ENFERMEDAD DE LAS GLANDULAS SUPRARRENALES: SINDROME DE CUSHING: Epidemiologia;Estadisticas; Variables; Definicion y Causas; Cuadro Clinico; Tratamiento SINDROME DE CONN: Algortimo Tratamiento; Hiperaldosteronismo. ENFERMEDAD DE ADISSON: Clasificacion; Fisiopatologia; Cuadro Clinico; Algoritmo del tratamiento. Crisis Suprarrenales: Causas; Tratamineto FEOCROMOCITOMA: Localizacion, morfologia y fisiologia; Fisiopatologia, Factores Predisponentes; Cuadro Clinico; Diagnostico y Tratamineto.

1. ENFERMEDAD DE LAS
GLANDULAS
SUPRARRENALES
Dra. Karla Martínez
Dr. Adrián Choca
UNIVERSIDAD DE
GUAYAQUIL.

2. SÍNDROME DE
CUSHING

3. Epidemiología
 Personas con DMII e HTA (2-5%)
 Incidencia de 0.7-2.4/1 millón.
 Mayor en mujeres.

4. Estadistica de Hospital Matilde Hidalgo
de Procel período 2013 por la UCSG
 la incidencia ha aumentado desde 1:3500 a
1:1714 de casos a nivel mundial
La frecuencia de sospecha de
enfermedades metabólicas fue de
3,99%, siendo el sexo
femenino más predominante con un
55,88%, el hipotiroidismo fue el más
frecuente con 3,16%,
galactosemia 0,23%, fenilcetonuria
0,46% e hiperplasia suprarrenal
0,11%.

6. Definición y causas
 Tumor hipofisario
productor de ACTH.
 Todas las causas de
exceso de cortisol.
Enfermedad de Cushing Síndrome de Cushing
ACTH: hormona adrenocorticotropica

7. Hiperplasia suprarrenal
bilateral
ENFERMEDADDE CUSHING SINDROME DE ACTHECTÓPICA
Hipersecreción de ACTH en la
hipófisis.
Producción ectópica de ACTH por un
tumor no hipofisario.
Disfunsión hipotálamo-hipofisiaria
Adenoma hipofisario 90% (3:1 M.
3ª4ª)
•Microadenoma <10mm (50% <5mm)
•Macroadenoma >10mm
•Hiperplasia difusa de cél.
corticotropas.
Secreción
•ACTH
•Cortisol
•CC.Síndrome de Cushing mínimos o
ausentes.
•Alcalosis hipopotasémica hipocloremia .
•Aumento en la pigmentación cutánea.
•Relación Ca broncogénico de células
pequeñas, Ca medular tiroideo o
adenomas bronquiales (Manifestaciones
No Clásicas)
•Tumores carcinoides de timo, páncreas

8. Otras causas
Neoplasia
suprarrenal (25%)
Hiperplasia
nodular
Displasia
micronodular
suprarrenal
Causas exógenas-
yatrógenas.
Características.
Unilaterales.
Malignos
50%.
No
funcionantes
20%.
Tipos
Adenoma
Carcinoma
Hipersecreción
hipofisaria de
ACTH como de
adenoma
suprarrenal.
Displasia
multinodular
pigmentada.
Expresión
ectópica de
receptores GIP y
LH en la corteza
suprarrenal.
Esporádica
Familiar
Síndrome de
Carney.
Glucocorticoides.
ACTH

9. Cuadro Clínico
Signo o síntoma %
Obesidad centrípeta + 97
Ganancia ponderal 94
Debilidad muscular y fatiga* 87
HTA > 150/90mmHg 82
Hirsutismo 80
Amenorrea 77
Estrías cutáneas violáceas* 67
Alteraciones personalidad & 66
Equimosis fácil aparición* 65
Miopatía proximal* 62
Edemas 62
Poliuria y polidipsia 23
Intolerancia a la glucosa o DMII 20
Hipertrofia de clítoris 19
Signo o síntoma
Osteoporosis*
Facies de luna llena +
Joroba de Búfalo +
Masas de grasa epiesternal
+
Ensanchamiento
mediastínico +
Cara de aspecto pletórico ]
Acné “
Hirsutismo “
Oligo o amenorrea “

