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Tumor de WilmsTumor de Wilms
Definición
• Nefroblastoma
• Neoplasia maligna
embrionaria
• Origen  trastornos en
la histogénesis renal
• Falla en la maduración
 tejidos blastemales
metanéfrico
Epidemiología
• 5ta neoplasia maligna en pediatría.
• Tumor renal > frecuente en pediatría
• 6%  cáncer en niños
• Incidencia: 5 - 7.8 casos por millón en niños <
15 años de edad
• Edad de presentación 1- 4 años
• Relación varón : mujer
– Para tumor unilateral: 0.92:1.00
– Neoplasia bilateral: 0.60:1.0
Fenotipos asociados a tumor de
Wilms
• Pueden tener algunas anomalías
asociadas:
–Aniridia
–Hemihipertrofia
–Criptorquidea
–Hipospadias
• SINDROME DE DENYS-
DRASH
– Pseudohermafroditismo
– Enfermedad renal
progresiva a IRC.
– Asocian con Tumor
de Wilms
– Deleción germinal en
el cromosoma 11p
• SÍNDROME DE BECKWITH
WIEDEMANN
– Hemihipertrofia
– Macroglosia
– Onfalocele
– Visceromegalias
– Riesgo mayor de
producir Tumor de
Wilms
• SINDROME DE WAGR
– Tumor Wilms
– Aniridia
– Malformaciones
genitourinarias
– Retraso mental
– Deleción germinal del
cromosoma 11p
• Otros:
– Síndrome de Bloom
– Síndrome de Soto
– Síndrome de
Perlman
Etiología
• Varias regiones cromosómicas:
– Banda 11p13 (contiene el gen supresor del tumor
de Wilms WT1)
– Banda 11p15 (sitio donde se coloca el gen WT2
del tumor de Wilms)
– Brazo cromosómico 17q (contiene el locus familiar
FWT1)
– Brazo cromosómico 19q (contiene el locus familiar
FWT2)
• p53
–Gen supresor de tumor
–Se asocia a anaplasia, estadios
avanzados de la enfermedad
–Recurrencia
• Otros
–Bcl-2, TrkB
• Deriva del blastema metanéfrico
primitivo.
• Puede contener tejido que normalmente
no se encuentra en el metanefros:
musculoesquelético, cartílago, epitelio
escamoso.
Histológicamente:
• El tumor de Wilms o nefroblastoma
clásico esta compuesto por 3 tipos
celulares:
–Blastema
–Estroma
–Epitelio
Cuadro clínico
• Masa abdominal
– Localizada en el flanco.
– No se mueve con respiración.
• Distensión abdominal.
• Dolor abdominal .
• Fiebre
• Hematuria
• Anemia (asociada a hemorragia
subcapsular repentina)
• Hipertensión (por aumento de la
actividad de la renina): 25%
Diagnóstico
• Historia Clínica
• Exploración Física
• Paraclínicos:
– Biometría hemática.
– Pruebas de función hepática.
– Pruebas de función renal.
– Examen general de orina.
Diagnóstico
diferencial con
NEUROBLASTOMA
Diagnóstico
• Ultrasonido abdominal
– Masa sólida o quística
– Identificación del órgano
donde se origina la masa
– Medición
• Radiografía torax simple
– Metástasis pulmonares
• Tomografía axial
computarizada
contrastada
―Evalúa la naturaleza y
extensión de la
neoplasia
―Sugiere extensión
aparente a otras
estructuras
SISTEMA DE ESTADIFICACIÓN DEL ESTUDIO NACIONAL PARASISTEMA DE ESTADIFICACIÓN DEL ESTUDIO NACIONAL PARA
EL TUMOR DE WILMS, SARCOMA DE CELULAS CLARAS DEEL TUMOR DE WILMS, SARCOMA DE CELULAS CLARAS DE
RIÑÓN Y TUMOR RABDOIDE RENALRIÑÓN Y TUMOR RABDOIDE RENAL
(NTWS)(NTWS)
•ETAPA I (43% DE LOS
PACIENTES)
El tumor está limitado al riñón
y completamente extirpado..
•ETAPA II (23% DE LOS
PACIENTES)
El tumor se extiende más allá del
riñón pero que se extirpa
completamente.
–Extensión regional del tumor.
–Los vasos fuera del riñón están
infiltrados o contienen trombo
tumoral.
–Se hizo una biopsia del tumor o
hubo derramamiento local del
tumor limitado al costado.
