La arteritis de Takayasu es una enfermedad rara con etiología poco conocida que involucra las grandes arterias. Se caracteriza por presentar un curso inicial abrupto seguido de manifestaciones crónicas cardiovasculares, en el sistema nervioso central y los ojos. Afecta de manera predominante a mujeres jóvenes y su diagnóstico requiere de un alto índice de sospecha con estudios que muestren compromiso arterial. El tratamiento se centra en controlar las complicaciones y el uso de glucocorticoides e inmunos

1. LÓPEZ IGLESIAS LUIS ADRIÁN

2. Es una enfermedad rara,
con una etiopatogenia
poco conocida
Con un curso abrupto al
inicio y después dominado
por manifestaciones crónico
– degenerativas
cardiovasculares, SNC y ojos
Con mortalidad tardía
asociada a morbilidad
cardiovascular
Involucra grandes arterias
elásticas en la circulación mayor y
menor y puede afectar arterias
musculares en el corazón, cerebro
y ocasional vasos menores.

3. Tiene distribución mundial
En Japón se estiman 5000 casos identificados
China, Corea, India, México casos con mas de 100
pacientes.
Se inicia en la infancia o adolescencia temprana.

4.  No hay evidencia de participación hormonal
 Casos sugieren participación auto inmunitaria aunque no existen
autoanticuerpos como ANA, FR, AFL.
 Anticuerpos antiendotelio aparecen en la mitad de los enfermos.
 Debe confirmarse si tales son resultado de la inflamación vascular o si
tienen papel etiopatogénico.

5.  En la AT solo ha sido corroborada la relación con Mycobacterium
tuberculosis
 PPD+ en >80% de sujetos con AT
 <10% hay AT en enfermos de TB.

6. Se ha demostrado que en el infiltrado en la pared arterial hay una
respuesta celular, macrófagos, LT y células dendríticas.
La presencia de células dendríticas y LTγδ supone una respuesta
inmunitaria in situ contra Ag desconocido.

7.  Hay asociación entre AT y el MHC
 En especial con HLA clase I y alelos B
 Mas consistentes B52 y B39
 La patogenia esta dominada por inflamación crónica con participación
de mononucleares y linfocitos en las lesiones arteriales.

10.  Presumible que en niños ocurran casos tempranos sin anormalidades
en pulsos periféricos.
 Con datos de fiebre, ataque al estado general, anorexia y
mioartralgias.
 Diagnostico precisa de un alto índice de sospecha con la indicación de
estudios que muestren compromiso arterial.

11.  Las series publicadas hacen énfasis en HTA, soplos, ausencia de pulsos y datos de falla cardiaca.
 Así como manifestaciones neurológicas dominadas por cefalea y ocasionalmente convulsiones.
 93% de pacientes PPD+ y en general coinciden con VSG acelerada, que hay evidencia
gammagráfica de patología de inflamación arterial y lesiones estenóticas características.

12.  En su mayoría mujeres, 95% delos casos en < de 40 años.
 20 – 25% de los casos tienen manifestaciones sistémicas al momento
de la consulta.
 Los restantes son referidos por HTA, falla cardiaca, manifestaciones
neurológicas u oculares.
 Pero lo común es que se detecten los casos sin manifestaciones
generales al encontrar ausencia o diferencia de pulsos periféricos.

14.  Los mas frecuentes se asocian a inflamación
Leucocitosis moderada: 10000 y 15000 células con neutrofilia.
Tombocitosis entre 400 y 600000 plaquetas/μl.
VSG Y PCR elevados son comunes
En casos aislados se encuentran autoanticuerpos como: ANA, FR,
anticardiolipina, ANCA, suelen ser factores de confusión mas que de ayuda

15.  Tele de tórax:
Revela cardiomegalia, calcificaciones cardiacas, vasculares y
signo de Roesler.
 Angiografía:

19.  Panaortografía:
Permite la descripción topográfica y la clasificación de las lesiones
(Numano).

21. TAC:
Mejoran imágenes y reducen la exposición a medio de
contraste.

23.  Resonancia magnética nuclear y angioresonancia:
Evitan medios de contraste, radiación y dan imágenes de excelente
calidad.

27.  La decisión sobre la actividad dela enfermedad es responsabilidad
del clínico.
 Un sistema de puntuación que incluye datos clínicos y de
laboratorio.
 Si hay 5 o mas puntos se declara el caso activo.

28. Malformaciones
congénitas
Síndrome de aorta
pequeña
Enfermedad de Ormond
Pitiosis (pythium
insidiosum)
Aneurisma aórtico
abdominal inflamatorio

29.  Habrá que considerar el sindromático en presencia de complicaciones
como:
Falla cardiaca
Control de la HTA
Control de las complicaciones renales, oculares y neurológicas.
 Debe ser oportuno y tan completo como sea posible.

30.  Cuando hay datos de actividad se recomiendan glucocorticoides orales
(1mg/kg/día).
 Se adiciona metotrexato semanal 7.5 a 15mg con suplemento de folatos.
 Se usa también pentoxifilina 400 a 1200mg/día por su efecto sobre macrófagos.
 Cuando hay actividad importante se utiliza también ciclofosfamida 750 mg/m² de
superficie corporal cada 15 o 30 días.

31.  Resulta complicado Pero el predominio entre los casos es:
Durante fase inicial hay recurrencias por 3 a 5 años.
Ceden gradualmente y dejan lugar a una enfermedad de muy lenta progresión.
El enfermo se adapta y con el desarrollo de circulación colateral se alivia en mayor o
menor grado las manifestaciones de claudicación regional.
 El manejo debe ser cuidadoso y lo menos agresivo e invasivo posible.