Carolina Cruz X semestre Universidad de Panamá

1. HIPERTERMIA MALIGNA
Facultad de Medicina. Universidad de Panamá
Carolina Cruz. 10mo Semestre

2. D e s c r i p c i ó n
Condición genética del músculo
esquelético desencadenada por anestesia
general y asociada con estado
hipermetábolico y rigidez del músculo
esquelético.
Heredado como trastorno autosómico
dominante.
También llamado: hiperpirexia maligna

3. E p i d e m i o l o g í a
¿ Quién es más afectado?
q Se informó que los hombres reaccionan a la anestesia con el
doble de frecuencia que las mujeres.
q Mayor incidencia en jóvenes
• Edad media de los pacientes con hipertermia maligna 18
años.
• Mayoría de pacientes <15 años.

4. Factores de riesgo probables
• Antecedentes familiares de hipertermia maligna; susceptibilidad a la
hipertermia maligna asociada con mutaciones en varios genes, incluidos:
ü Gen del receptor de rianodina tipo 1 ( RYR1 ) en el cromosoma 19q13.1.
ü Gen de la subunidad -1 del canal de calcio tipo L ( CACNA1S ) en el
cromosoma 1q32.
• Antecedentes de rigidez del músculo masetero con el uso de anestesia.

5. Condiciones
asociadas
Enfermedad
del núcleo
central
Golpe de
calor
Parálisis
periódica
hipopotásemica
Enfermedad
multiminicore
Rabdomiólisis
inducida por
el ejercicio

6. E t i o l o g í a Y P a t o g e n i a
Agentes
desencadenantes
Causas
La susceptibilidad a la
hipertermia maligna puede ser
hereditaria o efecto
idiosincrásico impredecible.
ü Succinilcolina
ü Todos los anestésicos por
inhalación (halotano,
isoflurano, enflurano,
sevoflurano, desflurano)
excepto el óxido nitroso.

7. P a t o g é n e s i s
Mutación hereditaria (con
mayor frecuencia en el receptor
de rianodina [ RYR1 ]) o una
estructura anormal del músculo
esquelético.
1. Regulación alterada del calcio
intracelular en el músculo
esquelético.
2. Liberación excesiva de calcio del
retículo sarcoplásmico al
sarcoplasma.
3. Mayor consumo de oxígeno y
metabolismo anaeróbico.
Que conduce a
La cadena fisiopatológica
de eventos que conducen
a la hipertermia maligna:
Aumento
incontrolado del
calcio
intracelular
Activación
muscular
Agotamiento de
ATP
Compromiso de
la integridad de
la membrana
muscular
Rabdomiolisis e
hiperpotasemia

8. P a t o g é n e s i s
Hipertermia probablemente debido a la activación muscular
continua con agotamiento de ATP que genera más calor del que
el cuerpo puede disipar.
El agente desencadenante probablemente induce una cascada
de hipertermia maligna al prolongar la apertura del canal RYR1
Los desencadenantes no anestésicos pueden inducir hipertermia
maligna de manera similar a través del aumento del recambio
de calcio en el contexto de la hipertermia y la mutación RYR1

9. C o m p l i c a c i o n e s
Si no se trata progresará a:
Hiperpotasemia
Insuficiencia renal aguda inducida por
mioglobinuria
Rabdomiólisis
Coagulación intravascular diseminada

10. P r e s e n t a c i ó n
C l í n i c a
Taquicardia y/o arritmias
Aumento inexplicable del CO2
al final de la espiración que no
se atenúa con una mayor
ventilación por minuto.
Rígidez muscular
Los signos clásicos
adicionales de una
respuesta hipermetabólica:
1. Hipertermia
2. Afeccion renal
3. Hiperpotasemia
4. Acidosis Metabólica
5. Rabdomiólisis
6. Diaforesis
7. Coagulopatía
8. Cambios cutáneos
Signos y síntomas más notables

11. D i a g n ó s t i c o
Test de contractura
de Rianodina.
Biopsia muscular
Test de contractura
cafeína - halonato

12. D i a g n ó s t i c o D i f e r e n c i a l
Feocromocitoma Tirotoxicosis
Síndrome
neuroléptico
maligno
Sepsis
Hipertermia
Maligna

13. T r a t a m i e n t o
Tratamiento inmediato:
- Suspender los agentes desencadenantes y administrar dantroleno
(inhibe la liberación de calcio al antagonizar el canal RYR1).
- Hiperventilar con oxígeno al 100% a alto flujo.
- Terminar, posponer o completar la cirugía lo antes posible.
- Iniciar el enfriamiento activo evitando la vasoconstricción.

14. Medidas de apoyo dirigidas a revertir
la hipertermia , acidosis e hiperpotasemia , y prevenir la
insuficiencia renal inducida por mioglobinuria.
Tratar la hiperkalemia:
• Glucosa + insulina.
• Cloruro de calcio ( 0,1 mmol/kg IV) , considerar el bicarbonato
de sodio.
Tx de la acidosis:
• Hiperventilacion con 100% O2.
• Bicarbonato de sodio IV si pH <7.2.
Tx de la mioglobinemia:
• Diuresis alcalina forzada con manitol y/o furosemida más
bicarbonato de sodio.
Tx de la coagulacion intravascular diseminada:
• Plasma fresco congelado.
• Crioprecipitado.
• Plaquetas.
T r a t a m i e n t o

15. P r o n ó s t i c o
La mortalidad estimada por hipertermia
maligna aguda actualmente es <5%
debido a la identificación cada vez mayor
de la enfermedad.
P r e v e n c i ó n
• Evaluación preoperatoria de antecedentes
familiares de susceptibilidad a la hipertermia
maligna.
• Evite la succinilcolina para procedimientos
electivos en pacientes ≤ 12 años.

16. C o n c l u s i ó n
La Hipertermia Maligna es una enfermedad
extremadamente rara, potencialmente letal, gatillada
por la administración de algunos fármacos anestésicos
específicos. Una vez desencadenada una crisis el equipo
anestésico debe llevar a cabo un plan preestablecido
de manejo para lograr un resultado satisfactorio para el
paciente.
Durante la evaluación preanestésica de cada paciente
debe explorarse de manera dirigida los antecedentes
que hagan sospechar la presencia de susceptibilidad
genética a la enfermedad. De tener certeza o una alta
sospecha se debe llevar a cabo otro plan pre elaborado
de manejo del paciente susceptible, basado
principalmente en evitar la exposición a los agentes
gatillantes.

17. ● Revisiones de Dynamed:
- Litman RS, Rosenberg H. Hipertermia
maligna: actualización sobre las pruebas de
susceptibilidad.
- Rosenberg H, Pollock N, Schiemann A,
Bulger T, Stowell K.Hipertermia maligna: una
revisión.
- Glahn KP, Ellis FR, Halsall PJ y
col. Reconocimiento y manejo de una crisis
de hipertermia maligna: directrices del Grupo
Europeo de Hipertermia Maligna.
R e f e r e n c i a s