Tumores Pleurales Primitivos

1. TUMORES PLEURALES
PRIMITIVOS

2. Definición
 La pleura consta de una estructura
básica con dos componentes: una
hoja de estirpe endotelial y otra
conjuntiva subyacente.
 Se han descripto distintas
localizaciones para el desarrollo de
mesoteliomas, pero la pleura es el
sitio de presentación por excelencia
(96 %);

3.  Los mesoteliomas pleurales pueden
subdividirse de acuerdo con diversos
criterios: según su extensión se los
denomina localizados o difusos;
según su comportamiento biológico,
benignos o malignos.

4. Epidemiología
 La incidencia global del mesotelioma es
de 1 por cada 4000 autopsias realizadas
en pacientes oncológicos.
 La forma benigna, generalmente
localizada, tiene su pico de incidencia
promediando los 52 años de edad, con
una relación entre mujeres y varones de
2 a 1.
 La forma maligna, usualmente difusa, se
manifiesta cercana a los 55 años, con
una prevalencia femenina de 5 a 1.

5. Etiopatogenia
 Es reconocida la importancia del asbesto
como factor ambiental desencadenante en la
génesis de este tipo de tumores.
 El asbesto suele ocasionar una reacción
fibrótica tanto a nivel del parénquima
pulmonar como de la superficie pleural y es
en este ambiente de cambios inflamatorios
crónicos que se favorece el crecimiento
celular irregular que precede a la aparición
del mesotelioma propiamente dicho.

6. Anatomía patológica
 El mesotelioma localizado resulta generalmente
benigno, con un crecimiento bien circunscripto y sin
invasión en profundidad;
 Se desarrolla a expensas de la hoja visceral de la
pleura, es pediculado y crece libremente hacia la
cavidad.
 Se sitúa en la región cisural y predomina en los
segmentos inferiores.
 Su dimensión varia desde nodulos de 1 cm hasta
grandes masas que ocupan la totalidad del hemitórax,
pero siempre confinados a la superficie pleural, sin
invasión del parénquima pulmonar o de la pared
torácica.

7.  La cápsula es fibrosa, lisa y brillante.
 La presencia de hemorragia o de
necrosis intratumoral, exagerada
vascularización, superficie capsular de
bordes erosionados, derrame
serohemorrágico abundante y/o una
base de implantación ancha debe hacer
sospechar una etiología maligna, de
aparición excepcional en las formas
localizadas.

8.  El mesotelioma difuso, de
comportamiento maligno, afecta por igual
la hoja parietal y visceral de la pleura y más
frecuentemente a ambas.
 La extensión es variable, pudiendo llegar a
encapsular al pulmón en forma de coraza
inextensible.
 El compromiso del parénquima pulmonar y
del bronquio homolateral es habitual.
 La diseminación ocurre con la siguiente
frecuencia: a ganglios traqueobronquiales
96 %, a pleura contralateral 75 %, y a
pericardio 33 %.

9. Variedad conjuntiva
 Los fibromatosos son ricos en
elementos fusiformes, con células
alongadas entrelazadas por fibras de
colágeno denso, vasos bien
diferenciados, rodeados de tejido
conectivo adulto, y mitosis de
aparición excepcional;

10. Variedad epitelial
 Son menos frecuentes y consisten en
un eje conectivo rodeado de una o
varias capas de células cúbicas
(papilares) o bien aplanadas y
dispuestas en haces únicos limitando
cavidades irregulares (tubular o
glanduiiforme).

11. Variedad mixta
 Contiene elementos tanto epiteliales
como conjuntivos. Cabe destacar que
todos los aspectos histológicos
considerados como característicos de un
tumor pleural primitivo pueden ser
encontrados en tumores metastáticos,
razón por la cual el diagnóstico de
mesotelioma por citología, o a partir de
una pieza de biopsia aislada, resulta
conflictivo.

