Esta una breve presentación acerca del tumor de Wilms, una de las neoplasias más frecuentes en los infantes entre 0 y 5 años, y sus asociaciones a diferentes síndromes.

1. Tumores pediátricos
Universidad Nacional Autónoma de Nicaragua-UNAN Managua
Patología General
Recinto Universitario Rubén Darío
Tumor de Wilms
Integrantes: Samuel Guzmán
Elder O. Guadrón
Darwin H. Firayner
Krislyng Jirón
Shirley Incer
Docente: AA. Alexis Castillo
07 de junio de 2016
Año y grupo: 3er año, grupo 6

2. TUMOR DE WILMS
O también neforblastoma, Es el tumor renal más común en los niños
• Alteración genética de los genes en los loci 11p13 (WT1) y 11p15 (WT2) que
tienen actvididad de supresión tumoral
• Proliferación de células renales embrionarias, o nefroblastos, del metanefros
• Si afecta ambos riñones, puede ser de manera sincrónica (al mismo tiempo) o
metacrónicas (uno después de otro)
Patogénesis

3. • Los tumores renales representan el 6% de los cánceres en la infancia
• El tumo de Wilms es el más común de los rumores renales, seguido del sarcoma
de células claras del riñón y el rabdomiosarcoma renal
• El carcinoma renal es raro en la población pediátrica, siendo más probable que
aparezca en adolescentes mayores.
• La mayoría de las veces el tumor de Wilms és unilateral, siendo diagnosticado
usualmente en los primeros 5 años de vida
Epidemiología

4. El tumor de Wilms se asocia en un 10% con otras manifestaciones, a veces constituyendo un
síndrome, por lo que la presencia de alguna de estas malfomraciones aumentan
significativamente el riesgo de desarrollar el tumor de Wilms
• El síndrome de Wagre se caracteriza por aniridia, anormalidades genitourinarias y retraso
mental. El riesgo de desarrollo de tumor de Wilms es de 33%.
• El síndrome de Denys-Drash se caracteriza por disgenesia gonadal y nefropatía de origen
precoz. El riesgo de desarrollo de tumo de Wims es de 90
• El síndrome de Beckwith-Wiedemann se caracteriza por hipertrofia multiorgánica,
macrogloisa, hemihipertrofia, onfalocele, citomegalia suprarrenal y anormalidades
genitoruinarias
Factores de riesgo

5. Manifestaciones clínicas
Masa abdominal asintomática en el 85% de los casos
Dolor abdominal y fiebre en caso de hemorragia dentro del tumor
Hematuria micro o macroscópica en el 33% de los casos
Hipertensión en el 25% de los casos
Diagnóstico diferencial
• Hidroneforsis
• Riñon poliquísitco
• Carcinoma de células renales
• Neuroblastoma
• Linfoma
• Tumor ovárico
• Rabdomiosarcoma retroperitoneal

6. Diagnóstico
Radiografía de abdomen
Ecografía
TAC
Resonancia magnética
Radiografía de tórax
Gammagrafía ósea
Marcadores tumorales
La TAC se realiza para detectar matástasis hematógena,
presente en 10 a 15% de los pacientes
Los lugares más frecuente de diseminación incluye la
cápsula renal, la vena cava inferior e incluso la aorta,
ganglios linfáticos regionales y el hígado
Los pulmones son el sitio más común de metástasis

7. Hallazgos patológicos
Macroscópicos
• Masa única, bien delimitada y grande
• Unilateral o bilateral (10%)
• Cortes de coloración grisácea o parda
• Consistencia blanda y homogénea
• Ocasionalmente, focos de necrosis, formación de
quistes o hemorragia

8. Microscópicos
• Intentos de imitar los estadíos de la formación del riñón
• Combinación trifásica de células
• Células pequeñas de células del blastema (lámina de células azules y pequeñas), epiteliales (túbulos y
glomérulos abortivos) y estromales (fibroblastos y mixoide)
• 5% - Anaplasia focal, células con núcleos hipercrómicos y pleomorfos con mitosis anormales