Síndrome nefrótico

3. SE
Se caracteriza por la presencia de:
Proteinuria masiva (>3,5g/24h) único criterio imprescindible
Hipoproteinemia <6g/dl (hipoalbuminemia <2,5g/dl).
Hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia.
Lipiduria, cilindruria, con o sin microhematuria.
Edemas, ascitis, poliserositis, anasarca.
Aumento de las alfa-2 y betaglobulinas.
Hipercoagulabilidad.
Tensión baja (ocasionalmente alta).
Función renal conservada o no.
Tendencia a la oliguria.
Anemia hipocrómica microcítica.

4. Síndrome nefrótico se utiliza para designar la
pérdida masiva de proteínas.
Se denomina síndrome nefrótico a la
combinación de proteinuria masiva,
hipoproteinemia, hiperlipidemia y edemas.
Es un complejo clínico que se caracteriza por una
serie de manifestaciones renales y extrarrenales.

12. Se debe a un aumento anormal de la
permeabilidad de la membrana basal glomerular
(MBG) a las proteínas del plasma, que condiciona
la pérdida de proteínas por orina.

13. Lesión glomerular
HIPROTEINEMIA
HIPOALBUMINEMIA
PRESIÓN ONCÓTICA
PLASMA
VOL. PLASMATICO
EFECTIVO
TONO SIMPATICO
RETENCION DE H2O y SAL
permeabilidad
PROTEINURIA
EJE RENINA-
ANGIOTENSINA-
ALDOSTERONA
ADH
Trasudación capilar
de líquido plasmática
EDEMA
Estimulación
de síntesis
hepática
HIPERLIPIDEMIA
LIPIDURIA

16. Forma de presentación más frecuente de las
nefropatías glomerulares (30% de los casos).
Las complicaciones que suelen presentarse son:
edemas, reducción del filtrado glomerular por
debajo de 50ml/min, proteinuria >5g/día,
hipoalbuminemia severa <2g/dl e hiperlipidemia
superior al valor basal.

17. EDEMAS:
Generalmente son blandos y dejan fóvea.
Desde ligeros edemas en párpados o en miembros
inferiores hasta Anasarca.
Mala absorción intestinal por edema de la pared
del tubo digestivo.
Aparecen en zonas de tejido laxo (párpados) y
zonas declives.
Son aparentes cuando la retención de líquidos
alcanza los 2 litros.
Puede acompañarse de: derrame pleural,
peritoneal o pericárdico, llegando a veces al grado
de anasarca.

18. INSUFICIENCIA RENAL:
Necrosis tubular espontánea.
Necrosis tubular inducida diuréticos, AINEs, IECAs.
Obstrucción intratubular por precipitación de
proteínas.
Compresión extratubular por edema intersticial.
Nefritis intersticial inmunoalérgica por drogas.

19. TROMBOEMBOLISMO:
Debido a la hipercoagulabilidad tendencia a la trombosis
vascular.
Incidencia del 50%
Se presenta trombosis de vena renal en el 30% de los
casos.
Cursa con dolor lumbar, hematuria, proteinuria y a veces,
un deterioro del funcionalismo renal.
Puede complicarse con un tromboembolismo pulmonar,
incidencia del 4-8% de los casos.

21. INFECCIONES:
Susceptibilidad a la infección.
Hipogammaglobulinemia, sobre todo IgG y a veces IgA. La IgM
puede estar incrementada.
Linfopenia y linfocitos disfuncionantes ante estímulos.
Descenso del factor B de la vía alterna del complemento.
El edema de la pared intestinal favorece la traslocación
bacteriana.
Infecciones mas frecuentes perinotinis espontánea por
neumococo, neumonías y meningitis.
Gérmenes más comunesstreptococcus spp, haemophilus spp,
klebsiella spp; en inmunosuprimidos: sarampión, herpes, CMV.

22. TUBULOPATIAS:
Resultado de la acción de la proteinuria sobre los túbulos y
de la pérdida de metales por la orina, con aparición del
síndrome de Fanconi:
Glucosuria
Fofaturia
Aminoaciduria
Hipouricemia
Pérdidas de potasio
Pérdida de bicarbonato.
*Es más frecuente en la glomeruloesclerosis segmentaria y focal.

23. HIPERLIPIDEMIA Y LIPIDURIA:
debida al aumento de la síntesis de proteínas en el hígado,
descenso del catabolismo de apolipoproteína B y
disminución de la lipoproteinlipasa.
Hay aumento del colesterol y triglicéridos con aumento de
LDL y VLDL, puede haber descenso de HDL.
Mayor riesgo de ateroesclerosis IAM, ACV
La hiperlipidemia condiciona la aparición de lipiduria en
forma de cilindros grasos, cuerpos ovales grasos y células
epiteliales cargadas de lípidos (Cruz de Malta).

