1. El documento presenta una guía de tratamiento y seguimiento de la Miastenia Gravis. 2. Describe los puntos clave del diagnóstico, las formas de presentación clínica, la clasificación de severidad y los estudios complementarios para el diagnóstico. 3. Incluye secciones sobre diagnósticos diferenciales, la importancia de los anticuerpos y los estudios neurofisiológicos para ayudar a diagnosticar esta enfermedad neuromuscular.

2. Miastenia Gravis
Guía de tratamiento y seguimiento
INSTITUTO DE NEUROLOGIA
GRUPO DE ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
Dr H. Jochen Hackembruch.
Neurólogo - Neurofisiólogo

3. PUNTOS CLAVE
1. El diagnóstico es clínico.
2. Es una enfermedad neuromuscular post sináptica.
3. Existen dos picos de incidencia, antes de los 40 años
y luego de los 60 años.
4. Las pruebas diagnósticas complementarias como los
estudios neurofisiológicos y serología (anticuerpos)
presentan variada sensibilidad y especificidad según
la forma de presentación clínica.
SECCIÓN 1
Diagnóstico
La Miastenia Gravis (MG) es una patología adquirida y autoinmune,
donde la placa neuromuscular se ve afectada por anticuerpos que blo-
quean al receptor de acetilcolina, impidiendo la transmisión y genera-
ción del potencial de placa muscular. Esto genera un cuadro motor, de
debilidad fluctuante, con compromiso selectivo de músculos oculares,
bulbares, respiratorios y espinales. Es una enfermedad de la unión neu-
romuscular y específicamente del subsector post sináptico.
Es una enfermedad con una prevalencia baja, en el orden de 50 a 200
casos por millón. Sobreviene frecuentemente en la edad adulta con una
mayor incidencia antes de los 40 años en el 60% de los casos y con un
predominio en el sexo femenino. Se observa también luego de los 60
años en donde predomina en el sexo masculino.
Su diagnóstico es clínico, apoyándose en estudios complementarios co-
mo los estudios neurofisiológicos; la dosificación de anticuerpos anti
receptor de acetilcolina (anti-RACh); anticuerpos anti receptor de tiro-
sin fosfo kinasa (anti-MUSK); anticuerpos anti receptor de la agrina
(anti-LRP4); respuesta al test de hielo y tratamiento con un inhibidor
de la acetilcolinestersasa: edrophonium o neostigmina en forma paren-
teral.
Cabe destacar que estos estudios complementarios pueden arrojar re-
sultados falsos negativos y no descartan una MG y en el caso de los es-
tudios neurofisiológicos y en particular el estudio de fibra aislada o ¨ji-
tter¨ pueden encontrarse un porcentaje de falsos positivos. Por estos
motivos cada estudio complementario realizado debe de ser analizado
en el contexto clínico de cada paciente.
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4. PUNTOS CLAVE
1. La disquisición entre formas oculares y generalizadas
es crucial, dado que determina dos grupos de
pacientes diferentes en su tratamiento y
seguimiento.
2. La cefaloparesia severa, de rápida instalación, es un
indicador clínico de probable crisis miasténica.
3. Un paciente en crisis miasténica es un paciente
grave, que debe resolverse en una emergencia
hospitalaria, con ingreso a CI o CTI.
4. La obtención de las medidas PEM y PIM no deben
retrasar las medidas terapéuticas si la sospecha
clínica de crisis miasténica es elevada. El conteo
inspiratorio y el esfuerzo de tos son parámetros
clínicos de gran valor.
5. Una gasometría normal no descarta una crísis
miasténica.
SECCIÓN 2
Formas de presentación
Miastenia Gravis Ocular.
Se define cuando los síntomas y signos de localizan a nivel ocular (pto-
sis, oftalmoparesia). No hay evidencia clínica de una extensión a otras
regiones. La MG ocular puede generalizarse en la evolución, ocurrien-
do en el curso de los dos primeros años del diagnóstico. Solo el 15% de
los casos se mantienen como oculares luego de los 2 años.
Miastenia Gravis Generalizada.
Se define cuando existen síntomas y signos a nivel bulbar, respiratorio
o espinal. Puede incluir a los síntomas y signos oculares. El paciente se
presenta con disfagia, disartria, voz nasonada, cefaloparesia, debilidad
de miembros o afectación respiratoria.
