INSUFICIENCIA SUPRARREAL

1. INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL
ESTIBALIZ GOIENETXE
MIR 3 MFYC

2. Insuficiencia suprarrenal 2
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
 Síndrome causado por un defecto en la secreción
esteroidea de la corteza adrenal
• 9-14 casos /100.000 habitantes
• Proporción varón:mujer es de 1:1,5-3
• Es más frecuente a la edad de 30-50 años

3. Insuficiencia suprarrenal 3
INTRODUCCIÓN
 La corteza adrenal consta de tres capas:
 Glomerular  mineralocorticoides (aldosterona)
 Fascicular  glucocorticoides (cortisol)
 Reticular  andrógenos (dehidroepiandrosterona
sulfato (DHEAS))

4. Insuficiencia suprarrenal 4
CLASIFICACIÓN
 PRIMARIA: Destrucción de las glándulas adrenales (90%)
Bloqueo en la producción de dichas hormonas
(Hiperplasia Suprarrenal Congénita)
 SECUNDARIA: Alteración del eje corticotropo déficit CRH o ACTH
(en la región hipotálamo-hipofisaria)
Supresión del eje hipotálamo-hipófiso-adrenal tras la
exposición mantenida a glucocorticoides

5. Insuficiencia suprarrenal 5
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 1º
ETIOLOGÍA
 AUTOINMUNE:
La causa más frecuente (70%)
75% AC contra la glándula suprarrenal
se presenta: aislada o Sd poliglándular Autoinmune (AI)
 Sd poliglándular AI I (candidiasis mucocutánea,
hipoparatiroidismo, enf Addison)
 Sd poliglándular AI II (DMtipoI, hipotiroidismo, hipogonadismo
y anemia perniciosa)
 Sd de Schmidt (IS e hipotiroidismo AI)

6. Insuficiencia suprarrenal 6
 INFECCIOSA:
 TBC
 Infecciones fúngicas (histoplasmosis, Cryptococcus)
 CMV
 VIH
 MISCELÁNEA
 Metástasis adrenales
 Necrosis (shock séptico, traumatismo o coagulopatía)
 Adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía
 HIPOPLASIA ADRENAL CONGÉNITA
 Sd de resistencia a ACTH
 Adrenolectomia bilateral
 Inducida por fármacos: Ketoconazol, etomidato….

7. Insuficiencia suprarrenal 7
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2º
ETIOLOGÍA
 RETIRADA DE FORMA BRUSCA DE UN TTO CON
GLUCOCORTICOIDES:
>7,5mg/día de prednisolona dt 4 semanas
 PRODUCCIÓN INADECUADA DE ACTH POR LA GLANDULA
HIPOFISARIA
 ADENOMA PRODUCTOR DE ACTH IQ

8. Insuficiencia suprarrenal 8
CLÍNICA
 Presenta de forma insidiosa
 Diagnosticamos en el contexto de una enfermedad intercurrente
 Crisis Addisoniana (emergencia):
Hipotensión, náuseas, vómitos, diarreas, dolor abdominal y
shock hipovolémico
 Déficit glucocorticoides  fatiga, debilidad muscular, perdida
de peso y mialgias
 Déficit mineralcorticoideo  Hipotensión, náuseas y dolor
abdominal
 Déficit de andrógenos  perdida de vello pubiano y axilar,
disminución de la líbido (mujeres)

9. Insuficiencia suprarrenal 9
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2º
 Hipopituitarismo  déficit del resto de hormonas hipofisarias:
 FSH/LH: infertilidad, amenorrea y disminución de la libido
 TSH: aumento de peso e intolerancia al calor
 No hiperpigmentación cutánea  No están elevados los
péptidos derivados de la propiomelanocortina (ACTH y MSH)
 Menos afectación del equilibrio hidroelectrolítico  el eje
renina-angiotensina no se afecta

10. Insuficiencia suprarrenal 10
DIAGNOSTICO
 ESTUDIO HORMONAL BASAL:
 CORTISOL SÉRICO BASAL:
 Diagnostico <5µg/dl
 Descarta >14,5µg/dl
 ACTH alta (>100pg/ml) 1º y baja en la 2º
 DHEA-s baja 1º
 ALDOSTERONA baja 1º  actividad de la renina plasmática
alta