10. SIGNOS Y SINTOMAS
(Osteoporosis, DM, HTA diastólica, obesidad
troncal, hirsutismo y amenorrea)
SIGNOS Y SINTOMAS
(Osteoporosis, DM, HTA diastólica, obesidad
troncal, hirsutismo y amenorrea)
PRUEBAS DE DETECCION SISTEMÁTICA
(Cortisol en plasma a las 8:00hrs > 140nmol/L después de
1mg de dexametasona a las 24:00hrs día anterior. Cortisol
libre en orina > 140nmol/día)
PRUEBAS DE DETECCION SISTEMÁTICA
(Cortisol en plasma a las 8:00hrs > 140nmol/L después de
1mg de dexametasona a las 24:00hrs día anterior. Cortisol
libre en orina > 140nmol/día)
PRUEBA DE DETECCIÓN CON DEXAMETASONA
(Resp. Cortisol 2º día a 0.5mg c/6hrs)
PRUEBA DE DETECCIÓN CON DEXAMETASONA
(Resp. Cortisol 2º día a 0.5mg c/6hrs)
Respuesta anormal
SINDROME DE
CUSHING
Respuesta anormal
SINDROME DE
CUSHING
ACTHEN PLASMAACTHEN PLASMA
ACTH elevada
HIPERPLASIA SUPRARRENAL
2ª A UN TUMORPRODUCTOR
DE ACTH
ACTH elevada
HIPERPLASIA SUPRARRENAL
2ª A UN TUMORPRODUCTOR
DE ACTH
ACTH baja
NEOPLASIA
SUPRARRENAL
ACTH baja
NEOPLASIA
SUPRARRENAL
Estudio de la hipófisis con técnicas de
imagen
Positivo
TUMORHIPOFISIARIO
Positivo
TUMORECTÓPICO
17-KS o sulfato de DHEA en
orina o TAC abdominal
Grande > 8 cm
CARCINOMA SP
Pequeño < 8
cm
ADENOMA SP
Algoritmo
Síndrome de
Cushing.
Hormonogéne
sis periódica.

11. Tratamiento
 Mitotano 6g/día 3-4
 Inhibe elaboración del
cortisol
 Acción citotóxica
selectiva en corteza
suprarrenal
 Retroceso de tumor y
mets no mejora
pronóstico
 Extirpación quirúrgica
 Resección del tumor
hipofisiario
 Hipofisectomía total
 Suprarrenalectomia
química
 Ketoconazol 600-
1200mg/d
 Aminoglutetimida 1g/d
 Metirapona 2-g/d
 Suprarrenalectomía total
 Radioterapia de la hipófisis
con gamma en niños
Neoplasia suprarrenal Hiperplasia suprarrenal

12. SÍNDROME DE CONN

13. Hiperaldosteronismo
Tipo Primario Secundario
Secreción Suprarrenal Extrasuprarrenal
Etiología Adenoma suprarrenal (Síndrome de Conn)
Hiperplasia nodular
Carcinoma suprarrenal
Reninismo Primario (HTA. Tumor)
Reninismo Secundario
(Hipovolemia)
Epidemiologí
a
Mujeres 30-50 años.
HAS 1-5%.
Embarazo (Fisiológico)
Fisiopatologí
a
DISMINUCIÓN RENINA
Túbulo renal distal
Hipernatremia y expansión del líquido
extracelular
Hipopotasemica
Menor capacidad renal de concentrar la
orina
AUMENTO RENINA
Mayorproducción de aldosterona
Adecuada respuesta al eje RAA
Alcalosis hipopotasemica
Hiperaldosteronismo 2º sin
edemas ni hipertensión (Sx.
Barttery Gitelman)
Cuadro
Clínico
Hipertensión diastólica
Cefalea
Debilidad muscular y fatiga
Poliuria y polidipsia
Proteinuria 50% e insuficiencia renal 15%
NO EDEMA
Fase acelerada de la HTA
EDEMA

