La atresia esofágica es una anomalía congénita rara que ocurre en 1 de cada 3,000-4,500 nacidos vivos. Existen 5 tipos principales, siendo el más común la atresia esofágica con fistula traqueoesofágica distal. El tratamiento consiste en la reparación quirúrgica mediante anastomosis del esófago proximal y distal, cierre de la fistula y atención postoperatoria. Las complicaciones incluyen disfagia, reflujo gastroesofágico y estrechamiento de la
2. ATRESIA ESOFÁGICA.
Historia.
En 1697 Thomas Gibson describió por primera vez la forma típica de la anomalía:
Un lactante con atresia esofágica proximal y fistula traqueoesofagica distal.
En 1839 Thomas Hill un lactante que babea demasiado desde el nacimiento cada
vez que se alimenta, tose, presenta cianosis y regurgita todo el alimento. Informe
también señala que el lactante presenta ano imperforado.
En 1888 un cirujano de Londres Charles Stele fue el primero en operar a un
paciente con atresia esofágica pero sin fistula traqueoesofagica. El niño murió poco
después.
En los 40 años siguientes aparecieron más informes en la bibliografía de atresia
esofágica con y sin fístula sin modificar el resultado universal.
El primer Sobreviviente conocido con atresia esofágica pura nació en 1935 se
realizó una gastrostomía en el período neonatal y al final se logra la continúad
esofágica cuando el paciente llegó a los 16 años. Se realizó la operación con una
interposición yeyunal.
En 1939 se trató con éxito a lactantes con atresia esofágica y fístula distal
mediante una gastrostomía inicial seguida de ligadura de la fístula, esofagostomia
cervical y su sustitución esofágica subsecuente.
3. INCIDENCIA
Ocurre en 1 c/3000 a 4500 nacidos vivos.
Ligero predominio en el sexo masculino.
Se relaciona con anomalías vertebrales, anales, cardíacas, renales y de
las extremidades.
Algunas veces dos gemelos monocigotos presentan el defecto, pero
es más frecuente que sólo uno tenga la atresia esofágica con fistula
traqueoesofagica. Lo que indica que los fenómenos del desarrollo son
más importantes que los genéticos.
5. CLASIFICACIÓN.
TIPO 1: Atresia esofágica aislada
sin fístula traqueosofagica. 3 a 5%
de los casos.
El Saco distal corto.
Habitualmente hay una brecha
muy larga entre ambos extremos
lo que imposibilita la anastomosis
primaria.
6. CLASIFICACIÓN.
TIPO 2. Atresia esofágica con fístula proximal. 2%
El segmento distal suele ser corto y existe una brecha larga.
7. CLASIFICACIÓN.
TIPO 3. Atresia esofágica con fistula
traqueoesofagica distal. 85%
Es la forma más frecuente. La parte
proximal que está dilatada y
engrosada termina cerca del nivel
de la tercera vértebra torácica.
El aporte sanguíneo para el saco
superior proviene del tronco
tirocervical de ambos lados.
La fístula se encuentra a veces muy
abajo a nivel de la carina. El aporte
sanguíneo del esófago inferior es
segmentario.
8. CLASIFICACIÓN.
TIPO 4. Atresia esofágica con fístula en los
segmentos esofágico superior e inferior. 3-
5%
Es poco usual que haya una amplia Brecha
9. CLASIFICACIÓN.
TIPO 5. Fistula traqueoesofagica aislada
sin atresia esofágica. 6%
Se denominan fistulas de tipo H.
Generalmente miden de 2 a 4 mm de
diámetro. Localizada Generalmente a
nivel de la entrada torácica, la mayor
parte de ella puede repararse a través de
una incisión cervical.
11. ANOMALÍAS RELACIONADASLa presencia de defectos relacionados modifica la conducta terapéutica.
Pueden presentarse en forma aislada o como parte de asociaciones, que se
conoce como:
VACTERE: Malformaciónes vertebral, anales, cardíaca, traqueales,
esofágicos, renales, y de extremidades.
Debe sospecharse en en cualquier lactante con atresia esofágica con fistula.
La atresia duodenal, intestinal, atresia de las coanas son defectos que a
menudo se acompañan a la atresia esofágica con fistula.
Malformaciones en el cayado aórtico. ( tronco braquicefalico)
La traqueomalacia y la motilidad esofágica anormal son hallazgos
universales.
12. FISIOPATOLOGÍA
Es incompatible con la vida.
