'. QGR==
a8<! 7F$&2"N, $+ 5 5 I J K'N1#N 89= . -'@X<. a9; . . 8 d & _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
d "")&#1>I T$F$-'
. QGG=:
R; <( 7F$&2"N, $+ _ "1%"N0)$" 89= . -'7J <d ` R . : 8 d & _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
48<( K&#N>2")N0% @&ON>N$##01'TD11F$*H 89= . -'7J <: . . G d & _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
4R<( K&#N>2")N0% @&ON>N$##01'TD11F$*H 89= 4-'7J <d ` 4 4R d & _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
! 0, %-'. QQ8=;
. 4<! 7F$&2"N, $+ ` K_ -'
, "1%")N, )&#$#-'! _
89:  Q-'7J <: 9a . ; Q8 , ( J 777 _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
RR<! I #N, %" _ "1%"N0)$"-'@X_ 89:  G-'7J <4aR 49Q . ; , ( J 777 _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
R=<! I #N, %" ! _ 89:  . -'7J <: : : i . i . I KXX d &')1#2&*#1
d $D##&*-'. QQ. =a
; ; <( d ` d ` 89= . R-'
7J <. W. 8-88=
Q9a 4: 9. d ` _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
a8<( d ` d ` 89= . -'7J <. W4=
4a aQ d ` _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
Ra<( d ` d ` ' 89= 4a-'7J <. W. 8=
; 9; . a d ` _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
aR<( d ` d ` 89= 4-'7J <. W; 8=
. : : G9; d ` _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
aG<! d ` d ` 89= . Q-'
7J <. W. 88=
. ; 9: 4: 9R d ` _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
aQ<( d ` d ` 89= ; -'7J <. W4=
Q9G 4=9a d ` _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
G=<! d ` d ` 89= . -'7J <. W. 8=
i 89; =9a d ` d &')1#2&*#1
R. <! d ` d ` 89= R-'7J <. W. -88=
. 9. : 9G d ` d &')1#2&*#1
a8<! ' d ` d ` 89= . -'7J <. W48=
. 9; = d ` d &')1#2&*#1
G8<( d ` d ` 89= ; -'7J <. W4. =
4 G9G d ` d &')1#2&*#1
aQ<! d ` d ` 89= : -'7J <. W4-88=
i 89; i 89; d ` d &')1#2&*#1
! 0F"F'"*F'h "*1-'
. QQ==R
G8<( I #N, %"-'` I / 7'TD11F$*H 89= . -'7J <. 9Q . 8 GG d & _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
J $B"DF$-'. QQ==G
G4<! 7F$&2"N, $+ X0N"*1&0#'TD11F$*H 89= . -'7J <. ; a d ` I KXX _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
5 $'e &*"-'. QQR=Q
; Q<! 5 $"T1N1#-'
3I X
` K_ -'@X_ -'! _ 89= . -'7J <. : : =8 , ( J 777-'
2( J 777-'I KXX
d &')1#2&*#1
aQ<! 7F$&2"N, $+ ! _ -'` K_ 89= : -'7J <: ; RG , ( J 777-'2( J 777 _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
4G<( K&#N>2")N0% ! _ 89= : -'7J <. : 8 . 4 48' 2( J 777 _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
R8<! ! / f @ ! _ 89= : -'7J <=9a ; : 8 , ( J 777 _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
; Q<( I #N, %" @X_ 89= . '7J <=: . . G' , ( J 777 _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
e 0)*1N-'488. : 8
