RESUMEN
La hidrocefalia del tipo congénita se caracteriza por la obliteración del Acueducto de Silvio, y por una neurogénesis anormal. Diversas evidencias sugieren la presencia de una respuesta inflamatoria en ambos procesos. En el sistema nervioso central existen células con rol inmunitario, la microglia es una célula inmune propia del Sistema Nervioso Central que está constantemente vigilando el entorno (estado inactivo), y ante cualquier señal anormal se "activa". La microglia activa puede tener dos roles; microglia reparadora, es aquella que tiene efectos neuroprotectores debido a la secreción de moléculas anti-inflamatorias. Por otro lado, la microglia inflamatoria, la cual al activarse secreta factores pro-inflamatorios y con ello la migración de más células inmunes hasta aquel lugar. Si este proceso no es regulado, va generándose un micro-ambiente tóxico para las células del Sistema Nervioso Central, desestabiliza la Barrera hematoencefálica lo cual permite la llegada masiva de macrófagos y linfocitos, de origen periféricos, al cerebro. De este modo, la generación de este ambiente neurotóxico trae como consecuencias, graves daños en la anatomía y con ello en la fisiología del Sistema Nervioso Central. En esta revisión, se presentan diversos estudios que demuestran la existencia de factores inflamatorios en cerebro, tanto humanos como en modelos animales, que desarrollan hidrocefalia ya sea congénita o adquirida, y se analizan las consecuencias y una posible terapia que permita revertir los daños ocasionados por esta respuesta.
Palabras clave: hidrocefalia; inflamación; respuesta pro-inflamatoria; terapia.
ABSTRACT
Congenital hydrocephalus is characterized by obstruction of the aqueduct of Sylvius and abnormal neurogenesis. Evidence suggests the presence of an inflammatory response in both processes. In the central nervous system there are cells with an immune function, such as microglia, which keep permanent watch on their environment (inactive state), activating in the presence of any abnormal signal. According to their functions, active microglia may be either repairing or inflammatory. Repairing microglia have neuroprotective effects due to the secretion of anti-inflammatory molecules. Inflammatory microglia, on the other hand, secrete pro-inflammatory factors when activated, and thus the migration of more immune cells to the place. When this process is not regulated, a toxic microenvironment is generated for central nervous system cells, destabilizing the hematoencephalic barrier and thus permitting the mass arrival of macrophages and lymphocytes of peripheral origin to the brain. Generation of this neurotoxic environment causes serious damage to the anatomy and physiology of the central nervous system. The present review includes various studies based on human and animal models revealing the existence of inflammatory factors in the brain which develop either congenital or acquired hydrocephalus, and provides an analysis of the con
2. DEFINICION
• La hidrocefalia se caracteriza por
una alteración de la hidrodinámica
intracraneal del líquido
cefalorraquídeo (LCR) que
provoca la dilatación de los
ventrículos y/o de los espacios
subaracnoideos.
3. EPIDEMIOLOGIA
▪ Epidemiología. Es más común en los bebés,
que en los adultos.
▪ Cada año se diagnostican más de 383 000
nuevos casos de hidrocefalia infantil, de los
cuales el 60 % proceden de América Latina,
África
▪ La incidencia en América Latina es de 316
casos por cada 100 000 habitantes
4. LCR
• El líquido cefalorraquídeo (LCR)
rodea el cerebro y la médula
espinal, y puede funcionar como
amortiguador del SNC.
• produce a una velocidad de
aproximadamente 0,3 ml/min
• En términos clínicamente
relevante, esto se aproxima a 450
ml/24h
6. FISIOPATOLOGIA
Fisiopatología de la hidrocefalia
- La hidrocefalia congénita causada por múltiples
mecanismos
- Daño directa o por mecanismos secundarios
-expansión de los ventrículos o alteración de la fisiología del
LCR.
Hiperproducción de LCR los tumores del plexo coroideo
(papiloma o carcinoma).
-hipertensión intracraneal e hidrocefalia
- la compresión en las vías de drenaje y la formación de
adherencias por microhemorragias.
Aumento de la resistencia de la circulación de LCR
- Es la principal causa
-creada por un obstáculo que lleva a un aumento proporcional
en la presión del LCR para mantener la absorción.
7. TIPOS DE HIDROCEFALIA
La hidrocefalia es el resultado de un desequilibrio en la distribución del líquido
cefalorraquídeo.
•Hidrocefalia no comunicante (obstructiva) – problema ventrículos o conductos
•- se encuentran alterados
•- no permiten el flujo correcto
•- acueducto de Silvio ( 3 y 4 ventrículo)
•Hidrocefalia comunicante (no obstructiva) – bloqueo posterior
•El problema no es en los ventrículos
•LCR circula normal
•Alteración de las partes de la aracnoide
•Vasos sanguíneos
•Hidrocefalia normotensiva (HNT) – mala absorción de LCR, circulación excesiva
normal
8. ETIOLOGIA
En el neonato
Congénita:
desarrollo anormal del SNC
• Malformación de Chiari II o mielomeningocele: se empuja
el cerebro al canal espina
• Malformación de Chiari l: cerebelo es demasiado pequeño
o está deformado
• Gliosis secundaria del acueducto: a causa de una
infección intrauterina o de una hemorragia de la matriz
germinal.