14. Hipertensión grave de inicio resiente o
resistente a tratamiento con
hipopotasemia
Hipertensión grave de inicio resiente o
resistente a tratamiento con
hipopotasemia
Interrumpir los diuréticos, dar suplementos con KCL por
10 días.
Interrumpir los diuréticos, dar suplementos con KCL por
10 días.
Hipopotasemia
ESTADO DE EXCESODE
MINERALOCORTICOIDES
Hipopotasemia
ESTADODE EXCESO DE
MINERALOCORTICOIDES
Verificar consumo de
Regaliz o tabaco masticado
Verificar consumo de
Regaliz o tabaco masticado
Concentración plasmática de aldosterona
(PA) y actividad de renina plasmática
(PRA)
Concentración plasmática de aldosterona
(PA) y actividad de renina plasmática
(PRA)
PRA/PA altas
HIPERALDOSTERONISM
O 2º
¿Nefropatía?¿Tumor
productor de renina?
PRA/PA altas
HIPERALDOSTERONISM
O 2º
¿Nefropatía?¿Tumor
productor de renina?
PA alta/PRA baja
Aldosterona plasmática antes y
después de una sobrecarga de
sal
PA alta/PRA baja
Aldosterona plasmática antes y
después de una sobrecarga de
sal
PARA/PA bajas
Actividad
mineralocorticiode no
relacionada a
aldosterona
PARA/PA bajas
Actividad
mineralocorticiode no
relacionada a
aldosterona
Tumor solitario y
glándula contralateral
normal
ADENOMA
PRODUCTORDE
ALDOSTERONA
Tumor solitario y
glándula contralateral
normal
ADENOMA
PRODUCTORDE
ALDOSTERONA
Sin supresión
HIPERALDOSTERONISM
O 1º
TAC Suprarrenal
Sin supresión
HIPERALDOSTERONISM
O 1º
TAC Suprarrenal
Sin tumores o nódulos
bilaterales
HIPERPLASIA
BILATERAL
IDIOPÁTICA
Sin tumores o nódulos
bilaterales
HIPERPLASIA
BILATERAL
IDIOPÁTICA
Algoritmo
Hiperaldosteronismo

15. TAC

16. Hiperaldosteronismo
 Restricción de Na
 Espirolonactona 25-
100mgc/8hrs
 Suprarrenalectomía
Dx. diferencial Tratamiento
 Exceso
mineralocorticoides
 Hiperplasia nodular
(No responde a
suprarrenalectomía.
Única indicación
hiperpotasemia
severa)
 Adenomas que
secretan
desoxicorticosterona

17. ENFERMEDAD DE
ADISSON.

18. Clasificación
 Incapacidad de la
suprarrenal para
elaborar hormonas
en cantidades
adecuadas.
 Rara.
 Cualquier edad y
sexo.
 Formación o
liberación
inadecuada de
ACTH.
 Común por terapia
con esteroides.
Insuficiencia suprarrenal primaria
(Enfermedad de Addison)
Insuficiencia suprarrenal primaria
(Enfermedad de Addison)
Insuficiencia suprarrenal
secundaria
Insuficiencia suprarrenal
secundaria

19. Fisiopatología
 Destrucción glándula
(90% Crónica)
 Alt. metabolicas
 Ac bloqueadores de
ACTH
 Mutación gen
receptores ACTH
 Hipoplasia
suprarrenal cong.
 Hipopituitarismo
 Inhibición del eje H-
H por esteroides
exógenos o
endógenos
Enf. AddisonEnf. Addison SecundariaSecundaria

20. Cuadro Clínico
Signo o síntoma en Addison %
Astenia 99
Pigmentación cutánea (NO
2ª)
98
Perdida ponderal 97
Anorexia, náusea y vómitos 90
Hipotensión < 110/70mmHg 87
Pigmentación de mucosas 82
Dolor abdominal 34
Apetencia por la sal 22
Diarrea o estreñimiento 20
Síncope 16
Vitiligo 9
Inquietud e irritabilidad
Pérdida vello axilar y púbico

21. Algoritmo
Insuficiencia
Suprarrenal
SIGNOS Y SINTOMAS
(Debilidad, hipotensión, pérdida
ponderal e hiperpigmentación)
SIGNOS Y SINTOMAS
(Debilidad, hipotensión, pérdida
ponderal e hiperpigmentación)
PRUEBA DE DETECCIÓN SISTEMÁTICA
(Cortisol en plasma 30-60min después de
inyectar 250 µg de cosiotropina o
secundaria)
PRUEBA DE DETECCIÓN SISTEMÁTICA
(Cortisol en plasma 30-60min después de
inyectar 250 µg de cosiotropina o
secundaria)
INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL
Aumento de ACTH o de
aldosterona en plasma 30 min
después de inyectar 250 µg de
cosiotropina IM o IV.
INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL
Aumento de ACTH o de
aldosterona en plasma 30 min
después de inyectar 250 µg de
cosiotropina IM o IV.
ACTH elevada,
aumento más bajo de
lo normal de
aldosterona.
INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL
PRIMARIA
ACTH elevada,
aumento más bajo de
lo normal de
aldosterona.
INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL
PRIMARIA
ACTH baja-normal,
aumento normal de
aldosterona.
INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL
SECUNDARIA
ACTH baja-normal,
aumento normal de
aldosterona.
INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL
SECUNDARIA

22. Tratamiento
 Hidrocortisona 20-30mg/día.
 Junto con los alimentos o toma de antiácidos.
 Fluorocortisona 0.05-0.1 mg/día.
 DHEA 25-50 mg mujeres.

