Este documento describe el panhipopituitarismo, una deficiencia endocrina causada por la pérdida parcial o completa de la función de la adenohipófisis y la neurohipófisis. Explica la anatomía, histología y fisiología de la hipófisis, así como las manifestaciones clínicas, exámenes de laboratorio y tratamiento del panhipopituitarismo.

1. PANHIPOPITUITARISMO DEFINICIÓN : Síndrome de deficiencia endocrina debido a una pérdida parcial o completa de la función adeno y neurohipofisaria.

2. PANHIPOPITUITARISMO Anatomía y Embriología : pesa 0.5 g y mide de 10 a 15 mm de diámetro mayor Lóbulo anterior o adenohipófisis derivado de la bolsa de Rathke Lóbulo posterior neurohipófisis de una evaginación del suelo del tercer ventrículo Histología y Fisiología : Lóbulo anterior: 3 tipos de células acidófilas (GH y Prl), basófilas ( ACTH, MSH, endorfinas, lipotropinas, TSH, FSH, LH), cromófobas . Lóbulo posterior: Fibras nerviosas desmielini- zadas , enmarañadas con gránulos secretores. Dos hormonas: vasopresina o ADH y oxitocina.

3. PANHIPOPITUITARISMO

4. PANHIPOPITUITARISMO

5. PANHIPOPITUITARISMO MANIFESTACIONES CLINICAS : SINTOMAS: Déficit de ACTH : malestar general, fatiga, anorexia, pérdida de peso, nauseas, vómitos y mareos ortostáticos, síntomas por hipoglucemia. Déficit de TSH : fatiga, debilidad, aumento de peso, intolerancia al frío, calambres musculares, alteración de la ideación, tumefacción periorbital, sequedad de piel y cabellos.

6. PANHIPOPITUITARISMO Déficit de gonadotrofinas (LH y FSH): en la mujer: trastornos menstruales (oligomeno-rrea, menstruaciones no ovulatorias, amenorrea), sequedad vaginal, dispareumia, merma de la líbido, atrofia mamaria e infertilidad, oleadas de calor. En el hombre: debilidad, fatiga, merma de la líbido, disfunción eréctil, oleadas de calor. Déficit de GH : disminución de la tolerancia al ejercicio, fatiga, merma de la fuerza, alteración del funcionamiento social.

7. PANHIPOPITUITARISMO Déficit de Prl : falta de secreción adecuada de leche en el puerperio. Déficit de ADH : diabetes insípida neurogénica: poliuria, polidipsia, nocturia y sed.

8. PANHIPOPITUITARISMO EXAMEN FISICO : pérdida de peso, palidez con tinte pajizo de la piel, disminución o ausencia de vello axilar y púbico. Puede haber deshidrata-ción, mucosas secas, hipotensión postural, bradicardia, hipotermia, retardo de la fase de relajación de los reflejos profundos, edema periorbitario, edema sin fovea en miembros inferiores, a veces derrame pericárdico, pensamiento enlentecido. No hay bocio ni hiperpigmentación. Menor fuerza. En el hombre puede haber: ginecomastia, atrofia testicular ausencia de vello facial y corporal. En mujeres: atrofia de la mucosa vaginal.

9. PANHIPOPITUITARISMO LABORATORIO DE RUTINA : hiponatremia en pacientes con insuficiencia corticosuprarenal, hipernatremia con disminución de la densidad urinaria en la diabetes insípida, anemia normocítica normocrómica por déficit de cortisol, hormonas tiroideas y hormonas sexuales. Hipercolesterolemia, aumento de la fosfatasa alcalina y de las transaminasas séricas, CPK y LDH por hipotiroidismo. Por déficit de la GH y falla corticosuprarrenal puede cursar con hipoglucemia.

10. PANHIPOPITUITARISMO LABORATORIO ESPECIFICO : Cortisol plasmático : 5 a 25 μg/dL T 3 : 70 a 190 ng/dL T 4 : 5 a 12 μg/dL TSH : 0.4 a 5 μU/mL Gonadotrofinas : mujeres premenopáusicas: FSH : 5-20 mUI/mL LH :5-25 mUI/mL Postmenopáusicas: FSH : 12-30 mUI/mL LH : > de 50 mUI/mL Ovulación: FSH : 12-30 mUI/mL LH : 25-100 mUI/mL Varones: FSH : 5-20 mUI/mL LH :5-20 mUI/mL Prl : 2-15 μg/L

11. PANHIPOPITUITARISMO TRATAMIENTO: Hidrocortisona 20 mg hasta los 55 kg y 30 mg para 80 o más kg T4 : 1,6 μg/Kg Diabetes Insípida : en agudos: Desmopresina 1-2 μg por vía SC-IV c/ 6-24 hs (ampollas 4 μg) En crónicos: comp. por vía oral 0,1 a 0,2 mg o spray nasal 5 a 10 μg al acostarse hasta 20 a 30 μg/día, en dosis fraccionadas Puede requerir sustitución de hormona tiroidea T 4 100 γ hasta el eutiroidismo