La enfermedad de Addison es una deficiencia hormonal causada por daño a la glándula adrenal que causa una hipofunción suprarrenal primaria. Sus síntomas incluyen fatiga, pérdida de peso, nauseas y hiperpigmentación de la piel. El diagnóstico se basa en niveles bajos de cortisol y altos de ACTH, y el tratamiento implica la sustitución de glucocorticoides, mineralocorticoides y, a veces, andrógenos.

1. ENFERMEDAD DE ADDISON (ISP)
JESSICA NAVARRO STOPANI
7ºA
MEDICINA INTERNA
DR. JORGE AGÜERO BATISTA

2. DEFINICIÓN:
 La enfermedad de Addison es un trastorno hipofuncionante
insidioso y en general progresivo de la corteza suprarrenal.
 Es una deficiencia hormonal causada por daño a la glándula
adrenal lo que ocasiona una hipofunción o insuficiencia
suprarrenal primaria.

3. EPIDEMIOLOGÍA/ETIOLOGÍA:
 La insuficiencia suprarrenal primaria tiene una prevalencia de dos en 10 000.
 Las causas más frecuentes son la suprarrenalitis atrófica autoinmunitaria (30 a
40%) mientras que 60 a 70% de los casos desarrolla insuficiencia suprarrenal
como parte de un síndrome poliglandular autoinmunitario y la tuberculosis
suprarrenal (10%-20%).

5. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS:

6. Deficiencia de mineralocorticoides
 Aumenta excreción de Na
 Disminuye excreción de K+
 Causa
 Deshidratación
 Hipertonisisdad del plasma
 Acidosis
 Hipotensión
 Hipovolemia
Deficiencia de glucocorticoides
 Disminuye la gluconeogénesis:
 Hipoglucemia
 Astenia
 Fatiga

7. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRÓNICA
 Se manifiesta con signos y síntomas relativamente inespecíficos, como fatiga,
nausea vomito, dolor abdominal y falta de energía, que con frecuencia
retrasan o malinterpretan el diagnóstico.
 Una característica distintiva de la insuficiencia suprarrenal primaria es la
hiperpigmentación, que es ocasionada por un exceso de estimulación de
ACTH sobre los melanocitos.
 En áreas cutáneas expuestas a mayor fricción o a fuerzas de corte y aumenta con la
exposición a la luz solar.

9. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRÓNICA
Caracteristicas no especificas
 Fatiga
 Perdida de peso
 Nausea
 Vomito
 Dolor abdominal
 Dolor muscular y
articular
Caracteristicas especificas
 Hiperpigmentación de la piel
 Hypotensión postural
 Salt craving
Carateristicas laboratoriales
 Hyponatremia
 Hyperkalemia
 Anemia

10. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
 Generalmente se presenta después de un periodo prolongado de
manifestaciones inespecíficas y se observa con más frecuencia en pacientes
con insuficiencia suprarrenal primaria, por pérdida de la secreción de
glucocorticoides y mineralocorticoides.
 Puede imitar características de abdomen agudo con dolor abdominal, náusea,
vómito y fiebre. En algunos casos, la presentación inicial puede asemejar una
enfermedad neurológica, con menor reactividad que progresa a estupor y
coma.
 Hipotensión ortostatica puede llevar a un choque hipovolemico.

11. DIAGNÓSTICO

12. DIAGNOSTICO:
 La determinación de cortisol y ACTH por la mañana permite establecer el
diagnóstico en la gran mayoría de los pacientes. Concentraciones de cortisol
inferiores a 5 g/dL y de ACTH superiores a 250 pg/mL confirman el
diagnóstico.
 Prueba corta de cosintropina: el punto de referencia para la insuficiencia se
define por lo general como concentraciones de cortisol <500 a 550 nmol/L
(18-20 μg/100 mL) con muestras obtenidas 30 a 60 minutos después de la
estimulación con ACTH.

13. DIAGNÓSTICO:
 La renina aumentada en plasma confirmará la presencia de deficiencia de
mineralocorticoides.
 La glucemia en ayunas suele estar en el límite bajo de la normalidad y puede
detectarse moderada hipercalcemia, y elevación de TSH.
 Etiologíco:
 Anticuerpos antisuprarrenales séricos
 Anti-2 –hidroxilasa = suprarrenalitis autoinmunitaria

15. TRATAMIENTO:

16. GENERAL (CRÓNICA)
 Sustitución con glucocorticoides:
 Debe administrarse a una dosis que sustituya la producción fisiológica diaria de cortisol:
 Hidrocortisona VO 15 a 35 mg dividido en 2 a 3 dosis.
 Sustitición con mineralocorticoides:
 Fludrocortisona 100 a 150µg
 Sustitución de androgenos suprarrenales:
 Opción en px con falta de energia a pesar de lo anterior o en mujeres con deficiencia de androgenos (↓
libido)
 DHEA 25 a 50 mg/24hrs
 Hipotiroidismo concomitante:
 Tiroxina (siempre despues del tx de la ISP para evitar una crisis)

17. CRISIS ADRENAL:
 Inicio inmediato de rehidratación, por lo general con solución salina a tasa inicial de 1 L/h o dextrosa al
5% en solución salina al 0.9%(para corregir una posible hipoglucemia) durante las primeras 12 a 24
horas, según la evaluación del estado del volumen y la producción de orina.
 Glucocorticoides:
 Hidrocortisona 100 mg en bolo o dexametasona 4 mg IV
 Seguido de hidrocortisona de 100 a 200 mg en 24hrs (goteo continuo/bolo IV o IM)

18. BIBLIOGRAFÍA:
 Kasper, Fauci, Hauser, Longo, Jameson, Loscalzo (2016). Harrison. Principios de Medicina Interna.
McGraw Hill. 19º edición.
 Farreras, Rozman (2016) Medicina Interna. ELSEVIER. 18º edición.
 Lynnette K Nieman (2018) Clinical manifestations of adrenal isufficiency in adults.
https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-of-adrenal-insufficiency-in-
adults?sectionName=Secondary%2Ftertiary%20adrenal%20insufficiency&topicRef=155&anchor=H5&so
urce=see_link#H5
 Lynnette K Nieman (2018) Treatment of adrenal insufficiency in adults.
https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-adrenal-insufficiency-in-
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