2. ¿QUÉ ES?
• Las mitocondrias son orgánulos celulares encargados de
suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la
actividad celular (respiración celular).
• La respiración celular o respiración interna es el conjunto de
reacciones bioquímicas por las cuales determinados
compuestos orgánicos son degradados completamente,
por oxidación, hasta convertirse en sustancias inorgánicas,
proceso que proporciona energía aprovechable por
la célula (principalmente en forma de ATP).
• Se trata de la respiración aeróbica.
3. ANTECEDENTES HISTÓRICOS.
• Probablemente las primeras observaciones se deben al botánico
suizo Kolliker, quien en 1880-1888 anotó la presencia de unos gránulos
en células musculares de insectos a los que denominó sarcosomas.
Llegó incluso a la conclusión de que presentaban membrana.
• Sin embargo, el nombre de mitocondria, que es el que alcanzó mayor
fortuna, se debe a Carl Benda, quien en 1889 denominó así a unos
gránulos que aparecían con gran brillo en tinciones de cristal
violeta y alizarina.
• en 1948 Hogeboon, Schneider y Palade establecen definitivamente la
mitocondria como el lugar donde se produce la respiración celular.
4. FUNCIÓN.
• La principal función de las mitocondrias es la oxidación
de metabolitos (ciclo de Krebs, beta-
oxidación de ácidos grasos) y la obtención
de ATP mediante la fosforilación oxidativa, que es
dependiente de la cadena transportadora de
electrones; el ATP producido en la mitocondria supone
un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la
célula. También sirve de almacén de sustancias como
iones, agua y algunas partículas como restos de virus y
proteínas.
5. ESTRUCTURA Y COMPOSICIÓN.
• La morfología de la mitocondria es difícil de describir
puesto que son estructuras muy plásticas que se
deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las
representa en forma alargada. Su tamaño oscila
entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 7 μm de
longitud.
• Las mitocondrias están rodeadas de
dos membranas claramente diferentes en sus
funciones y actividades enzimáticas, que separan tres
espacios: el citosol (o matriz citoplasmática),
el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial.
6. Matriz mitocondrial.
• La matriz mitocondrial contiene menos moléculas que el citosol,
aunque contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular
bicatenario muy parecido al de las bacterias, ribosomas tipo 55S,
llamados mitorribosomas, que realizan la síntesis de
algunas proteínas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial;
es decir, tienen los orgánulos que tendría una
célula procariota de vida libre.
• En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metabólicas
clave para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-
oxidación de los ácidos grasos; también se oxidan
los aminoácidos y se localizan algunas reacciones de la síntesis
de urea y grupos hemo.
7.
8. Espacio intermembranoso.
• Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso
que está compuesto de un líquido similar al hialoplasma; tienen una alta
concentración de protones como resultado del bombeo de los mismos por
los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria. En él se localizan
diversas enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta
energía del ATP, como la adenilato kinasa o la creatina quinasa. También se
localiza la carnitina, una molécula implicada en el transporte de ácidos
grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde
serán oxidados (beta-oxidación).
9. Membrana interna.
• La membrana interna contiene más proteínas, carece de poros y es
altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de
transporte transmembrana, que están implicados en la translocación de
moléculas. Esta membrana forma invaginaciones o pliegues
llamados crestas mitocondriales, que aumentan mucho la superficie para el
asentamiento de dichas enzimas. En la mayoría de los eucariontes, las
crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al eje de la
mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal. En la
composición de la membrana interna hay una gran abundancia de
proteínas (un 80%), que son además exclusivas de este orgánulo.
10. Membrana externa.
• Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y
muchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman
poros, llamadas porinas o VDAC (de canal aniónico dependiente de
voltaje), que permiten el paso de grandes moléculas de hasta
5.000 dalton y un diámetro aproximado de 20 Å. La membrana externa
realiza relativamente pocas funciones enzimáticas o de transporte.
Contiene entre un 60 y un 70% de proteínas.
