Bioquimica

1. CATABOLISMO
DE
PIRIMIDINAS

2. ANABOLISMO DE PIRIMIDINAS
TIMIDILATO
CITIDINA 2 DESOXICITIDINA dCMP (dTMP)
CITIDINA
NH4 CITIDINA DESAMINASA NH4 DESAMINASA
NH4
DESOXI-
URIDINA
URIDILATO
2 DESOXIURIDINA * 5 NUCLEOTIDASA
NUCLEOSIDO FOSFORILASA
Produce anemia
hemolítica hereditaria;
2 DESOXITIMIDINA
esplenomegalia y
hepatomegalia.
La hemólisis se debe a TIMIDINA
la acumulación de
FOSFORILASA
URACILO nucleótidos de
pirimidina en el
eritrocito
TIMINA

3. La epilepsia podría ser una característica
común a todos los afectados.
El diagnóstico se basa en la aparición La deficiencia
de mayores concentraciones de uracilo y
URACILO timina en orina. TIMINA produce
dihidropirimidinuria,
(excesiva excreción
urinaria de
dihidropirimidinas)
se ha detectado en
*DIHIDRO URACILO DESHIDROGENASA niños con
antecedentes de
consanguinidad
familiar.
DIHIDROURACILO DIHIDROTIMINA
*DIHIDRO PIRIMIDINA HIDRASA
(Abre el anillo) NH4
Β UREIDO Β UREIDO
PROPIONATO ISOBUTIRATO
Β- UREIDO PROPIONASA
CO2 CO2
NH4 NH4
B ALANINA B AMINO ISOBUTIRATO
(Soluble - Aparece en orina )

4.  BETA ALANINA BETA AMINO
ISOBUTIRATO
ACETIL Co A SUCCINIL CoA

5. Beta ALANINA
B. Alanina desaminasa
NH4
2 Al ETANOICO
Oxidasa
AC. PROPANODIOICO
Descarboxilasa
CO2
AC. ACETICO
ATP
ADP + Pi CoASH
ACETIL Co A

6. Beta AMINO ISOBUTIRATO
B. Amino isobutirato
NH4 desaminasa
2 METIL 2 AL PROPANOICO
Oxidasa
Excreción de β-
aminoisobutirato
en orina. 2 METIL PROPANODIOICO
Predisposición
genética que se da
por una Descarboxilasa
conversión lenta CO2
de β-
aminoisobutirato
a succinil Co-A en PROPANOICO
enfermedades de
destrucción celular
masiva como la
CO2 Carboxilasa
leucemia.
SUCCINATO
ATP CoASH
ADP + Pi
SUCCINIL Co A

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