El documento presenta el caso clínico de un paciente con Síndrome de Eaton Lambert (SLE) y polineuropatía diabética. Inicialmente se diagnosticó al paciente con polineuropatía diabética debido a sus síntomas, pero después de varios meses de tratamiento sin mejoría se diagnosticó SLE al encontrar anticuerpos contra canales de calcio. El paciente mejoró con tratamiento de amifampridina y terapia rehabilitadora.

1. 1
NEUROLOGÍA
INFORME N.º 19: “SINDROME EATON LAMBERT”
GRUPO
jliviact - A
DOCENTE
Liviac Ticse, Jorge Anibal
INTEGRANTES
Integrantes Códigos
Angulo Del Rio, Andrés 2018148771
Ayala Reyes, Maria Luisa 2018119641
Ayala Rivera, Mariana Rossmery 2018148828
Bailon Urrutia, Fabrizzio Gustavo 2018111088
Bullón Espinoza, Geraldine Anita 2018126436
Chachi Alvarez, Valerya Nathaly 2016100094
Coronado Farfan, Pamela Francesca 2018165530
Guadiamos Vargas, Briana Thais 2018126539
Vargas Hernández, Marcia 2018149138
Huamancari Villena, Lidia Mariela 2015104329
Luna Romero, Genesis Sofia 2017100173
Ore Sotomayor, Flor de los Angeles
Victoria
2017111948
Rivera Medina, Javier Raul 2015136366
Vasquez Ojeda, Pamela Patricia 2017104107
Velasquez Rodriguez, Galaxi Nicolt 2018149542
Rivas Vasquez, Karla Brizette 2017217467
2022-I
09 DE ABRIL DEL 2022
LIMA, PERÚ

2. 2
ÍNDICE
ANAMNESIS.............................................................................................................................. 3
EXAMEN FÍSICO....................................................................................................................... 4
DATOS QUE CARACTERIZAN AL PACIENTE......................................................................4
SÍNTOMAS PRINCIPALES SEGÚN PRESENTACIÓN CRONOLÓGICA: ............................ 5
SÍNDROME PRINCIPAL...........................................................................................................5
SÍNDROMES SECUNDARIOS.................................................................................................5
CORRELATO FISIOPATOLÓGICO......................................................................................... 6
IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA....................................................................................................6
PLAN DE TRABAJO:................................................................................................................ 7
EXÁMENES AUXILIARES E IMAGENES DIAGNOSTICAS................................................... 7
PLAN TERAPÉUTICO .............................................................................................................. 8
DISCUSIÓN Y COMENTARIOS ............................................................................................. 10
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS....................................................................................... 12
ANEXO..................................................................................................................................... 13

