OSTEOGENESIS  IMPERFECTA OSTEOGENESIS IMPERFECTA Laura Arias Millan
<ul><li>La osteogénesis u osteogenia imperfecta también conocida como enfermedad de los huesos de cristal, es una enfermed...
¿Cuál es la causa de la osteogénesis imperfecta? <ul><li>La osteogénesis imperfecta es causada por una alteración genética...
<ul><li>La mayoría de los niños heredan el gen que no funciona adecuadamente de uno de los padres. Algunos lo heredan de a...
¿Cuáles son los síntomas de la osteogénesis imperfecta? <ul><li>Las personas que padecen de osteogénesis imperfecta tienen...
<ul><li>caja torácica en forma de barril,  </li></ul><ul><li>columna vertebral curva,  </li></ul><ul><li>dientes quebradiz...
¿Qué tipos de osteogénesis imperfecta existen? <ul><li>Hay ocho tipos de osteogénesis imperfecta. Las personas con tipo 1 ...
¿Cómo se diagnostica la osteogénesis imperfecta? <ul><li>No hay una prueba específica que permita diagnosticar la osteogén...
¿Cuál es el tratamiento para la osteogénesis imperfecta? <ul><li>Aunque no hay una cura para la osteogénesis imperfecta, s...
<ul><li>Un tipo de cirugía es el enclavado de los huesos. Se les colocan clavos a los huesos largos para: </li></ul><ul><l...
<ul><li>Llevar un estilo de vida saludable también ayuda a las personas que tienen osteogénesis imperfecta. Usted puede ay...
<ul><li>Recibir un tratamiento adecuado ayuda a los niños y a los adultos que tienen osteogénesis imperfecta a: </li></ul>...
Manifestaciones Bucales <ul><li>Osteogénesis imperfecta tipo I : La manifestación bucal más común es la Dentinogénesis imp...
<ul><li>Osteogénesis imperfecta tipo II </li></ul><ul><li>Es un síndrome letal y la mitad de los fetos afectados nacen mue...
<ul><li>Osteogénesis imperfecta tipo III </li></ul><ul><li>Es una afección rara caracterizada por fragilidad ósea grave, f...
<ul><li>Osteogénesis imperfecta tipo IV </li></ul><ul><li>Es una osteopenia hereditaria que causa fragilidad de los huesos...
<ul><li>Conducta Odontológica </li></ul><ul><li>Historia Clínica </li></ul><ul><li>Citas cortas </li></ul><ul><li>Para la ...
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Osteogenesis imperfecta

