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HISTOEMBRIOLOGÍA
ESCUELA DE MEDICINA
BASES EN VERANO
MB. JESÚS HUMPIRI
Pre-test
1. Alteración estructural primaria en el Síndrome de Kartagener:
2. Organela intracitoplasmática encargada de la detoxificación
celular:
3. Neuroglía encargada de formar la barrera hematoencefálica:
4. Complejo encargado de inhibir la contracción muscular:
5. Célula encargada de la formación de la sustancia surfactante:
6. Sucesos importantes durante la segunda semana del desarrollo:
7. Estadío de división celular del ovocito al nacimiento:
8. Origen germinativo de los dientes:
9. Par craneal encargado de inervar los músculos de la masticación:
10. Estructura primitiva que da origen a los órganos del aparato
genital femenino:
MB. JESÚS HUMPIRI
CITO-HISTOLOGÍA
MB. JESÚS HUMPIRI
La membrana celular
• Bicapa de fosfolípidos + proteínas (oligosacáridos)
• Límite entre la célula y su entorno
• Permeabilidad selectiva
• Estructuras de reconocimiento y conducción de señales
• Proteínas de membrana: funcional
MB. JESÚS HUMPIRI
Uniones intercelulares
MB. JESÚS HUMPIRI
El síndrome de Kartagener se relaciona:
• Disneina
• Histonas
• Filastrina
• Miosina
• Actina
MB. JESÚS HUMPIRI
Citoesqueleto
MB. JESÚS HUMPIRI
Microvellosidades
Cilios:
• Un par de
microtúbulos rodeado
por pares de
microtubulos
• El movimiento se
produce por interacción
de dineína
Núcleo celular
• Encargado de la replicación y transcripción del ADN
• Componentes:
• Membrana nuclear
• Lámina nuclear
• Nucleolo: RNAs y ribosomas
• Cromatina: DNA, proteinas histonas y no histonas
MB. JESÚS HUMPIRI
Mitocondria
MB. JESÚS HUMPIRI
Componentes intracelulares
RIBOSOMAS
• RNA r y proteinas
• Asociados el polisomas
• Se mueven de 5’ a 3’
MB. JESÚS HUMPIRI
Componentes intracelulares
RER : organizado en cisternas, asociado a ribosomas
REL: sin ribosomas
• Detoxificacion:
• Gluconeogenesis
• Metabolismo de lipidos
• Secuestro de Ca: reticulo sarcoplasmico
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Componentes intracelulares
APARATO DE GOLGI
• Cara cis (asociada a RER), cara trans
• Funciones:
• Modificaciones de proteinas y lipidos
• Glucoproteinas
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Tejido nervioso
MB. JESÚS HUMPIRI
CROMATÓLISIS
Tejido nervioso: transporte axonal
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Tejido nervioso: clasificación
MB. JESÚS HUMPIRI
Tejido nervioso
MB. JESÚS HUMPIRI
NEUROGLÍAS
MB. JESÚS HUMPIRI
Tejido muscular
MB. JESÚS HUMPIRI
Tejido muscular
MB. JESÚS HUMPIRI
Tejido muscular
SARCOMERA: compuesto de
fibras gruesas y delgadas
• Filamentos delgados:
– Actina: doble helice
– Tropomiosina: alfa helice
– Troponina: T (se une a
tropomiosina), C (ca), I
(inhibe actina-miosina)
• Filamentos gruesos: miosina,
dos cadenas pesadas,
cabeza se une a actina y
actividad ATP asa
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Tegumentos
• EPIDERMIS: origen:
ectodermo
• TIPOS DE CELULAS:
– Queratinocitos:o
• Estrato basal
• Estrato espinoso
• Estrato granuloso
• Estrato lucido
• Estrato corneo
– Melanocitos: derivado
de la cresta neural.
– Celulas de Langherans:
presentador de
antigenos.
– Celulas de Merkel:
función nerviosa.
