Las mitocondrias son orgánulos celulares que generan energía a través de la respiración celular. Tienen una estructura doble membrana con un espacio intermembrana y una matriz interior. Contienen su propio ADN mitocondrial, además de enzimas para la respiración celular en la matriz. Aunque la mayoría de proteínas mitocondriales son codificadas por el ADN nuclear, el ADN mitocondrial codifica una pequeña proporción y es heredado sólo por vía materna.

1. Mitocondria Capitulo 14: Biología Molecular de la Célula Alberts

2. Estructura Son usualmente cilindros alargados de 0,5 a 1 um de diámetro. Móviles y plásticos, cambian constantemente su apariencia.

3. mitocondrias microtúbulos

4. Las mitocondrias se organizan en las células

5. Compartimentos mitocondriales.

6. Membranas Externa: Gran n° de copias de la proteína transportadora Porina. Es permeable a toda molécula de 5.000 o menos daltons. El espacio intermembrana es químicamente equivalente al citosol, respecto a las moléculas pequeñas que posee. Interna: Altamente especializada. Contiene una alta proporción de un fosfolídido doble “cardiolipina”. Permeable selectivamente a moléculas pequeñas

7. Incremento del área. Ej: Hígado: 1/3 del total de las membranas de la célula.

8. Matriz: Enzimas: Oxidación del piruvato, Ciclo de Krebs, y degradación de ácidos grasos. Varias copias de mtDNA. Ribosomas tRNAs Enzimas para la expresión de genes mitocondriales. Espacio Intermembrana: Enzimas: Implicadas en la fosforilación de otros nucleótidos a partir de ATP

10. Resumen del metabolismo generador de energía en la mitocondria

11. ADN MITOCONDRIAL ESQUEMA DE LA DIVISION DE UNA MITOCONDRIA

12. Sistemas genéticos en mitocondrias Contiene su propio genoma, así como la maquinaria para la síntesis de RNA y proteínas. El crecimiento y proliferación de este organelo es complejo, debido a que sus proteínas son codificadas en 2 lugares: genoma mitocondrial (sólo el 1% de las proteínas mitocondriales) genoma nuclear. La mayoría de los genes están codificadas en el ADN nuclear Las proteínas son importadas desde el citosol a la mitocondria por un proceso aparentemente unidireccional (Excepción: Apoptosis) Transcripción, traducción y replicación ocurren en la matriz

15. Genomas Nucleoides: cluster de varias copias de mtDNA

16. 1981 el mtDNA humano fue completamente secuenciado; 16.569 nucleótidos publicados.

18. Tamaños de genomas mitocondriales

19. Diferencias en el contenido de genes

20. Cada nucleótido parece ser parte de una secuencia codificante (proteína o RNA). Sólo 22 tRNA son requeridos para la síntesis de proteínas

21. Variaciones en el código genético

22. Evolución

23. Incorporación de proteínas a la mitocondria

24. Importación a la mitocondria HSP (70 kDa) MSF (Factores que estimulan la importación) Receptores: Tom20 + Tom 22 Tom 37 + Tom 70 Poro de inserción: Complejo compuesto por Tom 40, 22, 5, 6 y 7. Complejo TIM: Tim 33, 23, 17 y 11.

25. Importación a través de la membrana interna

26. Traspaso de proteínas al espacio intermembrana

27. Tarea: Averiguar sobre herencia mitocondrial.

28. Gracias !!!