Veracruzana
Facultad de
Enfermería
EE: Alteraciones de Salud del niño y del Adolescente
Catedrático: Martina Castro Jota
Alumno: Est. Lic. Enf. Citlalli Ruiz Calderón
Tumor de Wilms
Definición
• El tumor de Wilms es un cáncer
de riñón poco frecuente que
afecta principalmente a los niños.
• También conocido como
«nefroblastoma», es el tipo de
cáncer de riñón más frecuente en
los niños.
• El tumor de Wilms afecta con
mayor frecuencia a niños de 3 a
4 años y se vuelve mucho menos
frecuente después de los 5 años
de edad.
• Representa 1 de cada 20
tumores que se presentan en la
población pediátrica.
Etiología
• El 99% de los casos de nefroblastoma son esporádicos y, entre estos, el 10% están
asociados a anomalías congénitas (aniridia, hemihipertrofia, defectos
genitourinarios) o forman parte de síndromes específicos (síndrome de Beckwith-
Wiedemann, Denys-Drash, WAGR o Perlman).
• En los tumores se encontraron anomalías genéticas situadas en diferentes
regiones cromosómicas: 11p13 (contiene el gen WT1), 11p15.5 (contiene el
gen H19), 16q, 1p, 1q y 17p.
• Las formas familiares son muy raras (1% de los casos) y se transmiten de manera
autosómica dominante.
Epidemiología
• El tumor de Wilms se presenta con
mayor frecuencia en un solo riñón,
aunque a veces puede encontrarse en
ambos riñones al mismo tiempo.
• La incidencia anual se estima en
alrededor de 1/10.000 nacimientos y
afecta por igual a ambos géneros.
• El nefroblastoma afecta principalmente
a niños pequeños, entre 1 y 5 años,
pero un 15% de los nefroblastomas
ocurren antes del primer año de edad y
un 2% después de los 8 años.
• La forma adulta es muy poco
frecuente.
Síntomas
• Los signos y síntomas del tumor de Wilms
varían ampliamente, y algunos niños no
presentan signos evidentes.
• Sin embargo, la mayoría de los niños que
tienen tumor de Wilms manifiestan uno o
más de los siguientes signos y síntomas:
• Una masa que se puede sentir en el
abdomen
• Hinchazón abdominal
• Dolor abdominal
Otros signos y síntomas pueden comprender los
siguientes:
• Fiebre
• Sangre en la orina
• Náuseas, vómitos o ambos
• Estreñimiento
• Pérdida de apetito
• Dificultad para respirar
• Presión arterial alta
• Raza afroamericana
• Antecedentes familiares de tumor
de Wilms
• El tumor de Wilms tiene mayor
incidencia en los niños que
presentan ciertas anomalías o
síndromes al nacer, entre ellos:
• Aniridia
• Hemihipertrofia
Factores de Riesgo
El tumor de Wilms puede producirse como
parte de síndromes raros, entre ellos:
• Este síndrome comprende el tumor de Wilms, la aniridia, anomalías en el sistema
urinario y los genitales, así como discapacidades mentales.
Síndrome WAGR.
• Este síndrome comprende el tumor de Wilms, enfermedades renales y el
pseudohermafroditismo masculino, por el cual un niño nace con testículos pero
presenta características femeninas.
Síndrome de Denys-Drash
• Los niños que padecen este síndrome suelen presentar macrosomía. Otros signos
pueden ser que los órganos abdominales sobresalgan en la base del cordón
umbilical, macroglosia, órganos internos agrandados y anomalías en las orejas.
Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
Estadificación
Estadio I.
El cáncer solo se encuentra en un riñón, está totalmente contenido dentro de este y puede extirparse por
completo mediante cirugía.
Estadio II.
El cáncer se ha propagado a los tejidos y a las estructuras que se encuentran más allá del riñón afectado,
como la grasa o los vasos sanguíneos cercanos, pero todavía es posible extirparlo por completo mediante
cirugía.
Estadio III.
El cáncer se ha propagado más allá del área del riñón a los ganglios linfáticos u otras estructuras cercanas
dentro del abdomen, el tumor puede desparramarse dentro del abdomen antes de la cirugía o durante esta,
o no puede extirparse por completo mediante cirugía.
Estadio IV.
El cáncer se ha propagado fuera del riñón a estructuras lejanas, como los pulmones, el hígado, los huesos o el
cerebro.
Estadio V.
Las células cancerosas se encuentran en ambos riñones (cáncer bilateral).
Estadios del Nefroblastoma
Diagnóstico Una
exploración
física.
El médico buscará posibles signos del tumor
de Wilms.
Análisis de
sangre y de
orina.
Estos análisis de laboratorio NO pueden
detectar el tumor de Wilms, pero pueden
indicar si los riñones están funcionando bien
y revelar determinados problemas renales o
recuentos sanguíneos bajos.
Pruebas de
diagnóstico
por
imágenes.