La presencia de cefaloparesia severa y de rápida instalación es un signo
de inminente crisis miasténica.
La crisis miasténica se define como la afectación clínica de los múscu-
los respiratorios. Su evaluación al examen físico se realiza a través del
conteo inspiratorio y el esfuerzo de tos. Se evalúa además a través de
los esfuerzos inspiratorios/espiratorios máximos (PIM y PEM). No obs-
tante estas medidas no deben retrasar las medidas terapéuticas ante la
sospecha clínica. PIM menor a 30 cmH20 y CVF menor a 15 ml/Kg son
de indicación de ventilación mecánica y protección de vía aérea. La ga-
sometría es normal al inicio de una crisis miasténica.
Otras formas de presentación:
Existen formas de presentación menos frecuentes donde el compromi-
so ocular no está presente y solo existe una manifestación espinal, bul-
bar o respiratoria exclusiva.
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5. SECCIÓN 3
Clasificación. Timo.
La clasificación más utilizada es de la Fundación Americana de Miaste-
nia Gravis (MGFA). Permite diferenciar al paciente de una forma ocu-
lar a una generalizada y en esta última evaluar su severidad.
Clasificación MGFAClasificación MGFA
I Síntomas y signos oculares. Fuerzas espinales normales
IIA
Síntomas y signos espinales (miembros y axial) de leve entidad. Los síntomas y signos oculares
pueden estar presentes (de cualquier severidad). Los síntomas espinales predominan a los
síntomas y signos bulbares
IIB
Síntomas y signos espinales de leve entidad. Los síntomas y signos bulbares predominan a ls
síntomas y signos espinales de miembros
IIIA
Síntomas y signos espinales de moderada entidad. Los síntomas y signos oculares pueden estar
presentes (de cualquier severidad). Los síntomas espinales de miembros predominan a los
síntomas y signos bulbares.
IIIB
Síntomas y signos espinales de moderada entidad. Los síntomas y signos bulbares predominan
a los síntomas y signos espinales de miembros.
IVA
Síntomas y signos espinales de moderada entidad. Los síntomas y signos oculares pueden estar
presentes (de cualquier severidad). Los síntomas espinales de miembros predominan a los
síntomas y signos bulbares.
IVB
Síntomas y signos espinales de severa entidad. Los síntomas y signos bulbares predominan a
los síntomas y signos espinales de miembros. Necesidad de SNG
V Síntomas y signos respiratorios, necesidad de intubación orotraqueal.
Timo y Miastenia Gravis
Más allá del discutido rol patogénico del timo en la miastenia gravis y
que no es objeto de esta guía, la búsqueda de timoma o restos tímicos
que puedan corresponderse a una hiperplasia tímica se impone en todo
paciente con Miastenia Gravis. La timéctomia está indicada en presen-
cia de timoma 0 hiperplasia tímica. Existe el debate si es de indicación
en pacientes jóvenes menores de 40 años, con Miastenia Gravis genera-
lizada, anticuerpos anti-RACh positivos y tomografía de toráx normal.
En cuanto al contraste endovenoso, debe indicarse en el paciente esta-
ble bajo tratamiento y sin exacerbación. No siempre aumenta el rendi-
miento diagnóstico. La timectomia no siempre significa remisión total
de la enfermedad. Pero puede lograr mayor estabilidad y reducción en
el tratamiento farmacológico.
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PUNTOS CLAVE
1. La clasificación MGFA permite realizar un
seguimiento y evaluación de severidad.
2. En la evaluación inicial de toda Miastenia Gravis
debe incluirse una imagen de tórax para evaluar el
timo.
3. No existe diferencias entre la tomografía computada
o una resonancia magnética en dicha evaluación.
4. No es un estudio de urgencia y primero debe tratarse
y estabilizarse al paciente.
5. La timéctomia no siempre significa remisión de la
enfermedad pero si puede disminuir los síntomas o
permitir la reducción del tratamiento farmacológico.

6. PUNTOS CLAVE
1. Un buen interrogatorio que incluya antecedentes
familiares y un detallado examen físico neurológico
permiten excluir u orientar los diagnósticos
diferenciales más frecuentes.
2. Si se solicita un estudio complementario, su lectura
debe adecuarse al planteo clínico, para evitar errores
diagnósticos.
