El tumor de Wilms es un cáncer infantil que se origina en las células del riñón. Representa alrededor del 5% de los cánceres pediátricos. Los síntomas incluyen una masa abdominal, hinchazón, hematuria y fiebre. El diagnóstico se realiza mediante ecografía, tomografía computarizada, resonancia magnética y análisis de sangre y orina. El tratamiento implica cirugía, quimioterapia y radiación para extirpar el tumor y prevenir metástasis.

1. TUMOR DE WILMS
Ronal Aquino Aquino
Enf. Esp. UCI Pediátrica y Neonatal

2. DEFINICIÓN
El tumor de Wilms, también denominado
nefroblastoma, es un tumor maligno
(canceroso) que se origina en las células del
riñón.
Es un tumor característico de los primeros
años de vida; sobre todo entre 1 y 5 años de
vida

3. EPIDEMIOLOGIA
• El tumor de Wilms representa el 4-5% del total
de cánceres pediátricos y el 92% de todos los
Tumores renales malignos que se desarrollan
durante las primeras dos décadas de vida.
• Más del 90% de los Tumores de Wilms son
unilaterales; un 12% de estos casos presentan
lesiones multifocales sincrónicas y
aproximadamente el 7% son bilaterales

4. El tumor puede alcanzar un gran tamaño y
puede propagarse (por metástasis) hacia otros
tejidos del cuerpo.
El lugar más común hacia donde se puede
propagar la enfermedad son los pulmones. Sin
embargo, también se pueden producir lesiones
en el hígado, el otro riñón, el cerebro o los
huesos.
Entre el 5 por ciento de los niños con tumor de
Wilms tiene los dos pulmones afectados

5. CAUSAS
La mayoría de los casos de Wilms se consideran
esporádicos y son consecuencia de mutaciones
genéticas que afectan el crecimiento de las
células del riñón. En general, estas mutaciones
se producen después del nacimiento. Sin
embargo, en ciertos casos los niños nacen con
una alteración genética que los predispone a
desarrollar el cáncer

6. Un pequeño porcentaje de pacientes con
tumor de wilms tiene uno de los tres
síndromes genéticos que se detallan a
continuación
El síndrome de WAGR
El acrónimo WAGR está conformado por las iniciales de las
cuatro enfermedades presentes en el síndrome de WAGR:
Tumor de Wilms, aniridia (ausencia del iris) malformaciones
genitourinarias y retraso mental
Generalmente, los genes supresores de tumores suprimen el
crecimiento de tumores y controlan el crecimiento celular.
Cuando estos genes sufren alteraciones, ya no pueden llevar
a cabo su tarea adecuadamente, lo cual puede dar lugar a la
formación de tumores.

7. • Síndrome de Denys-Drash
Este síndrome se caracteriza por la insuficiencia renal,
las malformaciones genitourinarias y los tumores en
las gónadas (ovarios o testículos).
Su causa es la pérdida o desactivación de un gen
supresor de tumores denominado WT1, que se
encuentra en el cromosoma 11.

8. Síndrome de Beckwith-Wiedemann
Este síndrome se caracteriza por el elevado peso del
niño al nacer; el gran tamaño del hígado, el bazo y la
lengua; el bajo nivel de azúcar en la sangre durante el
período neonatal; las malformaciones alrededor del oído;
el crecimiento asimétrico del cuerpo; los defectos en la
pared abdominal cerca del ombligo (onfalocele) y los
tumores en el hígado y las glándulas adrenales.

