Este slideshare resume los puntos más relevantes acerca de la hipertermia maligna, extraídos de una revisión exhaustiva de artículos recientes.

1. HIPERTERMIA
MALIGNA
Univ. Daynara Corro V.
X Semestre
Universidad de Panamá
Facultad de Medicina
Cátedra de Cirugía

2. CONTENIDO
1. Definición
2. Epidemiología
3. Etiología
4. Fisiopatología
5. Diagnóstico Diferencial
6. Presentación Clínica
7. Diagnóstico
8. Prevención
9. Manejo

3. Definición
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4. Hipertermia Maligna (HM):
También conocida como hiperpirexia maligna, o,
hipertermia de la anestesia. Es un trastorno muscular
que se hereda en forma autosómica dominante y se
manifiesta por una respuesta hipermetabólica, con una
liberación exagerada de calcio del retículo
sarcoplásmico, que puede ser desencadenado en el
perioperatorio por anestésicos volátiles y bloqueadores
neuromusculares despolarizantes.

5. Epidemiología
02

6. o Tiene una incidencia variable, con grandes fluctuaciones en los reportes publicados
con rangos entre 1:10.000 a 1:250.000 anestesias.
o La prevalencia estimada de anomalías genéticas asociadas con la susceptibilidad a la
HM puede ser tan grande como uno de cada 3.000 individuos (rango 1:3.000 a
1:8.500), con una estimación más reciente de 1 en 400.
o Afecta predominantemente a los hombres; sin embargo, la gravedad de la
expresión clínica en ambos sexos es la misma,.
o Se presenta clásicamente en niños y adultos jóvenes, con una media de 18.3 años,
pero también se han descrito casos en pacientes de 6 meses hasta los 78 años de
edad.
o Aunque es un antecedente, sólo 6,5% refiere historia familiar de HM.

7. o Aunque todos los grupos raciales son susceptibles de desarrollar HM, las
poblaciones de raza oriental o caucásica, tienen una mayor susceptibilidad a la
HM .
o Se puede desarrollar una crisis de HM en la primera exposición a una anestesia,
pero más de la mitad de los pacientes ha recibido más de 2 veces anestesia general
previo a su presentación.
o En los años 60 la mortalidad reportada era de 80-90%, pero a partir de 1979,
con la introducción del dantroleno, la mortalidad ha disminuido
significativamente, siendo actualmente del 5%.

8. Etiología
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9. Enfermedad
farmacogenética
con herencia
autosómica
dominante
Se debe a mutaciones genéticas
en el receptor de rianodina.
Se asocia a una alteración en la
regulación intracelular del
calcio en el músculo esquelético.
Se han identificado alrededor
de 400 variantes en el gen
RYR1 localizado en el
cromosoma 19q13.1 y por lo
menos 34 son causales de HM.
0
0

10. Fisiopatología
04

11. Aumento súbito y progresivo del
calcio intracelular de las células
musculares estriadas
En las personas normales, los niveles de Ca2+ en el mioplasma
son controlados por el gen RyR1, por el DHPR y por el sistema
Ca2+-adenosina trifosfatasa.
En los pacientes susceptibles, durante una crisis
de HM, el agente desencadenante induce la
apertura prolongada de los receptores de
rianodina funcionalmente alterados, lo que
produce una liberación excesiva de calcio del
retículo sarcoplásmico y una contracción
muscular mantenida que se presenta
clínicamente como rigidez.

12. Además, la activación constante del metabolismo aeróbico
y anaeróbico resulta en un mayor consumo de oxígeno, lo
que conduce a hipoxia, acidosis láctica, producción
excesiva de CO2 y aumento de la temperatura corporal.
El agotamiento de las reservas celulares de ATP
provoca:
Hipoxia, acidosis
metabólica y alteración de
la integridad de la
membrana
Rabdomiólisis
Liberación del contenido de
la célula (potasio, creatina
fosfoquinasa, mioglobina,
etc.) en la circulación

13. Diagnóstico
Diferencial
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14. Otrascondiciones a considerar:
feocromocitoma, alteración en el funcionamiento de la máquina
anestésica, drogas, tirotoxicosis y sepsis.
Síndrome Neuroléptico
Maligno:
Síndrome
Serotoninérgico:

