La hidrocefalia es una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales que causa un aumento de la presión dentro del cráneo. Puede ser congénita u adquirida. Los síntomas incluyen un aumento rápido del tamaño de la cabeza en bebés y dolores de cabeza, náuseas y problemas de visión en niños mayores. El tratamiento principal es la inserción quirúrgica de un tubo (shunt) para drenar el exceso de líquido del cere

1. 5.MARCO TEORICO
La palabra Hidrocefalia, proviene del griego Hidro, que significa agua, y Cephalus,
que significa cabeza. La Hidrocefalia es una acumulación anormal del líquido
cefalorraquídeo (LCR) en las cavidades cerebrales llamadas ventrículo.(Anexo 1)
El CSF se produce en los ventrículos cerebrales, circula a través del sistema
ventricular y es absorbido a la sangre.
Este líquido se mantiene en constante circulación, la Hidrocefalia se produce
cuando hay un desequilibrio entre la cantidad de CSF producida y la velocidad con
el que es absorbido por el cuerpo. Como consecuencia, los ventrículos del cerebro
se alargan, aumentando la presión dentro de la cabeza.1
5.1EL LIQUIDO CEFALORAQUIDEO
El LCR tiene tres funciones vitales: Envuelve por completo médula y cerebro lo
que supone un mecanismo anti choque que les protege de traumatismos.
Sirve de vehículo para trasportar nutrientes al cerebro y eliminar desechos. Fluye
entre el cráneo y canal raquídeo para compensar los cambios de volumen de
sangre intracraneal, con el fin de evitar incrementos excesivos de presión
intracraneal.
5.2 TIPOS DE HIDROCEFALIA
La Hidrocefalia puede ser congénita (presente al momento de nacer) o adquirida.
Hidrocefalia Congénita se considera que puede ser causada por una compleja
interacción entre factores genéticos e influencias ambientales durante el desarrollo
del feto.
La “Estenosis Acueductal,” que es una obstrucción del acueducto del cerebro, es
la causa más frecuente de Hidrocefalia congénita.
Se estima que la Hidrocefalia congénita afecta a uno en cada 500 niños nacidos.
Hidrocefalia Adquirida se considera que puede ser adquirida, cuando es
ocasionada por una lesión o una condición como espina bífida, hemorragias
intraventriculares, meningitis, trauma cerebral, tumores y quistes.
Existen tres formas principales de hidrocefalia, la llamada “hidrocefalia activa” con
presión aumentada en las cavidades de LCR, se produce como consecuencia de
un desequilibrio en la producción, circulación o reabsorción de LCR, bien por un
aumento de la producción a nivel de los plexos coroides, por obstrucción a la
circulación a través de sus vías de drenaje o por disminución de la reabsorción en
los corpúsculos aracnoideos de Pacchioni.

2. La “hidrocefalia pasiva” también conocida como hidrocéfalo “ex vacuo’’ consistente
en una dilatación de las cavidades de LCR por disminución de la masa cerebral.
Y una “hidrocefalia idiopática del lactante” con evolución habitual hacia la
resolución espontánea, donde el LCR se acumula en los espacios
subaracnoideos, con ventrículos laterales moderadamente dilatados. En este
cuadro se aprecia un crecimiento rápido del perímetro cefálico, provocando como
único síntoma clínico.
5.3 DIAGNÓSTICO
Como en todos los procesos neuropediátricos, el diagnostico se basa en la
realización de una minuciosa anamnesis y exploración del paciente, que permitirá
al clínico experimentado elaborar una hipótesis diagnóstica, cuya confirmación
precisará de la realización de los exámenes complementarios pertinentes.
5.4 ANAMNESIS
No se debe olvidar recoger antecedentes familiares de hidrocefalia, que podrían
orientar hacia un origen congénito malformativo de base genética.
También es importante insistir en los antecedentes personales sobre la posible
existencia de infecciones maternas durante el embarazo y si se realizó diagnóstico
ecográfico prenatal de la hidrocefalia.
Las manifestaciones clínicas estarán presididas por un síndrome de hipertensión
endocraneal, que variará de acuerdo a la edad del paciente y a la evolución más o
menos aguda de la hidrocefalia.
En los neonatos y lactantes predominará la megacefalia, la irritabilidad y la
depresión neurológica.
En el niño mayor apreciaremos una clínica de cefalea, vómitos y letárgia. Si la
instauración de la hidrocefalia ha sido lentamente progresiva (algunos procesos
arreabsortivos, estenosis de acueducto congénitas), los retrasos en el desarrollo
psicomotor, la torpeza motora, las dificultades en el aprendizaje y los problemas
visuales (estrabismo, ambliopia) pueden dominar el cuadro clínico.
En los casos de hidrocefalias obstructivas secundarias a procesos tumorales se
podrán recoger síntomas deficitarios neurológicos, como signos cerebelosos en
los tumores de la fosa posterior, asimetrías en la motilidad de miembros,
trastornos deglutorios o de lenguaje, anomalías endocrinológicas, como
precocidad sexual, diabetes insípida, hiperfagia, etc, que pueden verse en tumores
de línea media.
En situaciones de descompensación aguda se puede apreciar una paresia de VI
par craneal uni o bilateral, como expresión de la hipertensión endocraneal.

