El documento describe el tumor de Wilms, un tipo de cáncer renal común en niños. Se origina en las células del riñón y generalmente afecta a niños entre 3-15 años. El tratamiento incluye cirugía, quimioterapia y radiación, logrando una alta tasa de curación del 90% cuando se detecta temprano. Aunque es posible la recidiva, siguiendo el tratamiento adecuado la mayoría de los pacientes sobreviven sin evidencia de enfermedad.

1. TUMOR DE WILMS
IRM: Franklin Sánchez

2. TUMOR DE WILMS

3. TUMOR DE WILMS
También conocido como Tumor
del riñon, Tumor Renal o
Nefroblastoma es un tumor
maligno que se origina en las
células del riñón y es el tipo de
cáncer renal más común y
representa alrededor del 6% de
los cánceres infantiles.
Esta
enfermedad
afecta
a
hombres y mujeres por igual, y
se puede presentar entre los 3
y 15 años de edad, siendo en
la mayoría de los casos se
detecta a los 3 años.

4. El tumor puede alcanzar un gran tamaño y
puede propagarse hacia otros tejidos del
cuerpo, siendo el más común los pulmones. Sin
embargo, también se pueden producir lesiones en
el hígado, el otro riñón, el cerebro o los huesos.
El 5% de los niños con tumor de Wilms tiene
los dos pulmones afectados.

5. ETIOLOGÍA
ALTERACIONES GEN
Alteraciones o mutaciones del gen WT-1 loc en
11p13
 Gen codifica desarrollo de riñón y genitales
 Asociado hipospadias y T Wilms


6. ASOCIADO A:

Defectos congénitos:
1.
Malformaciones
Hemihipertrofia
Anormalidades de la
vía urinaria
2.
3.

7. RELACIONADO CON:
-Síndrome de WAGR (por sus siglas en
inglés):
Tumor de Wilms
Ausencia del iris (aniridia)
Genitales ambiguos
Retraso mental.
-Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
-Síndrome de Denys-Drash.

8. INCIDENCIA
 Alta
frecuencia en
infancia
 Constituye el 8% de
todos los tipos de cáncer
en niños
 Edad:
3 años
 Poco común después de
los 8 años.

9. 1 de cada 200.000 a
250.000 niños posee la
enfermedad
 Cada año se diagnostican
en Estados Unidos de
América
aproximadamente 500
casos
 Un 75% de los casos se
presentan en niños sanos,
mientras un 25% se
asocian a anormalidades
del desarrollo


10. En la mayoría de los casos
el Tumor de Wilms afecta a
uno sólo de los riñones
 Aproximadamente el 5% de
los casos poseen la
enfermedad en ambos
riñones


11. Según la raza, en los
países occidentales la
tasa de incidencia es
mayor que en los
países asiáticos
Los negros tienen una
tasa de incidencia casi
del doble de los niños
blancos.
1.
2.
3.
La incidencia es
mayor entre
hermanos y gemelos

12. SÍNTOMAS
Dolor abdominal.
(37%)
 Distensión del abdomen.
 Hematuria (20%)
 Fiebre (23%)
 Perdida de apetito,
debilidad o cansancio.
 Náuseas.

 Vómitos.
 Malestar.
 H
ipertensión. (20%)
 Estreñimiento.
 Hemihipertrofia.
 Aparente dilatación o
agrandamiento de las venas del
abdomen.

13. SIGNOS Y EXÁMENES
Se hace énfasis especialmente en el
historial clínico y el examen físico del
paciente,
buscando
antecedentes
familiares de cáncer y anomalías
congénitas.
Algunos de los exámenes son
 Biometría hemática
 Bun
 Creatinina
 Capacidad
de la eliminación de la
creatinina (puede estar disminuida)

14.  Análisis
de la orina (sangre o proteína en
la orina)
 Ecografía abdominal
 Radiografía abdominal
 Radiografía del tórax
 Pielograma intravenoso
 TC del abdomen (revela la existencia de
una masa abdominal que se origina en el
riñon)

16. TRATAMIENTO
El tratamiento específico para el tumor de
Wilms
será
determinado
por
el
ONCOLOGO basándose en lo siguiente:
La
edad del niño, estado de salud e
historia médica.
Qué
tan avanzada esta la enfermedad.

