La insuficiencia adrenal puede ser primaria, causada por una falla adrenal, o secundaria, causada por una alteración del eje hipotalámico-hipofisiario. Los síntomas incluyen fatiga, anorexia y pérdida de peso. La adrenalitis autoinmune es la causa más común de insuficiencia adrenal primaria. El tratamiento consiste en reemplazo con glucocorticoides y mineralocorticoides. En situaciones de estrés se requieren dosis adicionales de glucocorticoides para prevenir crisis adrenales.

1. Dra Lara Chávez- R2 MEDICINA FAMILIAR

2. Eje Hipotal-Pituit-
Adrenal Normal
Hipotalamo
Hipófisis
Adrenal
Unión Cortisol
a CBG
Normal Acción
Tisular
+
+
-
-
CRH
ACTH

3.  Insuficiencia Adrenal es causada por una Falla
Adrenal Primaria; generalmente debida a
Adrenalitis Autoinmune … ó
 Una Alteración del eje Corticotrópico de
origen Hipotálamo-Pituitario (más
frecuentemente Pituitario)

4.  Fatiga, anorexia y pérdida de peso son
síntomas no específicos…
 Agotamiento e Hiperpigmentación … con
zonas hipocrómicas – Vitíligo (Descripción
de Thomas Addison en 1855)
 La Adrenalitis Autoinmune: incidencia de
4.7-6.2/millón (>50% de todas las formas
de I.A.)
 Más frecuente en mujeres (60%) alrededor
de la 4ª. década de edad …

5.  La Adrenalitis TBC sigue siendo de
relevancia (incidencia de 5% en TBC activa)
 Adrenalitis Fúngica: Paracoccidioidosis
Criptococosis, Histoplasmosis
 Hemorragia Adrenal Bilateral (Waterhouse-
Friederichsen) – Sepsis/Meningococcemia
 HIV-1, CMV

6.  Adrenalitis Autoinmune aislada (40% , ligera
predominancia en hombres)
 Adrenalitis Autoinmune como parte de
Sindrome Poliglandular Autoinmune (SPGA)
tipo 1 (60% , preponderancia en mujeres)

7.  Enf. Addison
 Hipoparatiroidismo
 Hipogonadismo
primario
 DM tipo 1
 Hipotiroidismo
 Candidiasis
Mucocutánea
 Vitíligo
 Hepatitis Crónica
Activa
 Gastritis atrof. -
Anemia Perniciosa
 Otros
 Enf. Addison
 DM tipo 1
 Hipotiroidismo
 Enf. Graves
 Hipofisitis
 Enfermedad Celíaca
 Alopecía-Vitíligo-
Dermatitis
Herpetiforme
 A.P. – PTI
 Miastenia Gravis
 Stiff-man
Syndrome, otros
Sx. Poliglandular A.I. – 1 Sx. Poliglandular A.I. - 2

8.  Panhipopituitarismo:
Grandes tumores hipofisarios o metástasis
Craniofaringiomas
Infecciones: tuberculosis o histoplasmosis
Cirugía o radioterapia hipofisaria
Hipofisitis linfocítica
Síndrome de silla turca vacía
Traumatismo de cráneo
Aneurismas arteriales intracraneales
Infarto hipofisario postparto (Síndrome de
Sheehan)
Necrosis o hemorragia de un tumor hipofisario
(Apoplejía pituitaria)
 Deficiencia aislada de ACTH
 Deficiencia familiar de Globulina fijadora de
corticoesteroides (CBG) o transcortina (globulina
unida a cortisol)
 Acetato de Megestrol

9.  Insuficiencia Adrenal Secundaria; al uso
crónico de Corticoides, es la causa secundaria
más común …
 Induce a una atrofia de célula corticotropas
 Insuficiencia Adrenal Iatrogénica se hace
relevante solamente durante o después de la
suspensión de Corticosteroides …Es
generalmente transitoria …

10.  Terapia glucocorticoide crónica
 Post tratamiento del síndrome de Cushing
 Otras causas:
Tumores hipotalámicos
Enfermedades infiltrativas: sarcoidosis,
histiocitosis X
Radioterapia de cráneo
Deficiencia aislada de CRH (Hormona liberadora de
hormona adrenocorticotropa)
Tratamiento crónico con Busulfán: puede provocar una
intensa disminución en la cantidad de células sanguíneas que
produce la médula ósea.