MB. JESÚS HUMPIRI
Aparato respiratorio
• CAVIDAD NASAL:
– REGION RESPIRATORIA: epitelio cilíndrico ciliado pseudoestratificado,
contiene cels caliciformes.
– REGION OLFATORIA: region posterosuperior de cavidad nasal,
compuesta de neuronas bipolares, cels. Basales, cels. De soporte
MB. JESÚS HUMPIRI
Aparato respiratorio
MB. JESÚS HUMPIRI
Aparato respiratorio
Alveolo
• Parte terminal del árbol
respiratorio
• 3 x 106 /pulmón
• Neumocito I cubre la mayor
parte de la superficie
luminal
• Componente de la
membrana alveolo-capilar
• Neumocito II Contiene
gránulos de fosfolípidos y
proteínas
MB. JESÚS HUMPIRI
Aparato digestivo
MB. JESÚS HUMPIRI
Aparato digestivo
MB. JESÚS HUMPIRI
MB. JESÚS HUMPIRI
EMBRIOLOGÍA
MB. JESÚS HUMPIRI
MB. JESÚS HUMPIRI
NOXAS EN EL DESARROLLO
• NOXA EN EL PERÍODO PRE-EMBRIONARIO
– Abortos, el producto no continua su desarrollo, por lo que muere o se
recupera completamente
• NOXA EN EL PERÍODO EMBRIONARIO
– Llamado PERÍODO CRÍTICO
– Cualquier noxa puede variar la formación de un órgano o tejido 
PATOLOGÍAS CONGÉNITAS
• NOXA EN EL PERÍODO FETAL
– Ya existe formación de órganos y tejido, por lo que la noxa altera su
maduración únicamente
– Restricción o aceleramiento del crecimiento, cuadros infecciosos
(TORCH)
MB. JESÚS HUMPIRI
Noxas
MB. JESÚS HUMPIRI
Glosario
• Grupos parólogos: conjunto de lugares específicos de distintos
cromosomas que producen una función determinada en conjunto
• Somites: bloques de tejido organizado
– Esclerótoma  tejido óseo
– Miótoma  tejido muscular
– Dermátomo  piel
MB. JESÚS HUMPIRI
GENES IMPLICADOS
• PAX-1: expresado en la esclerótoma (produce migración del hueso)
• LIM-1: en la placa precordal (aparece en la región cefálica)
• T-BOX: diferenciación del mesodermo y la notocorda (la cual es
reemplazada por las vértebras, quedando como rezago
embriológico el anillo fibroso)
• HOX a y b: hematopoyesis (proceso que ocurre tempranamente,
para que el producto pueda nutrirse)
• FGF: para el desarrollo del tejido conectivo
• SHH: envuelto en el desarrollo del esqueleto axial anterior y
posterior. Producido en la base de los miembros de actividad
polarizante.
MB. JESÚS HUMPIRI
MB. JESÚS HUMPIRI
Primeros estadíos del desarrollo embrionario
• GAMETOGÉNESIS: cambios en las células sexuales tanto
genéticos como fenotípicos para que puedan participar en la función
sexual
• Se divide en 4 períodos
– El origen extraembrionario de las células germinales (GONOCITOS) y
su migración a las gónadas
– Multiplicación celular, por mitosis
– Reducción del número de cromosomas, por meiosis
– Maduración estructural y funcional del ovocito/espermatozoide
MB. JESÚS HUMPIRI
GAMETOGÉNESIS
MASCULINA:
• Comienza en la pubertad
• Maduración: entre 62-70 días
• La madúración ocurre en el
epidídimo, la capacitación
durante la migración por el
tracto reproductivo femenino
• Reaccion acrosómica:
penetracipon en la zona
pelúcida
• Célula de sertoli: da soporte
nutricional necesario para el
proceso
FEMENINA
• División mitótica finaliza al III
trimestre de la gestación,
luego de esto no existe más
división. Todos los ovocitos se
forman el quinto mes.
