Malformaciones congenitas del aparato respiratorio

Embriología clínica.Keith.L.Moore.8ª.edicion.Edit.Elsevier Saunders.2008

Estridor laríngeo congénito (Laringomalacia)

 Relacionado al prolapso de las  Empeora con el llanto y estados
estructuras supra-glóticas , de agitación..
aritenoides , ari-epigloticos y la  Posición supina y cuello
epiglotis durante la inspiración- flexionado…
 Relativamente frecuente
 Es raro la presencia de cianosis ,  Laringoscopia
hipercarbia y dificultad respiratoria  Radiología
 Mejora con la edad (18 meses
máximo
 Tx.conservador

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.663

Hendidura Laringotraqueoesofágica

 Es una anomalía congénita poco común que implica la
separación incompleta de la laringe del esófago, fenómeno que
resulta en un canal común del esófago y las vías respiratorias.
 Esta comunicación puede ser corta o abarcar casi toda la longitud
de la tráquea


Hendidura Laringe-traqueo-esofágica

 El síntoma principal es distress  Radiografía de tórax.
respiratorio con disnea.  Cine-esofagografia
 Se asocian a la aspiración de  Endoscopia
alimentos y saliva y alimentos.
 Asegurar vía aérea (acceso
endotraqueal o traqueotomía)
 Esofagotomia + gastrostomía
 Faringotomia lateral

 La corrección quirúrgica es
difícil sin éxito.


Estenosis traqueal congénita

 Caracterizado por un estrechamiento (región sub-glótica de longitud
variable y en ocasiones llega a afectar el resto de la tráquea (incluso
bronquios).

 Clínicamente se manifiesta con sibilancias espiratorias, estridor
espiratorio y episodios de cianosis.

 Frecuentemente se asocia con malformaciones congénitas como anillos
vasculares, cardiopatías congénitas, fistula traqueo-esofágica o hemi-
vertébras


Estenosis traqueal congénita

 Xerorradiografía aérea
lateral.
 Broncoscopio
 Cine – TC ultrarrápida

 Manejo de vía aérea
 No traqueotomía


Fistula traqueo-esofágica

 La comunicación está dada entre la tráquea posterior y el esófago
anterior.

 Tasa promedio : 1 : 3500 – 4000 nacimientos.
 El 95% de la atresia esofágica tiene una fistula traqueo-esofágica.
 De estas, el 50% de los casos de presentan con otras patologías
congénitas ( VACTERL,CHARGE entre los principales)

-Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.664
-Neonatologia.Tricia Gomella.Edit.Lange.6ª.edición. Pp.591


 Lo esperado es un defecto pequeño con aspiración “asintomática” =
Neumonitis.

 Síntomas asociados : Tos o ahogamiento. Presencia de sialorrea ,
aumento progresivo de dificultad respiratoria y distensión abdominal.
Vómitos alimenticios

 Antecedentes asociados : Polihidramnios , ausencia de aire en cámara
gástrica.


Ladd Gross %

A III 86.5%

B I 7.7%

C V 4.2%

D II 0.8%

E IV 0.7%

Pediatría médica. Instituto Nacional de Pediatria.Edit.Trillas.pp 623-633

 Diagnóstico : Esofagografía de bario (inicial)
 Esofagoscopia
 Broncoscopía

 Tratamiento : quirúrgico, de abordaje por cuello o
tórax dependiendo de la ubicación de la fistula.


Anillos vasculares

 Son las anormalidades del arco aórtico y de sus ramas que crean un
“anillo” de vasos en torno a la tráquea y el esófago.

 Las anomalías resultan en compresión de la tráquea por :
1. Doble arco aórtico
2. Arco aórtico derecho
3. Origen a la izquierda del tronco braquiocefálico (u origen a la
derecha del tronco de la arteria carótida)
4. Origen anómalo de la art. pulmonar derecha


Anillos vasculares

 Estridor inspiratorio y
sibilancias espiratorias.
Obstrucción parcial de  En decúbito : hiperextensión
la tráquea o el esófago o del cuello
de ambos como el  Regurgitación : compresión
resultado de la
esofágica.
compresión extrínseca
del anillo de vasos que  La aparición de los síntomas
los circundan es tardía en el periodo
neonatal.