11. Insuficiencia suprarrenal 11
 VALORACIÓN DEL EJE HIPOTÁLAMO-
HIPOFISARIO-SUPRARRENAL I
 PRUEBA DE ESTÍMULO CORTO DE ACTH:
 Sospecha de Insuficiencia suprarrenal pero las
determinaciones hormonales no definen el trastorno
 250 µg Tetracosacin (primeros 24 aa de 1-39 ACTH) IM/IV
IM  30´ IV  60´
Normal  concentración de cortisol sérica > 20 µg/dl
Insuficiencia suprarrenal 1º  cortisol sérico a la hora < 20µg/dl

12. Insuficiencia suprarrenal 12
 VALORACIÓN DEL EJE HIPOTÁLAMO-
HIPOFISARIO-SUPRARRENAL II
 PRUEBA DE HIPOGLUCEMIA INSULÍNICA:
 Valora la respuesta del eje HHA
Prueba más útil para diagnosticar Insuf adrenal 2º
Gold standard
 Insulina rápida a 0,1-0,15U/kg iv  hipoglucemia < 40 mg/dl
0´,30´,45´,60´,90´ y 120´  medimos el cortisol
Normales el pico de cortisol es > 18 µg/dl
Insuficiencia suprarrenal cortisol <18 µg/dl

13. Insuficiencia suprarrenal 13
 ANALÍSIS BIOQUIMICO
 IONES: Hiponatremia 90%, Hiperpotasemia 65%, hipercalcemia
(tirotoxicosis)
 FUNCIÓN RENAL: Urea y creatinina ↑ (por insuficiencia prerrenal)
 acidosis metabólica hiperclorémia moderada (por insuficiencia prerrenal e
hipoaldosteronismo)
 Elevación de transaminasas
 Hipoglucemia (por el déficit del efecto gluconeogénesis corticoidea)
 Hemograma: eosinofilia, linfocitosis, anemia normocítica normocrómica
 PRUEBAS DE IMAGEN
 TC Abdominal
 Rx de tórax: sospeche TB
 RM hipofisaria: sospecha Insuficiencia suprarrenal 2º

14. Insuficiencia suprarrenal 14
Sospecha de insuficiencia suprarrenal
Normales
ISR descartada
Cortisol bajo
ACTH alta
Cortisol bajo
ACTH baja
Valor indeterminado de cortisol o
sospecha de enfermedad hipofisaria
ACTH plasmático basal
Cortisol sérico basal
Prueba de estimulación con ACTH
Insuficiencia adrenal
2º
Insuficiencia adrenal
primaria Prueba de hipoglucemia insulínica
Cortisol > 18 µg/dl
Descartar insuficiencia
Adrenal
Cortisol < 18µg/dl
Insuficiencia adrenal
Algoritmo diagnostico de la insuficiencia suprarrenal

15. Insuficiencia suprarrenal 15
TRATAMIENTO I
 Hidrocortisona 30mg/día (20-0-10)
 Elección, tiene actividad glucocorticoidea y mineralcorticoidea
 El control de la dosis, se realiza por la clínica y la normalización
del ionograma
 Infradosificación persistencia de la clínica
 Supradosificación sd de cushing
 Prednisona o dexametasona
 Acción prolongada  útil cuando persita la hiperpigmentación
 Equivalencia en potencia:
25mg de hidrocortisona (Hidroaltesona®) =5mg prednisona
(Dacortin®) =1mg de dexametasona (Fortecortin®)

16. Insuficiencia suprarrenal 16
TRATAMIENTO II
 FLUDROCORTISONA (mineralocorticoide) 0.1-0.2mg/día vo
 Cuando presente hipotensión u ortostatismo
 Infradosificación  depleción volumétrica, debilidad, hipotensión
arterial e hiponatremia y la actividad plasmática de renina estará
elevada
 Sobredosificación  cefaleas, HTA, ganancia de peso e hipopotasemia
 La monitorización: Datos clínicos (ausencia de hipotensión)
Datos bioquímicos (normalización del ionograma)
Datos hormonales (normalización de la actividad renina)
 Tratamiento sustitutivo con andrógenos adrenales orales
 Cuando haya disfunción sexual
Insuficiencia Suparrenal 1º + hipotiroidismo antes del tto sustitutivo con levotiroxina
es preciso iniciar el tto con hidrocortisona PARA EVITAR EL RIESGO DE
DESENCADENAR UNA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA

17. Insuficiencia suprarrenal 17
TRATAMIENTO EN ENFERMEDADES
MÉDICO-QUIRÚRGICAS
 Doblar la dosis en presencia de fiebre o estrés menor
(posteriormente reducir de forma progresiva en 2-3 días)
 Estrés moderado (anestesia local)  doblar la dosis habitual
hasta la recuperación
Si vómitos prolongados o diarreas  hidrocortisona IM/IV
 Estrés severo (anestesia general o politrauma) 
1º día  100mg/8h iv 4º día 40mg/8h vo
2º día  50mg/6h iv 5º día40mg/12h vo
3º día  50mg/8h iv 6º día dosis habitual