15. Presentación
Clínica
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16. Tempranos:
 Espasmo del músculo
masetero
 Taquicardia sinusal
 Acidosis mixta
 Taquipnea
 Hipercarbia
 Arritmias
Los signos y síntomas de la hipertermia maligna pueden variar y pueden
ocurrir durante la anestesia o durante la recuperación poco después de la cirugía.
Pueden incluir:
Tardíos:
 Mioglobinuria
 ↑ potasio
 ↑ temperatura
 ↑ creatina
fosfatoquinasa (CPK)

17.  Coagulación intravascular diseminada
 Insuficiencia cardiaca congestiva
 Isquemia intestinal
 Síndrome compartimental de extremidades
Las complicaciones adicionales potencialmente mortales incluyen:
La etapa final de una crisis de HM fulminante se caracteriza por:
 Fallo multiorgánico
 Colapso circulatorio

18. La velocidad de aparición de la crisis de HM es diferente según el
agente anestésico o bloqueador neuromuscular utilizado
Anestésico Velocidad media de
aparición de síntomas
Succinilcolina 25 minutos
Halotano 35 minutos
Isoflurano 140 minutos
Desflurano 260 minutos

19. Desarrollada por Larach
 Ayuda al diagnóstico clínico
del síndrome en base a un sistema
de puntuación
Escala Clínica de Evaluación de HM

20. Diagnóstico
07

21. Diagnóstico
Clínico
Diagnóstico de
Laboratorio
Antes de la
crisis:
Después de la crisis
o en pacientes
susceptibles:

22. Los criterios clínicos más destacados para el diagnóstico se
enlistan en el siguiente cuadro:
DiagnósticoClínico

23. ¿En qué se basa?
En la contracción de fibras musculares en presencia de
halotano o cafeína.
Gold EstándarTest de Contractura
Muscular in vitro
Ambas pruebas (cafeína y
halotano) positivas
Susceptible a HM
Ambas pruebas negativas Diagnóstico Normal
Resultados:
Indicación:
DiagnósticodeLaboratorio

24. Prevención
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25. Hay que tener especial cuidado con:
Pacientes diagnosticados con HM
Pacientes que han tenido crisis de HM
previa
Pacientes con parientes consanguíneos con
antecedentes de HM o muerte en SOP de causa
sospechosa

26. Preferir las técnicas neuroaxiales y
regionales si la cirugía lo permite
No está recomendada
la profilaxis con
dantroleno.
o
Disponer de métodos anestésicos
libres de agentes desencadenantes,
como infusores de anestesia
endovenosa total.
El personal debe ser adiestrado con el
objetivo de evitar la administración
accidental de agentes desencadenantes.
Recomendaciones:

27. Retirar de la máquina de anestesia los
vaporizadores de gases anestésicos y de los
estantes de drogas las ampollas de succinilcolina
Cuando se administre anestesia general utilizando algún agente
desencadenante, tanto en el medio ambulatorio como hospitalario, debe haber
Dantrolenoinmediatamente disponible.
(La recomendación actual es contar con un stock de 36 frascos, dosis necesaria para tratar a dosis
máximas, una crisis de HM en un paciente de 70 kg de peso)
Recomendaciones:
IMPORTANTE

28. Manejo
09

29. Protocolo Abreviado del Manejo de la Crisis de HM
Reconocimiento
Manejo
Inmediato
Monitorización y
Tratamiento
Dantroleno
Monitorización
Continua
Seguimiento
Fuente: (Kollmann, y otros, 2017)

30. Referencias Bibliográficas
1. Gallegos J, Raddatz Martínez C. Hipertermia maligna. Revista Chilena de Anestesia.
2021;50(1).
2. Ortega-García J, López-Ramírez A. Hipertermia maligna. Revisión bibliográfica. Revista
Mexicana de Anestesiología. 2018;41(2):124-132.
3. Carranza Zamora A, Mora Sandino V, Villalobos Vega E. Presentación, diagnóstico y
tratamiento de hipertermia maligna. Revista Medica Sinergia. 2020;5(7):e530.
4. Cevallos Tapia, E., Beltrán Parreño, K., Flores Echeverría, M., & Soto Viera, P. (2020).
Manejo de la Hipertermia Maligna. RECIMUNDO, 4(1(Esp)), 268-278.
5. Dalmas A, Roux-Buisson N, Julien-Marsollier F, Bosson C, Bruneau B, Payen J et al.
Hipertermia maligna de la anestesia. EMC - Anestesia-Reanimación. 2019;45(4):1-12.