3. Si se desea descartar un diagnóstico diferencial
mediante estudio eléctrico, es crucial informar al
neurofisiólogo cuál es el planteo clínico y sus
diferenciales, dado que en cada patología el
protocolo de estudio a llevar a cabo es diferente.
SECCIÓN 4
Diagnósticos Diferenciales
El razonamiento clínico para con él diagnóstico diferencial en la Miaste-
nia Gravis va de la mano de la forma clínica de presentación.
Formas oculares Mononeuropatias craneales, lesiones de tronco. Ptosis de otra
etiología: ej; aponeurotica.
Formas generalizadas con predominio de
afectación ocular
Disfolia Óculo-Faríngea. Miopatías congénitas
Formas generalizadas a predominio
bulbar
ELA de inicio bulbar, Botulismo
Formas generalizadas espinal Sindrome de Lambert - Eaton, Polirradiculoneuropatias
agudas, Polimiositis, Miopia/Neuropatia del Critico
Dicha tabla no es exhaustiva y representa algunos de los diagnósticos
diferenciales que debe tener en cuenta el neurólogo según los diferen-
tes escenarios clínicos.
Algunos de los exámenes complementarios que pueden ser solicitados
cuando existen dudas del diagnóstico de Miastenia Gravis.
Distrofia Óculo-Faríngea CPK, Estudio Eléctrico, Estudio genético
Kennedy (Atrofia Bulbo Espinal ligX) Estudio Eléctrico, Estudio genético
ELA Estudio Eléctrico.
Eaton Lambert Estudio Eléctrico, Anticuerpos anti VGKC
Polirradiculoneuropatía. LCR, Estudio Eléctrico.
Mononeuropatías craneales. Lesiones de
tronco encefálico
Resonancia Magnética cerebral
Miopías congénitas CPK, Estudio Eléctrico, Biopsia muscular
SD miasténicos congénitos y SD
miotónicos con ptosis
Estudio Eléctrico, CPK, Estudio genético
En cuanto a los estudios neurofisiológicos, el estudio es individualizado
y protocolizado para las patologías en cuestión. Ej: en el diagnóstico
diferencial entre Miastenia con compromiso bulbar y ELA bulbar el es-
tudio debe incluir neuroconduccion, estudio de transmisión neuromus-
cular y electromiograma de región craneal.
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7. SECCIÓN 5
Estudios complementarios:
Anticuerpos
Para la detección de los anticuerpos RACh se utiliza una técnica espe-
cial, con una alta especificidad. El tipo de técnica debe ser respetada
para asegurar la reproducibilidad del método. Dicha técnica es la inmu-
noprecipitación con 125 I-alfa-bungarotoxina.
Cerca del 85% de los pacientes con Miastenia Gravis generalizada son
positivos. Este porcentaje cae sensiblemente en los pacientes con Mias-
tenia Gravis ocular (55%).
Los anticuerpos anti RACh sirven solo para el diagnóstico, no se utili-
zan para el seguimiento, sus títulos no se correlacionan con su severi-
dad. Cuando el paciente con Miastenia Gravis tiene anticuerpos RACh
negativos se lo denomina seronegativo.
En cuanto a los anticuerpos anti MUSK, se deben solicitar en escena-
rios clínicos precisos y en aquellos pacientes seronegativos. Los pacien-
tes con anti MUSK negativos se denominan doble seronegativos. La im-
portancia de detectar este anticuerpo radica en la presentación atípica,
diferente respuesta terapéutica y pronóstico de este subtipo de pacien-
tes.
La dosificación de anticuerpos LRP4 no se realizan en nuestro país.
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PUNTOS CLAVE
1. Los anticuerpos anti RACh pueden ser negativos en
un paciente con Miastenia Gravis.
2. Aumenta su sensibilidad en formas generalizadas.
3. Sus títulos no se correlacionan con la severidad o
respuesta al tratamiento. Por tanto no se indican
para el seguimiento de un paciente con Miastenia
Gravis.
4. Pueden estar presentes otro tipo de anticuerpos en el
paciente seronegativo para anti RACh. Pero deben
solicitarse en el contexto clínico adecuado.

8. PUNTOS CLAVE
1. El estudio puede ser negativo en formas leves,
oculares.
2. El estudio puede ser positivo por errores técnicos.
3. El estudio constata un defecto de la transmisión y
define si es pre o post sináptico.