11.  Causas más frecuentes: suspensión relativamete
abrupta de glucocorticoides a dosis altas y
corrección del síndrome de Cushing
 Concentración elevada crónica de glucocorticoides
(cortisol)  supresión del eje hipotalámico-
hipófisis-adrenal

12.  No suprimido
 Cualquier dosis de corticoides por <3 semanas
 10 mg/día de PDN (o su equivalente) por cualquier tiempo
(siempre que no sea una dosis única a la noche)
 Suprimido
 >20 mg/día de PDN por >3 semanas
 Cualquier paciente que desarrolle Síndrome de Cushing

13.  Metástasis Adrenal (Pulmón, Mama,
Estómago, Colon)
 Linfoma Adrenal primario
 Sarcoidosis
 Amiloidosis
 Hemocromatosis

14.  Mitotane
 Aminoglutetimida
 Etomidato
 Ketoconazole
 Mifespristone
 Suramin
 Metirapona, Espironolactona, Fenitoina,
Rifampicina, Trilostane.

15.  Insuficiencia adrenal primaria crónica:
Signos y síntomas de deficiencia:
glucocorticoide
mineralocorticoide
andrógenos adrenales
 Insuficiencia adrenal secundaria o
terciaria:
Función mineralocorticoide normal

16.  Debilidad
 Fatiga
 Anorexia
 Nausea
 Dolor Abdominal
 Diarrea
 Ortostatismo
 “Hambre de sal”
 Pèrdida de peso
 Hiperpigmentation
de piel y mucosas
 Vitiligo
 Alopecia

17.  Malestar crónico
 Lasitud
 Fatiga que empeora con el ejercicio y mejora con el
reposo
 Debilidad generalizada, no limitada a grupos
musculares en particular
 Anorexia
 Pérdida de peso

18.  Cortisol plasmático (07:00 – 9:00hs) :
<165nmol/L
 ACTH (Adrenocortico (07:00 – 9:00hs) :
>22.pmol/L
 Cortisol <300nmol/L - No descarta
 Test de Estimulación con:
Cortrosyn 250g IV: Cortisol <500nmol/L
ACTH <11pmol/L
Hipoglucemia Insulínica (0.1U/kg): Idem

19.  Nivel de cortisol plasmático aleatorio
-Cortisol plasmático matinal < 3 ug/dl sugiere
IA
- Niveles de cortisol plasmático > 19 ug/dl
descartan IA
Grinspoon et al, J Clin Endocrinol Metabol 79:923, 1994
Oelkers, NEJM 1996
Este criterio clínico puede no aplicarse en sujetos
con enfermedad crítica aguda

20. Causas
• En pacientes con insuficiencia adrenal primaria no diagnosticada
sometidos a stress fisiológico importante
• En pacientes con insuficiencia adrenal establecida con reemplazo
inadecuado de glucocorticoides
Con Insuficiencia Adrenal Previa:
Sin Insuficiencia Adrenal Previa:
• Infarto adrenal agudo asociado a hemorragia, embolismo o sepsis
• AIDS/SIDA
• Raramente por trombosis venosa adrenal (post traumatismo)
• Generalmente se presenta como un cuadro de shock
• Factor precipitante de la crisis es el déficit mineralocorticoide
• Déficit glucocorticoide también contribuye a la hipotensión:
 sensibilidad a angiotensina II y norepinefrina
 síntesis de sustrato de renina
 producción de prostaglandina I

21. Hemorragia adrenal
•Infarto, generalmente agudo y bilateral de las suprarrenales
•Hemorragia, tromboembolismo, sepsis o trombosis de vena
adrenal
•Síndrome de Waterhouse-Friderichsen: asociado a
Meningococcemia
•Otros gérmenes: Pseudomonas aeruginosa
•Diagnosticada por autopsia antes de TAC
•Sepsis
•Anticoagulación
• Coagulopatías
• Enfermedad tromboembólica
• Postoperatorio
•AIDS/SIDA
Factores de riesgo