R8<! j 0$*$*1 d ` d ` <=9: 4 d ` AI _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
5 1DH"F&-'4884: .
4G<( K&#N>2")N0% J "H$*"D'TD11F$*H-'
! _
d ` <G= G d ` I KXX d &')1#2&*#1
_ &P D"*F-'4884: 4
=G<( K&#N>2")N0% J "H$*"D'TD11F$*H 89= . '7J <4 . a d ` AI _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
X&DD$*#-'488: : =
: . <! 7F$&2"N, $+ XM#N&#+&2M d ` <R i . d ` d & _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
; . <! X"#ND1%"**'
F$#1"#1
! $*&)'#0)H1)M d ` <=; =9; d ` d & _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
G8<! 7F$&2"N, $+ @X_ d ` <a : d ` d & _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
( )"*+, $*$-'488; : :
R; <( 7F$&2"N, $+ ` 1+N&#$H%&$F&#+&2M 8=9 ; -'@X<a : 8 d ` AI _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
: ; <! 7F$&2"N, $+ _ "1%")N, )&#$#-'! _ 89= =-'@X<. : =G d & _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
a: <! I A5 X&*b0*+N$B"D'
, "1%&)), "H1
89= 4-'@X<4 . a ; : d & _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M
O'"+^0$)1F', "1%&2, $D$"'
F'N, "N'$*'"DD'. . '2"N$1*N#'
"N1)'N, "*'; [ -'5 5 I J K'
1D#'N&'T1NP11*'. ; '"*F'
$#'H)&02'P$N, '$*, $T$N&)'
1'T1#N')1#2&*#1#'P$N, '
'N, "*'G8[ 9'` 1#2&*#1#'
&O'N, 1'N1*'2"N$1*N#'P$N, '
9
N, 1'"B"$D"TD1'D$N1)"N0)1-'
#'F&+0%1*N1F'"'N&N"D'&O'
+"#1')12&)N#'20TD$#, 1F'
11'A"TD1'7L9'A, 1'%"D1'N&'
"*F'. a'O1%"D1#L'P, $D1'
#'E)"*H1-'. 4>G='M1")#L9'
"##&+$"N1F'+&*F$N$&*#-'
49=[ L'P1)1'$F$&2"N, $+-'
)1F'$*'N, 1'2&#N>2")N0%'
L'P1)1'"##&+$"N1F'P$N, '
5 5 I J K'P"#'0#1F'O&)'
N1*$*H', "1%&)), "H1#'&)'
B1'&)'F1*N"D'2)&+1F0)1#9'
N, 1'NP&'H)&02#'P$N, ')1H")F#'N&'T&N, '%1F$"*'$*, $T$N&)'
N$N)1'E: 'e f 'B1)#0#': G9; 'e f -'Ki 8988. -'@N0F1*NU#'1>N1#NL'
"*F'T"#"D'( J 777WX'D1B1D'ER[ 'B1)#0#'. 9; [ -'Ki 898. -'
@N0F1*NU#'1>N1#NL9'A, 0#-'&0)'#M#N1%"N$+')1B$1P'#, &P#'
N, "N' "' D&P ' $*, $T$N&)' N$N)1' Ei ; ' e f L' "*F' "' )1#$F0"D'
( J 777WX'D1B1D'H)1"N1)'N, "*'; [ 'P1)1'2)1F$+N$B1'&O'"'
+D$*$+"D')1#2&*#1'N&'5 5 I J K'$*'2"N$1*N#'P$N, '"+^0$)1F'
, "1%&2, $D$"'I 9
D)024' (/)0(
A, $#'"*"DM#$#'&O'N, 1'D$N1)"N0)1'#022&)N#'N, 1')&D1'&O'
5 5 I J K'$*'N, 1'N)1"N%1*N'&O'%$*&)'TD11F$*H'12$#&F1#'
&)'2)&2, MD" $#'&O'%$*&)'#0)H$+"D<$*B"#$B1'2)&+1F0)1#'
$*'2"N$1*N#'P$N, '"+^0$)1F', "1%&2, $D$"'I 'P$N, '"'D&P'
$*, $T$N&)' N$N)1' "*F' %1"#0)"TD1' T"#1D$*1' D1B1D#' &O'
+$)+0D"N$*H'2D"#%"'( J 777WX9'd 1B1)N, 1D1##-'1 21)$1*+1'
$*'0#$*H'5 5 I J K'$*'N, $#'#1NN$*H'$#'D$%$N1F'N&'"'O1P'
+"#1')12&)N#9'
A, 1' F"N"' $*' N, 1' D")H1' %0DN$+1*N)1' c 0)&21"*'
I +^0$)1F' _ "1%&2, $D$"' ` 1H$#N)M' Ec I X_ 4L-' P , $+, '
, "#'+&DD1+N1F'$*O&)%"N$&*'&*'%&)1'N, "*'=88'+"#1#'&O'
"+^0$)1F', "1%&2, $D$"-'P$DD', 1D2'0#'N&'+D")$OM'N, 1')&D1'
PRODUCTOS HEMOSTÁTICOS
GRACIAS