• Al nacimiento queda en
ovocito I (profase, llamado
DIPLOTENO)
• Ovulación: como ovocito en
metafase II
• La 2da división meiótica se
completa si ocurre fertilización
MB. JESÚS HUMPIRI
MB. JESÚS HUMPIRI
MB. JESÚS HUMPIRI
CONSECUENCIAS DE LA FERTILIZACIÓN
• Restauración de la diploidía
• Formación de una célula completa
• Redistribución del material cromosómico
• Determinación del sexo génico (gen SRY) brazo corto del
cromosoma Y) cromosómico (XX-XY) y cromatínico (uno de los
cromosomas XX se condensa para formar el corpúsculo de Barr)
• Inicio de la segmentación o clivaje por activación metabólica del
óvulo, ANFIMIXIS: 1ra segmentación.
MB. JESÚS HUMPIRI
SOPORTE NUTRICIONAL:
- Autótrofa
- Glandulotrófica
- Histotrófica
- Hemotrófica
Caso clínico
Se presenta durante su guardia una cesárea de emergencia de
paciente con 35ss de EG, conocido por su servicio, obteniéndose un
producto de recién nacidos vivos de sexo femenino toracópagos, con
pesos de 2 860 g y 2 960 g, aproximadamente, talla 37 y 36 cm, Ápgar
0 al minuto, 1 a los 5 minutos y 3 a los 10 minutos, que fallecieron a las
dos horas. El líquido amniótico era claro, la cavidad amniótica única y
placenta única, normoinserta en su cara posterior. En el postoperatorio,
la madre cursó con cuadro de endometritis, por lo que se inició
antibioticoterapia doble. Al quinto día fue dada de alta, con evolución
favorable.
MB. JESÚS HUMPIRI
Embarazo gemelar
MB. JESÚS HUMPIRI
Control hormonal
hCG
Fuente Sincitiotrofoblasto placentario
Aparece en sangre materna 10 días (prueba de embarazo estándar
se vuelve positiva aprox. 2 semanas después de concepción) después
de fertilización
*Se duplica cada 2 – 3 días en I trim.
*Si permanece igual o aumenta lentamente en pruebas seriadas:
ectópico, muerte fetal. Rápido aumento o no disminuye luego de
parto: molar.
*Pico a las 9 – 10 semanas, luego caída gradual a meseta a las 20 – 22.
Estructura, glicoproteína con 2 subunidades
Alfa, LH, FSH, TSH; beta, específica.
*Mantiene cuerpo lúteo: progesterona
*Regula biosíntesis de esteroides en placenta y glándula adrenal fetal.
*Estimula producción de testosterona en testículos fetales.
Niveles excesivos: embarazo múltiple, molar, coriocarcinoma, Ca
embrionario.
Inadecuados: ectópico, aborto.
De la fecundación al día 7
• Segmentación del
cigoto
• Migración tubárica
• Blastulación,
morulación (4d)
• Formación de
trofoblasto y
embrioblasto en la
blástula (cavidad)
• Inicio de la
implantación
• Formación del
HIPOBLASTO
MB. JESÚS HUMPIRI
Semana 2
• Formación del disco
germinativo
BILAMINAR:
epiblasto e
hipoblasto
• Formación PLACA
PROCORDAL
• Aparición de cavidad
amniótica
• Desarrollo del
mesodermo
extraembrionario
MB. JESÚS HUMPIRI
Semana 3
• Gastrulación: formación de la 3ra capa embrionaria: ectodermo,
endondermo y mesodermo
• Neurulación: formación del tubo neural (SNC)
• Desarrollo de los somites
• Desarrollo temprano del aparato CV
• Formación de la línea primitiva
• LAS TRES CAPAS SON
DERIVADAS DEL EPIBLASTO
MB. JESÚS HUMPIRI
MB. JESÚS HUMPIRI
MB. JESÚS HUMPIRI
MB. JESÚS HUMPIRI
Período embrionario
• Formación de los aparatos y sistemas
• El corazón empieza a latir al día 22-23 (a la 6ss EG es
inspeccionable por la ecografía)
