9. Cierre primario de todas
las capas de la pared
abdominal
Cierre por
etapas
9
Gastrosquisis: manejo
Cavidad abdominal es
pequeña.
10. 10
Se coloca el intestino eviscerado, tan pronto como sea posible, A. en el
interior de un silo prefabricado y de base autoexpandible; B. en el interior de
un silo construido con un O ring y una bolsa de plástico estéril; y se lo
estabiliza en el centro de la incubadora, dejando al niño en posición supina.
12. 12
Técnica de cierre de defecto parietal en
etapas con un silo prefabricado
A. el intestino es reducido diariamente, dos veces por día, a partir del segundo día de la colocación,
comprimiendo el mismo hacia el abdomen y deslizando el nudo corredizo hacia abajo, para asegurar la
permanencia del intestino reducido dentro del abdomen; B. una vez que el intestino ha sido reducido
completamente, y permanece en la cavidad abdominal por más de 12 horas, se puede planificar el cierre
del defecto.
13. Onfalocele: manejo médico
prequirúrgico
Prestar atención a su estado respiratorio, ya que el onfalocele gigante se suele asociar con
grados diversos de hipoplasia pulmonar y necesidad urgente de intubación y ventilación asistida.
Una vez que se ha estabilizado al niño habrá que realizar un examen físico minucioso, RX de
tórax, ecocardiografía y ecografía abdominal en búsqueda de anomalías asociadas
En caso de onfalocele con saco roto, el manejo es similar al de niños con GS
Los niños con onfalocele y saco intacto no presentan pérdidas hídricas y de temperatura tan
importantes como en GS, pero si superiores al de niños con pared intacta.
El defecto puede ser cubierto con gasa humedecida con solución fisiológica y una cubierta
impermeabilizante de plástico.
14. 14
El cierre primario (CP) consiste en resecar la
membrana del onfalocele, reducir todo el contenido
a la cavidad abdominal y cerrar el defecto músculo
aponeurótico y la piel en un solo paso
El cierre diferido o en etapas (Técnica de
Schuster) consiste en construir un silo
extraabdominal que albergue el intestino
eviscerado,
Onfalocele: procedimientos quirúrgicos
Está indicado en el onfalocele gigante
con saco roto cuando no es posible el
cierre primario.
Dados los efectos adversos del mercurio, actualmente se utilizan soluciones con iodopovidona o cremas
con sulfadiazina de plata. Está indicada en el onfalocele gigante con saco intacto, cuando hay
compromiso de otros órganos o sistemas.
Procedimientos no quirúrgicos
Técnica de Grob
15. • Infección y dehiscencia de la herida (hasta un 25%) con todas sus secuelas inmediatas
(evisceración, aparición de fístulas entero-cutáneas) y alejadas (eventración, intestino corto).
• Síndrome compartimental por un cierre a mucha tensión (hasta un 12%)
• ECN, los trastornos de motilidad intestinal.
• Necrosis, perforación y/o el vólvulo del intestino introducido.
Complicaciones del tratamiento quirúrgico: onfalocele
16. ATRESIA ESOFÁGICA
Es una malformación congénita
del tubo digestivo proximal en la
que existe falta de continuidad del
esófago, la cual frecuentemente
se acompaña de fistula traqueo-
esofágica.
Dx prenatal y posnatal
EPIDEMIOLOGIA
La incidencia varía entre uno por cada 2500y
3500 nacidos vivos
Un tercio de los afectados: preterminos
Relación hombre – mujer 1:1.26
Anomalías cromosómicas en el 6% de los casos
(trisomía 13 y 18)
16
Asociaciones malformativas
VATER (Vertebras, Ano, Tráquea- Esófago y Riñón)
VACTERL (V malformaciones vertebrales) (A anal)
(C cardiacas) (TE traqueoesofagica) (R renales y
genitourinarias) (L extremidades) ( + Cardiopatía
y Agenesia de Radio)
CHARGE (C) Coloboma, (Heart) cardiopatía,
(A) Atresia de coanas, (R) retardo mental, (G)
hipoplasia genital y (Ear) anormalidades del
oído asociadas con la AE
17. Se deriva del
endodermo
embrionario, a las 4
semanas como un tubo
de 4 mm de longitud,
que se extiende desde
la boca hasta el ano.
EL DESARROLLO
EMBRIONARIO DEL
INTESTINO ANTERIOR
DE DONDE SE
ORIGINAN TANTO EL
ESOFAGO COMO LA
TRAQUEA, SE INICIA
HACIA LA EDAD DE 22
DIAS, EN ESTA ETAPA EL
EMBRION MIDE 3
MILIMETROS
APROXIMADAMENTE
EMBRIOLOGIA
Hacia la 3a semana
se produce la ruptura
de la
membrana
bucofaríngea.