Más contenido relacionado

Destacado

Gases arteriales - Abordaje práctico
Gases arteriales - Abordaje práctico Gases arteriales - Abordaje práctico
Gases arteriales - Abordaje práctico
Cristhian Bueno Lara
 
Caso clínico monitoreo hemodinámico en paciente crítico y revisión de tema
Caso clínico monitoreo hemodinámico en paciente crítico y revisión de tema Caso clínico monitoreo hemodinámico en paciente crítico y revisión de tema
Caso clínico monitoreo hemodinámico en paciente crítico y revisión de tema
Cristhian Bueno Lara
 
Nefropatia de celulas falciformes
Nefropatia de celulas falciformesNefropatia de celulas falciformes
Nefropatia de celulas falciformes
Cristhian Bueno Lara
 
Sindromes glomerulares 2016 - Universidad del Valle
Sindromes glomerulares 2016 - Universidad del Valle Sindromes glomerulares 2016 - Universidad del Valle
Sindromes glomerulares 2016 - Universidad del Valle
Cristhian Bueno Lara
 
Vasculitis anca positivo 2015
Vasculitis anca positivo 2015Vasculitis anca positivo 2015
Vasculitis anca positivo 2015
Cristhian Bueno Lara
 
Nefropatia inducida por medio de contraste 2015
Nefropatia inducida por medio de contraste 2015Nefropatia inducida por medio de contraste 2015
Nefropatia inducida por medio de contraste 2015
Cristhian Bueno Lara
 
Pruebas de función renal - 2015
Pruebas de función renal - 2015Pruebas de función renal - 2015
Pruebas de función renal - 2015
Cristhian Bueno Lara
 
Síndrome de dificultad respiratoria aguda - Revisión evidencia 2014
Síndrome de dificultad respiratoria aguda - Revisión evidencia 2014Síndrome de dificultad respiratoria aguda - Revisión evidencia 2014
Síndrome de dificultad respiratoria aguda - Revisión evidencia 2014
Cristhian Bueno Lara
 
Recomendaciones actuales en el tratamiento de la osteoporosis
Recomendaciones actuales en el tratamiento de la osteoporosisRecomendaciones actuales en el tratamiento de la osteoporosis
Recomendaciones actuales en el tratamiento de la osteoporosis
eapsantildefons
 
Hivan
HivanHivan
Seminario guias ADA 2012 - Diabetes Mellitus 2
Seminario guias ADA 2012 - Diabetes Mellitus 2Seminario guias ADA 2012 - Diabetes Mellitus 2
Seminario guias ADA 2012 - Diabetes Mellitus 2
Cristhian Bueno Lara
 
Hipotiroidismo 2012 - 2013
Hipotiroidismo 2012 - 2013Hipotiroidismo 2012 - 2013
Hipotiroidismo 2012 - 2013
Cristhian Bueno Lara
 

Destacado (12)

Gases arteriales - Abordaje práctico
Gases arteriales - Abordaje práctico Gases arteriales - Abordaje práctico
Gases arteriales - Abordaje práctico
 
Caso clínico monitoreo hemodinámico en paciente crítico y revisión de tema
Caso clínico monitoreo hemodinámico en paciente crítico y revisión de tema Caso clínico monitoreo hemodinámico en paciente crítico y revisión de tema
Caso clínico monitoreo hemodinámico en paciente crítico y revisión de tema
 
Nefropatia de celulas falciformes
Nefropatia de celulas falciformesNefropatia de celulas falciformes
Nefropatia de celulas falciformes
 
Sindromes glomerulares 2016 - Universidad del Valle
Sindromes glomerulares 2016 - Universidad del Valle Sindromes glomerulares 2016 - Universidad del Valle
Sindromes glomerulares 2016 - Universidad del Valle
 
Vasculitis anca positivo 2015
Vasculitis anca positivo 2015Vasculitis anca positivo 2015
Vasculitis anca positivo 2015
 
