La hipertermia maligna es un trastorno hereditario y potencialmente mortal que se desencadena durante la anestesia general debido a mutaciones genéticas. Los síntomas incluyen fiebre, rigidez muscular y arritmias cardíacas. El único tratamiento efectivo es la administración rápida de dantroleno para prevenir daños musculares y la muerte.

1. Hipertermia
Maligna
Por: Naysla Dobras
Cátedra de cirugía
2022

2. En 1960 los ingleses Denborough y Lowell
observaron que 10 de entre 38 familiares de un
enfermo que casi pereció de hipertermia durante
una anestesia general con óxido nitroso, oxígeno y
halotano, habían muerto durante el proceso
anestésico. Todos estos pacientes habían recibido
dietil éter o cloruro de etilo, y estas
administraciones se asociaron con una
hiperpirexia repentina y convulsiones. Se sugirió
que los pacientes podrían haber heredado un gen
dominante portador de susceptibilidad a este
estado.
Historia

3. ¿Qué es la hipertermia maligna?
1. La hipertermia maligna es un trastorno agudo
hipermetabólico, mortal y hereditario que aparece
durante la anestesia general o después.
2. Miopatía metabólica subclínica, cuyos portadores
tienen una respuesta diferente a la población general
ante la presencia de un agente desencadenante:
anestésicos volátiles y succinilcolina.

4. 1/10.000 y
1/250.000
de incidencia
Más del 50% en
población
pediátrica
Datos
inconclusos*
Epidemiología
*Al manifestarse tras unos desencadenantes muy específicos, la prevalencia de susceptibilidad probablemente
sea mayor. Además, dichos episodios pueden manifestarse de forma atípica o con sintomatología leve, por lo
que podrían pasar desapercibidos. Asimismo, aproximadamente la mitad de pacientes diagnosticados de HM
han sido expuestos con anterioridad a anestésicos sin haberse producido síntomas.

5. Fisiopatología
Normalmente el potencial de acción se propaga a
través de los túbulos T mediante la apertura de canales de
calcio (receptor de dihidropiridina [DHP]). El aumento de
calcio citosólico estimula el receptor de rianodina (RYR1)
del retículo sarcoplasmático, que se abre permitiendo la
salida de calcio al citosol. Este aumento de calcio permite
la contracción muscular. Durante la relajación, el calcio
vuelve al interior del RS mediante una bomba de Ca“
dependiente de ATP (SERCA).
En HM Se han descrito más de 80 mutaciones del gen
que codifica para RYR1, localizado en el cromosoma 19q y
cuando se produce la mutación de alguno de estos canales
y bajo la presencia de determinados desencadenantes,
hay una desregulación del calcio que implica su
acumulación en el citosol, con la consiguiente contracción
muscular sostenida.

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Medicamentos Desencadenantes

7. Manifestaciones
Clínicas
Venus is the second
planet from the Sun
Venus
It’s composed of
hydrogen and helium
Saturn

8. Tratamiento
Ante la sospecha clínica de un episodio de HM se debe actuar con rapidez, sin necesidad de esperar a los resultados
analíticos. Los pasos serán los siguientes:
1. Suspender el agente causante. Se debe interrumpir la administración de agentes halogenados y, si no pudiera
suspenderse la cirugía, sustituir por propofol en perfusión continua intravenosa V finalizar la intervención lo más
rápido posible.
2. Asegurar la vía aérea y una correcta ventilación:
- Se procederá a la intubación endotraqueal, si el paciente no lo estuviera.
- Administración de 0, al 100%.
- Aumento del flujo de gases frescos.
- Aumento de la ventilación por minuto (mediante un aumento del volumen corriente o de la frecuencia respiratoria) para
aumentar la eliminación de CO,.

9. 3. Administración de dantroleno. Se trata del único antídoto conocido para la HM. Actúa sobre el receptor de rianodina
(RYR1) inhibiendo la acumulación del calcio intracelular y, por tanto, revirtiendo la rigidez muscular y el hipermetabolismo. Se
inicia el tratamiento con un bolo de 2,5 mg/kg i.v., pudiendo repetirse hasta una dosis total de 10 mg/kg. Una vez que se haya
conseguido resolver la crisis, se administrarán dosis de mantenimiento de 1 mg/kg/4-6 h durante 24-48 h.
4. Tratamiento sintomático V de soporte. Se iniciará el tratamiento habitual para la hiperpotasemia V la acidosis, se instaurarán
medidas para el control de las arritmias y medidas de enfriamiento activo del paciente (sueros fríos intravenosos o lavado de
cavidades con ellos, bolsas de hielo sobre la piel del paciente ... ).
5. Controles analíticos seriados V control de diuresis.
6. Valorar el traslado del paciente a una unidad de cuidados críticos postoperatorios.

10. Gracias por su
atención