18. Insuficiencia suprarrenal 18
TRATAMIENTO DE LA CRISIS ADRENAL
Medidas de emergencia
Canalizar vía venosa
Extraer analítica para electrolitos, glucosa y cortisol-ACTH
Infusión de 2 a 3l de suero fisiológico 0,9% y glucosado al 5% tan rápido como sea posible
(las primeras 12-24h)
Hidrocortisona 100mg en bolo y posteriormente cada 6-8h
Una vez estabilizado
Continuar la infusión de suero fisiológico a un ritmo menor durante 24-48h
Buscar las causas desencadenantes (infección urinaria, gastroenteritis…)
Realizar un test corto de ACTH y determinar el tipo de insuficiencia suprarrenal.
Siempre que el proceso precipitante lo permita, reducir aprox. El 50% de hidrocortisona cada
1-3días hasta una dosis de mantenimiento (30mg/día en 2-3dosis). Cuando el proceso
intercurrente se prolonge, mantener un mínimo de 100mg/día de hidrocortisona en 2 dosis.
Ej.: 1º día: 100mg/8h iv, 2º día 50mg/8h iv, 3º día 100mg/día vo en 2 dosis, 4º día 50mg/día vo en 2 dosis, 5º día 30mg/día vo
en 2 dosis.
Iniciar tto con mineralcorticoides con fludrocortisona (0,1mg/día vo) una vez suspendido el
suero fisiológico y cuando la hidrocortisona se haya disminuido a 100mg/día

19. Insuficiencia suprarrenal 19
RECOMENDACIONES PARA EL
PACIENTE
 Deben llevar un colgante o un brazalete con el diagnostico
 Deben tener un inyectable de 100mg Hidrocortisona y se
administraran:
 Perdida sustancial de sangre (más de una taza) o fractura
 Náuseas y vómitos persistentes con mala tolerancia oral
 Síntomas de crisis adrenal
 Inconsciente
 Deben ser valorados inmediatamente por un médico

20. Insuficiencia suprarrenal 20

21. Insuficiencia suprarrenal 21
CASO CLÍNICO
 AP:
 Sin intéres
 EA:
 Mujer de 53 años
 Astenia progresiva, hiporéxia con perdida de peso
(12Kg/ 6 meses)
Diagnosticada de hipotiroidismo inicia tto con Tiroxina
 inicialmente mejoría  vómitos

22. Insuficiencia suprarrenal 22
 EXPLORACIÓN FÍSICA:
TA:110/60 FC:64rpm Tª:36º
Habito asténico, hiperpigmentación cutánea
No adenopatías craneocervicales, axilares ni inguinales
No IY ORL: normal ACP: normal
Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación,
no masas ni organomegalias
EEII: pulsos pedíos simétricos, no edemas.

23. Insuficiencia suprarrenal 23
 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS I
 ANALÍTICA:
 HEMOGRAMA: anemia normocítica normocrómica,
eosinofilia y linfocitosis relativa
 BIOQUIMICA: Creat 1.43, Urea 90, Na 118, K 5.18, Gluc 67
 MARCADORES TUMORALES: CEA, CA 125, CA 19,9,
α fetoproteina negativos
 HORMONAS: T4 0.97, TSH 26,14 mUI/L (VN:0,35-5,50)

24. Insuficiencia suprarrenal 24
 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS II
 ESTUDIO HORMONAL BASAL :
 Cortisol basal en suero 0,5 µg/dl (VN:4,3-22.4)
 ACTH basal 1584 pg/ml (VN:10-52)
 Actividad renina normal
 Aldosterona 12 pg/ml (VN:50-350)
 ANTICUERPOS: ANA (-), 21 Hidroxilasa (+), AC
antiperoxidasa tiroidea (+) , AC anti GAD y AC anti IA2 (-)
 TAC TORACO ABDOMINO PELVICO:
normal

25. Insuficiencia suprarrenal 25
 JUICIO CLÍNICO
Síndrome de Schmidt
 Insuficiencia suprarrenal primaria
 Hipotiroidismo primario

26. Insuficiencia suprarrenal 26
 TRATAMIENTO
 Hidrocortisona 20mg 1-0-1/2
 Levotiroxina 100mg 1-0-0

27. Insuficiencia suprarrenal 27
ESKERRIK ASKO