Nefropatia inducida por medio de contraste 2015
Nefropatia inducida por medio de contraste 2015Nefropatia inducida por medio de contraste 2015
Nefropatia inducida por medio de contraste 2015
 
Pruebas de función renal - 2015
Pruebas de función renal - 2015Pruebas de función renal - 2015
Pruebas de función renal - 2015
 
Síndrome de dificultad respiratoria aguda - Revisión evidencia 2014
Síndrome de dificultad respiratoria aguda - Revisión evidencia 2014Síndrome de dificultad respiratoria aguda - Revisión evidencia 2014
Síndrome de dificultad respiratoria aguda - Revisión evidencia 2014
 
Recomendaciones actuales en el tratamiento de la osteoporosis
Recomendaciones actuales en el tratamiento de la osteoporosisRecomendaciones actuales en el tratamiento de la osteoporosis
Recomendaciones actuales en el tratamiento de la osteoporosis
 
Hivan
HivanHivan
Hivan
 
Seminario guias ADA 2012 - Diabetes Mellitus 2
Seminario guias ADA 2012 - Diabetes Mellitus 2Seminario guias ADA 2012 - Diabetes Mellitus 2
Seminario guias ADA 2012 - Diabetes Mellitus 2
 
Hipotiroidismo 2012 - 2013
Hipotiroidismo 2012 - 2013Hipotiroidismo 2012 - 2013
Hipotiroidismo 2012 - 2013
 

Similar a Hemofilia para internistas

Eliwell Ibérica catálogo 2018
Eliwell Ibérica catálogo 2018Eliwell Ibérica catálogo 2018
Eliwell Ibérica catálogo 2018
Eliwell Ibérica, S.A.
 
Adrian cordero. evolucion intangibles 2011.para asistentes
Adrian cordero. evolucion intangibles 2011.para asistentesAdrian cordero. evolucion intangibles 2011.para asistentes
Adrian cordero. evolucion intangibles 2011.para asistentes
ecouma
 
2014 TRIAD EA company profile
2014 TRIAD EA company profile2014 TRIAD EA company profile
2014 TRIAD EA company profile
Triad East Africa Limited
 
QNet presents QVI Club - July 2011
QNet presents QVI Club  - July 2011QNet presents QVI Club  - July 2011
QNet presents QVI Club - July 2011
QNET Ltd
 
Medidas para el santa lucía
Medidas para el santa lucíaMedidas para el santa lucía
Medidas para el santa lucía
pablocapra
 
Passion A/S - Aalborg den 29. Februar
Passion A/S - Aalborg den 29. FebruarPassion A/S - Aalborg den 29. Februar
Passion A/S - Aalborg den 29. Februar
Shareplay
 
Cableado estructurado-de-red-1204886726520124-4
Cableado estructurado-de-red-1204886726520124-4Cableado estructurado-de-red-1204886726520124-4
Cableado estructurado-de-red-1204886726520124-4
CVG Inversiones S.R.L
 
Laboratorio Ciudadano PrototiLAB 2021
Laboratorio Ciudadano PrototiLAB 2021Laboratorio Ciudadano PrototiLAB 2021
Laboratorio Ciudadano PrototiLAB 2021
Luis Fernando Castillo
 
E-commerce in the digital age - CFE and Google fashion event 29th march 2012 ...
E-commerce in the digital age - CFE and Google fashion event 29th march 2012 ...E-commerce in the digital age - CFE and Google fashion event 29th march 2012 ...
E-commerce in the digital age - CFE and Google fashion event 29th march 2012 ...
Michelle Goodall
 
Request for William Aila DLNR Records
Request for William Aila DLNR RecordsRequest for William Aila DLNR Records
Request for William Aila DLNR Records
Honolulu Civil Beat
 
Literacy Sites for Students
Literacy Sites for StudentsLiteracy Sites for Students
Literacy Sites for Students
Cathy Mere
 
Memoria de sostenibilidad local y Agenda 21
Memoria de sostenibilidad local y Agenda 21Memoria de sostenibilidad local y Agenda 21
Memoria de sostenibilidad local y Agenda 21
Jorge Vallina Crespo
 