3. También pueden apreciarse síntomas focales como expresión de herniaciones
cerebrales entre los diferentes compartimentos intracraneales, así en la herniación
uncal aparecerá anisocoria por afectación de III par craneal, o tortícolis con
desviaciones de cabeza a un lado por herniación de amígdalas cerebelosas en
tumores de fosa posterior.
La aparición de estos signos supone una situación de alarma con grave riesgo
para el paciente y precisan de una actuación urgente.
5.5 EXPLORACIÓN
En el neonato y lactante se buscará fundamentalmente el incremento del
perímetro cefálico, el abombamiento de la fontanela, la diástasis de suturas y la
dilatación de venas pericraneales.
Es frecuente encontrar también signos oculares, sobre todo el de los ojos en
puesta de sol, secundario a la compresión de tubérculos cuadrigéminos.
El fondo de ojos no suele mostrar signos de edema de papila a estas edades, pero
debe valorarse para descartar signos de coriorretinitis o atrofia óptica. En el niño
mayor es importante descartar signos de alarma que puedan estar indicando la
existencia de herniaciones cerebrales, como la posición inclinada de la cabeza en
la herniación de amígdalas cerebelosas a través de agujero occipital o la
anisocoria por afectación del III par craneal con hemiparesia contralateral propias
de la herniación transtentorial con compresión mesencefálica (hernia uncal).
La parálisis del VI par y la existencia de un edema de papila son signos de una
situación grave de hipertensión endocraneal, que requiere ingreso urgente en
Hospital con Servicio de Neurocirugía.
La auscultación craneal en niños con megacefalia de cualquier edad, permitirá
constatar la existencia de soplos, que orientarán hacia la existencia de una
malformación vascular como causa de la hidrocefalia.
5.6 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
El diagnóstico de la hidrocefalia se basa sobre todo en la neuroimagen. La
ecografía transfontanelar puede ser una técnica inocua de diagnóstico, aunque
tiene sus limitaciones cuando se trata de valorar estructuras laterales separadas
de la línea media.
Como técnica inicial se prefiere la TAC de cerebro, que da una visión de conjunto
del sistema ventricular, cisternas de la base y espacios subaracnoideos.
En caso necesario puede estar indicada la realización de una RM de cerebro, que
permitirá visualizar mucho mejor algunas estructuras como el acueducto de Silvio

4. y el IV ventrículo, así como toda la patología tumoral y malformativa causante de
hidrocefalia.
Para el diagnostico prenatal de la hidrocefalia congénita puede utilizarse tanto la
Ecografía como la RM con buenos resultados. En ocasiones puede ser necesario
recurrir a otro tipo de exámenes complementarios, como estudios neurofisiológicos
(EEG y potenciales evocados), genéticos y metabólicos (aciduria glutárica tipo I).
Resumen sintomas
En infantes:
 Una cabeza extraordinariamente grande o el rápido aumento de la
circunferencia de la cabeza.
 Vómitos
 Sueño
 Irritabilidad
 Desvío de los ojos hacia abajo
 Convulsiones
En niños mayores o adultos:
• Dolores de cabeza
• Náusea
• Papiledema (hinchazón del disco óptico que es parte del nervio óptico)
• Desvío hacia abajo de los ojos
• Problemas de equilibrio
• Visión borrosa o diplopia (visión doble)
5.7 TRATAMIENTO
El tratamiento de la hidrocefalia es básicamente el de la causa que la provoca,
procediendo siempre que sea posible a la extirpación de masas ocupantes de
espacio (tumores, quistes, malformaciones vasculares).
El tratamiento médico puede valorarse en casos de dilatación ventricular
moderada y lenta progresión de la hidrocefalia, empleando Acetazolamida a la
dosis de 25-100 mg/Kg de peso/día o Furosemida a la dosis de 1 mg/Kg de
peso/día, en un intento de disminuir la producción de LCR.
Recientes publicaciones desaconsejan el tratamiento basado en la realización de
punciones lumbares evacuadoras, para la reducción de la presión y eliminación de
sangre y proteínas del LCR en recién nacidos prematuros con hemorragia
intraventricular, dado que no mejora la mortalidad, ni la aparición de secuelas y
tampoco evita la necesidad de una derivación extracraneal.