22. Hallazgos Clínicos y Laboratoriales Sugerentes de Crisis Adrenal
en Pacientes con o sin Insuficiencia Adrenal Primaria Crónica
• Deshidratación, hipotensión o shock desproporcionados a la
severidad del cuadro (> 90 %)
• Dolor abdominal (abdomen agudo), flancos, espalda, torácico (86 %)
• Fiebre (66 %)
• Hipotensión (50 %)
• Náuseas y vómitos con historia de pérdida de peso y anorexia (47 %)
• Manifestaciones neuropsiquiátricas: letargia, confusión o coma
(42%)
• Rigidez abdominal (22 %)
• Debilidad, fatiga
• Hipoglucemia
• Anemia
• Hiponatremia, hiperkalemia, azoemia, hipercalcemia o eosinofilia
• Hiperpigmentación o vitiligo
• Otras deficiencias endócrinas autoinmunes: hipotiroidismo o
hipogonadismo

23. Glucocorticoides
1. Hidrocortisona: 15-30 mg/día VO (15-20 mg [am] – 5-10 mg
[4-5 pm]), o
Dexametasona: 0.5 (0.25-0.75) mg/día VO, o
Prednisona: 5 (2.5-7.5) mg/día VO
2. Control clínico y ACTH
Mineralocorticoides
1. Fludrocortisona: 0.1 (0.05-0.2) mg VO
2. Consumo libre de sal
3. Controles: pulso y PA decúbito y de pié, edemas, K, actividad
de renina plasmática
Educación del paciente:
1. Manejo en situaciones de stress
2. Uso de brazaletes/collares de alerta
3. (Automedicación con Dexametasona IM)

24. Tratamiento en caso de fiebre o stress menor
1. Aumento de dosis de glucocorticoides (2 a 3 veces).
Dosis mineralcorticoide no se modifica
2. Contactar con el médico
3. Procedimientos odontológicos bajo anestesia local
generalmente no requieren ajuste
Tratamiento en caso de stress o trauma severos
1. Dexametasona 4 mg IM
2. Contactar con el médico
*Disminución rápida de la dosis, generalmente la mitad
cada día hasta dosis de mantenimiento

25. Enfermedad severa:
Hidrocortisona 100 EV c/ 6 - 8 horas e
Hidratación con Sol. Salina Normal (0.9%)
y eventual Dextrosa
Enfermedad moderada: Hidrocortisona 50
mg b.d. VO o EV*
Procedimientos menores bajo anestesia
local o estudios radiológicos: sin ajuste
Otros procedimientos: enema baritado,
endoscopía, arteriografía, etc.:
Hidrocortisona 100 mg EV antes del
procedimiento (dosis única)
Cirugía mayor: Hidrocortisona 100 mg EV
antes de la inducción anestésica, luego c/
6-8 horas por 24 horas

26. 1- Continuar con infusión de solución salina a ritmo más lento
durante las
próximas 24-48 hs
2- Buscar y tratar posibles causas precipitantes del cuadro
3- Test de ACTH corto para confirmar el diagnóstico en
pacientes sin insuficiencia adrenal conocida
4- Determinar el tipo de insuficiencia adrenal (primaria,
secundaria,
terciaria)
5- Determinar la dosis de glucocorticoides de mantenimiento
en 1-3 días si
la enfermedad precipitante o coexistente lo permite
6- Iniciar reemplazo con Fludrocortisona (0.1 mg/día VO)
cuando se suspende la vía parenteral (solución fisiológica)
Medidas de estabilización del paciente

27. Sospecha de IA crónica
250 ug de
cosintropina
Prueba de
estimulación
8 a.m. plasma ACTH
 ACTH
1o AI
Prueba Dx específica para determinar la
causa
(+)
 or normal ACTH
2o AI
IA severa excluida
(-)
Sospecha leve o IA reciente
Prueba de tolerancia a la insulina
Metirapona
Estimulacion de CRH
Nivel de ACTH
Cortisol at 30- 60 min
< 20 ug.dl

28. Agudo
Enf. grave
Hidrocortisona 50-
100 mg IV cada 6hs
Reduzca la dosis
rápidamente
Crónico
Hidrocortisona (15
mg a.m., 10 mg
p.m. o 10-12 mg
x BSA/día Florinef
0,1-0,3 mg/día
Brazalete de alerta
médica protocolo
de dia de
enfermedad

29. MUCHAS GRACIAS!