4. ALDOSTERONA 50-150 g / día CORTISOL 10-20 mg / día S-DHEA 10-16 mg / día ADRENALINA NORADRENALINA RENINA ANGIOTENSINA CRH-ACTH RITMO-ESTRÉS ACTH? CASH CÁPSULA GLOMERULOSA FASCICULATA RETICULARIS MEDULA C O R T E Z A
6. COLESTEROL PREGNENOLONA PROGESTERONA DESOXICORTICOSTERONA CORTICOSTERONA 18-OH-CORTICOSTERONA ALDOSTERONA 17OH-PREGNENOLONA 17OH-PROGESTERONA 11 DESOXICORTISOL CORTISOL DHEA ANDROSTENODIONA CYP11A1 desmolasa HSD3B 3 OHSdehidrogenasa CPY21 21 hidroxilasa CPY11B2 11 hidroxilasa CPY11B2 18 hidroxilasa CPY11B2 18 oxidasa GLOMERULOSA FASCICULATA RETICULARIS CYP17 17 hidroxilasa CYP17 17 liasa CPY11B1 11 hidroxilasa ESTEROIDOGÉNESIS TESTOSTERONA O CH 3 HO O=C H C=O CH 2 OH O CH 3 HO C=O CH 2 OH CH 3 OH O CH 3 CH 3 O O H
7.
8. Presión de perfusión AGTSINÓGENO ANGIOTENSINA 1 (decapéptido) ANGIOTENSINA 2 (octapéptido) ECA RENINA ALDOSTERONA K + H + - ACTH + SISTEMA R-A-A K + FAN Na + Cl - H 2 O
11. ALDOSTERONISMO PRIMARIO ALDOSTERONA Reabsorción Na + Cl - y H 2 O Sobrecarga de Volúmen Excreción K + H + HIPERTENSIÓN ARTERIAL INHIBICIÓN DE RENINA LIBERACIÓN DE FAN Hiperkaliuresis Alcalosis Hipokalemia Natriuresis (Fenómeno de escape)
22. MECANISMO DE ACCION H H ERH H HSP HSP RECEPTOR H A D N ARN polimerasa ARN m PROTEINAS citoplasma RESPUESTA BIOLÓGICA
23. SINDROME DE CUSHING FISIOPATOLOGÍA Aumento de los GC Ausencia de ritmo Producción excesiva Autonomía funcional
24. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Obesidad centrípeta Giba Borramiento de HSC Cara de luna llena Eritrosis malar Equimosis Acné Alopecía Hirsutismo Estrías violáceas Atrofia cutánea Hipertensión arterial Osteoporosis SINDROME DE CUSHING
25. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Hipokalemia Alcalosis metabólica Debilidad muscular Trastornos psiquiátricos Intolerancia a la glucosa Susceptibilidad a las infecc. Alteraciones del ciclo Impotencia Hiperpigmentación Retardo de crecimiento SINDROME DE CUSHING
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27. SINDROME DE CUSHING DIAGNÓSTICO DE SINDROME VR: < 35 ng/mg Cr Recolección de orina de 22-23 hs con ácido bórico como conservante Evalúa ritmo CLU 22-23 HS VR: 30-90 g/día Recolección de orina de 24 hs con ácido bórico como conservante Evalúa producción CLU 24 horas VR: < 1.8 g/dl Suministro de 1 mg Dx 23 hs. la noche previa Cortisol sérico matutino Evalúa autonomía Test de Nugent
28.
29. SINDROME DE CUSHING ACTH Bajo en los de etiología adrenal Elevado o normal en los de causa hipofisaria o en los sindromes ectópicos Inhibición con Dx 8 mg Inhibe más del 50% en los de etiología hipofisaria No hay inhibición en los de causa adrenal o en los sindromes ectópicos Día 1: 08:00 Hs Medición de Cortisol matutino 23:00 Hs Suministro de 8 mg de Dx Día 2: 08:00 Hs Medición de Cortisol matutino DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO
50. SOSPECHA CLÍNICA FEOCROMOCITOMA Catecolaminas AVM Metanefrinas Normales Anormales Reevaluar Busqueda de otra causa de crisis TC ó RMN abdominal + - Considerar M 131 IBG - bloqueantes M 131 IBG Octreoscan RMN corporal total Hallazgo de tumor CIRUGÍA
51. FEOCROMOCITOMA TRATAMIENTO MÉDICO Preparación prequirúrgica - bloqueantes: fenoxibenzamina, prazosín (1-16mg/d), doxazosín (1-16 mg/d) - bloqueantes: propranolol Bloqueantes cálcicos: nifedipina Manejo intraoperatorio De la crisis hipertensiva: Fentolamina Nitroprusiato de sodio Nitroglicerina De la hipotensión Expansión de volumen Autotransfusión Sustancias presoras