3. 3
ANAMNESIS
Filiación

4. 4
DATOS QUE CARACTERIZAN AL PACIENTE

5. 5
SÍNTOMAS PRINCIPALES SEGÚN PRESENTACIÓN CRONOLÓGICA:
SÍNDROME PRINCIPAL
Síndrome Miasteniforme de Earon – Lambert:
Es un síndrome que seconsidera comotrastorno autoinmune por auto anticuerpos de canales
de calcio que depende del voltaje presináptico de la unión neuromuscular y bloqueando la
liberación de quanta de acetilcolina o considerado como patología para neoplásica. Se
presenta manifestaciones clínicas como debilidad muscular proximal como en la cintura
pélvica y miembros inferiores, reflejos osteotendinosos disminuidos (ROT), contracción
muscular sostenida, disfunción autosómica colinérgica como sequedad ocular, bucal,
estreñimiento, anhidrosis e impotencia, frecuencia de mialgias, fatigabilidad y parestesias
distales. Se le diagnostica usualmente una polineuropatía crónica diabética, degeneración
cerebelosa o dermatomiositis.Se asocia a enfermedades comoanemia perniciosa, alteración
tiroidea, diabetes mellitus tipo 1, vitíligo y psoriasis.
SÍNDROMES SECUNDARIOS
Marcha anadeante o de pato: Marcha claudicante donde se ve una insuficiencia de glúteo
medio bilateral, presenta la oscilación lateral conocido como Trendeleemburg, se observa en
cirugía bilateral de cadera con un desarrollo tórpido, displasia bilateral de cadera o miopatía
proximales.
Disestesia táctil: Sensación impropia pero no incomoda, con presentación anormal y
desagradable táctil como trastornos de la sensibilidad que los síntomas que aumentan o
disminuyen la percepción de los sentidos táctiles o la capacidad de sensación, sepuede sentir
ardor y dolor .
Al ingreso
•Mialgias
•Debilidadprogresiva deMMI
Al examen físico
•Signo de Westphal:aboliciónde los reflejos aquíleos
•La fuerza en la musculatura glútea, psoas -ilíaco y los cuadriceps deMMII perdida(3+/5)
•En ambos pies presenta disestesias táctiles
•imposibilidad derealizar arrancanda desdela sedastación
•Marcha andante
Diagnóstico
•Se dx Polineuropatía crónica mixta deprobableorigen diabético
•Comienzo de tratamiento:
•Dosis deinsulina ajustada
•Inmunoglobulinas intravenosas (400mg/Kg/mes)
3 meses después
•Después de3 meses del tto el paciente presente una mejoría clínica leve.
•En la exploración se vio indicede Barthel modificado 3 de74
•Se dx SMEL y empezó eltto con 3 -4 diaminopiridina en dosisde80 mg/día +la terapia rehabilitadora
Al 5to mes
•Mejoría clínica y funcional
A los 9 meses
• Después de4 meses delttodeSMEL , el paciente tuvo uníndice deBarthelmodificadode 97

6. 6
CORRELATO FISIOPATOLÓGICO
El síndrome miasteniforme de Eaton Lambert es una enfermedad autoinmune ya que se
produce por autoanticuerpos que van contra los canales de calcio de tipo P/Q en el receptor
presináptico. Estos anticuerpos entorpecen la liberación de ACh desde las terminaciones
nerviosas. Esta patología es considerada de origen paraneoplasico ya que es causado
generalmente en pacientes que padecen cáncer de pulmón, pero también es considerado
una enfermedad de carácter idiopático en un 40%.
IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA
Diagnóstico etiológico
El Síndrome de Eaton Lambert generalmente coexiste o aparece después de determinados
cánceres comoun síndrome paraneoplásico debido a las sustancias producidas por el cáncer
o por el S.I en respuesta al cáncer. El SLE ocurre con más frecuencia en los hombres con
tumores en el tórax, especialmente el cáncer de pulmón; la presentación como síndrome
paraneoplásico aparece en aproximadamente el 60 % de los casos. Sin embargo, hay un
40% que son idiopáticos o se relacionan con otros trastornos autoinmunes.
En el caso del paciente se descartó la presencia de neoplasias asociadas por lo que sería un
SLE de causa idiopática habiendo que realizar más exámenes para poder descartar una
posible causa autoinmune aún no encontrada.
Diagnóstico topográfico
En los primeros exámenes realizados en el paciente, se encontraron signos de polineuropatía
predominantemente axonal en ambos miembros inferiores; posteriormente, el estudio
anatomopatológico reveló signos de atrofia neurógena moderada muscular y marcada
pérdida de axones mielinizados en el nervio. Por lo que hay un daño a nivel de los nervios
periféricos, axonal (predominantemente) y desmielinizante haciendo referencia a una
polineuropatía crónica mixta.