5. Últimamente se viene empleado con éxito la ventriculostomía endoscópica del III
ventrículo en casos de hidrocefalia obstructiva. Este método puede aplicarse a
niños con hidrocefalia obstructiva de cualquier edad, considerando que es seguro,
tiene pocas complicaciones y obtiene buenos resultados.
La ventriculostomia endoscópica del III ventrículo es el tratamiento de elección
para niños menores de un año con hidrocefalia secundaria a hemorragia
intraventricular o meningitis.
Este método está sobre todo indicado en grandes prematuros con pesos inferiores
a 1200 g y proteínas elevadas en LCR por encima de 500 mg/dl, logrando buenos
resultados en la mitad de los casos intervenidos y evitando la colocación de una
derivación extracraneal. A pesar de los 50 años trascurridos desde que se inició el
empleo de válvulas de derivación ventrículo-peritoneales y de los importantes
avances tecnológicos actuales con el uso de válvulas programables en función de
las necesidades, seguimos encontrando gran número de complicaciones en el
funcionamiento de estos sistemas de derivación (tabla III).
La tasa de complicaciones de los sistemas de derivación es más alta en los
prematuros con hidrocefalia post hemorrágica y revisiones retrospectivas recientes
no muestran mejoría significativa en los resultados con relación amegacefalia.
La evolución suele ser hacia la resolución espontánea, con estabilización del
crecimiento cefálico al final del primer año. Debe diferenciarse de otras causas de
macrocefalia que tienen peor pronóstico y precisan de un tratamiento específico.
La velocidad en el crecimiento cefálico es el aspecto más importante del
seguimiento de estos pacientes.
Sin embargo, hasta la fecha, el tratamiento más efectivo, es la inserción mediante
cirugía de un tubo (“shunt” en ingles).
El shunt, es un tubo flexible que es colocado en el sistema ventricular del cerebro
y que drena el flujo de CSF a otra región del cuerpo (normalmente en la cavidad
abdominal o en una cavidad del corazón) donde es absorbido.
Una válvula dentro del tubo mantiene el CSF a la presión adecuada dentro de los
ventrículos. La intervención quirúrgica debe ser practicada por un médico
neurocirujano que posea una especialidad en pediatría, si el paciente es un niño.
Sin embargo, los sistemas de drenaje no son perfectos.
Las complicaciones incluyen: falla mecánica, infecciones, obstrucciones y la
necesidad de prolongar o reemplazar el mecanismo.
5.7 CONSECUENCIAS HIFROCEFALIA EN EL DESARROLLO
Los pacientes diagnosticados con hidrocefalia presentan riesgos en el desarrollo
cognoscitivo y físico en las siguientes formas:

