2. Epidemiologia
Aumento o no de la presión intracraneal que a su vez conlleva a una dilatación o
no ventricular y puede desencadenar signos y síntomas que vayan acorde al cuadro
clínico.
Se calcula que la hidrocefalia tiene una prevalencia de 1% 1,5%.La incidencia de la
hidrocefalia congénita es de - 0,9-1,8/1000 nacimientos (la incidencia publicada se
encuentra entre 0,2 y 3,5 cada 1000 nacimientos).‘
3. Clasificación funcional
Obstructiva (no comunicante)
es secundaria a un bloqueo proximal a las
granulaciones aracnoides. En l TC o la RM, se
observa dilatación de los ventrículos proximal
es al bloqueo (p. ej., obstrucción del
acueducto de Silvio.
No obstructiva( comunicante)
la circulación del LCR está bloqueada en
las cisternas circunpedunculares. la
reabsorción del LCR está entorpecida a
nivel de las GA o hay hiperproducción de
LCR. Hidrocefalia cuadriventricular.
4. Tipos especiales de hidrocefalia y seudohidrocefalia
Afecciones que no constituyen realmente hidrocefalia, sino "seudohidrocefalia":
Hidrocefalia ex vacuo: este tipo de hidrocefalia constituye, en realidad, una dilatación de los
ventrículos que se debe a destrucción de tejido cerebral (atrofa cerebral), generalmente, como
parte del envejecimiento normal, pero acelerado o acentuado por algunas enfermedades (p. ej.,
enfermedad de Alzheimer, traumatismo craneoencefálico).
Hidrocefalia otítica: término obsoleto utilizado para describir la hipertensión intracraneal
secundaria a otitis media.
.Hidrocefalia externa: afecta a los lactantes; agranda el espacio subaracnoideo y el PC, pero
los ventrículos pueden ser de tamaño normal o estar solo algo dilatados.
Hidranencefalia: es un defecto que se genera después de la neurulación , que consiste en la
ausencia total o casi total del cerebro, generalmente a causa de infartos bilaterales de la
arteria carótida interna.
Hidrocefalia normotensiva
Hidrocefalia detenida
5. Hidrocefalia externa:
• Se dilatan los espacios subaracnoideos frontales durante el primer año de vida.
• Los ventrículos son de tamaño normal o tienen una dilatación mínima.
• Puede distinguirse del hematoma subdural porque se observa el "signo de las
venas corticales".
• Generalmente, se corrige espontáneamente antes de los 2 años de edad.
6. Hidrocefalia ligada al cromosoma X.
Hereditaria transmitida por la madre.
La hidrocefalia ligada al cromosoma X es un tipo hereditario que presenta
expresión fenotípica y afecta a los varones, quienes la heredan de la madre
portadora que no tiene anomalías fenotípicas. La expresión fenotípica dísica saltea
una generación.
Incidencia: 1/25 000 a 1/60 000. Prevalencia: « 2 casos cada 100 casos de
hidrocefalia.
El gen está ubicado en el cromosoma Xq28,151-153