23. CRISIS
SUPRARRENALES

24. Crisis suprarrenales
 Intensificación rápida y fulminante de una
insuficiencia suprarrenal crónica, que en
general, son desencadenadas por sépsis o
estrés quirúrgico.
 Se acentúan náuseas, vómitos y dolor
abdominal, que no responden a tratamiento,
pudiendo presentar somnolencia, colapso
vascular e hipovolemia.

25. Tratamiento
 Prevención de infecciones, de haber una
aumentar las dosis de esteroides.
 Goteo IV deglucosada 5% en solución salina +
Hidrocortisona 100mg IV + Posterior goteo de
hidrocortisona a 10mg/hr.
 Vasoconstrictores.
 Dopamina.

26. FEOCROMOCITOMA

27. Feocromocitoma
 Tumores que se generan la
medula suprarrenal o cel.
cromafines de los ganglios
simpáticos. Producen, almacenan
y secretan catecolaminas. Más
comunes en mujeres, adultos
jóvenes e hipertensos (0.1%).

28. Localización, morfología y
fisiología
Tipo Suprarrenales Extrarrenales
Localización Unilaterales y solitarios 80%.
•Derecho.
Bilaterales 10%
Extrasuprarrenales 10%
•Abdomen 86%
•Tórax 10%
•Cuello 3%
•Vejiga 1%
Morfología Tamaño < 10 cm
Peso >100mg. Max. 3Kg.
Benignos 90%* .
Vascularizados.
Cél. cromafines
Aneuploidia-tetraploidia
Residivas
Tamaño <5cm
Peso 20-40g
Adrenalina,
Noradrenalin
a y
Dopamina
Adrenalina
Noradrenalina
Dopamina*
HVA*
Noradrenalina

29. Fisiopatología
 Flujo sanguíneo y necrosis intratumoral.
 Secreción de péptidos.
 Opiáceos endógenos.
 Adrenomedulina.
 Endotelina.
 Eritropoyetina.
 Proteína relacionada con la hormona
paratiroidea.
 Neuropéptido.
 Cromagranina A.

30. Factores predisponentes
 Feocromocitoma familiar (25%)
 AD. Bilateral. Multicéntrico. <30 años.
 Aislado: SDHB y SDHA.
MEN-2A MEN-2B Hemangiomatosi
s cerebelosa
retiniana
Neurofibromato
sis Tipo 1
Paragangliomas
Sx. Sipple Sx. neuroma
mucoso
Sx. Von Hippel-
Lindau
Sx. Von
Recklinhausen
Tumores del
glomo
RET. Crom 10.
Dominio
extracelular del
recepetor TCK
RET. Crom 10.
Dominio
intracelular del
receptor TCK.
Enlongación de
los transcritos
RNAm
NF-1. Genes que
codifican
subunidades B y
D de la
deshidroenasa
de succinato.

31. Cuadro Clínico
HTA sostenida (60%)
Crisis hipertensivas (50%)
Intolerancia a CHOS (50%)
Paroxismos
Hipotensión o choque port-quirúrgico o post-traumático
inexplicable.
Reacciones aberrantes a opiodes o antihipertensivos tricíclicos.
HOS
Edema pulmonarno cardiogénico.
Hipercalcemia
IRporrabdomiólisis porisquemia muscular.

32. Diagnóstico
 Muestra de orina de 24 hrs cuando el paciente
esté hipertenso o presente síntomas.
VMA Metanefrinas Catecolaminas
libres
Adrenalina
- S y E
>7mg x3
Cardidopa
IMAO
++ S en plasma
>1.3mg x3
Propanolol
>150µg/d. >25µg
Catecolaminas
exógenas,
fármacos,
ejercicio
extenuante,
hipoxia grave,
abstinencia a
clonidina y
enfermedad SNC
con HIC
>50µg/d
MEN-2

33. Tratamiento.
Bloqueo adrenérgico.
Alfa estable Beta
Fenoxibenzamida
Bloqueo duradero y no
competitivo
10mg c/12hrs, incrementos 10-
20mg después de algunos días.
10-14 días antes de la
intervención quirúrgica.
Prazosina VO o Fentolamina IV
Crisis hipertensiva antes de que
la fenocibenzamida logre un
bloqueo completo.
Nitroprusiato, Ca antagonistas e
IECA.
Propanolol
10mg cada 6-8hrs.
Sólo después del bloqueo alfa
completo, riesgo de efecto
paradógico.
Taquicardia y arritmias.

34. Pronóstico
 Mortalidad quirúrgica 2-3%.
 Extirpación quirúrgica 95% a 5 a.
Feocromocitoma maligno <50%.
 Recidiva 10%.