6. • Incapacidades de aprendizaje (habilidades, verbales, y perceptivas)
• Anormalidades oculares
• Incapacidades motoras
• Ataques epilépticos
• Pubertad precoz y baja estatura
• Problemas en el desarrollo social
Las familias deben enterarse de las complejidades de la Hidrocefalia para
asegurarse de que los niños reciban el cuidado, las intervenciones educativas y la
terapia necesaria para tener una vida normal con pocas limitaciones.
Por lo que deberán recibir apoyo multidisciplinario en las áreas de:
Fisioterapia donde se deberá realizar el diagnóstico e intervención de todos los
aspectos motrices y posturales.
Terapia ocupacional donde se realizará el tratamiento de todos los aspectos
relacionados con la coordinación sensorio motriz y se valorará e intervendrá en los
problemas sensoriales y de integración multisensorial.
Logopeda donde se realizará el diagnóstico e intervención de todos los aspectos
relacionados con la comunicación y el lenguaje. De manera específica aborda
como fundamental toda la esfera alimentaria.
Psicólogo y Neuropsicólogo que realizan la valoración y el diagnóstico del estado
del niño, en función de su especialidad. Determinan el grado de afectación en las
distintas áreas cognitivas y sus posibilidades de mejora, habilitación y
recuperación.
Maestro de Educación Especial que Realiza todas las labores de aprendizaje y
desarrollo de la capacidad cognitiva, proponiendo un plan de trabajo
completamente individualizado y adecuado al nivel determinado de cada persona.
Trabajador social que se encarga de informar y facilitar a la familia los pasos a
seguir y los organismos a consultar acerca de las prestaciones, ayudas y derechos
de los que puede disponer.
Educador social que realizara el entrenamiento para la adquisición, el desarrollo y
el perfeccionamiento de las habilidades sociales y de interacción en el grupo.
Cuidador y auxiliar que se encargan del cuidado y atención diaria de las
necesidades de la persona afectada. Contribuye con el desarrollo emocional y la
relación afectivo-social en el niño o adulto.
Personal sanitario que es el formado por todos aquellos profesionales de la
medicina (neurólogo, neuropediatría) que establecen el diagnóstico clínico, pautan
y controlan la medicación que sea pertinente a cada caso, deciden y aprueban la
necesidad de estudios y análisis específicos, vigilan el estado de salud general y

7. su evolución, llevan a cabo las intervenciones quirúrgicas necesarias, revisan los
aspectos físicos de la intervención terapéutica.
5.8 ATENCION TEMPRANA
Es importante que apenas se cuente con un diagnóstico de hidrocefalia y se
subsane el mismo el niño se valorada inmediatamente por un grupo
multidisciplinario para poder tratar de inmediato las secuelas que podría haber
dejado esta enfermedad en el niño con la finalidad de desarrollar el potencial del
niño al máximo y en el menor tiempo posible, ya que en esta edad temprana, el
niño cuenta con una plasticidad cerebral que le ayuda a conseguir un mejor
pronóstico con mayores expectativas de éxito.
En la intervención desde terapia ocupacional primero se valorarán las capacidades
y problemas físicos, psíquicos, sensoriales y sociales que el individuo posee, las
cuales provocan una afectación en la autonomía personal y en el desarrollo del
niño.
El terapeuta ocupacional a través de técnicas específicas de manejo y facilitación
preparará y guiará al niño en la actividad funcional, ajustándose a las necesidades
individuales de éste para que pueda participar lo más plenamente posible Los
principales fundamentos que componen dicho modelo son: el control del tono.
Por lo general se debe enfocar en lo postural, la modificación de los patrones
patológicos y la facilitación de patrones motrices adecuados para la función,
preparando al niño para la adquisición de una mayor variedad de respuestas y
habilidades funcionales, que les posibilite una vida más autónoma.
El terapeuta ocupacional, junto al equipo, desarrollará el programa de tratamiento
individual de forma continua con el fin de prevenir y modificar las alteraciones que
presenta el niño. A través de este tratamiento continuado el niño desarrollará su
programa sensoriomotor explorando y aprendiendo a través del juego, el
movimiento, la alimentación y se inicia en la socialización con sus iguales a través
del juego en grupo.
Los materiales con los que se debe contar para realizar las sesiones de terapia
ocupacional en Atención Temprana son: salas de estimulación sensorial, material
didáctico para el trabajo individual adecuado a cada edad, material adecuado para
evaluación, mesas y sillas especializadas para niños, colchonetas, espejos,
camillas, pizarras, bipedestadores, andadores, triciclos, balones de Bobath,
espalderas, escalera y rampa, paralelas, materiales específicos de
motricidad(pelotas, rulos, etc.), materiales propios de manipulación y materiales
específicos de desarrollo cognitivo.

8. 6 VENTAJAS
Si la hidrocefalia si es tratada a tiempo no es mortal sin embargo dejara secuelas
que muy posiblemente sean pocas sin embargo en todo caso los pacientes deben
ser atendidos por equipos multidisciplinarios para hacer a correcta evaluación de
los mismos.
7 DESVENTAJAS
Como en todos los casos las enfermedades que afectan la función cerebral deben
ser tratadas y diagnosticadas de forma rápida y efectiva para minimizar las
secuelas que pueda conllevar esta enfermedad