MALFORMACIONES CONGENITAS DEL APARATO RESPIRATORIO.pdf

Embriología clínica.Keith.L.Moore.8ª.edicion.Edit.Elsevier Saunders.2008

Estridor laríngeo congénito (Laringomalacia)
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.663
Relacionado al prolapso de las
estructuras supra-glóticas ,
aritenoides , ari-epigloticos y la
epiglotis durantela inspiración-
Relativamente frecuente
Es raro la presencia de cianosis ,
máximo
Empeora con el llanto y estados
de agitación..
Posición supinay cuello
flexionado…
Laringoscopia
hipercarbia y dificultad respiratoria Radiología
Mejora con la edad (18 meses
Tx.conservador

Hendidura Laringotraqueoesofágica
Es una anomalía congénita poco común que implica la
separación incompleta de la laringe del esófago, fenómeno que
resulta en un canal común del esófago y las vías respiratorias.
Esta comunicación puede ser corta o abarcar casi toda la longitud
de la tráquea

Hendidura Laringe-traqueo-esofágica
El síntoma principal es distress
respiratorio condisnea.
Se asocian a la aspiración de
alimentos y saliva y alimentos.
Radiografía de tórax.
Cine-esofagografia
Endoscopia
Asegurar vía aérea (acceso
endotraqueal otraqueotomía)
Esofagotomia +gastrostomía
Faringotomia lateral
La corrección quirúrgica es
difícil sin éxito.

Estenosis traqueal congénita
Caracterizado por un estrechamiento (región sub-glótica de longitud
variable y en ocasiones llega a afectar el resto de la tráquea (incluso
bronquios).
Clínicamente se manifiesta con sibilancias espiratorias, estridor
espiratorio y episodios de cianosis.
Frecuentemente se asocia con malformaciones congénitas como anillos
vasculares, cardiopatías congénitas, fistula traqueo-esofágica o hemi-
vertébras

Estenosis traqueal congénita
Xerorradiografía aérea
lateral.
Broncoscopio
Cine – TCultrarrápida
Manejo de vía aérea
No traqueotomía

Fistula traqueo-esofágica
La comunicación está dada entre la tráquea posterior y el esófago
anterior.
Tasa promedio : 1: 3500 – 4000 nacimientos.
El 95% de la atresia esofágica tiene una fistula traqueo-esofágica.
De estas, el 50% de los casos de presentan con otras patologías
congénitas ( VACTERL,CHARGE entre los principales)
-Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.664
-Neonatologia.Tricia Gomella.Edit.Lange.6ª.edición. Pp.591

Lo esperado es un defecto pequeño con aspiración “asintomática” =
Neumonitis.
Síntomas asociados : Tos o ahogamiento. Presencia de sialorrea ,
aumento progresivo de dificultad respiratoria y distensión abdominal.
Vómitos alimenticios
Antecedentes asociados : Polihidramnios , ausencia de aire en cámara
gástrica.

Ladd Gross %
A III 86.5%
B I 7.7%
C V 4.2%
D II 0.8%
E IV 0.7%
Pediatría médica. Instituto Nacional de Pediatria.Edit.Trillas.pp 623-633

Diagnóstico : Esofagografía de bario(inicial)
Esofagoscopia
Broncoscopía
Tratamiento : quirúrgico, de abordaje por cuello o
tórax dependiendo de la ubicación de la fistula.

Anillos vasculares
Son las anormalidades del arco aórtico y de sus ramas que crean un
“anillo” de vasos en torno a la tráquea y el esófago.
Las anomalías resultan en compresión de la tráquea por :
1. Doble arcoaórtico
2. Arco aórtico derecho
3. Origen a la izquierda del tronco braquiocefálico (u origen a la
derecha del tronco de la arteria carótida)
4. Origen anómalo de la art. pulmonar derecha

Anillos vasculares
Estridor inspiratorioy
sibilancias espiratorias.
En decúbito : hiperextensión
del cuello
Regurgitación :compresión
esofágica.
La aparición de los síntomas
es tardía en el periodo
neonatal.
Obstrucción parcial de
la tráquea o el esófago o
de ambos como el
resultado de la
compresión extrínseca
del anillo de vasos que
los circundan

Anillos vasculares
Radiografía de tórax
Estudio baritado = muesca en
esófago.
Resonancia magnética
Broncoscopio
Eco cardiografía