National Space Biomedical Research Institute
National Space Biomedical Research InstituteNational Space Biomedical Research Institute
National Space Biomedical Research Institute
Healthegy
 
Two page spread pdf2
Two page spread pdf2Two page spread pdf2
Two page spread pdf2
stoliros
 
Dosage form - internal solutions.pdf
Dosage form - internal solutions.pdfDosage form - internal solutions.pdf
Dosage form - internal solutions.pdf
Ibrahim Abdullah
 

Similar a Hemofilia para internistas (15)

Eliwell Ibérica catálogo 2018
Eliwell Ibérica catálogo 2018Eliwell Ibérica catálogo 2018
Eliwell Ibérica catálogo 2018
 
Adrian cordero. evolucion intangibles 2011.para asistentes
Adrian cordero. evolucion intangibles 2011.para asistentesAdrian cordero. evolucion intangibles 2011.para asistentes
Adrian cordero. evolucion intangibles 2011.para asistentes
 
2014 TRIAD EA company profile
2014 TRIAD EA company profile2014 TRIAD EA company profile
2014 TRIAD EA company profile
 
QNet presents QVI Club - July 2011
QNet presents QVI Club  - July 2011QNet presents QVI Club  - July 2011
QNet presents QVI Club - July 2011
 
Medidas para el santa lucía
Medidas para el santa lucíaMedidas para el santa lucía
Medidas para el santa lucía
 
Passion A/S - Aalborg den 29. Februar
Passion A/S - Aalborg den 29. FebruarPassion A/S - Aalborg den 29. Februar
Passion A/S - Aalborg den 29. Februar
 
Cableado estructurado-de-red-1204886726520124-4
Cableado estructurado-de-red-1204886726520124-4Cableado estructurado-de-red-1204886726520124-4
Cableado estructurado-de-red-1204886726520124-4
 
Laboratorio Ciudadano PrototiLAB 2021
Laboratorio Ciudadano PrototiLAB 2021Laboratorio Ciudadano PrototiLAB 2021
Laboratorio Ciudadano PrototiLAB 2021
 
E-commerce in the digital age - CFE and Google fashion event 29th march 2012 ...
E-commerce in the digital age - CFE and Google fashion event 29th march 2012 ...E-commerce in the digital age - CFE and Google fashion event 29th march 2012 ...
E-commerce in the digital age - CFE and Google fashion event 29th march 2012 ...
 
Request for William Aila DLNR Records
Request for William Aila DLNR RecordsRequest for William Aila DLNR Records
Request for William Aila DLNR Records
 
Literacy Sites for Students
Literacy Sites for StudentsLiteracy Sites for Students
Literacy Sites for Students
 
Memoria de sostenibilidad local y Agenda 21
Memoria de sostenibilidad local y Agenda 21Memoria de sostenibilidad local y Agenda 21
Memoria de sostenibilidad local y Agenda 21
 
National Space Biomedical Research Institute
National Space Biomedical Research InstituteNational Space Biomedical Research Institute
National Space Biomedical Research Institute
 
Two page spread pdf2
Two page spread pdf2Two page spread pdf2
Two page spread pdf2
 
Dosage form - internal solutions.pdf
Dosage form - internal solutions.pdfDosage form - internal solutions.pdf
Dosage form - internal solutions.pdf
 