Si existe fistula traqueoesofagica las
secreciones gástricas llegan a la vía
respiratoria, lo que ocasiona neumonitis,
insuficiencia respiratoria progresiva y
muerte.
El estado respiratorio del lactante puede
afectarse por la traqueomalacia.
La motilidad esofágica anormal es
universal entre los sujetos con atresia
esofágica y fístula traqueoesofágica
El pulmón es
dañado por la
saliva deglutida
que regurgita
desde el extremo
Superior atresico
Por el contenido
gástrico que
refluye desde el
esófago inferior a
través de la
fístula
13. SÍNTOMAS Y SIGNOS
Incapacidad de deglutir saliva y se detecta despues del nacimiento por
secreción excesiva que requiere aspiración.
Los episodios de aspiración por el saco superior puede inducir tos
taquipnea e hipoxia. A veces es grave y puede requerir intubación y
ventilación.
La alimentación produce regurgitación inmediata, acompañada de
atragantamiento tos y a veces cianosis.
Si se puede introducir una sonda orogastrica, el paso de la sonda al
estómago descarta el diagnóstico. Es conveniente obtener la confirmación
radiográfica de la posición de la Sonda.
14. SÍNTOMAS Y SIGNOS
La presencia de aire en el abdomen
confirma la presencia de una fistula
traqueoesofagica distal.
La ausencia de gas en el abdomen es
evidencia de atresia pura.
Una vez confirmado este diagnóstico debe
buscarse otros componentes de la
asociación de VACTERE
El diagnóstico prenatal se realiza por medio
de la ultrasonografía que informa
polihidramnios.
El hallazgo ecográfico de una burbuja
pequeña o ausente en cámara gástrica
aumenta la posibilidad atresia.
16. SÍNTOMAS Y SIGNOS
Contraste líquido instilado
bajo control radioscopico
en el esófago superior
atresico. La ventaja de
este estudio Es que
descarta la presencia
fistula superiores tipo II y
IV.
17. TRATAMIENTO PREOPERATORIO Y
ATENCIÓN CLÍNICA.
Una vez confirmado el diagnóstico identificado las anomalías
relacionadas debe decidirse Si el lactante es o no candidato para la
reparación primaria. .
Se realizó un sistema de clasificación para determinar el índice de
supervivencia :
Grupo 1. Peso al nacer igual o mayor a 1500 G sin cardiopatia mayor.
97%
Grupo 2. Peso al nacer menor de 1500 gramos o cardiopatía mayor.
59%
Grupo 3. Peso al nacer menor de 1500 G y cardiopatía importante.
22%
18. TRATAMIENTO PREOPERATORIO Y
ATENCIÓN CLÍNICA
La presencia de una fistula traqueoesofagica distal puede ocasionar
dificultades para ventilar a un lactante.
Algunos autores sugieren la realización de una gastrostomía distal en
lactantes prematuros.
La reparación definitiva puede posponerse hasta que lactantes satisfaga los
requisitos fisiológico delineado. Aunque eso implique una operación
cardíaca.
Una vez confirmado la presencia de una fistula traqueoesofagica distal, es
importante estimar la brecha entre segmento proximal y distal. Se observó
brechas más amplias en individuos con fistula traqueoesofagica distal que
entra la fistula a la tráquea a nivel de la carina.
Lactante con aorta descendente del lado derecho representa un dilema para
el cirujano porque obstruye el acceso al esófago a través de la toracotomía
derecha usual.
19. PROTOCOLO DEL SERVICIO
PREOPERATORIO:
Posición dorsal o decúbito ventral a 60ª con tórax
elevado.
Aspiración continua con sonda de Reprogles o afín.
Hidratación.
ATB profiláctico en no complicados.
Hemograma, electrolitos, calcemia.
DESCARTAR: ANOMALIAS ASOCIADAS
(vertebrales, Anales, cardiológicas, renales, radiales,
cromosómicas, etc.
Vía central antes de la cirugía si no se puso Silastic.
CIRUGIA: Anastomosis 1ª y cierre de fístula de ser
posible.
20.
21. PROTOCOLO DEL SERVICIO
POSOPERATORIO:
ARM por 5 días.
ATB.
Sonda abierta.
NPT
Luego de extubar (5º día) esofagograma, si no hay fístula,
Retirar Penrose o tubo y alimentar por sonda.
Se retira sonda y se alimenta VO al 10º día aprox. Según toler.