Pueden consistir en una ecografía, una
tomografía computarizada o imágenes por
resonancia magnética.
El nefroma
mesoblástico (sobre
todo en recién
nacidos)
El sarcoma de
células claras
El neuroblastoma
(extremadamente
raro en riñones,
pero que puede
afectar al riñón
por continuidad)
Los tumores
rabdoides
Los tumores
estromales
metanéfricos.
El diagnóstico diferencial incluye otros tumores
renales infantiles, como:
Manejo y Tratamiento
• El manejo de la enfermedad es multidisciplinar y puede
incluir quimioterapia y cirugía, con o sin radioterapia.
• La quimioterapia permite reducir la talla del tumor en
preoperatorio, y erradicar las metástasis.
• La cirugía debe realizarse sin ninguna ruptura tumoral,
lo que normalmente implica una nefrectomía total.
• El examen microscópico permite confirmar el
nefroblastoma y precisar el estadio del tumor en el
riñón, lo que determina la elección de la quimioterapia
en el postoperatorio.
• La radioterapia se reserva para las formas más
extendidas o de histología menos favorable.
Pronóstico
• En la mayoría de los casos el
pronóstico es favorable, la
supervivencia es superior al
90%.
Estrategias de afrontamiento y apoyo
• Después del alta:
• Controla el nivel de energía de tu hijo fuera del hospital.
• Llevar un registro diario de los detalles sobre la enfermedad de tu hijo en
casa:
• La temperatura corporal, el nivel de energía, los patrones de sueño, los
medicamentos que se le administran y cualquier efecto secundario
• Planea una dieta normal a menos que el médico tratante indique lo
contrario.
• Consultar con el médico antes de una vacunación, ya que el tratamiento
oncológico afecta el sistema inmunitario.
• Se recomienda que el menor mantenga una buena higiene bucal.
Por su atención, Gracias
¡¡¡Soy tu órgano purificador
favorito
Remy el Riñón!!!
Bibliografía
• Mayo Clinic. (2018, 6 marzo). Tumor de Wilms -
Diagnóstico y tratamiento. https://www.mayoclinic.org/es-
es/diseases-conditions/wilms-tumor/diagnosis-
treatment/drc-20352660
• Orphanet. (2020, 5 noviembre). Nefroblastoma. Orpha.net.
https://www.orpha.net/consor/cgi-
bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=654#:~:text=Es%20un%20
tumor%20renal%20maligno,el%20t%C3%A9rmino%20de%20
tumor%20embrionario.

Tumor de wilms

  • 1.
    Veracruzana Facultad de Enfermería EE: Alteracionesde Salud del niño y del Adolescente Catedrático: Martina Castro Jota Alumno: Est. Lic. Enf. Citlalli Ruiz Calderón Tumor de Wilms
  • 2.
    Definición • El tumorde Wilms es un cáncer de riñón poco frecuente que afecta principalmente a los niños. • También conocido como «nefroblastoma», es el tipo de cáncer de riñón más frecuente en los niños. • El tumor de Wilms afecta con mayor frecuencia a niños de 3 a 4 años y se vuelve mucho menos frecuente después de los 5 años de edad. • Representa 1 de cada 20 tumores que se presentan en la población pediátrica.
  • 3.
    Etiología • El 99%de los casos de nefroblastoma son esporádicos y, entre estos, el 10% están asociados a anomalías congénitas (aniridia, hemihipertrofia, defectos genitourinarios) o forman parte de síndromes específicos (síndrome de Beckwith- Wiedemann, Denys-Drash, WAGR o Perlman). • En los tumores se encontraron anomalías genéticas situadas en diferentes regiones cromosómicas: 11p13 (contiene el gen WT1), 11p15.5 (contiene el gen H19), 16q, 1p, 1q y 17p. • Las formas familiares son muy raras (1% de los casos) y se transmiten de manera autosómica dominante.
  • 4.
    Epidemiología • El tumorde Wilms se presenta con mayor frecuencia en un solo riñón, aunque a veces puede encontrarse en ambos riñones al mismo tiempo. • La incidencia anual se estima en alrededor de 1/10.000 nacimientos y afecta por igual a ambos géneros. • El nefroblastoma afecta principalmente a niños pequeños, entre 1 y 5 años, pero un 15% de los nefroblastomas ocurren antes del primer año de edad y un 2% después de los 8 años. • La forma adulta es muy poco frecuente.
  • 5.
    Síntomas • Los signosy síntomas del tumor de Wilms varían ampliamente, y algunos niños no presentan signos evidentes. • Sin embargo, la mayoría de los niños que tienen tumor de Wilms manifiestan uno o más de los siguientes signos y síntomas: • Una masa que se puede sentir en el abdomen • Hinchazón abdominal • Dolor abdominal
  • 6.