Hemofilia para internistas

  • 1. HEMOFILIA REVISIÓN DELAS GUÍAS 2012 Cristhian Mauricio Bueno Lara Residente 2ndo año medicina interna UNAB FOSCAL
  • 2.
  • 3. CONTENIDO • Consideraciones generales – Definición – Epidemiología – Diagnóstico • Profilaxis • Cuidados desde la casa a la clínica • Productos homeostáticos • Tratamiento
  • 4. DEFINICIÓN • La hemofilia es un desorden hemorrágico ligado al cromosoma X. • Hemofilia A – B • Trastorno autosómico recesivo que afecta a hombres proviniendo del lado materno.
  • 6. EPIDEMIOLOGÍA • Incidencia de 1 de cada 10.ooo nacimientos. • 400mil personas en el mundo.
  • 7. EPIDEMIOLOGÍA CLOTTING The Committee of Latin America on the Therapeutics of Inhibitors Group
  • 8. • La severidad del sangrado se correlaciona con el nivel del factor de coagulación. CLÍNICA
  • 10. PROFILAXIS La profilaxis previene sangrados y la destrucción de la articulación secundaria.
  • 12. PROFILAXIS Protocolo Malmö: 20 a 40 UI/Kg por dosis administrado así: Hemofilia A: 3 veces por semana Hemofilia B: 2 veces por semana Protocolo Utretch: 15 a 30 UI/Kg por dosis administrado así: Hemofilia A: 3 veces por semana Hemofilia B: 2 veces por semana
  • 13. • Ejercicio con intención de promover la fortaleza muscular, adecuado balance y coordinación. CUIDADOS EN CASA NO DEPORTES DE CONTACTO
  • 14. • Adecuado higiene oral = Disminución de sangrado gingival. • Procedimientos quirúrgicos o de extracción dentaria deben ir precedidos de un plan hemostático instaurado por hematólogo. CUIDADOS EN CASA Acido tranexámico Acido aminocaproico epsilon 2 tabletas de 500 mg diluidas en agua, mantener en la boca por 30 minutos. Fragmentar tabletas y ubicar sobre un algodón mojado en el sitio de extracción por 30 minutos.
  • 15. • Consideraciones especiales: – Sin contraindicación para esquema de inmunización. Administración preferiblemente subcutánea. – No restricciones para la actividad sexual. CUIDADOS EN CASA
  • 16. • Precauciones para accesos vasculares y administración de medicación : – Agujas de calibre 23-25. – Canalizar solo en caso necesario. – Aplicar presión por 3 a 5 minutos después de toda venopunción. EN EL SERVICIO DE URGENCIAS
  • 17. • Control del dolor: EFICACIA SEGURIDAD Mejoría estadísticamente significativa EN EL SERVICIO DE URGENCIAS
  • 18. • Manejo no farmacológico • Manejo farmacológico • Manejo quirúrgico EN EL SERVICIO DE URGENCIAS
  • 19. EN EL SERVICIO DE URGENCIAS R I C E REST - Reposo ICE - Hielo Compression - Compresión Elevation - Elevación
  • 20. EN EL SERVICIO DE URGENCIAS
  • 21. • Concentrados de factor recombinante ó derivados del plasma con virus inactivados. PRODUCTOS HEMOSTÁTICOS
  • 22. PRODUCTOS HEMOSTÁTICOS FACTORES vs OTROS HEMOSTÁTICOS
  • 23. • Factor FIII : – De 250 a 3000 – Cada unidad del factor eleva los niveles séricos 2 UI/dL – Unidades/dosis: Peso del paciente x UI/dL deseadas x 0.5 Ejemplo: Hemartrosis. 50 kg x 40 x 0.5 = 1000 UI/dosis. PRODUCTOS HEMOSTÁTICOS