• ETAPA III (23% DE LOS
PACIENTES)
Tumor residual que está limitado al
abdomen.
–Los ganglios linfáticos del hilio renal,
de las
–cadenas periaórticas, o más allá
resultan con tumores en la biopsia.
–Ha habido contaminación peritoneal
difusa por parte del tumor.
–El tumor se extiende más allá de los
márgenes quirúrgicos microscópicos o
macroscópicos.
–El tumor no se puede resecar
completamente debido a infiltración
local en
estructuras vitales.
• ETAPA IV (10% DE LOS
PACIENTES)
El tumor de Wilms en etapa IV
se define como la presencia
de metástasis hematógena.
• Pulmón, el hígado, los
huesos, el cerebro o a una
combinación de estos sitios.
• ETAPA V (5% DE LOS
PACIENTES)
Se define como
complicación renal
bilateral en el momento
del diagnóstico inicial.
• ANAPLASIA ETAPA I-IV (HISTOLOGÍA NO
FAVORABLE)
Los niños con tumores anaplásticos en etapa I tienen
un pronóstico excelente.
Los niños con anaplasia difusa en etapa II hasta la etapa
IV  mayor riesgo.
Tratamiento
• Eliminación quirúrgica
–Importante una resección total .
–Sin diseminación o ruptura del tumor.
• Quimioterapia prenefrectomia
–En tumores bilaterales y/o
inoperables.
–Vincristina / Actinomicina.
–Ciclofosfamida en caso de
histología con anaplasia.
BIOPSIA
PERCUTANEA
Tratamiento
• Quimioterapia posnefrectomia
ESTADIO I HISTOLOGÍA FAVORABLE O DESFAVORABLE
Y ESTADIO II HISTOLOGÍA FAVORABLE.
– Vincristina 1.5 mg/m2/dosis IV semanal por 10 dosis
(semanas 1 a 10)
– Vincristina 2mg/m2/dosis IV DU (semanas 12, 15 y 18)
– ActinomicinaD 45 mcg/kg/día IV DU (semanas
0,3,6,9,12,15 y18)
– No Radioterapia
ESTADIO III-IV HISTOLOGÍA FAVORABLE
• Vincristina 2 mg/m2/dosis IV DU (semanas
12,15,18,24)
• Actinomicina-D 45mcg/kg/día IV DU (semanas
0,6,12,18,24)
• Adriamicina 45 mg/m22/día IV DU (semanas
3,9,15,21)
• Radioterapia abdominal para EIII; en EIV se
administra siempre y cuando la estadificación del
primario corresponda aun EIII.
• Radioterapia pulmonar en EIV si no se resolvieron las
metástasis pulmonares y a otros sitios.
ESTADIOS II, III, IV HISTOLOGÍA
DESFAVORABLE, ESTADIOS I-IV SARCOMA DE
CÉLULAS CLARAS
• - Vincristina 1.5 mg/m2/dosis IV (semanas 1,2,4,5,6,7,8,10,11)
• - Vincristina 2 mg/m2/dosis IV (semanas 12,15,18,24)
• - Ciclofosfamida 4440 mg/m2/día x 5 días (semanas 3,9,15,21)
• - Ciclofosfamida 440 mg/m2/día x 3 días(semanas 6, 12,18,24)
• - Adriamicina 1.5 mg/kg/día (semanas 0,6,12,18,24)
• Radioterapia abdominal en todos los pacientes de
este grupo
• Radioterapia pulmonar para E-IV
E-IV TUMOR RABDOIDE MALIGNO (TOTAL 12
CICLOS)
• Ciclofosfamida
• Carboplatino
• Radioterapia abdominal en todos los pacientes
EN TUMORES BILATERALES (E-V)
• La quimioterapia será administrada de acuerdo al
estadio del lado más afectado.
• En Histología desfavorable esquema intensivo y
Radioterapia postqx.
Tratamiento
• Radioterapia
– En pacientes que no responden favorablemente
después de 5 semanas de tx quimioterapéutico.
– Paciente en estudio II/III/ IV o con histología de
anaplasia.
E-III y IV Histología Favorable
E-II, III,IV Histología Desfavorable
 E -IV Sarcoma de células claras y Tumor Rabdoide Maligno
Pacientes que han recibido quimioterapia preoperatoria
cuando la indicación haya sido irresecabilidad del tumor
• Lecho quirúrgico: límite del
riñón.
