La hipertermia maligna (HM) es un trastorno hereditario del músculo esquelético que se desencadena por agentes anestésicos como los halogenados y la succinilcolina. Se caracteriza por hipertermia, rigidez muscular y alteraciones metabólicas que pueden provocar fallo multiorgánico si no se trata rápidamente con dantroleno. El diagnóstico definitivo requiere pruebas genéticas o de contractura muscular invasivas. Un rápido tratamiento con dantroleno es crucial para prevenir complicaciones potencialmente mort
El ser humano para defenderse de las agresiones por agentes patógenos pone en marcha sus mecanismos de defensa, éste se halla constituido por las barreras naturales del cuerpo (piel y mucosas).Y por factores de respuesta inmunológica inespecíficas (células fagocíticas), y específicas (anticuerpos).
Su función consiste en tolerar lo propio y eliminar lo extraño, y lo hace a través de sus distintos componentes, que no actúan en forma independiente sino conjuntamente.
Utilizando distintas estrategias para eliminar aquello que considera extraño.
De acuerdo con la clasificación de Gell y Coombs las reacciones de hipersensibilidad se basan en los diversos tipos de mecanismos inmunológicos involucrados, dando cada uno de ellos características clínicas típicas.
Cabe destacar que los procesos inmunitarios son complejos y una determinada respuesta dependerá del terreno genético y de la compleja red de procesos celulares y humorales que entran en juego para determinar una reacción que mantendrá la integridad del organismo al responder en forma eficaz, o reaccionar en forma excesiva causando trastornos por hipersensibilidad.
El ser humano para defenderse de las agresiones por agentes patógenos pone en marcha sus mecanismos de defensa, éste se halla constituido por las barreras naturales del cuerpo (piel y mucosas).Y por factores de respuesta inmunológica inespecíficas (células fagocíticas), y específicas (anticuerpos).
Su función consiste en tolerar lo propio y eliminar lo extraño, y lo hace a través de sus distintos componentes, que no actúan en forma independiente sino conjuntamente.
Utilizando distintas estrategias para eliminar aquello que considera extraño.
De acuerdo con la clasificación de Gell y Coombs las reacciones de hipersensibilidad se basan en los diversos tipos de mecanismos inmunológicos involucrados, dando cada uno de ellos características clínicas típicas.
Cabe destacar que los procesos inmunitarios son complejos y una determinada respuesta dependerá del terreno genético y de la compleja red de procesos celulares y humorales que entran en juego para determinar una reacción que mantendrá la integridad del organismo al responder en forma eficaz, o reaccionar en forma excesiva causando trastornos por hipersensibilidad.
Consideraciones estomatológicas en los pacientes con VIH-SIDAJavier Gonzalez
En esta presentación se abordan algunas enfermedades relativamente comunes que pueden encontrarse en pacientes con VIH-SIDA, asi como algunas consideraciones .
Sesión Académica del CRAIC: Inmunodeficiencias secundarias.
Dra. Dulce María Rivero Arias Residente 2° Año
Asesora: Dra. med. Ma. Del Carmen Zárate Hernández
Presentación sobre el síndrome de Hiper IgE, autosómico dominante (también conocido como enfermedad de JOB) y autosómico recesivo.
Definición, etiología, fisiopatología, genética, cuadro clínico, manifestaciones cutáneas, complicaciones, diagnóstico, tratamiento, pronóstico.
Consideraciones estomatológicas en los pacientes con VIH-SIDAJavier Gonzalez
En esta presentación se abordan algunas enfermedades relativamente comunes que pueden encontrarse en pacientes con VIH-SIDA, asi como algunas consideraciones .
Sesión Académica del CRAIC: Inmunodeficiencias secundarias.
Dra. Dulce María Rivero Arias Residente 2° Año
Asesora: Dra. med. Ma. Del Carmen Zárate Hernández
Presentación sobre el síndrome de Hiper IgE, autosómico dominante (también conocido como enfermedad de JOB) y autosómico recesivo.
Definición, etiología, fisiopatología, genética, cuadro clínico, manifestaciones cutáneas, complicaciones, diagnóstico, tratamiento, pronóstico.
Presentación acerca de los conocimientos básicos y necesarios sobre la hipertermia maligna, una enfermedad rara con la que nos podemos encontrar en nuestras salas de cirugía.
2. INTRODUCCIÓN
La hipertermia maligna (HM) es un trastorno poco común
de los músculos esqueléticos relacionado con una alta
liberación de calcio por parte del retículo sarcoplásmico,
que lleva a rigidez muscular en muchos casos e
hipermetabolismo. Es heredado como trastorno
autosómico dominante.
También llamado: hiperpirexia maligna, posee
prevalencia desconocidad y su edad de inicio/aparición
puedesercualquiera.
3. INTRODUCCIÓN
El inicio abrupto es desencadenado por agentes
anestésicos (anestésicos volátiles halogenados) y relajantes
musculares despolarizantes (como la succinilcolina, MH de
la anestesia). Ocasionalmente se relaciona con tensiones
como el ejercicio vigoroso o el calor. Existen casos
significativos donde se han informado mutaciones de los
genesRYR1yCACNA1S.
La HM se caracteriza por taquicardia, arritmia, rigidez
muscular, hipertermia, moteado de la piel, rabdomiólisis
(orina color coca-cola), acidosis metabólica, alteraciones
electrolíticas, especialmente hiperpotasemia y
coagulopatía.