22. ABORDAJE QUIRÚRGICO.
Acceso al mediastino por toracotomía derecha
extrapleural en el tercer o cuarto espacio intercostal.
Este abordaje prolonga el tiempo de procedimiento
pero proporciona una medida protectora adicional
contra el empiema en caso de una fuga de
anastomosis.
Disección de la pleura hasta dentro del mediastino.
Identificación de la vena acigos y el nervio vago. La
vena acigo ayuda a identificar el mediastino.
El corte de la vena permiten acceso al esófago y
tráquea; y la vena se dirige a la vena cava a nivel de la
tráquea distal, sitio más frecuente para una fistula
traqueoesofagica distal.
El nervio vago se identifica en su trayecto por el lado
derecho de los segmentos esofagicos proximal y distal.
24. ABORDAJE QUIRÚRGICO.
El corte de la vena permiten acceso al esófago
y tráquea; y la vena se dirige a la vena cava a
nivel de la tráquea distal, sitio más frecuente
para una fistula traqueoesofagica distal.
El nervio vago se identifica en su trayecto por
el lado derecho de los segmentos esofagicos
proximal y distal.
25. ABORDAJE QUIRÚRGICO.
La movilización excesiva el segmento
distal puede causar isquemia ya que
recibe un aporte sanguíneo segmentario
proveniente de pequeños vasos que son
ramas directas de la aorta descendente.
La fístula se divide cerca de la tráquea
pero no tan cerca que el cierre el defecto
tráquea estreche su segmento.
26. ABORDAJE QUIRÚRGICO.
El lado traqueal de la fistula se cierra con
seda fina o material absorbible duradero.
Para probar la integridad de cierre de la
línea de sutura se cubre con solución salina
tibia, y se pide anestesiólogo que en insufle
la vía respiratoria a una presión sostenida
de 40 mmhg
Anastomosis terminó terminal con sutura de
seda 5.0 o 6.0, o material absorbible a
puntos separados.
El segmento distal puede abrirse en forma
de boca de pez, para facilitar el ajuste con el
segmento proximal. El objetivo es lograr
una anastomosis bien vascularizada libre de
tensión
Puede dejarte una sonda nasogástrica a
28. ATENCIÓN POST OPERATORIA.
Varios días de apoyo ventilatorio y
bloqueo muscular disminuye el riesgo de
rotura de la anastomosis.
La hipertensión o rotación forzada de la
cabeza puede romper la anastomosis.
Estudio contrastado entre el cuarto o
quinto día postoperatorio.
Luego del quinto día se inicia la
alimentación oral y el lactante puede
abandonar el hospital en cuanto tolere la
alimentación y se demuestre el aumento
de peso.
29. COMPLICACIONES
1. DISFAGIA.
La motilidad anormal suele ser un problema significativo en personas
con atresia de brecha amplia y puede ocasionar una incapacidad
crónica para deglución lo cual obliga a la sustitución esofágica. Se
debe a la disfunción del segmento distal. En algunos casos se
produce por lesión del nervio vago.
2. REFLUJO GASTROESOFÁGICO.
Se puede producir por tres mecanismos: Incompetencia del esfínter
esofágico inferior, obliteración del Angulo de Hiz, la disminución del
esófago abdominal inferior por tracción del segmento esofágico.
En algunos casos el reflujo contribuye al retraso de la cicatrización de
la anastomosis y al desarrollo de un estrechamiento.
30. COMPLICACIONES
3. ESTRECHAMIENTO DE LA ANASTOMOSIS.
La sutura de seda trenzada, el reflujo gastroesofágico y la fuga de
anastomosis se menciona como factores contribuyentes.
También se ha mencionado la atención de la anastomosis.
4. FUGA DE LA ANASTOMOSIS.
Cuando la rotura completa y se infecta debe abandonarse la reparación
primaria, el esófago proximal puede exteriorizarse como una
esofagostomia cervical y el segmento distancia cierra.
Al final pueden usarse el colon, tubo gástrico, segmento yeyunal para
sustituir el segmento esofágico faltante.
5. TRAQUEOMALACIA PURA, OBSTRUCCIÓN DE LA VÍA RESPIRATORIA
La traqueomalacia puede ocasionar infecciones respiratorias frecuente y
prolongado.
31. TECNICAS DE REMPLAZO
ESOFAGICO
Paciente con Long Gap
esofagostomizado.
Ascenso
gástrico
retroesternal
según la
técnica de
Scharli.
Reemplazo con
colon
isoperistáltico
retroesternal.