17. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
PRIMARIA CLINICA
Mantención prolongada de bronceado solar
• Aparición de efélides
• Aumento de pigmentación de areolas y región perineal
•Aumento de pigmentación de zonas expuestas al sol y zonas
de presión ( codos, nudillos), pliegues palmares, cicatrices
•Melanoplaquias negroazuladas o gris pizarra en mucosa
bucal, labios, encías y mucosas anal y vaginal.
Por aumento de producción de ACTH y MSH hipofisiarias
26. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
CRISIS ADDISONIANA
CLINICA
• Astenia con dolores intensos espalda y piernas.
• Diarrea, vómitos, pseudo abdomen agudo.
• Encefalopatía.
• Deshidratación severa, hipotensión arterial.
• Shock y coma.
• No hay hiperpigmentación.
• Waterhouse-Friderichsen: petequias, purpura
27. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL DIAGNOSTICO
•Niveles bajos de Cortisol plásmático en la mañana
< 5 ug/dl (o en el momento de estrés ) hace el Dx.
•En estado de no estrés , en condiciones basales
Cortisol (mañana) >10ug/dl correlaciona un intacto
eje Hipotálamo-hipófisis –adrenal
• Test de ACTH
•Excluye el diagnostico de insuficiencia adrenal un
cortisol plásmático > 20 ug/dl
29. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
CORTISOL < 5 ug/dl
ACTH alto ACTH bajo
IS primaria IS secundaria o terciaria
Test CRH Test CRH -
+
IS terciaria IS secundaria
30. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
CORTISOL 5 – 14.5 ug/dl
Test ACTH
ACTH normal
Cortisol > 18 Cortisol < 18
Hipoglicemia IS secundaria
IS primaria
Metirapone Normal
Cortisol<18 Cortisol>18
IS secundaria Normal
31. DX. INSUFICIENCIA SUPRARENAL PRIMARIA
• Test de Cortrosyn (ACTH) 250 ug:
Bolo I.V. 250 ug de corticotropina: medición de
cortisol a los 60 min < 18 –20 ug/dl (valor absoluto)
Incremento < 7 ug/dl del basal
• Test modificado de Cortrosyn 1 ug
DX. INSUFICIENCIA SUPRARENAL SECUNDARIA
• Test de Hipoglicemia
• Test de Metyrapone (↑ACTH, ↓cortisol):
• Medir 11 deoxicortisol en plasma y 17 OH
corticoesteroides en orina.
32. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
TRATAMIENTO
Déficit de glucocorticoides:
Hidrocortisona: 20-30 mg/día VO ( M: 2/3 y T: 1/3 )
Prednisona 5 mg/día VO
Déficit de mineralocorticoides:
Fludrocortisona 0.05 – 1 mg/día VO
Crisis suprarrenal:
Hidrocortisona: 100 mg/ 6 h. EV + Hidratación.
33. HIPOALDOSTERONISMO
Clínica:
Hipotensión arterial, hiponatremia, hiperkalemia.
• Hipoaldosteronismo hiporrenenémico
Nefropatía DM y IRC
• Déficit aldosterona sintetasa.
•Hipoaldost. transitorio tras suprarrenalectomía
unilateral por adenoma productor de aldosterona.
•Pseudohipoaldosteronismo: Herencia AR, renina
y aldosterona normal
34. SINDROME DE CUSHING
Primario, por hiperproducción autónoma
Secundario, por aumento no supresible de
ACTH
Iatrogénico, por administración exógena
prolongada de corticoides
( se acompaña de hipofunción suprarrenal)
36. CLASIFICACION
DEPENDIENTE DE ACTH
Por secreción inapropiada ACTH Hipofisiaria
(Enfermedad de Cushing): 75% del Sd. Cushing endógeno
5% del Sd. Cushing
Por hipersecreción ACTH ectópica: endógeno
Producción de ACTH tumores malignos:
Carcinoma broncogénico de células pequeñas.