4. Incidenciaypresentación
La incidencia de hipertermia maligna durante la anestesia general estimada es
1:5000 - 1:50000 - 100000 y se reduce a 1:220000 cuando se evita la
succinilcolina;ydelacrisisdeHMfulminanteesde1/250000anestesias.
Afectapredominantementealoshombres→lagravedaddelaexpresiónclínicaen
ambossexoseslamisma.
Se presenta resentánose clásicamente en niños y adultos jóvenes, con una media
de18.3años.
Las poblaciones de raza oriental o caucásica, originarias de Japón, Australia y
Nueva Zelanda tienen mayor susceptibilidad a la HM, debido a mutaciones
específicasrelacionadasconelreceptorderianodina.
5. Se atribuye a un desorden en la regulación del Ca2+ intracelular a nivel del músculo esquelético
debido a una mutación hereditaria (frecuentemente en el receptor de rianodina [RYR1] o
anomalíasestructuralesenelmúsculoesquelético.
Esto se manifiesta al ser sometidas las células a stress, como el inducido por algunos agentes
anestésicos.
El agente desencadenante probablemente induce una cascada de hipertermia maligna al
prolongarlaaperturadelcanalRYR1.
Al aumentar los niveles de Ca2+ intracelular, aumentará también la tasa metabólica, contenido
acidointracelularylaproduccióndecalor,llevandoarigidezmuscularydegranulacióncelular
Esto conlleva a altos niveles de potasio, arritmias y niveles aumentados del pigmento muscular
mioglobinaenelplasma.
Fisiopatología
13. • Descontinuartodoslosanestésicosvolátilesinhalatoriosylasuccinilcolina.
• Hiperventilarconoxígeno100%conflujosaltos,deporlomenos10L/min.
• Avisaralcirujanoyfinalizarprocedimientoquirúrgicoloantesposible.
• Administrardantrolenesódico2,5mg/kgenboloinicialrápido,idealmenteatravésde
• víavenosagruesa,Elcontenidodebedisolverseen60ml deaguabidestiladaestéril.
• Si lossíntomasnosecontrolan,repetirdantrolene2,5mg/kgenbolocada5-10minutos. Sepuedenecesitaruna
dosis totalmayorde10mg/kg(hasta30mg/kg),aunqueserecomiendanosuperarlos400mg/día.
• · Administrar bicarbonato para corregir la acidosis metabólica guiado por el análisis de los gases sanguíneos. En
ausenciadeanálisisdegasometría,administrar1-2mEq/kg IV.
FASEAGUDA
Tratamiento
14. ESIMPORTANTE:
• Enfriaractivamenteelpacientehipertérmicoparaevitarlavasoconstricción .
• Lavadodecavidades comoestómago,vejiga,rectoconsoluciónsalinahelada
• UsarsoluciónsalinafríaIV.
• Enfriamientosuperficialconhieloysábanahipotérmica.
• Monitorizarcuidadosamentelatemperaturacentral.
• Mantener diuresis mayor de 1 ml/kg/hora usando bolo de 15 ml/kg de solución fisiológica fría y/o
administrandomanitolofurosemida.
• Instalar sonda Foley y considerar monitorizar la presión venosa central o la presión de arteria pulmonar por los
grandescambiosdelíquidosylainestabilidadhemodinámicaquepuedanocurrir
FASEAGUDA
Tratamiento
15. • ObservarelpacienteenlaUCIporlomenos24horasyaquepuedeocurrirunarecaída
• (25%delasveces)enlas24a36hsiguientes.
• Administrar dantrolene 1 mg/kg IV cada 4-6 horas o infusión de 0.25 mg/kg/hr por lo menos 24 h después del
episodio.Despuéssepuedeadministrar dantroleneoral1mg/kgcada6horaspor24horas,siesnecesario.
• Controlartemperaturacorporal centralcontinuamentehastaqueseestabilice.
• Terapia intensiva estándar de rabdomiolisis aguda y mioglobinuria procurando una diuresis de 2ml/kg/hr en
baseahidratación,diuréticosyalcalinizacióndelaorina
• Controlar gases arteriales, CK, potasio, calcio, mioglobina urinaria y sérica, pruebas de coagulación hasta
cuandoregresenalanormalidad(cada6horas).
FASESUB-AGUDA
Tratamiento
16. Conclusiones
El conocimiento de la fisiopatología de la HM ayuda a comprender sus
características clínicas, que a su vez deberían conducir a un diagnóstico rápido
y un tratamiento exitoso. La clave para prevenir la mortalidad y la morbilidad
es la administración de dantroleno. El asesoramiento y la derivación del
paciente para el diagnóstico y el seguimiento familiar son responsabilidad del
consultordeanestesiadesignado.
La prevalencia genética de la HM no se puede estimar adcuadamente,
porque la penetrancia clínica es variable y la mayoría de los individuos con HS
carecen de síntomas clínicos en ausencia de agentes desencadenantes.
Además, no existe un método de detección para evaluar la HM, ya que las
pruebas actuales son invasivas (biopsia de músculo abierto) o están
restringidas a familias de HM con mutaciones conocidas asociadas a la HM
(pruebasgenéticasmoleculares).
La hipertermia maligna es potencialmente letal. No obstante, gracias a la
mejoría de los tratamientos, la mortalidad está reducida a una tasa de 6% o
menos