estructura mitocondrial

1. UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL
“FANCISCO DE MIRANDA”
MORFOFISIOLOGIA I
MEDICINA
ESTRUCTURA
MITOCONDRIAL
BACHILLERES:
BELISARIO DANIELA
COLINA GUSTAVO
COLONICO HEISER
FLORES LORISBEL
GUZMAN RUBEN
MEDINA CARMEN
PUIG DAYANA
ROMERO LUIS D.
VALDIVIA ARIANA
VALENZUELA JUAN
SANTA ANA DE CORO; 08/05/2010

2. Las Mitocondrias
Las mitocondrias son los organelos
intracelulares responsables de la
generación de energía. En su interior
se encuentran las enzimas necesarias
para la degradación de glucosa, a a, y
ácidos grasos, así como los elementos
de la cadena respiratoria.

3. Fijación y Coloración
Desde hace tiempo se reconoció que
las mitocondrias son estructuras lábiles
que se desintegran rápidamente por la
acción de los fijadores. Por este motivo,
todos los métodos de la oxidación se
basan en la estabilización de la
estructura lipo proteica por la acción
prolongada por agentes oxidantes.

4. Cambios de Volumen y Forma
Se pueden observar en fibroblastos
cultivados cambios continuos (a
veces rítmicos) en el volumen, forma
y distribución de las mitocondrias.
Existen dos tipos principales de
movimiento, uno de agitación y el
otro de desplazamiento de una parte
a otra de la célula.

5. Morfología de las Mitocondrias
Forma
Tamaño
Distribución
Orientación
Numero

6. Forma
•La forma de las mitocondrias es variable pero en general es filamentosa o granulosa. Durante
ciertos estudios funcionales pueden verse otras formas derivadas de las anteriores.
Tamaño
•El tamaño de las mitocondrias también es variable. En las mayoría de las células el ancho es
relativamente constante (alrededor de 0.5nm) y la longitud variable puede llegar un máximo de
7nm.
Distribución
•La distribución de las mitocondrias es en general uniforme, pero existen muchas excepciones en
esta regla. Así, en las células renales, se concentran en la región basal vecina a los capilares
sanguíneos y lo mismo sucede en diferentes glándulas con polaridad fija.
Orientación
•Las mitocondrias pueden presentar una orientación mas o menos definida. Así, en células
cilíndricas se orientan generalmente en la dirección vasoaplical, paralelas al eje principal.
Numero
•La cantidad de mitocondrias es difícil de determinar, pero en general varía con el tipo celular y el
estado funcional.

7. Estructura de las Mitocondrias

8. Membrana Externa
Es una bicapa lipídica exterior permeable
a iones, metabolitos y muchos
polipéptidos. Eso es debido a que
contiene proteínas que forman poros,
llamadas porinas. La membrana externa
realiza relativamente pocas funciones
enzimáticas o de transporte. Contiene
entre un 60 y un 70% de proteínas.

9. Membrana Interna
La membrana interna contiene más
proteínas, carece de poros y es
altamente selectiva; contiene muchos
complejos enzimáticos y sistemas de
transporte transmembrana, que están
implicados en la translocación de
moléculas.

10. Matriz Mitocondrial
En la matriz mitocondrial tienen lugar
diversas rutas metabólicas clave para
la vida, como el ciclo de Krebs y la
beta-oxidación de los ácidos grasos;
también se oxidan los aminoácidos y
se localizan algunas reacciones de la
síntesis de urea y grupos hemo.

11. Crestas
Es un repliegue de la membrana interna
proyectado hacia el la matriz de la
mitocondria, en la que se encuentran
enzimas ATP-sintetasas y proteínas
transportadoras específicas. Las crestas
mitocondriales aumentan el área de
superficie de la membrana interna.

12. Relación de las mitocondrias con los
lípidos
Los depósitos de lípidos pueden estar
relacionados con las mitocondrias en las células
pancreáticas y hepáticas, después de un corto
periodo de ayuno, existen mitocondrias que
entran en relación con las gotas de lípidos por
adhesión de la superficie curva de esta. La
relación puede ser tan estrecha que solo se
observa la membrana mitocondrial interna
adyacente en ciertas regiones del lípido.

13. Degeneración de las mitocondrias
Las mitocondrias son estructuras mas bien
lábiles que pueden alterarse rápidamente por la
acción de diversos agentes. Las mitocondrias
pueden fragmentarse en otras mas pequeñas,
que pueden hincharse o pueden acumular
material denso en su interior. Todos estos
cambios pueden retroceder a la normalidad
dentro de ciertos limites, sin embargo, sin la
alteración alcanza un cierto punto como puede
hacerse irreversibles.

14. Sistemas Enzimáticos Mitocondriales
Para dar una idea numérica acerca de la
complejidad, diremos que en una sola
mitocondrias existen mas de 70
enzimas y coenzimas que traban de
manera ordenada, además de
numerosos, vitaminas y metales que
cooperan en las funciones
mitocondriales.

16. Primera Fase
Se realiza en ausencia de oxigeno, cada
molécula de glucosa es transformada en 1
moléculas de piruvato.
Características :
-1.- Se realiza en ausencia de oxigeno.
-2.- Rinde 2 moléculas de ATP.
-3.- Tiene lugar en el citoplasma amorfo.
-4.- Se produce mediante 10 reacciones en
cascadas, enzimáticamente canalizadas.

17. Segunda Fase
El piruvato en presencia de oxigeno se transforma en
H2O y CO2.
Características:
-1.- Los 3 átomos de C del piruvato se oxidan a CO2
-2.- Se originan 4 NADH y un FADH2 por molécula de
glucosa.
-3.- Se forma un GTP por cada piruvato y, por
consiguiente, 1 GTP por molécula de glucosa, que a
posteriori rinden 1 ATP.

19. Fosforilacion Oxidativa
La fosforilacion oxidativa es el
proceso mediante el cual se forma
ATP cuando se transfieren los
electrones desde el NADH o el
FADH2 hasta el oxigeno a traves
de una serie de transportadores
de electrones.

20. Importancia del acople de la fosforilacion
oxidativa a la cadena de transporte.
El proceso de fosforilacion oxidativa esta
acoplado a la cadena de transporte
perfectamente, ya que la oxidación no
prosigue sin la fosforilacion concomitante
del ADP. Si el flujo de electrones no
estuviera acoplado a la fosforilacion no se
formaría ATP y la energía de los electrones
se degradaría en forma de calor.

21. Importancia del Ciclo de Krebs
No es solo para la oxidación de unidades
de carbono; también es necesaria para la
interconversion de metabolitos que
surgen de la transaminacion y
desaminacion de aa, proporciona los
sustratos para la síntesis de aa, asi como
para la gluconeogenesis y la síntesis de
ácidos grasos.

22. Ruta Pentosa-Fosfato
La ruta de la pentosa fosfato, también conocida
como lanzadera de fosfatos de pentosas, es
una ruta metabólica estrechamente relacionada
con la glucólisis durante la cual se utiliza
la glucosa para generar ribosa, que es necesaria
para la biosíntesis de nucleótidos y ácidos
nucleicos. Esta está presente en todos los tejidos
y las reacciones tienen lugar en el citosol.