• Cuatro pares de arcos faríngeos
• Se forma un esbozo de los miembros superiores
• Formación hematopoyética por el saco vitelino
MB. JESÚS HUMPIRI
MB. JESÚS HUMPIRI
Período fetal
• Caracterizado por rápido crecimiento y ganancia de peso
• Crecimiento en longitud: 3, 4,y 5 mes
• Aumento de peso más llamativo en los dos útlimos meses
• Desarrollo del MOR (28semana) y diferenciación gonadal
MB. JESÚS HUMPIRI
MB. JESÚS HUMPIRI
MB. JESÚS HUMPIRI
Madre se acerca a su guardia alterada, con
escolar de sexo masculino con una tumoración
en la región lateral del cuello, indolora, inmóvil,
el cual según el interrogatorio se revela que está
presente desde el nacimiento, pero que nunca
le ocasionó problemas
Refiere que en la escuela le dicen “niño
pescado” por lo que le pide un tratamiento
definitivo
Hora: 4am
Arcos branquiales
MB. JESÚS HUMPIRI
Arcos branquiales
MB. JESÚS HUMPIRI
Arcos branquiales
MB. JESÚS HUMPIRI
Membranas fetales
MB. JESÚS HUMPIRI
Membranas fetales
• Saco vitelino
– Se comunica con el intestino primitivo a través del conducto
onfalomesentérico, su persistentica ocasiona el divertículo de Meckel
• Amnios:
– Capa interna (ectodermo) y externa (mesodermo)
• Líquido amniótico
– Contiene proteínas, carbohidratos, células fetales descamadas y orina
fetal
– Se produce por diálisis materna y fetal + orina
– Se reabsorbe por la placenta
– Cantidad 50cc (12ss)  1000cc (a término)
• Cordón umbilical
– 2 arterias y 1 vena
– Gelatina de Wharton, otorga consistencia
MB. JESÚS HUMPIRI
Patologías del desarrollo
• Cuadros patológicos que se generan durante la embriogénesis a
fallar algún mecanismo del desarrollo
• Toda anomalía del desarrollo es desde el punto de vista:
– Morfológico
– Estructural
– Funcional
– Molecular
• Pueden estar presentes al nacer o no, familiar o esporádico,
hereditario o no, único o múltiple
• Mecanismo de alteración:
– Situación normal
– Malformación intrínseca (DOWN)
– Disrupción (TORCH)
– Deformación (podálicos)
MB. JESÚS HUMPIRI
Patologías del desarrollo
• Mecanismos en la génesis del desarrollo
• Ausencia del inductor “agenesia”
• Dubdivisión del inductor “polidactilia”
• Estímulo fuera del sitio habitual “ectopia”
• Fusión de estímulos inductores “sirenomelia”
• Acción inductora desordenada “tumores”
• Persistencia de estructuras que normalmente deben de atrofiarse
MB. JESÚS HUMPIRI
Caso
• Se encuentra en su guardia habitual de neonatología, cuando lo
llaman de sala de partos donde le indican que un RN de sexo
masculino de 5 min de vida, que presenta desde el momento del
nacimiento gran distrés fetal, siendo sometido a maniobras de
resucitación con máscara AMBU desde un inicio, pero que parece
que sólo empeora el cuadro. Pregunta rápidamente a la madre si
tuvo CPN a lo que le responde que no.
• Posible diagnóstico
MB. JESÚS HUMPIRI
Caso
• Se encuentra en su guardia habitual de neonatología, cuando lo
llaman de sala de partos donde le indican que un RN de sexo
masculino de 5 min de vida, que presenta desde el momento del
nacimiento gran distrés fetal, siendo sometido a maniobras de
resucitación con máscara AMBU desde un inicio, pero que parece
que sólo empeora el cuadro. Pregunta rápidamente a la madre si
tuvo CPN a lo que le responde que no.