4. No debe informar ¨miastenia gravis¨.
5. Es el médico tratante quién ante una clínica probable
y un trastorno de la transmisión de tipo post
sináptico quién debe definir que el defecto antedicho
es debido a una Miastenia Gravis.
El estudio ¨electrico¨ es una herramienta diagnóstica para los trastor-
nos de la transmisión sináptica. Este estudio valora el estado fisiológi-
co de la sinápsis neuromuscular. Este metódo puede evaluar primero si
existe o no un defecto de la transmisión y luego si este es post sináptico
o pre sináptico.
El neurofisiológo puede diferenciar entre un defecto pre sináptico (Ea-
ton Lambert, Botulismo) de un defecto post sináptico (Miastenia Gra-
vis, Síndromes Miasténicos Congénitos, farmacológico) pero no puede
asegurar con exactitud si el defecto pos sináptico es debido siempre a
una Miastenia Gravis.
Puede ser normal en pacientes con Miastenia Gravis ocular.
El hallazgo neurofisiológico es el decremento de amplitud entre el pri-
mer potencial motor y el cuarto potencial motor en un tren de 10 poten-
ciales motores. También la forma en ¨U¨ del tren de potenciales es su-
gestivo de un defecto sináptico de tipo post sináptico. La frecuencia de
estimulación utilizada es de entre 3 a 5 Hz (baja frecuencia).
Debe conocerse que existen falsos positivos por dificultades técnicas,
como mala fijación de electrodos, contracción muscular voluntaria del
paciente, variación en la intensidad de estimulación, entre otros.
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SECCIÓN 6
Estudios complementarios:
Neurofisiología. Estudio de
Transmisión Repetitiva.
Registro en nervio Cubital - músculo Abductor del 5 dedo. En reposo y a 3 Hz.

9. El estudio de fibra aislada o ¨Jitter¨ es un estudio el cuál no esta dispo-
nible en todos los laboratorios de neurofisiología. Es un estudio de ma-
yor sensibilidad y permite detectar aquellas Miastenias Gravis en las
cuáles el estudio de transmisión neuromuscular repetitivo fue negati-
vo.
Este estudio consiste en medir la variablidad en la conducción interin-
dividual de dos potenciales fibra muscular aislada o ¨Jitter¨, mediante
una aguja - electrodo especial, capaz de seleccionar y registrar solo dos
fibras musculares (y sus correspondientes dos sinapsis). El tiempo que
transcurre entre la generación del primer potencial de fibra con respec-
to al segundo potencial de fibra presenta una variablidad fisiológica
que es menor a los 50 us (depende de cada músculo). Si existe un au-
mento de la variabilidad, significa que una sinapsis no conduce en for-
ma normal.
Esta técnica no diferencia entre un defecto pre o post sináptico y puede
ocurrir que exista una variabilidad aumentada en patologías donde
exista un proceso crónico de reinervación anómala muscular, como por
ejemplo en la ELA y en pacientes sometidos a toxina botulínica con fi-
nes terapéuticos o estéticos. Por lo tanto no es especifica.
En general el estudio de ¨Jitter¨ se reserva en aquellos pacientes donde
el estudio de transmisión neuromuscular es normal y aún hay una fuer-
te presunción clínica de Miastenia Gravis.
La técnica demanda una rigurosa aplicación de protocolos de estudio y
escala de valores de normalidad para cada músculo a explorar. Por lo
cuál requiere de experiencia por parte del médico neurofisiólogo.
8
SECCIÓN 7
Estudios complementarios:
Neurofisiología. Estudio de
fibra aislada o ¨Jitter¨.
PUNTOS CLAVE
1. El estudio tiene alta sensibilidad pero baja
especificidad
2. Puede ser positivo también por errores técnicos y por
la existencia de patologías que generan un proceso
crónico de reinervación, con sinapsis inmaduras: por
ej. ELA.
3. Puede ser positivo en el Síndrome de Eaton Lambert
y en la inyección de toxina botulínica.
4. No es necesario realizarlo en pacientes con fuerte
presunción clínica y estudio de transmisión
neuromuscular repetitivo positivo.
5. Exige una precisión y experiencia técnica por parte
del médico neurofisiólogo.

10. PUNTOS CLAVE
1. La forma ocular leve puede no requerir tratamiento
farmacológico y es debatido si las formas leves deben
recibir siempre corticoides.
2. La Piridostigmina tiene una vida media de acción
corta.