12. Presentación clínica
 Para la variante benigna, del 35 al 55 % de los
pacientes se encuentran asintomáticos en el
momento del diagnóstico (hallazgo radiográfico
casual) o bien presentan una serie de síntomas
comunes que pueden hacer sospechar la
etiología pleural.
 Dolor de tipo pleurítico, tos seca, astenia,
adelgazamiento progresivo y manifestaciones de
neumonitis.
 En ocasiones el paciente refiere una sensación
de peso en el hemitórax comprometido, cuya
localización se modifica con la inspiración
profunda y que genera un dolor que aumenta
con el decúbito;

13.  En el 20 % de los casos se agregan
manifestaciones extrapleurales como
la osteoartropatía hipertrófica y
episodios de hipoglucemia en
pacientes sin enfermedad endocrina
previa.
 Se ha descripto como excepcional la
presentación de un síndrome de vena
cava superior.

14.  Las variantes malignas se presentan en
adultos promediando la sexta década de la
vida, como un proceso pseudoinflamatorio de
origen pleural.
 La principal manifestación clínica es una
tos seca asociada a dolor torácico
permanente y disnea progresiva, con un
deterioro del estado general lento y tardío.
 Por extensión local pueden presentarse
cambios de la voz (voz bitonal).

15. Estudios complementarios
 Laboratorios
 Las determinaciones habituales de
laboratorio resultan de escasa utilidad en el
diagnóstico del mesotelioma.
 Caídas bruscas del hematócrito y aumento
del recuento de glóbulos blancos suelen
ocurrir en ocasión de complicaciones propias
del tumor, como necrosis, sobreinfección o
sangrado.
 Valores de mucopolisacáridos por encima de
120 mcg/ml.

16.  Métodos por imágenes
 La radiología convencional suele ser el
mecanismo más sencillo para la detección
temprana de estos tumores.
 En la radiografía simple de tórax pueden
identificarse distintos tipos de lesiones.
 La presencia de una lesión nodular única, de
superficie nítida, lisa o lobulada, de densidad
homogénea, con topografía visceral,
circunscripta a un segmento inferior o cisura, con
calcificaciones, sin signos de invasión y con
derrame pleural ausente o bien de escasa
cantidad, orienta a la naturaleza benigna del
proceso.

17.  El diagnóstico diferencial se plantea con
patología torácica de similar
presentación(tuberculosis pleural,
carcinoma o metástasis solitaria).
 En el caso del mesotelioma maligno,
difuso, se observa un derrame en el 85
al 90 % de los casos, sumado a un
engrosamiento pleural extenso e
irregular y a una retracción pulmonar de
grado variable.

18.  La ecografía pleural resulta de
engrosamiento de la pleura parietal y
bandas fibróticas interpleurales;
 La tomografía axial computada
(TAC)es útil con fines de
estadificación de la enfermedad.

19. Tratamiento
 La cirugía es el tratamiento de elección para
aquellos tumores de escasa dimensión,
localizados y benignos.
 De acuerdo con la localización, el tamaño y las
características de la lesión en cuestión pueden
efectuarse intervenciones tan dispares como la
resección local, la pleurectomía con
decorticación pleural y la neumonectomía
extrapleural.
 En el caso particular del mesotelioma maligno,
difuso y de diagnóstico tardío, el tratamiento
resulta simplemente paliativo.

20.  La cirugía (videotoracoscópica o
convencional) se limita al drenaje de la
cavidad y a la toma de una biopsia.
 Se han ensayado diversos esquemas de
quimioterapia: La sistémica se efectúa con
cisplatino (50 mg/m2) y mitomicina (8 mg/m2)
asociados en 4 ciclos semanales iguales.
 La variante intracavitaria se lleva a cabo
con una dosis única de cisplatino (100
mg/m2) y mitomicina (8 mg/m2).

21. Pronóstico y evolución
 El mesotelioma benigno, localizado, presenta
un alto índice de curación, de
aproximadamente el 85 % a 5 años.
 El mesotelioma maligno es una enfermedad
letal caracterizada por una evolución lenta
pero sostenida.
 La sobrevida promedio es de 6 meses desde
la aparición de los síntomas, con variaciones
leves de acuerdo con el tiempo transcurrido
entre la presentación clínica y el diagnóstico,
la edad, el estado general del paciente y la
variante histológica del tumor.