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MB. JESÚS HUMPIRI
Embriogénesis por sistemas
OSTEOMUSCULAR
• Huesos
– Aparato esquelético a partir del mesodermo y de la cresta neural
– Huesos: planos (osificación intramembranosa o directa), y cortos y
largos (osificación indirecta)
– El esbozo de los miembros aparece a la 4ss de gestación. Las amelias
se producen por alteración del gen SHH
• Músculos
– El gen MyoD encargado de la diferenciación del miogen
– Las células miógenas que estan en la base de los miembros se
convierten en mioblastos: EPIMIOBLASTOS (músculos extensores) e
HIPOMIOBLASTOS (músculos flexores)
– El músculo liso es derivado del mesodermo explácnico, al igual que el
músculo cardíaco
MB. JESÚS HUMPIRI
Embriogénesis por sistemas
APARATO CARDIOVASCULAR
• Dos acontecimientos:
– Vasculogénesis: aparición de una red primitiva
– Angiogénesis: aparición de una microred de vasos a partir de partes
preexistentes
• Tubo cardíaco primitivo:
– Tronco arterial  t. pulmonar/aórtico
– Bulbo cardíaco  cono arterioso
– Ventrículo
– Aurículas
– Seno venoso  seno coronario, válvula de Tedesi
MB. JESÚS HUMPIRI
MB. JESÚS HUMPIRI
MB. JESÚS HUMPIRI
Cardiopatías congénitas
• Incompatibles con la vida extrauterina:
– Acardia, ectopia cordis, cierre intrauterino del agujero oval, atresia
valvular
• Acianóticas:
– Malformaciones pericárdicas
– Dextrocardias con situs inversus
– Microcardias
– Macrocardias
– Anomalias de cuerdas tendinosas y de los músculos papilares
– Anomalías de las arterias pulmonares
– Anomalías de las venas pulmonares
– Anomalías de las cavas
– Enfermedad de Epstein (alteración de las válvulas tricuspídeas)
– Coartación de arteria aorta
MB. JESÚS HUMPIRI
Cardiopatías congénitas
• Cianosis ocasional
– CIV
– CIA
– Ductus arterioso permeable
• Cianosis permanente precoz o tardía
– Tetralogía de fallot: CIV, estenosis pulmonar, cabalgamiento aórtico,
hipertrofia del ventrículo derecho
– Síndrome de Eissenmenger: CIV, aorta derecha, hipertrofia del VD
– Trasposición de los grandes vasos
– Persistencia de los grandes vasos
– Corazón trilocular biauricular
MB. JESÚS HUMPIRI
Embriogénesis por sistemas
APARATO RESPIRATORIO
• Inicia a la 4ta semana
• Primeros esbozos en el surco laringo-traqueal
• Gen TBX4 (primeros esbozos)
MB. JESÚS HUMPIRI
Embriogénesis por sistemas
• El aparato respiratorio deriva
de:
• Tercera bolsa faríngea
• Intestino anterior
• Intestino posterior
• Bolsa respiratoria
• Notocorda
MB. JESÚS HUMPIRI
Embriogénesis por sistemas
• El aparato respiratorio deriva
de:
• Tercera bolsa faríngea
• Intestino anterior
• Intestino posterior
• Bolsa respiratoria
• Notocorda
MB. JESÚS HUMPIRI
Fístula traqueoesofágica
MB. JESÚS HUMPIRI
MB. JESÚS HUMPIRI
Descripción de la posible patología
Embriogénesis por sistemas
MB. JESÚS HUMPIRI
Embriogénesis por sistemas
APARATO DIGESTIVO
• Intestino anterior: esofago, traquea, esbozos pulmonares,
estomago, porcion proximal del duodeno.