• Malformación de Dandy-Walker: anomalías cerebrales (
atresia de los agujeros de Luschka y Magendie)-
trastorno hereditario ligado al cromosoma X: raro
9. HIDROCEFALIA ADQUIRIDA EN
NEONATOS
A. infecciosa (es la causa más frecuente de hidrocefalia comunicante)Meningitis
bacterianas sobre todo, la purulenta y la basal, incluida la tuberculosa que la puede
cursar de forma crónica.)
B. B. post hemorrágica (segunda causa más frecuente de hidrocefalia comunicante)1.
por HSA2. por hemorragia intraventricular
C. C. secundaria a lesiones ocupantes :Los procesos expansivos (tumor, quiste,
hematoma...) son la causa del 20% de las hidrocefalias
10. Etiología en el adulto
La hemorragia meníngea (HSAE): Es la causa mas frecuente, generalmente por la ruptura de un
aneurisma intracraneano..
Meningitis: Menos frecuentes que las anteriores, las etiologías son: Bacteriana, tuberculosa,
linfomatosa y carcinomatosa. El mecanismo es semejante a la HSAE. Una ependimitis, en el caso
de las bacterianas, puede originar una estenosis del acueducto o de los forámenes
intraventriculares.
Trauma de cráneo e intervenciones quirúrgicas: En particular en los ancianos, el mecanismo,
conjuga las dos etiologías anteriores.
Tumores: Se explica por obstrucción de las vías de drenaje del LCR a nivel ventricular, y por
aumento de la viscosidad del LCR en los casos de tumores de la medula espinal. Las etiologías
son múltiples predominando los tumores intraventriculares, paraselares y de la región de la pineal y
la fosa posterior
11. CLASIFICACION FUNCIONAL
OBSTRUCTIVA ( NO COMUNICANTE)
1- Producida por un bloqueo proximal a las
granulaciones aracnoideas.
En la TC o RM, observa dilatación de los
ventrículos proximales al bloqueo
Ej: obstrucción del acueducto de silvio 🡪
dilatación desproporcionada del tercer ventrículo
y de los ventrículos laterales en relación con el
cuarto ventrículo, denominado “ hidrocefalia
triventricular”
NO OBSTRUCTIVA ( COMUNICANTE)
La circulación del LCR está bloqueada en las
cisternas circunpedunculares, la reabsorción del
LCR esta entorpecida a nivel de las GA o no hay
hiperproducción de LCR
12. FACTORES DE RIESGO DE
HIDROCEFALIA
• Meningitis.
• TBC
• Neurocisticercosis.-
• Toxoplasmosis
• Meningitis viral y encefalitis.
• Hemorragia sub aracnoidea
• Trauma.
• Hemorragia Hemorragia intraventricular.
• Tumores cerebrales.
• Congénito
15. ▪ Desproporción craneofacial por crecimiento
craneal
• Cuero cabelludo adelgazado, con venas
distendidas
• Fontanela anterior agrandada y tensa
• Diástasis de las suturas craneales
• Alteración de los movimientos visuales, paresia
uni o bilateral del VI nervio craneano.
• Espasticidad
• Letargia,
• Aumento de la tonicidad muscular.
• Trastornos del sensorio, la memoria y de la
marcha.
• Dismetría leve a moderada
16. DIAGNOSTICO
CLÍNICO
RADIOLÓGICO
Tomografía encefálica
• El tamaño del sistema ventricular es un requisito indispensable.
• De los múltiples índices ventriculares usados el más utilizado es él
INDICE DE EVANS I E:
igual o superior a 0,30 debe considerarse patológico.
• La presencia de dilatación ventricular, hipodensidad en polos occipitales
y frontales
periventriculares, borramiento de los surcos cerebrales, son indicativos
tomográficos de
hidrocefalia,
Índice de Evans: se calcula dividiendo el
diámetro máximo de las astas frontales de los
ventrículos laterales con el diámetro máximo
intracraneal en el mismo corte a la altura de
los forámenes de Monro
18. TRATAMIENTO
El tratamiento más común para la hidrocefalia es
insertar una derivación (shunt) ventricular. Una
derivación es un catéter que drena el líquido
cefalorraquídeo desde los ventrículos hacia otro
espacio en el cuerpo, que luego absorbe el líquido.
Un segundo tipo de tratamiento para la hidrocefalia es la
ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (VET). Este
procedimiento ha demostrado ser más eficaz para manejar la
hidrocefalia provocada por el sistema ventricular.