17. 
La tolerancia del niño a
determinados medicamentos,
procedimientos o terapias.

Sus expectativas para la
evolución de la enfermedad.

18. EL TRATAMIENTO PUEDE INCLUIR
Cirugía
 Biopsia del tumor
 Quimioterapia
 Radiación
 Medicamentos
 Control de la presión
 Seguimiento médico continuo


19. EXPECTATIVAS (PRONÓSTICO)
Con
el
tratamiento
adecuado, tiene una alta
tasa de curación. Lo
niños con un tumor
localizado tienen una
tasa de curación del
90% cuando han sido
sometidos a cirugía y a
quimioterapia
o
la
combinación de cirugía,
radioterapia
quimioterapia.

20. Años
Porcentaje
Del nacimiento hasta los 93.2%
2 años
Entre 2 y 4 años
87.2%
De 4 años en adelante
71.3%

21. COMPLICACIONES
La
complicación
más
preocupante es la diseminación
del tumor a los pulmones, al
hígado, a los huesos o al cerebro.
Se puede presentar presión
sanguínea alta y daño renal
como resultado del tumor o se
su tratamiento.
La extirpación de un tumor de
Wilms presenta en ambos riñones
puede dejar al paciente con una
función renal en el límite de la
normalidad.

22. RECIDIVA
Se presenta en un 10% en países desarrollados
 Se presenta en un 40% en países de escasos recursos
 Se presenta en pacientes con la enfermedad avanzada
e historial médico desfavorable.


23. PREVENCIÓN
Se puede recomendar un examen de los
riñones con ultrasonido para los niños
con un alto riesgo conocido de presentar
un tumor de Wilms.

24. APORTE…………………………………….

25. 2007……………………
El tumor es resecado inicialmente mediante
permitiendo etadificación quirúrgica del mismo.
nefrectomía,
Los pacientes comienzan con quimioterapia (Vincristina
Actinomicina D) inmediatamente después de la cirugía.
y
Aquellos con enfermedad localmente avanzada (estadío III) y
aquellos con metástasis, reciben radioterapia al lecho tumoral y/o a
los pulmones.
La duración de la quimioterapia y el número de drogas a emplear
dependen del estadío de la enfermedad.
Alternativamente, la Sociedad Internacional de Oncología
Pediátrica (SIOP) ha propuesto el uso de quimioterapia
preoperatoria para disminuir la masa tumoral a resecar y
permitir una resección con menor riesgo de ruptura tumoral.
Ambas aproximaciones resultan en la curación definitiva de más del
80% de los pacientes.

26. EXPERIENCIA UC EN EL TRATAMIENTO DEL TUMOR DE WILMS
Dieciséis niños con tumor de Wilms han recibido tratamiento desde el inicio
del diagnostico. 14 de ellos se trataron desde su diagnóstico y dos fueron
vistos después de recidiva tumoral. 12 pacientes fueron nefrectomizados
inicialmente y dos recibieron quimioterapia preoperatoria: una paciente con
Síndrome de Beckwith Wiedemann que después recibió nefrectomía parcial
y una paciente con tumor anaplástico irresecable.
La etapificación demostró 8 pacientes en estadío I, uno en estadío 2, 4 en
estadío III y uno en estadío IV. La quimioterapia se hizo de acuerdo a los
criterios del NWTS (estudios III, IV y V). Una paciente tuvo recidiva
tumoral a un año de completar el tratamiento y fue rescatada con
toracotomía y resección de metástasis y quimioterapia para sarcoma.
CONCLUSION: Todos los pacientes tratados desde el inicio en
nuestro centro sobreviven sin enfermedad entre 10 meses y 13 años
desde el diagnóstico.

27. GRACIAS………….