7. 7
Diagnóstico nosológico
Síndrome de Eaton Lambert
Es un trastorno autoinmune de baja frecuencia donde existe una comunicación deficiente
entre los músculos y nervios, esto conlleva a que se evidencie debilidad causada por la
transmisión neuromuscular presináptica defectuosa. En este síndrome se van a encontrar
autoanticuerpos anti-canales de calcio voltaje dependientes los cuales conllevan a un
decrecimiento en la liberación de ACh.
El paciente presentado en el caso clínico evidencia una sintomatología característica de este
SLE, siendo este síndrome el causante de todo el cuadro sintomatológico presentado,
adicionándolo a la polineuropatía diabética confirmada que presenta. Se realizó el diagnóstico
definitivo del SLE al encontrar anticuerpos anti - canales de calcio y se descartó la presencia
de neoplasias asociadas.
Polineuropatía diabética
El paciente presentado en el caso clínico tiene el antecedente de diabetes mellitus mal
controlada, ya que refiere que es insulinodependiente con glucemias altas de igual manera
(194 mg/dl), presenta disestesias táctiles en ambos pies y debilidad muscular principalmente
proximal por lo que se presumióuna polineuropatía diabética proximal atípica, confirmándose
en la electromiografía donde se observó signos de polineuropatía predominantemente axonal
en ambos miembros inferiores, compatible con polineuropatía diabética
PLAN DE TRABAJO:
EXÁMENES AUXILIARES E IMAGENES DIAGNOSTICAS
 Estudios electrodiagnósticos
Además de las pruebas de nervios motores posteriores al ejercicio o las pruebas de
estimulación nerviosa repetitiva de alta frecuencia, todos los pacientes con sospecha de
LEMS requieren un conjunto de estudios de conducción nerviosa y electromiografía de rutina.
La electromiografía de fibra única (SFEMG) se usa solo en pacientes ocasionales cuyo
diagnóstico permanece en duda después de aplicar procedimientos más rutinarios. SFEMG
es muy sensible a la enfermedad de la unión neuromuscular, pero no tan específico para las
ubicaciones presinápticas.
o Estudios de conducción nerviosa sensitiva y motora de rutina (NCS)
o Prueba de estimulación repetitiva
o Electromiografía con aguja (EMG)
o Electromiografía de fibra única (SFEMG)
 Pruebas de anticuerpos
o Antineuronales: muchas veces el síndrome miasténico de Lambert Eaton se asocia
con frecuencia a cáncer,se realiza análisis de anticuerpos para descartar la presencia
de un cáncer oculto. Estos anticuerpos marcan los núcleos neuronales debido a su
gran afinidad con el ARN, aunque su detección puede confundirse con con otros tipos
de anticuerpos como los antinucleares o antimitocondriales.
o Antigangliósidos: se evalúa su presencia con el fin de descartar un síndrome de
Guillain Barre.

8. 8
o Antirreceptor de acetilcolina: se evalúa para descartar una miastenia gravis
o Anticanales de calcio dependiente de voltaje (Anti VGCC): Los anticuerpos contra
VGCC de tipo P/Q están presentes en aproximadamente el 85-95% de los pacientes
con LEMS y el radioinmunoensayo para estos anticuerpos es la prueba serológica
preferida. Si bien la prueba de anticuerpos anti-VGCC de tipo P / Q es confirmatoria
en pacientes que por lo demás tienen características clínicas y electrofisiológicas de
LEMS, la prueba de anticuerpos individual no es diagnóstica, especialmente en
presencia de una neoplasia maligna o esclerosis lateral amiotrófica.
o Otros Anticuerpos: Para descartar síndromes neurológicos paraneoplásicos como
son el Anti Hu, Anti Ri, Anti Ro, Anti Lgi1, Anti Musk, entre otros.
La búsqueda activa de neoplasias malignas subyacentes primarias es fundamental para el
tratamiento de pacientes con LEMS; el cáncer de pulmón de células pequeñas es el tumor
asociado más común en pacientes con LEMS.
PLAN TERAPÉUTICO
 Terapia sintomática inicial
o Varios medicamentos aumentan la cantidad de acetilcolina y revierten el déficit
fisiológico subyacente presente en LEMS; lo cual induce una fuerza muscularfuncional
estable.
 Debilidad leve sin impacto funcional: Debe ser monitorizada sin el uso de terapia
sintomática o inmunológica.
 Debilidad moderada a severa
 Paciente con debilidad moderada o severa que interfiere con la función  Iniciar
amifampridina
 Si no se tolera o no está disponible considerar guanidina en dosis bajas con o
sin priridostigmina concurrente, como último recurso debido a sus efectos
adversos potencialmente graves.
o Amifampridina (3,4 – diaminopiridina)
 Son beneficios en los pacientes
 Mecanismo de acción:
 Bloqueo de los canales de K prolongando la despolarización de la membrana del
terminal nervioso presináptico.
 Mejora la liberación de acetil colina
 Dosis recomendada: 15 a 30 mg diários por VO en tres o cuatro dosis divididas
 Para pacientes con IR o hepática: 5 mg 3 veces al día
 Niños menos de 45 kg: dosis inicial 7.5 a 15 mg divididos 2 a 3 veces al día con
aumentos necesarios de 2.5 a 5 mg cada 3 a 4 días
o Alternativas
 Guanidina
 Primer agente beneficioso para el tratamiento sintomático, la toxicidad
significativa ha limitado su uso. Se recomiendan las dosis iniciales de guanidina
de hasta 30 mg/kg por día, pero se asocia a un riesgo considerable.
 Comenzar con 5 a 10 mg/kg por día en tres o cuatro dosis divididas y aumentar
gradualmente si es necesario.
 Piridostigmina
 Solo son marginalmente efectivos de forma aislada para el tratamiento y solo
deben probarse en pacientes que no toleran o no hay acceso a la 3.4-DAP-
 Es mejor tolerado que los inhibidores de la acetilcolinesterasa
 Se puede usar junto con guanidina