    Otros signos ysíntomas pueden comprender los siguientes: • Fiebre • Sangre en la orina • Náuseas, vómitos o ambos • Estreñimiento • Pérdida de apetito • Dificultad para respirar • Presión arterial alta
  • 7.
    • Raza afroamericana •Antecedentes familiares de tumor de Wilms • El tumor de Wilms tiene mayor incidencia en los niños que presentan ciertas anomalías o síndromes al nacer, entre ellos: • Aniridia • Hemihipertrofia Factores de Riesgo
  • 8.
    El tumor deWilms puede producirse como parte de síndromes raros, entre ellos: • Este síndrome comprende el tumor de Wilms, la aniridia, anomalías en el sistema urinario y los genitales, así como discapacidades mentales. Síndrome WAGR. • Este síndrome comprende el tumor de Wilms, enfermedades renales y el pseudohermafroditismo masculino, por el cual un niño nace con testículos pero presenta características femeninas. Síndrome de Denys-Drash • Los niños que padecen este síndrome suelen presentar macrosomía. Otros signos pueden ser que los órganos abdominales sobresalgan en la base del cordón umbilical, macroglosia, órganos internos agrandados y anomalías en las orejas. Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
  • 9.
    Estadificación Estadio I. El cáncersolo se encuentra en un riñón, está totalmente contenido dentro de este y puede extirparse por completo mediante cirugía. Estadio II. El cáncer se ha propagado a los tejidos y a las estructuras que se encuentran más allá del riñón afectado, como la grasa o los vasos sanguíneos cercanos, pero todavía es posible extirparlo por completo mediante cirugía. Estadio III. El cáncer se ha propagado más allá del área del riñón a los ganglios linfáticos u otras estructuras cercanas dentro del abdomen, el tumor puede desparramarse dentro del abdomen antes de la cirugía o durante esta, o no puede extirparse por completo mediante cirugía. Estadio IV. El cáncer se ha propagado fuera del riñón a estructuras lejanas, como los pulmones, el hígado, los huesos o el cerebro. Estadio V. Las células cancerosas se encuentran en ambos riñones (cáncer bilateral).
  • 10.
  • 11.
    Diagnóstico Una exploración física. El médicobuscará posibles signos del tumor de Wilms. Análisis de sangre y de orina. Estos análisis de laboratorio NO pueden detectar el tumor de Wilms, pero pueden indicar si los riñones están funcionando bien y revelar determinados problemas renales o recuentos sanguíneos bajos. Pruebas de diagnóstico por imágenes. Pueden consistir en una ecografía, una tomografía computarizada o imágenes por resonancia magnética.
  • 12.
    El nefroma mesoblástico (sobre todoen recién nacidos) El sarcoma de células claras El neuroblastoma (extremadamente raro en riñones, pero que puede afectar al riñón por continuidad) Los tumores rabdoides Los tumores estromales metanéfricos. El diagnóstico diferencial incluye otros tumores renales infantiles, como:
  • 13.
    Manejo y Tratamiento •El manejo de la enfermedad es multidisciplinar y puede incluir quimioterapia y cirugía, con o sin radioterapia. • La quimioterapia permite reducir la talla del tumor en preoperatorio, y erradicar las metástasis. • La cirugía debe realizarse sin ninguna ruptura tumoral, lo que normalmente implica una nefrectomía total. • El examen microscópico permite confirmar el nefroblastoma y precisar el estadio del tumor en el riñón, lo que determina la elección de la quimioterapia en el postoperatorio. • La radioterapia se reserva para las formas más extendidas o de histología menos favorable.
  • 14.
    Pronóstico • En lamayoría de los casos el pronóstico es favorable, la supervivencia es superior al 90%.
  • 15.
    Estrategias de afrontamientoy apoyo • Después del alta: • Controla el nivel de energía de tu hijo fuera del hospital. • Llevar un registro diario de los detalles sobre la enfermedad de tu hijo en casa: • La temperatura corporal, el nivel de energía, los patrones de sueño, los medicamentos que se le administran y cualquier efecto secundario • Planea una dieta normal a menos que el médico tratante indique lo contrario. • Consultar con el médico antes de una vacunación, ya que el tratamiento oncológico afecta el sistema inmunitario. • Se recomienda que el menor mantenga una buena higiene bucal.
  • 16.
    Por su atención,Gracias ¡¡¡Soy tu órgano purificador favorito Remy el Riñón!!!
  • 17.
    Bibliografía • Mayo Clinic.(2018, 6 marzo). Tumor de Wilms - Diagnóstico y tratamiento. https://www.mayoclinic.org/es- es/diseases-conditions/wilms-tumor/diagnosis- treatment/drc-20352660 • Orphanet. (2020, 5 noviembre). Nefroblastoma. Orpha.net. https://www.orpha.net/consor/cgi- bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=654#:~:text=Es%20un%20 tumor%20renal%20maligno,el%20t%C3%A9rmino%20de%20 tumor%20embrionario.