Anillos vasculares

 Radiografía de tórax
 Estudio baritado = muesca en
esófago.
 Resonancia magnética
 Broncoscopio
 Eco cardiografía


Hernia diafragmática congénita

 Es el padecimiento por comunicación anómala entre la cavidad
peritoneal y la torácica.
 La mayoría de los niños con HDC son de término
 2 / 3 partes son varones
 90% de los casos ,la hernia afecta al lado izquierdo.
 Tasa de incidencia : 1 : 2000 ( 1: 10000)
 Todas las hernias pasan por el agujero posterolateral de Bochdalek y
Glick
 El 39% de los casos se puede asociar a una malformación cardiaca (sx
de Corazón izquierdo hipoplásico ,CIA, CIV y anomalía de Ebstein)



 La herniación del intestino al espacio
pleural ocurre en la semana 10 a 12
cuando el tubo digestivo regresa de la
fase extracelómica.
 Dependiendo del grado de compresión
pulmonar por el intestino herniado
existe en estado prenatal :
1. disminución de la ramificación
bronquial
2. multiplicación limitada de alveolos
3. hipertrofia muscular de las arteriolas
pulmonares



En el periodo postnatal
 Disnea significativa en las
1. Insuficiencia del primeras horas de vida.
parénquima
pulmonar (masa  Abdomen escafoide
pulmonar funcional  Ruidos respiratorios
pequeña, pocos
pasajes respiratorios disminuidos del lado afectado.
y alveolos  Peristalsis en hemitorax con
2. Hipertensión hipomovilidad
pulmonar

Neonatologia.Tricia Gomella.Edit.Lange.6ª.edición. Pp.592-3


 Monitorización
 Ultrasonografía prenatal. hemodinámica y
 Radiología respiratoria.
 Exploración física  Corrección quirúrgica

Neonatologia.Tricia Gomella.Edit.Lange.6ª.edición. Pp.592-3

Agenesia pulmonar

 Puede consistir en una malformacion unilateral sin desarrollo del
bronquio principal.
 Es mas frecuente en el lado izquierdo
 La agenesia pulmonar del lado derecho tiende a causar más problemas
por desviación mediastínica y obstrucción de los grandes vasos
 Se asocia a una cardiopatía congénita grave


Agenesia pulmonar
 El pulmon contralateral puede ser grande e
hipertrófico
 Hiperperfundido + hiperdistendido o
herniado
 Distress respiratorio moderado a grave.
 Cianosis
 Se puede asociar a atresia esofágica y
riñones poliquisticos


Agenesia pulmonar
 Densidad homogenea en el lugar
del pulmón.
 Costillas mas próximas de lo
habitual en el lado afectado.
 Mediastino y traquea desviados

 Corroborar con TAC
 Broncoscopia y broncografia
 Ecocardiograma
 EKG con dextrocardia


Hipoplasia pulmonar

 Es un cuadro patológico en el que el peso combinado de los pulmones
es menor al 1.2% del peso corporal.
 ADN pulmonar es menor de 100mg / kg peso corporal
 Recuento alveolar radial menor de 4.

 Tasa de incidencia global : 1 /1000 nacidos vivos.
 Tasa de incidencia en autopsias : 10%


Hipoplasia pulmonar

 El crecimiento normal pulmonar depende de su distensión secundario
a la secreción de líquido pulmonar y la respiración fetal.
 Se asocia a cuadros de oligohidramnios = RPM, agenesia o displasia
renal o uropatía obstructiva
 Asociado a compresión pulmonar : hernia diafragmática congénita,
eventración del diafragma, derrame pleural o enfermedad quística
pulmonar.
 Asociado a insuficiencia de la caja torácica : distrofia torácica congénita
,distrofia miotónica

Hipoplasia pulmonar
 Asociado a malformaciones extrapulmonares : onfalocele gigante.
 Asociado a supresión de la respiracion neonatal : Tabaco, barbitúricos o
etanol.
 El daño pulmonar se produjo entre las semanas 10 y 14 de gestación.

Hipoplasia pulmonar
 Presentan distres respiratorio y  Radiografia Torax : los pulmones
cianosis. son pequeños y claros.
 Cursan con hipercarbia marcada  Diafragma está elevado y
con riesgo de neumotorax x presentan torax en forma de
ventilación mecánica. campana
 Desarrollan Hipertensión
Pulmonar persistente
 Patrón de secreción de
surfactante inmaduro

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición
Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.679

Enfisema lobar congénito

 Es un cuadro de distres respiratorio producido por hiper-insuflación de
un lóbulo pulmonar, generalmente el superior izquierdo, derecho o
medio derecho.