• Todo abdomen: cavidad
peritoneal completa
• Pulmón: El campo se
extiende desde arriba de las
clavículas hasta el nivel de L1
excluyendo los hombros y
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  • 2. Definición • Nefroblastoma • Neoplasia maligna embrionaria • Origen  trastornos en la histogénesis renal • Falla en la maduración  tejidos blastemales metanéfrico
  • 3. Epidemiología • 5ta neoplasia maligna en pediatría. • Tumor renal > frecuente en pediatría • 6%  cáncer en niños • Incidencia: 5 - 7.8 casos por millón en niños < 15 años de edad • Edad de presentación 1- 4 años • Relación varón : mujer – Para tumor unilateral: 0.92:1.00 – Neoplasia bilateral: 0.60:1.0
  • 4. Fenotipos asociados a tumor de Wilms • Pueden tener algunas anomalías asociadas: –Aniridia –Hemihipertrofia –Criptorquidea –Hipospadias
  • 5. • SINDROME DE DENYS- DRASH – Pseudohermafroditismo – Enfermedad renal progresiva a IRC. – Asocian con Tumor de Wilms – Deleción germinal en el cromosoma 11p • SÍNDROME DE BECKWITH WIEDEMANN – Hemihipertrofia – Macroglosia – Onfalocele – Visceromegalias – Riesgo mayor de producir Tumor de Wilms
  • 6. • SINDROME DE WAGR – Tumor Wilms – Aniridia – Malformaciones genitourinarias – Retraso mental – Deleción germinal del cromosoma 11p • Otros: – Síndrome de Bloom – Síndrome de Soto – Síndrome de Perlman
  • 7. Etiología • Varias regiones cromosómicas: – Banda 11p13 (contiene el gen supresor del tumor de Wilms WT1) – Banda 11p15 (sitio donde se coloca el gen WT2 del tumor de Wilms) – Brazo cromosómico 17q (contiene el locus familiar FWT1) – Brazo cromosómico 19q (contiene el locus familiar FWT2)
  • 8. • p53 –Gen supresor de tumor –Se asocia a anaplasia, estadios avanzados de la enfermedad –Recurrencia • Otros –Bcl-2, TrkB
  • 9. • Deriva del blastema metanéfrico primitivo. • Puede contener tejido que normalmente no se encuentra en el metanefros: musculoesquelético, cartílago, epitelio escamoso.
  • 10. Histológicamente: • El tumor de Wilms o nefroblastoma clásico esta compuesto por 3 tipos celulares: –Blastema –Estroma –Epitelio
  • 11. Cuadro clínico • Masa abdominal – Localizada en el flanco. – No se mueve con respiración. • Distensión abdominal. • Dolor abdominal . • Fiebre • Hematuria • Anemia (asociada a hemorragia subcapsular repentina) • Hipertensión (por aumento de la actividad de la renina): 25%
  • 12. Diagnóstico • Historia Clínica • Exploración Física • Paraclínicos: – Biometría hemática. – Pruebas de función hepática. – Pruebas de función renal. – Examen general de orina. Diagnóstico diferencial con NEUROBLASTOMA
  • 13. Diagnóstico • Ultrasonido abdominal – Masa sólida o quística – Identificación del órgano donde se origina la masa – Medición
  • 14. • Radiografía torax simple – Metástasis pulmonares
  • 15. • Tomografía axial computarizada contrastada ―Evalúa la naturaleza y extensión de la neoplasia ―Sugiere extensión aparente a otras estructuras
  • 16. SISTEMA DE ESTADIFICACIÓN DEL ESTUDIO NACIONAL PARASISTEMA DE ESTADIFICACIÓN DEL ESTUDIO NACIONAL PARA EL TUMOR DE WILMS, SARCOMA DE CELULAS CLARAS DEEL TUMOR DE WILMS, SARCOMA DE CELULAS CLARAS DE RIÑÓN Y TUMOR RABDOIDE RENALRIÑÓN Y TUMOR RABDOIDE RENAL (NTWS)(NTWS) •ETAPA I (43% DE LOS PACIENTES) El tumor está limitado al riñón y completamente extirpado..
  • 17. •ETAPA II (23% DE LOS PACIENTES) El tumor se extiende más allá del riñón pero que se extirpa completamente. –Extensión regional del tumor. –Los vasos fuera del riñón están infiltrados o contienen trombo tumoral. –Se hizo una biopsia del tumor o hubo derramamiento local del tumor limitado al costado.