– Higado: evaginacion del endodermo que se introduce el septum
transverso
– Pancreas: union de un esbozo ventral y otro dorsal. Secreción
hormonal (insulina y glucagón) empieza a la 20 semana de gestación
• Intestino medio: de la union con el coledoco a la unión dos tercios
proximales, tercio distal del colon transverso
– De la semana 6 a 10: hernia fisiológica
• Intestino posterior: hasta la porcion superior del conducto anal
( porcion distal es del ectodermo)
MB. JESÚS HUMPIRI
Embriogénesis por sistemas
MB. JESÚS HUMPIRI
Embriogénesis por sistemas
MB. JESÚS HUMPIRI
Embriogénesis por sistemas
MB. JESÚS HUMPIRI
Postest
1. Alteración estructural primaria en el Síndrome de Kartagener: CILIOS
(discinesia primaria)
2. Organela intracitoplasmática encargada de la detoxificación celular:
RETICULO ENDOPLASMICO LISO
3. Neuroglía encargada de formar la barrera hematoencefálica: ASTROGLIA
4. Complejo encargado de inhibir la contracción muscular:
TROPONINA/TROPOMIOSINA
5. Célula encargada de la formación de la sustancia surfactante: NEUMOCITO II
6. Sucesos importantes durante la segunda semana del desarrollo: 2 cavidades
(cavidad amniótica y saco vitelino), 2 lineas germinales (hipoblasto y
epiblasto), 2 componentes placentario (cito-sincitiotrofoblasto)
7. Estadío de división celular del ovocito al nacimiento: PROFASE I
(DIPLOTENO)
8. Origen germinativo de los dientes: CRESTA NEURAL (ECTODERMO)
9. Par craneal encargado de inervar los músculos de la masticación: VPC (V2
V3)
10. Estructura primitiva que da origen a los órganos del aparato genital femenino:
PARAMESONÉRFICO (MULLER)
MB. JESÚS HUMPIRI

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Histoembriología - revisión

  • 1. HISTOEMBRIOLOGÍA ESCUELA DE MEDICINA BASES EN VERANO MB. JESÚS HUMPIRI
  • 2. Pre-test 1. Alteración estructural primaria en el Síndrome de Kartagener: 2. Organela intracitoplasmática encargada de la detoxificación celular: 3. Neuroglía encargada de formar la barrera hematoencefálica: 4. Complejo encargado de inhibir la contracción muscular: 5. Célula encargada de la formación de la sustancia surfactante: 6. Sucesos importantes durante la segunda semana del desarrollo: 7. Estadío de división celular del ovocito al nacimiento: 8. Origen germinativo de los dientes: 9. Par craneal encargado de inervar los músculos de la masticación: 10. Estructura primitiva que da origen a los órganos del aparato genital femenino: MB. JESÚS HUMPIRI
  • 4. La membrana celular • Bicapa de fosfolípidos + proteínas (oligosacáridos) • Límite entre la célula y su entorno • Permeabilidad selectiva • Estructuras de reconocimiento y conducción de señales • Proteínas de membrana: funcional MB. JESÚS HUMPIRI
  • 6. El síndrome de Kartagener se relaciona: • Disneina • Histonas • Filastrina • Miosina • Actina MB. JESÚS HUMPIRI
  • 7. Citoesqueleto MB. JESÚS HUMPIRI Microvellosidades Cilios: • Un par de microtúbulos rodeado por pares de microtubulos • El movimiento se produce por interacción de dineína
  • 8. Núcleo celular • Encargado de la replicación y transcripción del ADN • Componentes: • Membrana nuclear • Lámina nuclear • Nucleolo: RNAs y ribosomas • Cromatina: DNA, proteinas histonas y no histonas MB. JESÚS HUMPIRI
  • 10. Componentes intracelulares RIBOSOMAS • RNA r y proteinas • Asociados el polisomas • Se mueven de 5’ a 3’ MB. JESÚS HUMPIRI
  • 11. Componentes intracelulares RER : organizado en cisternas, asociado a ribosomas REL: sin ribosomas • Detoxificacion: • Gluconeogenesis • Metabolismo de lipidos • Secuestro de Ca: reticulo sarcoplasmico MB. JESÚS HUMPIRI