 Puede manifestarse en cualquier momento durante los primeros 6
meses de vida, el 50% en el periodo neonatal.

 La gravedad es variable.

 Predomina en varones 3 : 1



 Causas atribuibles :

1. Deficiencia local de cartílago bronquial
2. Pliegue mucoso bronquial redundante
3. Estenosis de pared bronquial
4. Compresión externa por arteria pulmonar anómala
5. Masa mediastinica
6. Rotación del lóbulo sobre su pediculo??



 El cuadro clínico se caracteriza por dificultad respiratoria marcada,
sobre todo en las dos primeras semanas de vida.
 El recién nacido presenta taquipnea, tiraje bajo subcostal, asimetría
torácica por hiperinsuflación del hemitórax afectado
 hiperresonancia pulmonar y disminución del murmullo vesicular
 estertores roncos y principalmente sibilantes unilaterales en el lado de
la lesión.
 Puede presentarse cianosis.


 Hiperdistensión de un lóbulo
con compresión del pulmón
 Distres respiratorio leve a grave adyacente.
 El 15% de los casos se asocia a  Herniación a traves del
una cardiopatía congénita (PCA mediastino
o CIV).  Depresión del diafragma.
 Se debe excluir obstrucción por  TC de torax con disminucion
tapon de moco vascular ,anomaliascostales o
lesiones renales quisticas



 Tratamiento :

 Lobectomia quirurgica
 Tratamiento expectante
 Mejora hacia al año de edad.


Malformacion adenomatoide quística congénita

 Es una patología caracterizado
por hamartoma con estructuras
quisticas.
 Puede afectar a un solo lóbulo
del pulmón.
 El 20% de los afectados
presentan otras
malformaciones asociadas.
 Provoca un efecto de masa
debido a la proliferacion de
múltiples quistes.

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,


Desplazamiento del
mediastino que impide Hidropesia
el retorno venoso al
corazón.

-Alteración en la deglución
Efecto de masa o
fetal
comunicación con via
-Compresion extra al pulmón
aérea y/o esofago.
adyacente


Macroquistico Microquistico

 Quistes menores de 5 mm
 Quistes mayores de 5 mm.
 Aspecto sólido
 Son visibles en la ecografía fetal.
 Peor pronóstico (se asocia a
 Mejor pronóstico Hipoplasia pulmonar,
 Abarcan el 59% polihidramnios e Hidropesía
fetal con desviación
mediastinal)
 Abarcan el 41%

Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001

 Clasificación (Stocker) 4
 Grupo 0 - Displasia acinar que puede tener origen traqueobronquial, al macro los
pulmones son pequeños, firmes y granulares, al micro son estructuras parecidas a los
bronquios, separados por abundante tejido mesenquimatoso. Este grupo es incompatible
con la vida.
 Grupo I -Es el más frecuente (60-70 %), tiene origen bronquio-bronquiolar, usualmente
se observan como quistes largos por encima de 10 cm y rodeados por pequeños quistes
que semejan bronquíolos.
 Grupo II- (15-20 %), de origen bronquial, asociado frecuentemente a anomalías severas.
Al macro quistes múltiples entre 0.5-1.5cm. Microscópicamente presentan apariencia
bronquiolar y pueden tener músculo esquelético, generalmente se acompañan de
secuestro extralobar.
 Grupo III-(8-10 %) son derivados de las estructuras bronquiolares-alveolares,
exclusivamente del niño. Al macro lesiones voluminosas y múltiples (0.5-1.5cm), las
paredes del quiste son finas que recuerdan a los conductos alveolares o bronquiolares. La
sobrevivencia depende de la extensión secundaria de la hipoplasia pulmonar en el
pulmón contralateral.
 Grupo IV- (10-15 %), su origen probable es acinar distal, se ven como quistes grandes,
localizados en la periferia del lóbulo. Al micro los quistes son alineados dando
aplanamiento de los neumocitos.


