Vasculitis por IgA: Púrpura de Henoch Schonlein: Etiología, patogenia, cuadro clínico, diagnóstico.

1. VASCULITIS POR IGA
PÚRPURA DE HENOCH SCHONLEIN

5. Concepto
• Vasculitis leucocitoclástica.
• La más común en la infancia.
Púrpura
palpable
Artritis o
artralgias
Dolor cólico
abdominal o
hemorragia GI
Nefritis

6. Etiología.
• Desconocida.
• Antecedente afección tracto respiratorio superior:
• Estreptococo Beta hemolítico grupo A
• Yersinia
• Mycoplasma.
• Virus:
• EB
• Varicela
• Parvovirus B-19
• Fármacos:
• Penicilina
• Ampicilina
• Eritromicina.
• Quinina
• Alimentos.
• Exposición frío
• Picadura insectos.
Desencadenantes

7. Patogenia.
• Vasculitis mediada por IgA de pequeños vasos.
↑ producción IgA
↑
inmunocomplejos
circulantes IgA
Depósitos IgA en
biopsias de piel y
riñón

10. Cuadro clínico.
Cutáneas Articulares
Gastrointestinales Renales

11. Manifestaciones cutáneas.
• Exantema palpable eritematoso violáceo
de tipo urticarial
• 80 – 100% casos.
• Simétrico.
• En miembros inferiores y nalgas.
• Puede afectar cara, tronco, extremidades
superiores.
• Regresa 1 – 2 semanas.
• Suele reproducirse al iniciar deambulación.

12. Manifestaciones articulares
Transitorias.
No migratorias.
40 – 70% casos.
Artritis o
artralgias.
Periarticular
No deja deformidad.
Inflamación
tobillos y/o
rodillas.

13. Manifestaciones gastrointestinales.
• Dolor abdominal.
• 40 – 85% casos.
• Asocia con vómitos si es grave.
• Aparece después del exantema.
• 14 % casos → Puede preceder a los síntomas cutáneos.
• Extravasación sangre y líquidos dentro de pared intestinal (perforación,
invaginación o ulceración)
• Infrecuentemente:
• Pancreatitis
• Infarto intestinal
• Hídrops vesical.

14. Manifestaciones renales.
• Marcan gravedad o peor pronostico largo plazo.
• Prevalencia 20 – 50%
• En tres primeros meses del comienzo enfermedad.
Hematuria aislada
microscópica
Glomerulonefritis
rápidamente progresiva

18. Diagnóstico
• Clínico.

20. Evolución.
• Excelente mayoría veces.
• Autolimitada 4 – 8 semanas.
• Hematuria aislada → Hallazgo mayoría casos con afectación renal.
• 1% → Evoluciona a enfermedad renal.

21. Tratamiento.
• Reposo en cama primeros días.
• AINE → Síntomas articulares.
• Corticoides → 1 – 2 mg/kg
• Intenso dolor abdominal o hemorragia intestinal