  • 18. • ETAPA III (23% DE LOS PACIENTES) Tumor residual que está limitado al abdomen. –Los ganglios linfáticos del hilio renal, de las –cadenas periaórticas, o más allá resultan con tumores en la biopsia. –Ha habido contaminación peritoneal difusa por parte del tumor. –El tumor se extiende más allá de los márgenes quirúrgicos microscópicos o macroscópicos. –El tumor no se puede resecar completamente debido a infiltración local en estructuras vitales.
  • 19. • ETAPA IV (10% DE LOS PACIENTES) El tumor de Wilms en etapa IV se define como la presencia de metástasis hematógena. • Pulmón, el hígado, los huesos, el cerebro o a una combinación de estos sitios.
  • 20. • ETAPA V (5% DE LOS PACIENTES) Se define como complicación renal bilateral en el momento del diagnóstico inicial.
  • 21. • ANAPLASIA ETAPA I-IV (HISTOLOGÍA NO FAVORABLE) Los niños con tumores anaplásticos en etapa I tienen un pronóstico excelente. Los niños con anaplasia difusa en etapa II hasta la etapa IV  mayor riesgo.
  • 22. Tratamiento • Eliminación quirúrgica –Importante una resección total . –Sin diseminación o ruptura del tumor.
  • 23. • Quimioterapia prenefrectomia –En tumores bilaterales y/o inoperables. –Vincristina / Actinomicina. –Ciclofosfamida en caso de histología con anaplasia. BIOPSIA PERCUTANEA
  • 24. Tratamiento • Quimioterapia posnefrectomia ESTADIO I HISTOLOGÍA FAVORABLE O DESFAVORABLE Y ESTADIO II HISTOLOGÍA FAVORABLE. – Vincristina 1.5 mg/m2/dosis IV semanal por 10 dosis (semanas 1 a 10) – Vincristina 2mg/m2/dosis IV DU (semanas 12, 15 y 18) – ActinomicinaD 45 mcg/kg/día IV DU (semanas 0,3,6,9,12,15 y18) – No Radioterapia
  • 25. ESTADIO III-IV HISTOLOGÍA FAVORABLE • Vincristina 2 mg/m2/dosis IV DU (semanas 12,15,18,24) • Actinomicina-D 45mcg/kg/día IV DU (semanas 0,6,12,18,24) • Adriamicina 45 mg/m22/día IV DU (semanas 3,9,15,21) • Radioterapia abdominal para EIII; en EIV se administra siempre y cuando la estadificación del primario corresponda aun EIII. • Radioterapia pulmonar en EIV si no se resolvieron las metástasis pulmonares y a otros sitios.
  • 26. ESTADIOS II, III, IV HISTOLOGÍA DESFAVORABLE, ESTADIOS I-IV SARCOMA DE CÉLULAS CLARAS • - Vincristina 1.5 mg/m2/dosis IV (semanas 1,2,4,5,6,7,8,10,11) • - Vincristina 2 mg/m2/dosis IV (semanas 12,15,18,24) • - Ciclofosfamida 4440 mg/m2/día x 5 días (semanas 3,9,15,21) • - Ciclofosfamida 440 mg/m2/día x 3 días(semanas 6, 12,18,24) • - Adriamicina 1.5 mg/kg/día (semanas 0,6,12,18,24) • Radioterapia abdominal en todos los pacientes de este grupo • Radioterapia pulmonar para E-IV
  • 27. E-IV TUMOR RABDOIDE MALIGNO (TOTAL 12 CICLOS) • Ciclofosfamida • Carboplatino • Radioterapia abdominal en todos los pacientes EN TUMORES BILATERALES (E-V) • La quimioterapia será administrada de acuerdo al estadio del lado más afectado. • En Histología desfavorable esquema intensivo y Radioterapia postqx.
  • 28. Tratamiento • Radioterapia – En pacientes que no responden favorablemente después de 5 semanas de tx quimioterapéutico. – Paciente en estudio II/III/ IV o con histología de anaplasia. E-III y IV Histología Favorable E-II, III,IV Histología Desfavorable  E -IV Sarcoma de células claras y Tumor Rabdoide Maligno Pacientes que han recibido quimioterapia preoperatoria cuando la indicación haya sido irresecabilidad del tumor
  • 29. • Lecho quirúrgico: límite del riñón. • Todo abdomen: cavidad peritoneal completa • Pulmón: El campo se extiende desde arriba de las clavículas hasta el nivel de L1 excluyendo los hombros y abarcando los ápices y las porciones postero-inferiores.