17
20. Atresia del esofago aislada, sin fistula TE o Atresia
pura
No hay comunicación con VA
2da en frecuencia
Facil Dx prenatal por ausencia de imagen gastrica
en eco
Nacimiento, abdomen excavado
dificil anastomosis por extremos alejados
Tipo I
TIPO II
20
Poco frecuente 1- 2%
Fístula traqueosofágica desde el cabo superior a la
tráquea cervical
No hay pase de aire al intestino distal
Se comporta como “long gap”, muy alejados
21. Más frecuente 80-85%
Fístula puede nacer a cualquier altura
de la tráquea y excepcionalmente los
bronquios – 0.5 a 1 cm de la carina
Se observa una bolsa esofágica
superior ciega y una comunicación
entre extremo distal esofágico y
tráquea (fístula)
TIPO III
TIPO IV
TIPO V
21
Presencia de fístulas en ambos
cabos esofágicos
Poco frecuente 1- 2%
Fístula superior se encuentra por
accidente y puede pasar en
ocasiones por inadvertida y su dx
efectuarse en forma tardía
No es en realidad una atresia
de esófago
Esófago permeable y de buen
calibre
FTE aislada de ubicación
cervical o torácica alta
Sintomatología aparece
pasado el período neonatal
22. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
◎ Signo patognomónico:
◎ - Sialorrea
◎ Cianosis
◎ Tos
◎ Dificultad respiratoria (durante la lactancia o biberón)
◎ Asfixia
◎ Neumonía
22
23. DIAGNOSTICO
RX de tórax y abdomen con contraste, revela de inmediato la presencia del saco esofágico 23
27. A picture is worth a thousand
words
A complex idea can be
conveyed with just a single
still image, namely making it
possible to absorb large
amounts of data quickly.
27
Alcanza el 100 % en pacientes de AE con
FTE distal:
• Libres de malformaciones
asociadas
• Sin dependencia ventilatoria
28. HERNIA DIAFRAGMATICA
Es una anomalía congénita en la cual hay
una abertura anormal en el diafragma que
permite que parte de los órganos
abdominales se introduzcan en la cavidad
torácica
28
29. EPIDEMILOGIA
◎ 1-2000 , 1-5000 nacidos vivos.
◎ Mujeres se afectanel doble.
◎ Predisposicióngenética.
◎ El 30% de los fetoscon HDC nace muerto.
◎ Prematuros y bajo peso al nacer se relacionan con muerte en niñoscon HDC
29
30. Lo defectos diafragmáticos congénitos y adquiridos
suelen ocurrir en 3 áreas del diafragma:
A B C
Hernia
diafragmática
posterolateral o
bochdalek
Hérnia
retroesternal o
de morgagni
Hiato
esofágico
30
31. Hernia diafragmática
congénita
Hipoplasia pulmonar
Deficiencia del agentetensoactivo
Desviación del mediastino.
Vasoconstricción
arterial
pulmonar
Hipertensión
pulmonar
Hipoxemia,hipercapnia,acidosis
Circulación fetal persistente
Corto circuito de derecha a izquierda
Cortocircuito intrapulmonar
32. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Insuficiencia respiratoria.
Taquipnea
Respiraciones engruñido
Retracciones torácicas
Palidez
Cianosis
EF: abdomenescafoide
Aumento del diámetro anteroposteriordel tórax
Tal vez ruidos intestinales en hemiabdomen afectado
Ruidos respiratorios disminuidosen el lado afectado
32
33. DIAGNOSTICO
◎ Antesdel nacimientoun 93% de neonatoscon ultrasonografía prenatal.
◎ Análisis cromosómico de fetos con HDC
Alfafetoproteina en HDC esta disminuida.
◎ Dx confirmatorio: RX detórax
◎ IZQUIERDO: asas intestinales llenas con aire y liquido, con desviacióndel mediastino
hacia laderecha. Pocogasdentrodel abdomen, burbuja gástrica en eltórax.
◎ DERECHO: consolidación lobar, liquido dentrodel
torax,simulan tumores.
33
34. 34
La radiografía de tórax
muestra asasintestinales llenas
de gas en el hemitoras
izquierdo, desplazando
estructuras mediastinales al
lado derecho
35. TRATAMIENTO
La intervención quirúrgica temprana que en algunaépoca se considero un factor importante de
supervivencia se sustituyo por una conducta quirúrgica tardía.
Los esquemas detratamiento actuales insisten en la estabilización preoperatoria del
paciente, concontrol de la hipertensión pulmonar y técnicas de ventilación
mecánicaconvencional
35
36. TRATAMIENTO QUIRURGICO
◎ La reparación quirúrgica de HDC debe realizarse con
eficiencia y rapidez para prevenirel estrés quirúrgico
36
La mayoría de los defectos diafragmáticos requieren de
unavía transabdominal,por lo que se penetra en el
abdomen a traves del bordecostal.