Este documento describe la hipertermia maligna, un desorden genético del sistema músculo esquelético que causa un crisis de hipermetabolismo cuando pacientes susceptibles reciben medicamentos anestésicos. La condición se debe a un gen defectuoso que codifica el receptor de rianodina en el cromosoma 19, lo que provoca una liberación anormal de calcio. El tratamiento incluye suspender la anestesia, ventilar al paciente con oxígeno puro, administrar dantroleno sódico y enfriar activamente al paciente.

1. Hipertermia maligna
SALAZAR JASSO RAUL

2. Sinionimias
•Hiperpirexia maligna
•Fiebre maligna
•Fiebre anestésica

3. Desorden genético del sistema
músculo esquelético
Crisis de hipermetabolismo
Cuando pacientes susceptibles
reciben algún tipo de medicamentos,
generalmente de uso anestésico.

4. Factores
genéticos,
ambientales,
farmacológicos
y miopatías.
↑liberación de
Ca+ retículo
sarcoplasmático
Gen que codifica
el receptor de
rianodina RYR1,
en el cromosoma
19.
Proceso de
acoplamiento
excitación-
contracción
Etiología

5. media de
18.3 años

7. Incidencia
anestesia general es
1:5,000 - 1:50,000-
100,000 y se reduce a
1:220,000 cuando se
evita la succinilcolina
crisis de HM fulminante
es de 1/250,000
anestesias.

8. El problema primordial de la
HM es su identificación
ya que los primeros signos
son variables e inespecíficos;
la presentación puede ser
aguda durante la inducción
de la anestesia o unas horas
posteriores al inicio.

9. La Asociación de Hipertermia Maligna de
Estados Unidos recomienda realizar la
prueba con cafeína/halotano como forma
de diagnóstico preciso de la susceptibilidad
para desarrollar hipertermia maligna

10. Pruebas de contractura
•Sensibilidad >97%
•Baja tasa de falsos negativos, por lo que un
resultado negativo indica que no existe riesgo
de desarrollar HM

11. Tratamiento de la fase aguda
Suspender
anestesia
hiperven
tilar al
paciente
con
oxígeno
al 100%
dantrolene
sódico a dosis
de 2-3 mg/kg
en forma de
bolos rápidos
Iniciar con
hipotermia
activa hasta
alcanzar una
temperatura
central de
37 grados
centígrados

12. Dantroleno
• Cada vial del producto
contiene 20 mg de
dantroleno y 3 g de manitol
• Se ha calculado que debe
existir un stock mínimo de
36 viales de dantroleno para
el tratamiento de una HM,
puesto que una vez abortada
la crisis se debe mantener
una perfusión contínua del
fármaco
• Si administramos antagonistas
del calcio junto al dantroleno
se puede producir una
hipotensión grave

13. El dantroleno es el único
fármaco específico en el
tratamiento de la HM, capaz
de revertir la causa inicial de
la HM, que es la liberación de
calcio.

14. • Debido a la hiperpirexia, el enfriamiento del
paciente es otra de las medidas que pueden
llevarse a cabo.
• Hay que monitorizar la temperatura, y si esta no
sobrepasa los 38ºC no se tomarán medidas
accesorias. Cuando haya que enfriar al paciente
lo más comun es emplear suero salino
intravenoso frío.

15. • Se empleará para irrigar estómago, vesícula,
recto y cavidades abiertas, excepto tórax por el
riesgo de parada cardiaca, si estuvieran
disponibles. También se puede utilizar
enfriamiento cutáneo externo con bolsas de hielo.
•
• Se hará sobre todo en zonas de alto flujo como las
axilas, las ingles y el cuello. Hay que vigilar
estrechamente la temperatura porque podríamos
llevar al paciente al otro extremo: la hipotermia.

16. Tratamiento de la fase post-aguda
• Debe llevarse a cabo en una Unidad de Cuidados
Intensivos. El tratamiento y seguimiento se hará
durante al menos 36 horas pues durante ese
periodo crítico pueden aparecer reacciones tras el
episodio agudo

17. • En todo momento se monitorizará la presión arterial,
el electrocardiograma, la temperatura (axilar, rectal o
nasal), el CO2 espirado, la saturación de O2 por
pulsioximetría. Asímismo se realizarán medidas
analíticas cada 6 horas: CPK, mioglobina urinaria y
sérica, potasio, calcio, urea y creatinina.
• Se administrará dantroleno de mantenimiento a un
ritmo de 1mg/kg cada 6 horas, durante 24-48 horas.
posteriormente puede darse en forma oral a la misma
dosis durante 24 horas más.