Timoma
Producción de ACTH tumores benignos
Secreción de CRH ectópico
37. CLASIFICACION
SÍNDROME CUSHING INDEPENDIENTE ACTH
Por lesión Suprarrenal
Adenoma Suprarrenal 20% del Sd. Cushing
Carcinoma Suprarrenal endógeno
Hiperplasia Macronodular autonoma
Displasia Bilateral micronodular
Cushing Iatrogénico o exógeno: Uso de GC y ACTH
(causa más frecuente de Sd. Cushing en general)
43. Sistema gastrointestinal
• Gastritis, úlcera péptica
• Pancreatitis aguda (raro)
• Infiltracion de grasa en el higado (hepatomegalia)
(raro)
Sistema Hematopoyetico
•Leucocitosis
•Neutrofilia
•Aumento del flujo de la MOR y disminución de la
migración de los vasos sanguíneos.
•Monocitopenia
•Linfopenia
•Eosinopenia
Sistema inmune
•Supresión de hipersensibilidad retardada
•Inhibición de leucocitos y migración macrofago tisular
•Inhibición de la acción y secreción de las citoquinas
•Inhibición de la respuesta inmune primaria .
44. Sistema musculoesquelético
•Osteoporosis, fracturas expontaneas.
•Necrosis aséptica de la cabeza femoral y humeral y
otros huesos.
•Miopatía.
Oftalmológico
•Catarata subcapsular posterior (más común en niños).
•Glaucoma (elevada presión intraocular).
Alteraciones neuropsiquiatricas
•Disturbios del sueño, insomnio.
•Euforia, depresión, manía, psicosis.
•Pseudotumor cerebral (Incremento de la presión
intracraneal).
45. ENFERMEDAD DE CUSHING
1.La lesión hipofisiaria es un Adenoma (80%)
Micro adenoma (<10mm), dificil Dx.
RMN demuestra solo el 50% de los casos.
2.Macro adenomas
Algunos casos por Hiperplasia de las
Corticotropas
3. Hipersecreción de ACTH
Hiperplasia bilateral Suprarrenal y difusa
4. Más frecuente en mujeres 3:1, 20-40 años.
46. ADENOMAS HIPOFISIARIOS SECRETORES
ACTH
TAMAÑO PEQUEÑO
DIAGNOSTICO DIFICIL
TAC SON ISO O HIPODENSOS
ENFERMEDAD CUSHING
NO DEFORMAN SILLA TURCA
47. CUSHING PRIMARIO
• 25% de las causas de Sd. Cushing es un
tumor suprarrenal.
• Los tumores son unilaterales y 50% de ellos
son malignos.
• El PAAF no es útil en diferenciar tumores
suparrrenales benignos y malignos.
49. CUSHING ECTOPICO
• Más frecuente sexo masculino.
• Hiperpigmentación, astenia, adelgazamiento
• HTA, ITG y edema son más frecuentes.
• Hipopotasemia, alc metabólica hipoclorémica
60. FEOCROMOCITOMA
CLINICA
Presión alta: HTA paroxística en 50%,
severa y resistente a la terapia
Pain: Cefalea y dolor torácico
Palpitaciones: Taquicardia
Profusa sudoración.
Palidez por vasoconstricción
61. FEOCROMOCITOMA
Regla de los 10
10% extradrenal, conocido como paraganglioma
10% en niños
10% multiple o bilateral
10% recurrente
10% maligno
10% familiar
10% incidentaloma
•Estrés emocional no descarga paroxismos, pero la
manipulacion, abdominal puede liberar catecolaminas
• Se asocia con MEN 2A/2B, Enf Von Hippel Lindau,
neurofibromatosis tipo I, paraganglioma familiar
(mutaciones en la succinato deshidrogenasa gen B y D
62. FEOCROMOCITOMA
Diagnóstico:
Metanefrinas fraccionadas y catecolaminas
en orina de 24 Hrs (90% sensible, 98%
especifico) es el Test de screening de
eleccion en pacientes de bajo riesgo
Metanefrinas libre en plasma (99%
sensibilidad, 89% especificidad) es el test de
elección en pacientes de alto riesgo
TAC y RMN adrenal, considerar gammagrafia
si lo anterior es - , PET scan en caso de masa
no adrenal
Notas del editor
Terciario : aumento de CRF
Cushing poco definida (Dx diferencial): depresión ,inducida por OH ,por hipersensibilidad polipéptido gástrico inhibitorio (GIP)
A la 11 pm el cortisol debe ser menor del 50% que el de las 8 am