3. Los corticoides como inmunosupresores son los más
eficaces.
4. Los corticoides tienen su efecto máximo dentro de
los primeros tres meses y en general al mes. Al inicio
el ascenso es gradual dado que pueden inducir
excacerbaciones.
El tratamiento en esta forma es variable, según la severidad de la afecta-
ción ocular y discapacidad que ella provoque. Es discutible la indica-
ción de corticoides en formas leves, con ptosis como única expresión.
Esto es debido a que solo la Piridostigmina, en muchas ocasiones no
mejora los síntomas oculares. Existen medidas físicas, no farmacológi-
cas para corregir la ptosis.
En lo farmacológico Se comienza con Piridostigmina, con ascenso gra-
dual, 30 a 60 mg en 4 a 5 tomas diarias, los intervalos no deben supe-
rar las 6 horas. Habitualmente la utilizamos en el día, cuando el pacien-
te se encuentra en actividad, evitando las tomas durante la noche.
De utilizarse los corticoides, existen diferentes planes, un plan posible
se comienza con 10 mg de Prednisona diarios o en días alternos, con
ascenso gradual cada 3 a 5 días y de a 5 mg hasta que los síntomas me-
joren. Dosis máxima total diaria de 50 a 60 mg.
La remisión clínica con corticoides es definida por la ausencia de sínto-
mas y signos luego de la retirada de Piridostigmina. En general la res-
puesta comienza a los 15 días y la respuetsa máxima ocurre dentro de
los primero tres meses.
La reducción de Prednisona comienza cuando se mantiene en remisión
clínica dos a tres meses .
La reducción es gradual, de a 5 mg cada 15 a 30 días hasta llegar a los
20 mg/día y luego de a 2,5 mg cada 15 días. Si el paciente no encuentra
la remisión clínica y la dosis no puede reducirse a menos de 15 a 20 mg
o existen serios efectos adveros se recomienda la introducción de otro
inmunosupresor.
9
SECCIÓN 8
Tratamiento.
Forma Ocular.

11. PUNTOS CLAVE
1. La dosis inicial y máxima de prednisona puede ser
mayor a la utilizada en formas oculares.
2. El control clínico debe ser más estricto al inicio del
tratamiento con corticoides, dado que, ante cada
aumento pueden sucederse peoría o exacerbaciones
en general transitorias.
3. El inicio y ascenso de corticoides puede requerir una
internación en sala para un aumento rápido y
prevenir exacerbaciones graves.
4. La inmunoglobulina o plasmaféresis puede ser un
recurso en formas que no evolucionan
favorablemente con inmunosupresores.
Piridostigmina: Iniciar con 30 mg cuatro veces al día. Luego aumentar
a 60 mg cuatro veces al día. Puede ser necesario cinco veces al día. Se
puede incrementar a 90 mg cuatro veces al día. Si no controla síntomas
en pocas semanas agregar corticoides.
La Neostigmina endovenosa o intramuscular es una opción válida en
situaciones particulares. 60 mg de piridostigmina equivalen a 0,5 mg
de neostigmina endovenosa y 1.5 mg de neostigmina intramuscular.
Corticoides: Prednisona, iniciar con 10 a 20 mg diarios o en días alter-
nos y aumentar cada tres a cinco días de a 10 mg hasta que los sínto-
mas mejoren. Dosis máxima posible: 1 mg/kg/día. Cada aumento debe
ser supervisado, dado que puede existir peoría de los síntomas ante ca-
da aumento. La reducción de Prednisona comienza cuando se mantie-
ne en remisión clínica dos a tres meses .
De no presentar remisión clínica más allá de los tres meses de trata-
miento o efectos adversos o recaída al reducir el fármaco, se debe intro-
ducir otro inmunosupresor.
Puede ser necesario pulsos de inmunoglobulinas o recambio plasmáti-
co en formas generalizadas que no responden adecuadamente a inmu-
nosupresores. Inmunoglobuinas en dos esquemas: clásico 0,4 gr/kg
por día en 5 dias ó 1 gr/kg por día en 2 días.
Los inmunosupresores que aconsejamos luego de la Prednisona son la
Aziatropina en primer lugar y Ciclosporina en segundo lugar.
Aziatropina: 1,5 a 2 mg/kg de peso/día. Comienzo de acción: 2 meses.