  • 24. • Factor XI : – Derivado del plasma ó recombinante. – De 250 a 2000 UI – Cada unidad del factor eleva los niveles sericos 1 UI/dL – Unidades/dosis: Peso del paciente x UI/dL deseadas x 1.25 PRODUCTOS HEMOSTÁTICOS
  • 25. • Plasma fresco congelado: – 1 ml de PFC = 1 UI del factor. – Dosis: 15-20 ml/KG • Crioprecipitados: – Cantidades abundantes de factor VIII, no factor XI. – Una bolsa de crioprecipitados contiene 70-80 UI de factor. PRODUCTOS HEMOSTÁTICOS
  • 26. PRODUCTOS HEMOSTÁTICOS Desmopresina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c I XI _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M J $*+1*N1-'. QG; =. d ` <( K&#N>2")N0% 5 5 I J K'N1#N 89: . -'7J <. = = ; d & d &')1#2&*#1 _ "##&*-'. QGa=4 a: <! 7F$&2"N, $+ 5 1*N"D'2)&+1F0)1 89= . -'7J <89a ; . . =8 c I XI _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M X, $#N&D$*$-'. QGR== a8<! 7F$&2"N, $+ 5 5 I J K'N1#N 89= . -'@X<. a9; . . 8 d & _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M d "")&#1>I T$F$-' . QGG=: R; <( 7F$&2"N, $+ _ "1%"N0)$" 89= . -'7J <d ` R . : 8 d & _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M 48<( K&#N>2")N0% @&ON>N$##01'TD11F$*H 89= . -'7J <: . . G d & _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M 4R<( K&#N>2")N0% @&ON>N$##01'TD11F$*H 89= 4-'7J <d ` 4 4R d & _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M ! 0, %-'. QQ8=; . 4<! 7F$&2"N, $+ ` K_ -' , "1%")N, )&#$#-'! _ 89: Q-'7J <: 9a . ; Q8 , ( J 777 _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M RR<! I #N, %" _ "1%"N0)$"-'@X_ 89: G-'7J <4aR 49Q . ; , ( J 777 _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M R=<! I #N, %" ! _ 89: . -'7J <: : : i . i . I KXX d &')1#2&*#1 d $D##&*-'. QQ. =a ; ; <( d ` d ` 89= . R-' 7J <. W. 8-88= Q9a 4: 9. d ` _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M a8<( d ` d ` 89= . -'7J <. W4= 4a aQ d ` _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M Ra<( d ` d ` ' 89= 4a-'7J <. W. 8= ; 9; . a d ` _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M aR<( d ` d ` 89= 4-'7J <. W; 8= . : : G9; d ` _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M aG<! d ` d ` 89= . Q-' 7J <. W. 88= . ; 9: 4: 9R d ` _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M aQ<( d ` d ` 89= ; -'7J <. W4= Q9G 4=9a d ` _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M G=<! d ` d ` 89= . -'7J <. W. 8= i 89; =9a d ` d &')1#2&*#1 R. <! d ` d ` 89= R-'7J <. W. -88= . 9. : 9G d ` d &')1#2&*#1 a8<! ' d ` d ` 89= . -'7J <. W48= . 9; = d ` d &')1#2&*#1 G8<( d ` d ` 89= ; -'7J <. W4. = 4 G9G d ` d &')1#2&*#1 aQ<! d ` d ` 89= : -'7J <. W4-88= i 89; i 89; d ` d &')1#2&*#1 ! 0F"F'"*F'h "*1-' . QQ==R G8<( I #N, %"-'` I / 7'TD11F$*H 89= . -'7J <. 9Q . 8 GG d & _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M J $B"DF$-'. QQ==G G4<! 7F$&2"N, $+ X0N"*1&0#'TD11F$*H 89= . -'7J <. ; a d ` I KXX _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M 5 $'e &*"-'. QQR=Q ; Q<! 5 $"T1N1#-' 3I X ` K_ -'@X_ -'! _ 89= . -'7J <. : : =8 , ( J 777-' 2( J 777-'I KXX d &')1#2&*#1 aQ<! 