Hernia diafragmática congénita
Es el padecimiento por comunicación anómala entre la cavidad
peritoneal y latorácica.
La mayoría de los niños con HDC son de término
2 / 3 partes son varones
90% de los casos ,la hernia afecta al lado izquierdo.
Tasa de incidencia : 1: 2000 ( 1:10000)
Todas las hernias pasan por el agujero posterolateral de Bochdalek y
Glick
El 39% de los casos se puede asociar a una malformación cardiaca (sx
de Corazón izquierdo hipoplásico ,CIA, CIV y anomalía de Ebstein)

La herniación del intestino al espacio
pleural ocurre en la semana 10a 12
cuando el tubo digestivo regresa de la
fase extracelómica.
Dependiendo del grado de compresión
pulmonar por el intestino herniado
existe en estado prenatal :
1. disminución de la ramificación
bronquial
2. multiplicación limitada de alveolos
3. hipertrofia muscular de las arteriolas
pulmonares
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología deAvery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.685

Disnea significativa en las
primeras horas de vida.
Abdomen escafoide
Ruidos respiratorios
disminuidos del lado afectado.
Peristalsis en hemitorax con
hipomovilidad
En el periodo postnatal
1.
2.
Insuficiencia del
parénquima
pulmonar (masa
pulmonar funcional
pequeña, pocos
pasajes respiratorios
y alveolos
Hipertensión
pulmonar
Neonatologia.Tricia Gomella.Edit.Lange.6ª.edición. Pp.592-3

Ultrasonografía prenatal.
Radiología
Exploración física
Monitorización
hemodinámica y
respiratoria.
Corrección quirúrgica
Neonatologia.Tricia Gomella.Edit.Lange.6ª.edición. Pp.592-3

Agenesia pulmonar
Puede consistir en una malformacion unilateral sin desarrollo del
bronquio principal.
Es mas frecuente en el lado izquierdo
La agenesia pulmonar del lado derecho tiende a causar más problemas
por desviación mediastínica y obstrucción de los grandes vasos
Se asocia a una cardiopatía congénita grave

Agenesia pulmonar
El pulmon contralateral puede ser grande e
hipertrófico
Hiperperfundido + hiperdistendido o
herniado
Distress respiratorio moderado a grave.
Cianosis
Se puede asociar a atresia esofágica y
riñones poliquisticos

Agenesia pulmonar
Densidad homogenea en el lugar
del pulmón.
Costillas mas próximas de lo
habitual en el lado afectado.
Mediastino y traqueadesviados
Corroborar conTAC
Broncoscopia ybroncografia
Ecocardiograma
EKGcon dextrocardia

Hipoplasia pulmonar
Es un cuadro patológico en el que el peso combinado de los pulmones
es menor al 1.2% del peso corporal.
ADN pulmonar es menor de 100mg / kg peso corporal
Recuento alveolar radial menor de 4.
Tasa de incidencia global : 1/1000 nacidos vivos.
Tasa de incidencia en autopsias : 10%

Hipoplasia pulmonar
El crecimiento normal pulmonar depende de su distensión secundario
a la secreción de líquido pulmonar y la respiración fetal.
Se asocia a cuadros de oligohidramnios = RPM, agenesia o displasia
renal o uropatía obstructiva
Asociado a compresión pulmonar : hernia diafragmática congénita,
eventración del diafragma, derrame pleural o enfermedad quística
pulmonar.
Asociado a insuficiencia de la caja torácica : distrofia torácica congénita
,distrofia miotónica

Hipoplasia pulmonar
Asociado a malformaciones extrapulmonares : onfalocele gigante.
Asociado a supresión de la respiracion neonatal : Tabaco, barbitúricos o
etanol.
El daño pulmonar se produjo entre las semanas 10 y 14de gestación.

Hipoplasia pulmonar
Presentan distres respiratorio y
cianosis.
Cursan conhipercarbia marcada
con riesgo de neumotorax x
ventilación mecánica.
Desarrollan Hipertensión
Pulmonar persistente
Patrón de secreción de
surfactante inmaduro
Radiografia Torax : los pulmones
son pequeñosy claros.
Diafragma está elevado y
presentan torax en forma de
campana
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición
Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.679

Enfisema lobar congénito
Es un cuadro de distres respiratorio producido por hiper-insuflación de
un lóbulo pulmonar, generalmente el superior izquierdo, derecho o
medio derecho.
Puede manifestarse en cualquier momento durante los primeros 6
meses de vida, el 50% en el periodo neonatal.
La gravedad esvariable.
Predomina en varones3 : 1

Causas atribuibles :
1. Deficiencia local de cartílago bronquial
2. Pliegue mucoso bronquialredundante
3. Estenosis de paredbronquial
4. Compresión externa por arteria pulmonar anómala
5. Masa mediastinica
6. Rotación del lóbulo sobre su pediculo??