Acción máxima: hasta dentro de 6 meses. Efectos más severos: hemato-
lógicos y hepáticos.
Ciclosporina: 3 a 5 mg /kg de peso/día. Dividido en dos dosis. Alcanza
su acción máxima en 3 a 4 meses. Efectos más frecuentes y severos re-
portados: hipertensión arterial e insuficiencia renal. Efectos menos fre-
cuentes: disionías, hematológicos.
10
SECCIÓN 9
Tratamiento.
Forma Generalizada.

12. PUNTOS CLAVE
1. La introducción de corticoides exige un control
previo y durante el tratamiento de las posibles
complicaciones crónicas.
2. Efectos de los corticoides: hiperglicemia, disionias,
hipertensión, osteoporosis.
3. El uso de calcio, vitamina D y bifosfonatos como
prevención primaria de osteoporosis.
4. Rx de tórax y PPD previo al inicio de corticoides.
5. Hemograma, hepatograma y función renal para
Aziatropina o Ciclosporina. Control quincenal,
mensual y trimestral (si los recuentos se mantienen
estables).
Corticoides:
• Dado que siempre el tratamiento será mayor a 5 mg/día y por al me-
nos 3 meses, siempre existirá riesgo de inducción de osteoporosis. El
riesgo será bajo, medio o alto dependiendo de la existencia de otros
factores de riesgo asociados. Tienen indicación de prevención prima-
ria y/o secundaria con Calcio desde 1000 mg/día asociado a vitamina
D. Para esta última existen varias presentaciones comerciales como
el alfacalcidol, calcitriol y colecalciferol. La opción calcitriol puede
utilizarse en dosis de 0,25 mcg/día y la opción colecalciferol desde
800 UI/día.
• En cuanto a los bifosfonatos, su indicación es en mujeres posmeno-
pausicas y hombres. Existen formas orales y parenterales. Alendrona-
to 70 mg/semana.
• Control previo al tratamiento con Rx de tórax y PPD.
• Control con hemograma, glicemia e ionograma,
Aziatropina y Ciclosporina:
• Hemograma, hepatograma y funcion renal. Se realiza previo al inicio
del tratamiento y durante el seguimiento. Existen varios esquemas
de control, uno posible es realizar la analítica cada 15 días el primer
mes y luego en forma mensual y trimestral (si los recuentos se man-
tienen estables). Ciclosporina: la creatinina no debe aumentar 1 a 1,5
veces el valor previo basal.
11
SECCIÓN 10
Tratamiento.
Efectos farmacológicos.

13. PUNTOS CLAVES
1. Durante el embarazo y lactancia pueden continuarse
la piridostigmina y corticoides.
2. El magnesio puede generar una debilidad severa.
3. El neonato puede desarrollar un síndrome
miasténico transitorio en los primeras 48 horas.
4. El paciente con Miastenia Gravis puede recibir
vacunas con partículas inactivas o toxoides.
5. No es recomendable las vacunas a virus vivos
atenuados en aquellos pacientes con
inmunosupresores.
El embarazo en una paciente con Miastenia Gravis tiene dos particulari-
dades. Lo que ocurre con la madre y lo que ocurre con el neonato
Durante todo el proceso de embarazo un tercio de los pacientes mejo-
ran, un tercio empeoran y un tercio se mantienen sin cambios.
En el puerperio puede excacerbarse los síntomas, en relación al descen-
so de los niveles de alfafetoproteina.
La piridostigmina y los corticoides pueden mantenerse durante el em-
barazo. En cuanto a los inmunosupresores, el uso de Aziatropina es dis-
cutible, no se ha comprobado su teratogenicidad en series de casos,
aunque estudios prospectivos deben realizarse al respecto.
Es seguro realizar inmunoglobulinas durante el embarazo.
Durante el parto, la contracciones uterinas no se afectan por la enfer-
medad pero si los músculos estriados que contribuyen en el trabajo de
parto.
El magnesio puede precipitar una debilidad severa.
El neonato puede recibir en forma pasiva transferencia de anticuerpos
y desarrollar un síndrome miasténico transitorio. Es autolimitada y co-
mienza dentro de las primeras 48 horas.
Es seguro mantener la lactancia con piridostigmina o corticoides
La inmunización con vacunas de partículas inactivas o toxoides pueden
indicarse en pacientes con miastenia gravis, es excepcional una excacer-
bación en un paciente estable bajo tratamiento.