7F$&2"N, $+ ! _ -'` K_ 89= : -'7J <: ; RG , ( J 777-'2( J 777 _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M 4G<( K&#N>2")N0% ! _ 89= : -'7J <. : 8 . 4 48' 2( J 777 _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M R8<! ! / f @ ! _ 89= : -'7J <=9a ; : 8 , ( J 777 _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M ; Q<( I #N, %" @X_ 89= . '7J <=: . . G' , ( J 777 _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M e 0)*1N-'488. : 8 R8<! j 0$*$*1 d ` d ` <=9: 4 d ` AI _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M 5 1DH"F&-'4884: . 4G<( K&#N>2")N0% J "H$*"D'TD11F$*H-' ! _ d ` <G= G d ` I KXX d &')1#2&*#1 _ &P D"*F-'4884: 4 =G<( K&#N>2")N0% J "H$*"D'TD11F$*H 89= . '7J <4 . a d ` AI _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M X&DD$*#-'488: : = : . <! 7F$&2"N, $+ XM#N&#+&2M d ` <R i . d ` d & _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M ; . <! X"#ND1%"**' F$#1"#1 ! $*&)'#0)H1)M d ` <=; =9; d ` d & _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M G8<! 7F$&2"N, $+ @X_ d ` <a : d ` d & _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M ( )"*+, $*$-'488; : : R; <( 7F$&2"N, $+ ` 1+N&#$H%&$F&#+&2M 8=9 ; -'@X<a : 8 d ` AI _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M : ; <! 7F$&2"N, $+ _ "1%")N, )&#$#-'! _ 89= =-'@X<. : =G d & _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M a: <! I A5 X&*b0*+N$B"D' , "1%&)), "H1 89= 4-'@X<4 . a ; : d & _ "1%&#N"N$+'1O!'+"+M O'"+^0$)1F', "1%&2, $D$"' F'N, "N'$*'"DD'. . '2"N$1*N#' "N1)'N, "*'; [ -'5 5 I J K' 1D#'N&'T1NP11*'. ; '"*F' $#'H)&02'P$N, '$*, $T$N&)' 1'T1#N')1#2&*#1#'P$N, ' 'N, "*'G8[ 9'` 1#2&*#1#' &O'N, 1'N1*'2"N$1*N#'P$N, ' 9 N, 1'"B"$D"TD1'D$N1)"N0)1-' #'F&+0%1*N1F'"'N&N"D'&O' +"#1')12&)N#'20TD$#, 1F' 11'A"TD1'7L9'A, 1'%"D1'N&' "*F'. a'O1%"D1#L'P, $D1' #'E)"*H1-'. 4>G='M1")#L9' "##&+$"N1F'+&*F$N$&*#-' 49=[ L'P1)1'$F$&2"N, $+-' )1F'$*'N, 1'2&#N>2")N0%' L'P1)1'"##&+$"N1F'P$N, ' 5 5 I J K'P"#'0#1F'O&)' N1*$*H', "1%&)), "H1#'&)' B1'&)'F1*N"D'2)&+1F0)1#9' N, 1'NP&'H)&02#'P$N, ')1H")F#'N&'T&N, '%1F$"*'$*, $T$N&)' N$N)1'E: 'e f 'B1)#0#': G9; 'e f -'Ki 8988. -'@N0F1*NU#'1>N1#NL' "*F'T"#"D'( J 777WX'D1B1D'ER[ 'B1)#0#'. 9; [ -'Ki 898. -' @N0F1*NU#'1>N1#NL9'A, 0#-'&0)'#M#N1%"N$+')1B$1P'#, &P#' N, "N' "' D&P ' $*, $T$N&)' N$N)1' Ei ; ' e f L' "*F' "' )1#$F0"D' ( J 777WX'D1B1D'H)1"N1)'N, "*'; [ 'P1)1'2)1F$+N$B1'&O'"' +D$*$+"D')1#2&*#1'N&'5 5 I J K'$*'2"N$1*N#'P$N, '"+^0$)1F' , "1%&2, $D$"'I 9 D)024' (/)0( A, $#'"*"DM#$#'&O'N, 1'D$N1)"N0)1'#022&)N#'N, 1')&D1'&O' 5 5 I J K'$*'N, 1'N)1"N%1*N'&O'%$*&)'TD11F$*H'12$#&F1#' &)'2)&2, MD" $#'&O'%$*&)'#0)H$+"D<$*B"#$B1'2)&+1F0)1#' $*'2"N$1*N#'P$N, '"+^0$)1F', "1%&2, $D$"'I 'P$N, '"'D&P' $*, $T$N&)' N$N)1' "*F' %1"#0)"TD1' T"#1D$*1' D1B1D#' &O' +$)+0D"N$*H'2D"#%"'( J 777WX9'd 1B1)N, 1D1##-'1 21)$1*+1' $*'0#$*H'5 5 I J K'$*'N, $#'#1NN$*H'$#'D$%$N1F'N&'"'O1P' +"#1')12&)N#9' A, 1' F"N"' $*' N, 1' D")H1' %0DN$+1*N)1' c 0)&21"*' I +^0$)1F' _ "1%&2, $D$"' ` 1H$#N)M' Ec I X_ 4L-' P , $+, ' , "#'+&DD1+N1F'$*O&)%"N$&*'&*'%&)1'N, "*'=88'+"#1#'&O' "+^0$)1F', "1%&2, $D$"-'P$DD', 1D2'0#'N&'+D")$OM'N, 1')&D1'