9. 9
 Dosis entre 30 y 180 mg a intervalos de entre 3 y 6 horas según los efectos
secundarios y respuesta clínica.
 Debilidad refractaria:
o Paciente con debilidad significativa y respuesta limitada a terapias sintomáticas;
siendo la reducción de esta respuesta inmunitaria anómala suele ser fundamental
para el éxito del tratamiento
 Debilidad refractaria:
 Los LEMS sin malignidad o con malignidad tratada que tienen una debilidad
moderada o grave, interfiriendo en el funcionamiento y si no mejora  Terapia
Inmunomoduladora
 Inmunoglobulina intravenosa (IVIG)
 Los agentes inmunosupresores orales más afectivos
o Prednisona: experiencia más amplia, pero con gran variedad de efectos secundarios.
 Dosis: 1 mg/Kg por día o 1 a 1,5 mg/kg en días alternos)
o Azatioprina (2 a 3 mg/kg por día), micofenolato de mofetilo y ciclosporina son menos
tóxicos que la prednisona, pero no tan efectivos

10. 10
DISCUSIÓN Y COMENTARIOS
- Este caso describe a un paciente con diabetes cuyo síntoma primario fue debilidad
muscular proximal, acompañada de mialgias, pérdida de reflejos tendinosos y
sensación táctil en ambos pies. Luego de una serie de exámenes y una primera
evaluación, el paciente fue diagnosticado con polineuropatía diabética. Sin embargo,
incluso con el tratamiento, no hubo mejoría, por lo que decidí volver a evaluar en otro
hospital. Con base en los resultados de las pruebas de EMG, el centro le diagnosticó
síndrome miasténico de Eaton Lambert.
- Cómo enfatizar los síntomas de un paciente sugiere un problema diferente a la
polineuropatía diabética, que a menudo tiene manifestaciones distales. Descuidar la
clínica en esta situación conduce a un mal manejo del paciente, sin embargo, no se
puede ignorar que el paciente tiene una etiología dual, su diabetes mal controlada y
el mismosíndrome miasténicode Eaton Lambert, superposición que puede ocultar un
segundo diagnóstico. Este diagnóstico oculto se reveló solo después de que la
diabetes estuvo bajo control. Sin embargo, los médicos deben haber sido ilustrados y
tuvieron una respuesta deficiente al tratamiento de la diabetes, lo que debe indicar la
necesidad de una reevaluación.
- El síndrome de Eaton Lambert se caracteriza por debilidad muscular proximal,
principalmente en las extremidades inferiores. Además de los trastornos del
movimiento, se pueden observar trastornos vegetativos como boca seca, midriasis,
lagrimeo, estreñimiento, impotencia, hipotensión ortostática y sudoración anormal.
- SMEL se considera un síndrome paraneoplásico. Sus manifestaciones pueden
preceder a los tumores hasta por cuatro años o estar asociadas a enfermedades
autoinmunes. El diagnóstico se realiza mediante pruebas electromiográficas, en las
que se encuentran potenciales evocados motores subnormales y estimulación
repetitiva de alta frecuencia de mayor amplitud.
- El tratamiento se centra en el manejo sintomático y etiológico. El tratamiento
sintomático es con 3/4 de aminopiridina, mientras que el tratamiento causal se dirige
a tratar el tumor subyacente, si lo hubiera. El seguimiento de estos pacientes durante
al menos dos años es importante porque puede preceder a la aparición del tumor.