El cuadro clínico se caracteriza por dificultad respiratoria marcada,
sobre todo en las dos primeras semanas de vida.
El recién nacido presenta taquipnea, tiraje bajo subcostal, asimetría
torácica por hiperinsuflación del hemitórax afectado
hiperresonancia pulmonar y disminución del murmullo vesicular
estertores roncos y principalmente sibilantes unilaterales en el lado de
la lesión.
Puede presentarse cianosis.

Distres respiratorio leve a grave
El 15%de los casos se asocia a
una cardiopatía congénita (PCA
o CIV).
Se debe excluir obstrucción por
tapon de moco
Hiperdistensión de un lóbulo
con compresión del pulmón
adyacente.
Herniación a traves del
mediastino
Depresión del diafragma.
TC de torax con disminucion
vascular ,anomaliascostales o
lesiones renales quisticas

Tratamiento :
Lobectomia quirurgica
Tratamiento expectante
Mejora hacia al año de edad.

Malformacion adenomatoide quística congénita
Es una patología caracterizado
por hamartoma con estructuras
quisticas.
Puede afectar a un solo lóbulo
del pulmón.
El 20% de los afectados
presentan otras
malformaciones asociadas.
Provoca un efecto de masa
debido a la proliferacion de
múltiples quistes.
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología deAvery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,

Desplazamiento del
mediastino que impide
el retorno venoso al
corazón.
Efecto de masa o
comunicación con via
aérea y/o esofago.
Hidropesia
-Alteración en la deglución
fetal
-Compresion extraal pulmón
adyacente

Macroquistico Microquistico
Quistes mayores de5 mm.
Son visibles en la ecografía fetal.
Mejor pronóstico
Abarcan el 59%
Quistes menores de5 mm
Aspecto sólido
Peor pronóstico (se asocia a
Hipoplasia pulmonar,
polihidramnios eHidropesía
fetal con desviación
mediastinal)
Abarcan el 41%
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología deAvery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001

Clasificación (Stocker) 4
Grupo 0 - Displasia acinar que puede tener origen traqueobronquial, al macro los
pulmones son pequeños, firmes y granulares, al micro son estructuras parecidas a los
bronquios, separados por abundante tejido mesenquimatoso. Este grupo es incompatible
con la vida.
Grupo I -Es el más frecuente (60-70 %), tiene origen bronquio-bronquiolar, usualmente
se observan como quistes largos por encima de 10cm y rodeados por pequeños quistes
que semejan bronquíolos.
Grupo II- (15-20 %), de origen bronquial, asociado frecuentemente a anomalías severas.
Al macro quistes múltiples entre 0.5-1.5cm. Microscópicamente presentan apariencia
bronquiolar y pueden tener músculo esquelético, generalmente se acompañan de
secuestro extralobar.
Grupo III-(8-10 %) son derivados de las estructuras bronquiolares-alveolares,
exclusivamente del niño. Al macro lesiones voluminosas y múltiples (0.5-1.5cm), las
paredes del quiste son finas que recuerdan a los conductos alveolares o bronquiolares. La
sobrevivencia depende de la extensión secundaria de la hipoplasia pulmonar en el
pulmón contralateral.
Grupo IV- (10-15 %), su origen probable es acinar distal, se ven como quistes grandes,
localizados en la periferia del lóbulo. Al micro los quistes son alineados dando
aplanamiento de losneumocitos.

Al nacimiento presentan distress
respiratorio.
Cuadro similar a hernia
diafragmatica congénita
Afectacion del ladoizquierdo
del 51%
Afectacion del lado derecho 35%
Bilateral de 14%
Diagnostico
1. Clínico
2. Radiológico
3. Prenatal

Tratamiento prenatal Tratamiento postnatal
Esquema con beclometasona
En caso de hidropesía : valorar
Cirugia fetal
Lobectomia fetal.
Intubacion endotraqueal
electiva
Toracostomia con aguja u sonda.
Lobectomía

