La hipertermia maligna es una reacción potencialmente mortal a ciertos anestésicos que causa una elevación peligrosa de la temperatura corporal. Se produce por una mutación genética que causa la liberación descontrolada de calcio en los músculos esqueléticos durante la anestesia general, lo que desencadena un hipermetabolismo muscular extremo. El tratamiento inmediato con dantroleno y medidas de enfriamiento es crucial para prevenir la muerte.

1. Hipertermia maligna
UNIV. REBECA SALAZAR
8-872-933

2. Introducción
 La hipertermia maligna es una elevación peligrosa de la temperatura corporal, por
lo general como resultado de una respuesta hipermetabólica al uso concomitante
de un relajante muscular despolarizante y un potente anestésico inhalatorio y
volátil.
 Las manifestaciones pueden incluir rigidez muscular, hipertermia, taquicardia,
taquipnea, rabdomiólisis y acidosis metabólica y respiratoria.
 El diagnóstico es clínico; se puede evaluar a los pacientes en riesgo en busca de
susceptibilidad.

3. Epidemiologia
 Incidencia exacta NO se conoce
 Se estima que es tan frecuente como 1:5000
 Por su característica de síndrome genético dominante se calcula que la prevalencia de pacientes
susceptibles puede ser tan alta como 1:3000 pacientes.
 La incidencia puede variar en relación a la concentración de familias susceptibles a HM en una
determinada área geográfica.
 Áreas de alta incidencia en los Estados Unidos son Wisconsin, Nebraska, West Virginia y
Michigan

4. Fisiopatología
Causa mas común es la mutacion del gen de que codifica el Receptor de
Ryanodina RyR1A
En el cromosoma 19
El gen del Receptor de Dihidropiridina (DHPR), también está vinculado en el
control intracelular de Calcio Muscular, al trasferir los cambios de voltaje al
receptor Rianodínico (RYR-1)
La secuencia normal comienza con la de despolarización del sarcolema, transmitida a
través a los Tubos T, lo cual activa al receptor de Dihidropiridina, que a su vez activa el
canal de calcio de Rianodina, con la liberación de Calcio hacia el citoplasma desde el
Retículo Sarcoplásmico

5. Fisiopatología
En la hipertermia maligna el receptor de Rianodina, queda en posición abierta, por lo que se libera
calcio sin freno, imposibilitando su adecuada recuperación por saturación de la bomba de calcio en
el Retículo Sarcoplásmico.
La contracción muscular es desenfrenada por el incremento de la concentración del calcio
intracelular, con un enorme consumo de energía por la bomba de calcio que trabaja en la su
extracción hacia el Retículo Sarcoplásmico
Esto lleva a agotamiento del ATP intracelular con un exceso de energía por hipermetabolismo
muscular en forma de calor, un aumento de la producción de CO2, aumento del consumo de O2,
acidosis metabólica y respiratoria, rigidez muscular y taquicardia.

6. Fisiopatología

7. Criterios clínicos para diagnostico de crisis de HM
 Incremento del dióxido de carbono espiratorio final durante la ventilación constante 
el signo más sensible y específico
 Rigidez Generalizada  extremadamente específica
 Rigidez de Maseteros
 Aumento de la temperatura  encima de los 40 grados centígrados

8.  Taquicardia  el más temprano y más consistente signo pero muy inespecífico
 Taquipnea
 Arritmias
 Moteado en la piel
 Sudoración profusa
 Alteración de la Presión Arterial
Criterios clínicos para diagnostico de crisis
de HM

9.  Acidosis metabólica y Respiratoria.
 Gases arteriales: disminución pH, aumento PaCo2, decremento moderado PaO2
 Electrolitos: aumento de K, aumento o disminución calcemia, aumento Mg
 Plasma: aumento Lactato, Piruvato, CPK, LDH, Aldolasa, Mioglobina, INR, FSP,
PT/PTT
Criterios clínicos para diagnostico de crisis
de HM

10. Diagnostico diferencial
 Hay una cantidad de patologías inusuales que suelen parecerse a la hipertermia
maligna durante la anestesia como:
 Sepsis
 Tormenta tiroidea
 Feocromocitoma
 Elevacion excesiva de la temperatura iatrogenica

11. Método diagnostico
 El GOLD Estándar es la Biopsia muscular con posterior prueba de contractura con Halotano y
cafeína
 La toma muscular debe ser de al menos de 15 a 25 mm de largo por 2-3 mm de ancho
 Se coloca inmediatamente en una solución correspondiente, y dentro de un tiempo limitado
debe estar en el laboratorio. Estas circunstancias hacen que el Test de Contractura, la piedra
angular del diagnóstico, sea de difícil concretarse
 Los protocolos para este Test están rigurosamente publicados tanto por EMHG  grupo
Europeo de Hipertermia Maligna, como por Mhaus  Asociación Americana de Hipertermia
Maligna.

12. Método diagnostico  Test Genetico
 Indicaciones de Examen Genético
 Paciente con Test de Contractura positivo
 Familiar de paciente con Test de Contractura
positivo
 Los que tengan una fuerte sospecha de haber
padecido una HM
 Los familiares de aquellos que tengan una mutación
de HM
 Solo en el 30% de los pacientes pueden ser
identificadas las mutaciones.
 Si se sabe la mutación responsable en el
familiar afectado el estudio es más sencillo.
 Es un estudio importante en el paciente con
alto riesgo de ser Susceptible de HM

13. Tratamiento
 Una vez que se aprecian sus primeros síntomas la hipertermia maligna requiere
tratamiento inmediato.
1. suspender los anestésicos desencadenantes de HM.
2. Hiperventilar con oxígeno al 100% al doble o triple.
3. El hielo y los líquidos helados se administran por vía endovenosa, nasogástrica, vesical,
intraperitoneal, y se emplea una manta enfriadora. Evitar si es posible el
sobrenefriamiento.
4. El uso de dantroleno sódico, en la crisis de HM, ha reducido la morbi-mortalidad de
80-90% a 10 -5% actualmente. Dosis de 2.5 mg/kg cada 10 min.
5. Tratar la hiperkalemia con glucosa + insulina + calcio
6. Bicarbonato para la acidosis metabólica

14. Conclusiones
 La hipertermia maligna es una afección que desencadena una reacción intensa a ciertos
medicamentos que se usan como parte de la anestesia para una cirugía.
 Sin tratamiento inmediato, esta enfermedad puede ser mortal.
 Siempre que sea posible, se prefiere la anestesia local o regional a la general.
 Deben evitarse los anestésicos inhalatorios potentes y los relajantes musculares despolarizantes
en pacientes susceptibles y en aquellos con antecedentes familiares fuertes.
 Siempre recordar que la Evaluación Anestésica previa a la Cirugía es fundamental para
identificar o sospechar un paciente susceptible de HM. En el caso del paciente identificado
susceptible o ante la sospecha no descartada, la Anestesia debe realizarse con Fármacos
Seguros no Desencadenantes de HM.
 La hipertermia maligna es un desorden poco frecuente pero que debemos detectar
rápidamente para asi disminuir las complicaciones y evitar la muerte del paciente.

15. Referencia Bibliografica
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malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group.
British Journal of Anaesthesia. 2010;105(4):417-420.