24. ALTERACIONES CUTÁNEAS:
Palidez cutánea por el edema y anemia asociados.
Fragilidad cutánea del pelo y las uñas; se pueden ver las
bandas de Muehrcke (blancas), de disposición transversal.
DISMINUCIÓN DE PROTEÍNAS ENDÓGENAS:
Muchas proteínas que transportan en sangre iones,
vitaminas u hormonas se pierden por la orina,
condicionando déficits de las sustancias trasportadas.

25. Si se identifica la enfermedad causante, la
biopsia renal no estaría indicada.

26. En el adulto, cuando los datos analíticos no
revelan una causa clara del síndrome nefrótico.
En el niño, cuando ya ha sido tratado con
esteroides y ha mostrado ser corticorresistente,
con recidivas frecuentes o presentan
hipocomplementemia.

27. Sospecha de amiloidosis renal, con negatividad
para amiloide en biopsias de grasa y rectal.
Casos de Diabetes en los que la evolución no
sea típica: ausencia de retinopatía, deterioro
rápido de la función renal, HTA de inicio reciente,
sedimento inflamatorio o sospecha de una
enfermedad renal intercurrente.

28. Si es posible, se intentará corregir la causa.
Reposo y restricción de sal y líquidos.
Dieta Normoproteica (1g/kg/día) sin sal. Aporte
calórico 35Kcal/Kg/día.
Diuréticos Vigilar signos de depleción de
volumen (Creatinina, Urea, entre otros)
Control de presión arterial y dislipidemia.
Profilaxis de tromboembolismos.

32. Figura 1. Biopsia de un hombre de 16 años de edad con síndrome nefrótico y diagnóstico
de CGM. Observe una celularidad del penacho y aspecto general del glomérulo dentro de
límites normales. La inmunofluorescencia fue negativa. (H&E, X400).

33. ENFERMEDAD DE CAMBIOS
MINIMOS (ECM)
ETIOLOGIA
IDIOPATICO
Infancia
(70-80%)
<16
años
(15-20%)
>16
años
(20%)
SECUNDARIO
- Linfoma de
Hodgkin
-Carcinoma
renal
- Nefritis
intersticial
inducida
(AINE,
Rifampicina)
ANATOMIA
PATOLOGICA
- Discreto
aumento de la
celularidad
- Borramiento o
adhesión difusa
de los podocitos
al epitelio
- Glomérulos
normales sin
depósitos de Ig
ni C3
CLINICA
Y LAB
- Hematuria
microscopica
(20%)
-Proteinuria
selectiva
(albumina)
-Casi nunca hay
fracaso de la
función renal.
DX
- Proteinuria
selectiva
albumina
- Disminución
de IgG y
aumento de
IgM en sangre
- Puede haber
aumento de
IgE
TTO
Glucocort
icoides al
menos
por 8
semanas.

35. High-power view of focal and segmental glomerulosclerosis (PAS stain), seen as a mass of
scarred, obliterated capillary lumens with accumulations of matrix material, that has
replaced a portion of the glomerulus. (Courtesy of Dr. H. Rennke, Department of Pathology,
Brigham and Women's Hospital, Boston, Massachusetts.)

36. GLOMERULONEFRITIS FOCAL Y
SEGMENTARIA (GSFS)
ETIOLOGIA
- Idiopática.
-Puede evolucionar
de una enf. De
cambios mínimos o
una nefropatía por
IgA.
-asociado a: adictos a
heroína, VIH, rechazo
a injerto renal, riñón
único, radiación.
ANATOMIA
PATOLOGICA
- Colapso capilar
segmentario de
menos de la mitad
de los glomérulos
con atrapamiento
de material hialino
amorfo.
-MBG muestra
borrosidad de los
podocitos.
CLINICA Y
LAB
- Proteinuria no
selectiva.
- Hematuria y
Leucocituria.
- Fracaso de función
renal HTA,
disminución en
filtración
glomerular.
- Evoluciona a IRC.
TTO
Corticoides
+ CFM.
-Recidiva
en el
trasplante

39. Nefropatía membranosa. A. engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular. B.
diagrama esquematico que ilustra los depósitos sibepiteliales, emborronamiento de los
pedicelios y la presencia de espinas de materail de la membrana basal entre los depósitos
inmunitarios.

40. GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA
ETIOLOGIA
- La causa más común
es el síndrome
nefrótico idiopático
adulto.
- Asociado a:
Neoplasias,
infecciones,
enfermedades
sistémicas (LES, AR,
sarcoidosis, DM).
ANATOMIA
PATOLOGICA
- Engrosamiento
difuso de la
membrana basal
glomerular con
proyecciones
subepitelialres
(Espigas) alrededor
de los depósitos
inmunitarios.
- Deposito
uniforme de IgG,
C3, C5b y c9 en la
cara externa del
capilar glomerular.
CLINICA Y LAB
- Síndrome nefrótico
en 80% de los casos.
- TA, FG y sedimento
urinario normales al
principio.
- TVR en el 50%.
- Disminución lenta
de la filtración
glomerular en el 10-
30% de los casos.
- Proteinuria no
selectiva >5g/dl a
los 3 años del Dx.
TTO
- Solo TTO
sintomático
- En mal
pronostico
dar:
corticoides
+CFM

44. GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
- Proliferación
difusa de las
células
mesangiales e
infiltración de los
glomérulos por
macrófagos.
- Aumento de la
matriz mesangial
y engrosamiento
y repliegue de la
membrana basal
glomerular.
PATRONES
INMUNOFLUORE
SCENCIA
-tipo 1
depósitos
inmunitarios
subendoteliales y
mesangiales: C3,
IgG o IgM.
- tipo2
depósitos
intramembranoso
s densos: poca o
ninguna Ig y
factor nefrítico
C3.
CLINICA Y
LAB
- Combinación de rasgos
nefríticos y nefróticos.
-disminución de filtración
glomerularIRC
-proteinuria, hematuria,
HTA, a veces TVR.
- asociaciones: LES,
rechazo transplante renal,
nefritis por cortocircuito
AV, endocarditis,
leucemia, linfoma,
cirrosis, sarcoidosis.
TTO
-
Antiagregantes
(heparina,
ASA,
dipiridamol
)
-CFM
-corticoides
trasnplante
renal produce
recidiva.

45. Se sospecha en niños que no responden a esteroides,
por ser esta la segunda causa más común de dicho grupo
etario.
Progresa a IRC.
Hay proteinuria selectiva de Albumina y proliferación
de células mesangiales.
Depósitos inmunológicos en inmunofluorescencia: c3,
IgG, IgM con compromiso difuso glomerular.

46. GLOMERULONEFRITIS
PROLIFERATIVA MESANGIAL
- Inflamación
crónica del
glomérulo.
- proteinuria,
hematuria, HTA.
- Efecto variable
sobre la
filtración
glomerular.
ANATOMIA
PATOLOGICA
-Aumento difuso
de la celularidad
del glomérulo,
por proliferación
de células
mesangiales y
endoteliales.
- Infiltración por
monocitos.
INMUNOFLUORESCENCIA
- Puede haber o no
depósitos de IgA, IgG,
IgM, complemento (C3).
ETIOLOGIA
- Formas atípicas
de ECM y GSFS.
- Variantes leves o
en fase de
resolución de las
glomerulopatías
por
inmunocomplejos
o pauci-
inmunitarias y
GNRP

47. Evoluciona rápido.
Las principales causas no son glomerulares sino
túbulo-intersticiales: analgésicos, quemaduras,
deshidratación, intoxicaciones, fármacos, entre otros.
Presencia de “semilunas glomerulares” (proliferación
de células epiteliales de la capsula de Bowman).
Llamada “glomerulonefritis semilunar”.
También es llamada “glomerulonefritis pauci-inmune”

49. GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE
PROGRESIVA (GNRP)
ETIOLOGIA
-
Desencad
enada por
vapores
de
Hidrocarb
uros,
humo de
cigarrillo,
infeccione
s virales y
bacteriana
s y
tumores.
ANATOMIA
PATOLOGICA
- Proliferación de
células epiteliales
parietales de
capsula de Bowman
con formación de
medias lunas e
infiltración de
linfocitos y
monocitos en estas.
-Glomérulos con
proliferación celular
endocapilar,
necrosis focal y
segmentaria del
ovillo capilar.
-Depósitos de
fibrina en las medias
lunas en casos
avanzados.
CLINICA
- De carácter
subagudo.
-curso rápido
hacia la IR.
-Cursa con
oliguria o
anuria.
-Algunos casos
están
precedidos
por síntomas
respiratorios.
INMUNOFLUORES
CENCIA
-Tipo1Ac anti-
MBG, sin hemorragia
pulmonar. Depósitos
lineales de Ig y c3 en
la MBG y menos
frecuente en túbulos.
-Tipo2enf. De
complejos inmunes:
depósitos granulares
de complejos
inmunes circulantes
en la MBG.
- Tipo3patogenesis
desconocida;
ausencia de
depósitos, llamada:
GN pauci-inmune; se
asocia con ANCAS.
MECANISMO
1. Formación in
situ de complejos
inmunes por AC
dirigidos contra
antígenos de MBG
2. Formación de
complejos
inmunes en asas
capilares de los
glomérulos.
3. Reacción de
hipersensibilidad
por linfocitos,
macrófagos y
citoquinas con
presencia de
ANCAS en el suero
del paciente