Tumores y quistes mediastinales
Hope y Koop (1959) idearon un método de clasificación de las lesiones
ocupantes según su situación con relación al mediastino.
1. Posterior : Tumores neurogenicos ,duplicaciones del intestino
anterior, quistes neurentéricos y broncogénicos
2. Medio : Vascularesexclusivamente
3. Anterior : Timoy teratomas

Tumores y quistes mediastinales (Timo)
El timo ocupa la parte anterior y superior del mediastino.
Cambia de posición durante la respiración y destaca menos en una
inspiración profunda
Los quistes de timo se han descrito en lactantes pero raramente en
recién nacido

(Neuroblastoma mediastinico)
Es un tumor sólido mas frecuente de los lactantes y se origina de tejido
neural (nervios intercostales o simpáticos).
Se localiza típicamente en canal torácico casi siempre en la parte
posterior (superior, media e inferior del mediastino).
Puede haber extensión a traves de los agujeros vertebrales y dar
manifestaciones neurológicas

(Neuroblastoma mediastinico)
Diagnóstico
1. Radiografia de toráx.
2. Determinacion deacido
vanililmandelico en orina
Tratamiento
1. Quirúrgico conresección
Pronostico : Extra -
suprarrenales mejor
pronóstico que los
suprarrenales

Malformaciones de la caja torácica
Las malformaciones de los huesos y músculos de la pared torácica
pueden constituir un obstáculo mecánico a la ventilación.
Son raras y fáciles de identificar
Algunas veces pueden corregirse quirurgicamente

Pectum excavatum
Es el defecto esternal mas
frecuente.
Asociado a Sindrome de Pierre
Robin o Marfan
Rara vez es una deformidad fija
Si la deformidad es
progresiva,esta indicado hacer
valoraciones periodicas del
estado cardiovascular.
La correción quirúgica es
excelente en mas de 80% de los
casos

Distrofia torácica asfixiante (Sx.de Jeune)
Descrita en1954, froma parte
de varias condrodistrofias
generalizadas.
Las costillas son anchas y
cortas y el tórax es
rígido.Puede haber hipoplasia
pulmonar
Se puede asociar a Displasia
quistica renal.
De carácterautosómico
recesivo.

Sindrome de Poland
Es una deficiencia de los
músculos pectorales de un
lado.
Se puede asociar a costillas
anormales (2 a 4)
Hipoplasia mamaria

-Miastenia gravis
-Polimiositis
-Aminotonía congénita
-Distrofia muscular congénita
-Lesiones o tumores de la
médula espinal.
-Glucogenosis
Forman parte
de los
diagnosticos
diferenciales de
todo lactante
con
hipoventilación

La superficie de la pleura esta
formada por una capa de
mesotelio que cubre otra de
tejido conectivo.
En ella existen vasos
sanguíneos,canales linfáticos y
nervios

La pleura parietal es irrigada por
las arterias de la pared torácica
El drenaje linfático se lleva a
cabo en los estomas de la pleura
parietal, permite el paso de
proiteinas yparticulas
La pleura visceral proviene de la
circulación mayor por las
arterias bronquiales
Sus capilares drenan a las venas
pulmonares
Los linfáticos de la hoja visceral
drenan a la la pleura misma
hacia la red linfática intersticial
Fisiologia del espaciopleural.

Debe sospecharse de
derrame pleural en todo
lactante con dificultad
respiratoria
Hidropico y con
nutrición parenteral
Diferencia en losruidos
respiratorios
Diagnostico =
radiologico

Las acumulaciones de
quilo en el espacio
pleural pueden
congenitas oadquiridas.
Una acumulacion u
obstruccion puede
desarrollar fistulasentre
el conducto toracico y la
pleura.
El quilotorax congenito
es mas frecuente en los
varones (2:1)
Predomina enel derecho
(53%) vs izquierdo (35%)
El adquirido es
secundario a lesión del
conducto toracico

MALFORMACIONES CONGENITAS DEL APARATO RESPIRATORIO.pdf

MALFORMACIONES CONGENITAS DEL APARATO RESPIRATORIO.pdf

Recomendados

Recomendados

Más contenido relacionado

La actualidad más candente

La actualidad más candente (20)

Similar a MALFORMACIONES CONGENITAS DEL APARATO RESPIRATORIO.pdf

Similar a MALFORMACIONES CONGENITAS DEL APARATO RESPIRATORIO.pdf (20)

Último

Último (20)

MALFORMACIONES CONGENITAS DEL APARATO RESPIRATORIO.pdf