9. Estadio Descripción
I Tumor limitado al riñón y completamente resecado. Cápsula renal intacta.
Tumor no roto antes o durante su extirpación. Sin tumor residual aparente
II Tumor que se extiende más allá del riñón pero completamente resecado.
Con cápsula renal rota. Con extensión regional del tumor en el flanco. Sin
tumor residual en los márgenes quirúrgicos
III Tumor residual no hematógeno, confinado al flanco con uno o más de los
datos siguientes: Ganglios positivos en el íleo renal, periaórticos o más
allá; contaminación peritoneal difusa o más allá del flanco; implantes
peritoneales; Tumor más allá de los márgenes quirúrgicos; o infiltración
local a estructuras vitales
IV Metástasis hematógenas a pulmón, hígado, hueso o cerebro.
V Tumor bilateral al momento del diagnóstico

10. SÍNTOMAS
A continuación se enumeran los síntomas más comunes del
tumor de Wilms. Sin embargo, cada niño puede
experimentarlos en forma diferente. Los síntomas pueden
incluir:
Masa no dolorosa visible y palpable en el abdomen.
Hinchazón del abdomen.
Aparente dilatación o agrandamiento de las venas del
abdomen.
Hematuria (sangre en la orina).
Dolor en el abdomen producto de la presión en otros
órganos cercanos al tumor.
Disminución del apetito, debilidad o cansancio.
Fiebre.
Hipertensión.

11. • Si existe la sospecha de la presencia de un tumor
en el abdomen del niño, es importante no ejercer
ningún tipo de presión en esta zona ya que la
ruptura del tumor puede dar lugar a la
propagación de células cancerosas hacia otros
tejidos del cuerpo.
• Es posible que los síntomas del tumor de Wilms
se asemejen a otras condiciones médicas o
enfermedades severas. Es importante hacer el
diagnostico diferencial.

13. DIAGNOSTICO
Ecografía abdominal
Esta técnica permite obtener un esquema de los riñones
y el tumor para determinar si existen problemas en las
venas renales u otras venas principales del abdomen.
Además, puede determinar si se han producido lesiones
o tumores en el otro riñón.

14. Tomografía computarizada
Permite obtener imágenes de cortes transversales del
cuerpo, tanto horizontales como verticales. Un escáner
muestra imágenes detalladas de cualquier parte del
cuerpo como por ejemplo, los huesos, los músculos, la
grasa y los órganos. La tomografía computarizada
muestra más detalles que las radiografías comunes.

15. Resonancia magnética (RM)
La RMN puede determinar si se ha producido una
metástasis (propagación), si hay células tumorales
en los ganglios linfáticos o si otros órganos han sido
afectados. Los tumores de Wilms pueden comprimir
otros órganos de la zona y, por consiguiente, afectar
el funcionamiento de estos.

16. Radiografía de tórax
generar imágenes de tejidos internos, huesos y
órganos en una placa.
Análisis de sangre y orina
El objetivo es evaluar el funcionamiento del riñón y
del hígado.
Biopsia
Procedimiento mediante el cual se extrae una
muestra de tejido que luego se examina con un
microscopio. Este procedimiento se lleva a cabo para
evaluar las células, el diagnóstico y qué tan
avanzada está la enfermedad

17. TRATAMIENTO
El tratamiento específico para el tumor de Wilms
será determinado por el médico basándose en lo
siguiente:
• La edad del paciente, su estado general de salud y
su historia médica.
• Qué tan avanzada está la enfermedad.
• La tolerancia del niño a determinados
medicamentos, procedimientos o terapias.
• Las expectativas para la evolución de la
enfermedad.

18. El tratamiento puede incluir (solo o en combinación):
• Cirugía (para extirpar en forma parcial o total el riñón
afectado y cualquier estructura afectada).
• Biopsia del tumor (si el tumor no se puede extirpar
porque es demasiado grande o afecta a las estructuras
circundantes, se necesita también una biopsia para el
diagnóstico y la determinación de la etapa de la
enfermedad).

19. • Quimioterapia (para reducir lo que queda del
tumor o para tratar la metástasis o la
recurrencia de la enfermedad).
• Radiación (para reducir lo que queda del tumor
o para tratar la metástasis o la recurrencia de
la enfermedad).

20. • Medicamentos (para controlar el dolor, la hipertensión,
las náuseas y las infecciones).
• Control de la presión sanguínea (esencial cuando se
presenta un tumor renal).
• Seguimiento médico continuo (para determinar la
respuesta al tratamiento, detectar la recurrencia de la
enfermedad, evaluar el funcionamiento del otro riñón y
controlar los efectos tardíos del tratamiento)