La hipertermia maligna es un trastorno genético del músculo esquelético que se manifiesta como un estado hipermetabólico desencadenado por la exposición a anestésicos volátiles o relajantes musculares en pacientes susceptibles. Se caracteriza por una liberación anormalmente alta de calcio del retículo sarcoplásmico que causa rigidez muscular, acidosis respiratoria y metabólica, y elevación rápida de la temperatura. El tratamiento consiste en suspender inmediatamente el agente desencadenante

1. Hipertermia Maligna
Ana Lorena
Jaén
8- 918-227
Universidad de Panamá
Facultad de Medicina

2. Introducción
Es un síndrome hipermetabólico
que ocurre en pacientes
genéticamente susceptibles tras la
exposición a un agente anestésico
desencadenante. Es una
enfermedad hereditaria, asociada a
genes autosómicos dominantes, de
penetrancia incompleta y
expresibilidad variable.
Afecta el músculo
esquelético que,
expuesto al
fármaco:
Desarrolla una reacción caracterizada por liberación
anormalmente alta de calcio del retículo sarcoplásmico.

3. Epidemiología
O La incidencia exacta no se conoce.
O Principalmente en Hombres que en mujeres en una proporción
(2:1)
O Se calcula que la incidencia de la crisis de HM fulminante es de
1/250.000 anestesias, 1/62.000 anestesias con la asociación de
agente halogenado-succinilcolina, y 1/85.000 sin succinilcolina
O Sin embargo por su característica de síndrome genético dominante
se calcula que la prevalencia de pacientes susceptibles puede ser
tan alta como 1:3000 pacientes

4. Fisiopatología
Se asocia a un trastorno de la homeostasia del calcio
en el interior de la célula muscular.
La elevación de la concentración de Ca+ libre mioplásmico conlleva
a:
Los canales encargados de los movimientos de calcio
entre retículo sarcoplásmico y mioplasma se abren de
forma precoz y/o prolongada.
• Estado de contracción permanente (rigidez)
• Aumento del consumo de oxigeno en adición al aumento de la producción de CO2, calor y
Lactato
• Elevación de la tasa metabólica  acidosis respiratoria y metabólica.
50% de los casos asociado a Mutación del
gen de rianodina RYR1 o del receptor DPH
Presencia de un agente halogenado.

5. Relajante muscular
despolarizante:
Succinilcolina
Anestésicos
generales.
Inhalatorios
halogenados
Halotano
Enflurano
Isoflurano
Sevoflurano

6. Criterios clínicos para el diagnóstico
Acidosis respiratoria ETCO2 >55mmHg, PaCO2 >60mmHg con ventilación
adecuada. Signo precoz.
Manifestaciones
cardiacas
Taquicardia sinusal, taquicardia ventricular o fibrilación
ventricular sin otra causa.
Acidosis metabólica Déficit de base > -8mEq/L, pH 7<.25
Rigidez muscular Rigidez muscular generalizada, espasmo del músculo
masetero.
Destrucción muscular CK >10.000 unidades/L, coluria, exceso de mioglobina en la
orina o el suero, K >6mEq/L
Elevación de la
temperatura
Elevación rápida de la temperatura, T° > 40 °C
Otros signos Reversión rápida de la crisis con dantroleno.
Antecedentes familiares Consistencia con herencia autosómica dominante.

7. Manifestaciones clínicas
Signos tempranos:
O Taquicardia.
O Taquipnea.
O Cianosis
O Rigidez muscular generalizada.
Signos Tardíos
O Hipercapnia.
O Espasmo del masetero.
O Arritmias cardíacas (taquicardia ventricular, fibrilación ventricular).
O Acidosis respiratoria y metabólica.
O Aumento rápido de la temperatura o Fiebre.
O Presión arterial inestable/hipertensión.
O /piel moteada.
O Mioglobinuria.
O Sangrado excesivo.

8. Complicaciones
O Hipoglicemia severa
O Mioglobinuria secundaria a rabdomiolisis
O Alteración de las enzimas hepáticas
O Insuficiencia renal aguda
O Coagulopatías
O Hemorragias cerebrales
O Alteraciones de la función cerebral

9. Tratamiento
Consiste en medidas encaminadas a discontinuar la
anestesia, combatir la hipoxemia y acidosis, controlar a
temperatura corporal y contrarrestar posibles complicaciones.
Suspender de inmediato la administración del agente
halogenado o continuar la intervención con perfusión
continua de propofol, morfínicos y relajantes no
despolarizantes, si fuera necesario
Hiperventilar al paciente (al menos 10 l min-1) con oxígeno
puro
Administrar el dantroleno a dosis de 2,5 mg kg-1 en
intravenoso directo y renovar la dosis con bolos de 1 mg
kg-1 para lograr que los signos clínicos remitan.
Controlar la temperatura corporal mediante varias formas
de enfriamiento activo.

10. OCrisis Tirotoxica
OFeocromocitoma
OCrisis de Porfiria Aguda
OSíndrome de Abstinencia de Levodopa
OSepsis
Diagnostico Diferencial

11. Conclusiones
O La hipertermia maligna es un trastorno muscular que se
manifiesta como un estado hipermetabólico
desencadenado luego del contacto con anestésicos
volátiles y/o relajantes musculares depolarizantes en
individuos geneticamente susceptibles

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Bibliografía