11. 11
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. IUTLD. Síndrome miasténico de Lambert Eaton [Internet]. Orphanet [citado el 4 de
mayo de 2022]. Disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-
bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=43393
2. Hackembruch H. Jochen, Perna Abayubá, Gaye Andrés, Caamaño José. Síndrome
de Lambert - Eaton: Características clínicas y neurofisiológicas. Arch. Med Int
[Internet]. 2015 Nov [citado 2022 Mayo 05] ; 37( 3 ): 163-166. Disponible en:
http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-
423X2015000300014&lng=es.
3. Jameson. Fauci. Harrison Principios de Medicina Interna. 20° Edicion. Volumen 4.
McGraw Hill Education.
4. Nalbantoglu M, Kose L, Uzun N, et al. Lambert-Eaton myasthenic syndrome
associated with thymic neuroendocrine carcinoma. Muscle Nerve 2015; 51:936.
5. Lauritzen M, Smith T, Fischer-Hansen B, et al. Eaton-Lambert syndrome and
malignant thymoma. Neurology 1980; 30:634.
6. Hashimoto S, Hayasaka K, Suzuki K, et al. Thymic Small Cell Carcinoma Associated
With Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome. Ann Thorac Surg 2020; 109:e347.
7. Titulaer MJ, Wirtz PW,Willems LN, et al. Screening for small-celllung cancer:a follow-
up study of patients with Lambert-Eaton myasthenic syndrome. J Clin Oncol 2008;
26:4276.
8. Titulaer MJ, Soffietti R, Dalmau J, et al. Screening for tumours in paraneoplastic
syndromes: report of an EFNS task force. Eur J Neurol 2011; 18:19.
9. Titulaer MJ, Klooster R, Potman M, et al. SOX antibodies in small-cell lung cancer and
Lambert-Eaton myasthenic syndrome: frequency and relation with survival. J Clin
Oncol 2009; 27:4260.
10. Maddison P, Gozzard P, Sadalage G, et al. Neuronal antibody detection and improved
lung cancerprediction in Lambert-Eaton myasthenic syndrome.J Neuroimmunol 2020;
340:577149

12. 12
ANEXO
Integrantes Códigos Participación
Angulo Del Rio, Andrés 2018148771 Sí
Ayala Reyes, María Luisa 2018119641 Sí
Ayala Rivera, Mariana Rossmery 2018148828 Sí
Bailón Urrutia, Fabrizzio Gustavo 2018111088 Sí
Bullón Espinoza, Geraldine Anita 2018126436 Sí
Chachi Álvarez, Valerya Nathaly 2016100094 Sí
Coronado Farfán, Pamela
Francesca
2018165530 Sí
Guadiamos Vargas, Briana Thais 2018126539 Sí
Vargas Hernández, Marcia 2018149138 Sí
Huamancari Villena, Lidia Mariela 2015104329 Sí
Luna Romero, Genesis Sofia 2017100173 Sí
Ore Sotomayor, Flor de los Ángeles
Victoria
2017111948 Sí
Rivera Medina, Javier Raul 2015136366 Sí
Vásquez Ojeda, Pamela Patricia 2017104107 Sí
Velásquez Rodríguez, Galaxi
Nicolt
2018149542 Sí
Rivas Vásquez, Karla Brizette 2017217467 Sí