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Osteogenesis imperfecta

  1. 1. OSTEOGENESIS IMPERFECTA OSTEOGENESIS IMPERFECTA Laura Arias Millan
  2. 2. <ul><li>La osteogénesis u osteogenia imperfecta también conocida como enfermedad de los huesos de cristal, es una enfermedad que debilita los huesos y hace que se rompan con facilidad sin ninguna causa aparente. La osteogénesis imperfecta puede causar también otros problemas como músculos débiles, dientes quebradizos y sordera. </li></ul>
  3. 3. ¿Cuál es la causa de la osteogénesis imperfecta? <ul><li>La osteogénesis imperfecta es causada por una alteración genética en los huesos. Los genes contienen toda la información sobre nuestra herencia familiar y son la causa del parecido entre los miembros de una misma familia. Todos tenemos dos copias de cada gen: una por cada padre. </li></ul><ul><li>Cada uno de los genes que originan la osteogénesis imperfecta están relacionados de alguna manera con la producción de colágeno en el cuerpo. El colágeno es el material que ayuda a mantener los huesos fuertes. Cuando estos genes dejan de funcionar como deben, no se produce suficiente colágeno o el colágeno no funciona adecuadamente. Esto hace que los huesos se debiliten y se rompan con facilidad. </li></ul>
  4. 4. <ul><li>La mayoría de los niños heredan el gen que no funciona adecuadamente de uno de los padres. Algunos lo heredan de ambos padres. En algunos casos, ninguno de los padres le transmite el gen a su hijo. Simplemente el gen falla poco después del momento de la concepción. </li></ul>
  5. 5. ¿Cuáles son los síntomas de la osteogénesis imperfecta? <ul><li>Las personas que padecen de osteogénesis imperfecta tienen huesos quebradizos. La osteogénesis imperfecta puede variar de leve a grave y los síntomas son diferentes en cada persona. Algunos de los síntomas que podrían manifestar las personas que padecen osteogénesis imperfecta son: </li></ul><ul><li>malformaciones de los huesos, </li></ul><ul><li>baja estatura y cuerpo pequeño, </li></ul><ul><li>articulaciones laxas (flojas), </li></ul><ul><li>músculos débiles, </li></ul><ul><li>escleróticas (la parte blanca del ojo) azules, moradas o grises, </li></ul><ul><li>cara triangular, </li></ul>
  6. 6. <ul><li>caja torácica en forma de barril, </li></ul><ul><li>columna vertebral curva, </li></ul><ul><li>dientes quebradizos, </li></ul><ul><li>sordera </li></ul><ul><li>problemas respiratorios, </li></ul><ul><li>fallas del colágeno tipo 1, </li></ul><ul><li>falta de colágeno. </li></ul>
  7. 7. ¿Qué tipos de osteogénesis imperfecta existen? <ul><li>Hay ocho tipos de osteogénesis imperfecta. Las personas con tipo 1 tienden a tener síntomas leves. Las personas con tipos 4, 5 y 6 suelen tener síntomas moderados. Las personas con tipos 2, 3, 7 y 8 suelen tener síntomas intensos. </li></ul>
  8. 8. ¿Cómo se diagnostica la osteogénesis imperfecta? <ul><li>No hay una prueba específica que permita diagnosticar la osteogénesis imperfecta. Para hacer el diagnóstico, los médicos utilizan: </li></ul><ul><li>antecedentes médicos familiares, </li></ul><ul><li>antecedentes médicos del paciente, </li></ul><ul><li>examen físico, </li></ul><ul><li>radiografías. </li></ul>
  9. 9. ¿Cuál es el tratamiento para la osteogénesis imperfecta? <ul><li>Aunque no hay una cura para la osteogénesis imperfecta, se pueden aliviar los síntomas. Los tratamientos para la osteogénesis imperfecta pueden incluir: </li></ul><ul><li>tratamiento de fracturas, </li></ul><ul><li>tratamiento de dientes quebradizos, </li></ul><ul><li>medicamentos para aliviar el dolor, </li></ul><ul><li>fisioterapia, </li></ul><ul><li>el uso de sillas de rueda, corsés ortopédicos y otros aparatos, </li></ul><ul><li>cirugía. </li></ul>
  10. 10. <ul><li>Un tipo de cirugía es el enclavado de los huesos. Se les colocan clavos a los huesos largos para: </li></ul><ul><li>fortalecer los huesos, </li></ul><ul><li>corregir y detener las malformaciones de los huesos, </li></ul><ul><li>prevenir malformaciones de los huesos. </li></ul>
  11. 11. <ul><li>Llevar un estilo de vida saludable también ayuda a las personas que tienen osteogénesis imperfecta. Usted puede ayudar a prevenir que se le rompan los huesos y a mantenerse saludable si: </li></ul><ul><li>hace ejercicio físico (natación, terapia acuática, caminar), </li></ul><ul><li>mantiene un peso saludable, </li></ul><ul><li>mantiene una dieta equilibrada, </li></ul><ul><li>no fuma, </li></ul><ul><li>no toma muchas bebidas alcohólicas ni con cafeína, </li></ul><ul><li>no toma medicamentos esteroides. </li></ul>
  12. 12. <ul><li>Recibir un tratamiento adecuado ayuda a los niños y a los adultos que tienen osteogénesis imperfecta a: </li></ul><ul><li>mantenerse activos, </li></ul><ul><li>aumentar la densidad ósea, </li></ul><ul><li>mantener los músculos fuertes. </li></ul>
  13. 13. Manifestaciones Bucales <ul><li>Osteogénesis imperfecta tipo I : La manifestación bucal más común es la Dentinogénesis imperfecta produciendo dientes mal formados y de color azul amarillento, dientes pequeños debido a  Hipoplasia de la dentina, las coronas de los dientes    son cortas y presentan constricción cervical. El daño es más frecuente en dientes primarios que en dientes permanentes. Existe retardo en la erupción. Alta incidencia de Maloclusión tipo II y retención de molares. </li></ul>
  14. 14. <ul><li>Osteogénesis imperfecta tipo II </li></ul><ul><li>Es un síndrome letal y la mitad de los fetos afectados nacen muertos. Existe corta estatura, deformidades notables de las extremidades y ausencia casi total de osificación del cráneo. Dentro de las anomalías dentales tenemos dentina atubular, ausencia de predentina. </li></ul>
  15. 15. <ul><li>Osteogénesis imperfecta tipo III </li></ul><ul><li>Es una afección rara caracterizada por fragilidad ósea grave, fracturas múltiples y deformidad del esqueleto. Las escleróticas son azules al nacimiento. La Dentinogénesis imperfecta y el retardo en la erupción son frecuentes. </li></ul>
  16. 16. <ul><li>Osteogénesis imperfecta tipo IV </li></ul><ul><li>Es una osteopenia hereditaria que causa fragilidad de los huesos. Se diferencia de la tipo I por la presencia de escleróticas normales. A nivel bucal se describen coronas dentales cortas,  acampanadas y con cuello estrecho. Las raíces son delgadas y cortas. Obliteración parcial o total de la pulpa. Se describe Dentinogénesis imperfecta relacionada con Osteogénesis imperfecta que se reconoce por dientes color azul, marrón o ámbar. Los dientes primarios son los más gravemente dañados en comparación con los permanentes. Existe una elevada frecuencia de Maloclusión tipo II y retención de molares </li></ul>
  17. 17. <ul><li>Conducta Odontológica </li></ul><ul><li>Historia Clínica </li></ul><ul><li>Citas cortas </li></ul><ul><li>Para la Dentinogénesis imperfecta el tratamiento se centra en la preservación de los dientes. </li></ul>
  18. 18. GRACIAS

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