 Al nacimiento presentan distress
respiratorio.
 Diagnostico
 Cuadro similar a hernia
1. Clínico
diafragmatica congénita
2. Radiológico
 Afectacion del lado izquierdo
del 51% 3. Prenatal
 Afectacion del lado derecho 35%
 Bilateral de 14%


Tratamiento prenatal Tratamiento postnatal

 Intubacion endotraqueal
 Esquema con beclometasona electiva
 En caso de hidropesía : valorar  Toracostomia con aguja u sonda.
Cirugia fetal
 Lobectomía
 Lobectomia fetal.


Tumores y quistes mediastinales

 Hope y Koop (1959) idearon un método de clasificación de las lesiones
ocupantes según su situación con relación al mediastino.

1. Posterior : Tumores neurogenicos ,duplicaciones del intestino
anterior, quistes neurentéricos y broncogénicos
2. Medio : Vasculares exclusivamente
3. Anterior : Timo y teratomas


Tumores y quistes mediastinales (Timo)

 El timo ocupa la parte anterior y superior del mediastino.
 Cambia de posición durante la respiración y destaca menos en una
inspiración profunda
 Los quistes de timo se han descrito en lactantes pero raramente en
recién nacido


(Neuroblastoma mediastinico)

 Es un tumor sólido mas frecuente de los lactantes y se origina de tejido
neural (nervios intercostales o simpáticos).
 Se localiza típicamente en canal torácico casi siempre en la parte
posterior (superior, media e inferior del mediastino).
 Puede haber extensión a traves de los agujeros vertebrales y dar
manifestaciones neurológicas


(Neuroblastoma mediastinico)

 Tratamiento
1. Quirúrgico con resección
 Diagnóstico
1. Radiografia de toráx.  Pronostico : Extra -
2. Determinacion de acido suprarrenales mejor
vanililmandelico en orina pronóstico que los
suprarrenales


Malformaciones de la caja torácica

 Las malformaciones de los huesos y músculos de la pared torácica
pueden constituir un obstáculo mecánico a la ventilación.

 Son raras y fáciles de identificar

 Algunas veces pueden corregirse quirurgicamente


Pectum excavatum
 Es el defecto esternal mas
frecuente.
 Asociado a Sindrome de Pierre
Robin o Marfan
 Rara vez es una deformidad fija
 Si la deformidad es
progresiva,esta indicado hacer
valoraciones periodicas del
estado cardiovascular.
 La correción quirúgica es
excelente en mas de 80% de los
casos

Distrofia torácica asfixiante (Sx.de Jeune)
 Descrita en 1954, froma parte
de varias condrodistrofias
generalizadas.
 Las costillas son anchas y
cortas y el tórax es
rígido.Puede haber hipoplasia
pulmonar
 Se puede asociar a Displasia
quistica renal.
 De carácter autosómico
recesivo.

Sindrome de Poland

 Es una deficiencia de los
músculos pectorales de un
lado.
 Se puede asociar a costillas
anormales (2 a 4)
 Hipoplasia mamaria

-Miastenia gravis Forman parte
-Polimiositis de los
-Aminotonía congénita diagnosticos
-Distrofia muscular congénita diferenciales de
-Lesiones o tumores de la todo lactante
médula espinal. con
-Glucogenosis hipoventilación

 La superficie de la pleura esta
formada por una capa de
mesotelio que cubre otra de
tejido conectivo.
 En ella existen vasos
sanguíneos,canales linfáticos y
nervios


 La pleura visceral proviene de la
 La pleura parietal es irrigada por circulación mayor por las
las arterias de la pared torácica arterias bronquiales
 El drenaje linfático se lleva a  Sus capilares drenan a las venas
cabo en los estomas de la pleura pulmonares
parietal, permite el paso de  Los linfáticos de la hoja visceral
proiteinas y particulas drenan a la la pleura misma
hacia la red linfática intersticial

Fisiologia del espacio pleural.

 Debe sospecharse de  Diagnostico =
derrame pleural en todo radiologico
lactante con dificultad
respiratoria
 Hidropico y con
nutrición parenteral
 Diferencia en los ruidos
respiratorios

 Las acumulaciones de  El quilotorax congenito
quilo en el espacio es mas frecuente en los
pleural pueden varones (2:1)
congenitas o adquiridas.  Predomina en el derecho
 Una acumulacion u (53%) vs izquierdo (35%)
obstruccion puede  El adquirido es
desarrollar fistulas entre secundario a lesión del
el conducto toracico y la conducto toracico
pleura.

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