Se recomienda el tratamiento de mantenimiento con comprimidos de hidrocortisona en pacientes en crecimiento con HSC clásica. No se recomienda el uso crónico de glucocorticoides potentes ni la suspensión oral de hidrocortisona. Se recomienda que todos los pacientes con HSC clásica sean tratados con fludrocortisona y suplementos de cloruro de sodio para evitar crisis suprarrenales y permitir un desarrollo normal.

1. Tratamiento en la etapa de crecimiento
Glucocorticoides . Se recomienda el tratamiento de mantenimiento con
comprimidos de hidrocortisona (HC) en pacientes en crecimiento con HSC clásica
NO se recomienda el uso de suspensión oral de HC, ni el uso crónico de GCs
potentes de acción prolongada
Mineralocorticoides. Se recomienda que todos los pacientes con HSC clásica
sean tratados con fludrocortisona y suplementos de cloruro de sodio
El correcto tratamiento con GCs evita una crisis suprarrenal y la virilización,
permitiendo el crecimiento y desarrollo normales.
Para la reducción inicial de los niveles marcadamente elevados hormonas, se
pueden sobrepasar las dosis recomendadas de GCs, pero es importante reducir
rápidamente la dosis cuando los niveles deseados de esteroides son alcanzados.

2. NO se recomiendan de rutina
el tratamiento con
prednisolona y
dexametasona, son más
propensos a impedir el
crecimiento estatural.
En los pacientes más jóvenes
durante la pubertad se debe
utilizar las dosis más bajas
posibles.
Los infantes con pérdida de
sal y deficiencia de 21-
hidroxilasa requieren MCs en
adición a GCs, así como
suplementación con cloruro
de sodio.
Todos los pacientes con
niveles elevados de RP o
aldosterona/RP requieren
terapia con fludrocortisona y
dieta adecuada de sal.
controlar la presión arterial
en los niños que inicialmente
son tratados con altas dosis
de MCs debido a la inmadura
capacidad tubular para
reabsorber el sodio.

3. Se recomienda
aumentar la dosis de
GC en situaciones
como enfermedad
febril (mayor a 38,5º
C), gastroenteritis
con deshidratación,
cirugía-anestesia
general, y trauma
mayor.
NO usar una dosis
mayor de GC, en
estrés mental y
emocional,
enfermedades
menores, ni
ejercicio.
NO usar una dosis
de estrés de GCs en
pacientes con
HSCNC, a menos que
la función de la
glándula suprarrenal
sea subóptima.
Las dosis de
mantenimiento
deben reanudarse
cuando el paciente
está estable.
vigilancia
permanente
mediante la
medición de niveles
hormonales y no
suprimir la secreción
adrenal endógena
de esteroides por
completo.
Los niveles de 17-
OHP,
androstenediona y
testosterona son los
mejores indicadores
de un tratamiento
adecuado con GCs.
Dosificación en pacientes con estrés metabólico.

4. Tratamiento de HSC no clásica
Se recomienda tratamiento de
inicio temprano y rápida
progresión de la pubertad o
edad ósea, y de pacientes
adolescentes con virilización
evidente.
NO se recomienda el
tratamiento en individuos
asintomáticos
suspender el tratamiento
cuando los síntomas se
resuelvan.
Los niños con inapropiado
crecimiento o aparición
temprana del vello corporal,
deben ser tratados sólo cuando
la maduración ósea esté lo
suficientemente acelerada
En presencia de pubarquia
prematura sin edad ósea
avanzada, el tratamiento puede
detenerse mediante una
vigilancia cuidadosa.
el tratamiento del hirsutismo
puede ser mejor llevado con la
adición de un anticonceptivo
oral y/o antiandrógenos.
Complicaciones: síndrome de Cushing iatrogénico, masas suprarrenales, tumores testiculares de restos
suprarrenales, síndrome de ovario poliquístico tipo ovario funcional hiperandrogénico puede provocar
menstruaciones irregulars, IMC elevado, hipertensión- HSC clásica