Si debe considerarse la no administración de vacunas con virus vivos
atenuados en pacientes con Miastenia Gravis que reciben inmunosupre-
sores.
12
SECCIÓN 11
Situaciones particulares:
Embarazo y vacunas.

14. PUNTOS CLAVES
1. En situaciónes prequirúrgicas puntuales el paciente
con Miastenia Gravis puede requerir un tratamiento
previo con inmunoglobulinas o plasmaféresis.
2. Existen algunos fármacos de contraindicación
absoluta y relativa. En la indicación se tendrá en
cuenta el fármaco, el beneficio de su aplicación, la
forma y estabilidad de la Miastenia Gravis.
3. Existen fármacos que pueden inducir un síndrome
miasténico.
Los pacientes en los cuáles se va a realizar timectomía deben ser evalua-
dos en forma prequirúrgica, debido a eventuales excacerbaciones post
quirúrgicas incluso crisis miasténicas. En general en las formas ocula-
res, estables, bajo tratamiento, el riesgo de crisis miasténicas es bajo.
Deben considerarse el recambio plasmático o inmunoglobulinas previo
al procedimiento en aquellos pacientes con Miastenia Gravis generaliza-
das, formas moderadas a severas o que su estabilidad bajo el tratamien-
to es o haya sido dificultoso.
Existen fármacos capaces de exacerbar los síntomas miasténicos, no
obstante algunos de ellos no están contraindicados en forma absoluta y
pueden utilizarse si su beneficio supera dicho riego. Algunos fármacos
clásicos se enumeran en la siguiente tabla.
Los corticoides presentan un efecto inicial que puede empeorar los sín-
tomas, motivo por el cuál la introducción debe ser gradual.
13
SECCIÓN 12
Situaciones particulares:
Timectomia y fármacos
FARMACOS QUE EXACERBAN UNA MIASTENIA GRAVIS
Antibioticos: Fluorquinolonas, Aminoglucosidos, Macrolidos
Antiarritmicos: Procainamida, Quinidina, Quinina
Magnesio parenteral
Corticoides
Bloqueantes NM: Agentes depolarizantes y no depolarizanes.
FARMACOS QUE POSIBLEMENTE EXCACERBEN UNA MIASTENIA GRAVIS
Difenilhidantoína y Carbamacepina
Benzodiacepinas
Litio
Beta Bloqueantes
FARMACOS QUE PROVOCAN UN SINDROME MIASTÉNICO (postsináptico)
D-Penicilamina y alfa interferon

15. Bibliografia
1. Neuromuscular disorders. A. A. Amato and J. A. Russell. 2008
Editorial The McGraw-Hill.
2. Myasthenia gravis: Association of British Neurologists´manag-
ment guidelines. Practical Neurology Volume 15, Issue 3. June
2015. British Medical Journal.
3. Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS). Myasthénie
autoimmune. Texte du PNDS Centre de références de pathologie
neuromusculaire Paris Est. Juillet 2015
4. EFNS/ENS Guidelines for the treatment of ocular myasthenia. E.
Kertya, A. Elsaisa, Z. Argovc, A. Evolid and N. E. Gilhuse. Euro-
pean Journal of Neurology 2014, 21: 687–6934.
5. Progress in the treatment of myasthenia gravis. R. Gold , R. Hohl-
feld and K. V. Toyka. Therapeutic Advances in Neurological Disor-
ders 2008, 1(2) 99–114.
6. Neuromuscular disorder in pregnancy. T. Williams Sax, R. B. Ro-
senbaum. Muscle Nerve 2006, 34: 559–571.
xiv
Grupo de enfermedades neuromusculares del hospital de Clínicas, Institu-
to de Neurología. Coordinadores: Prof. Adj. Dr A. Perna y Ex - Asist. Dr
H.J. Hackembruch. Integrantes (neurólogos y posgrados): Asist Dr
J.R.Higgie, Dr L. Urban, Dra M. Legnani, Dr R. Rozada, Dra A. Garcia,
Dra V. Contreras. Dra G. Morando. Dra V. Perez (Residente de fisiatría) y
Dr J. Comesaña (Residente de fisiatría). Licenciada en enfermería Sra
Nancy.
Esta guía fue posible gracias al apoyo de la Asociación de pacientes de
Miastenia Gravis del Uruguay (AMGU).