  • 12. Componentes intracelulares APARATO DE GOLGI • Cara cis (asociada a RER), cara trans • Funciones: • Modificaciones de proteinas y lipidos • Glucoproteinas MB. JESÚS HUMPIRI
  • 13. Tejido nervioso MB. JESÚS HUMPIRI CROMATÓLISIS
  • 14. Tejido nervioso: transporte axonal MB. JESÚS HUMPIRI
  • 20. Tejido muscular SARCOMERA: compuesto de fibras gruesas y delgadas • Filamentos delgados: – Actina: doble helice – Tropomiosina: alfa helice – Troponina: T (se une a tropomiosina), C (ca), I (inhibe actina-miosina) • Filamentos gruesos: miosina, dos cadenas pesadas, cabeza se une a actina y actividad ATP asa MB. JESÚS HUMPIRI
  • 21. Tegumentos • EPIDERMIS: origen: ectodermo • TIPOS DE CELULAS: – Queratinocitos:o • Estrato basal • Estrato espinoso • Estrato granuloso • Estrato lucido • Estrato corneo – Melanocitos: derivado de la cresta neural. – Celulas de Langherans: presentador de antigenos. – Celulas de Merkel: función nerviosa. MB. JESÚS HUMPIRI
  • 22. Aparato respiratorio • CAVIDAD NASAL: – REGION RESPIRATORIA: epitelio cilíndrico ciliado pseudoestratificado, contiene cels caliciformes. – REGION OLFATORIA: region posterosuperior de cavidad nasal, compuesta de neuronas bipolares, cels. Basales, cels. De soporte MB. JESÚS HUMPIRI
  • 24. Aparato respiratorio Alveolo • Parte terminal del árbol respiratorio • 3 x 106 /pulmón • Neumocito I cubre la mayor parte de la superficie luminal • Componente de la membrana alveolo-capilar • Neumocito II Contiene gránulos de fosfolípidos y proteínas MB. JESÚS HUMPIRI
  • 30. NOXAS EN EL DESARROLLO • NOXA EN EL PERÍODO PRE-EMBRIONARIO – Abortos, el producto no continua su desarrollo, por lo que muere o se recupera completamente • NOXA EN EL PERÍODO EMBRIONARIO – Llamado PERÍODO CRÍTICO – Cualquier noxa puede variar la formación de un órgano o tejido  PATOLOGÍAS CONGÉNITAS • NOXA EN EL PERÍODO FETAL – Ya existe formación de órganos y tejido, por lo que la noxa altera su maduración únicamente – Restricción o aceleramiento del crecimiento, cuadros infecciosos (TORCH) MB. JESÚS HUMPIRI
  • 32. Glosario • Grupos parólogos: conjunto de lugares específicos de distintos cromosomas que producen una función determinada en conjunto • Somites: bloques de tejido organizado – Esclerótoma  tejido óseo – Miótoma  tejido muscular – Dermátomo  piel MB. JESÚS HUMPIRI
  • 33. GENES IMPLICADOS • PAX-1: expresado en la esclerótoma (produce migración del hueso) • LIM-1: en la placa precordal (aparece en la región cefálica) • T-BOX: diferenciación del mesodermo y la notocorda (la cual es reemplazada por las vértebras, quedando como rezago embriológico el anillo fibroso) • HOX a y b: hematopoyesis (proceso que ocurre tempranamente, para que el producto pueda nutrirse) • FGF: para el desarrollo del tejido conectivo • SHH: envuelto en el desarrollo del esqueleto axial anterior y posterior. Producido en la base de los miembros de actividad polarizante. MB. JESÚS HUMPIRI
  • 35. Primeros estadíos del desarrollo embrionario • GAMETOGÉNESIS: cambios en las células sexuales tanto genéticos como fenotípicos para que puedan participar en la función sexual • Se divide en 4 períodos – El origen extraembrionario de las células germinales (GONOCITOS) y su migración a las gónadas – Multiplicación celular, por mitosis – Reducción del número de cromosomas, por meiosis – Maduración estructural y funcional del ovocito/espermatozoide MB. JESÚS HUMPIRI
  • 36. GAMETOGÉNESIS MASCULINA: • Comienza en la pubertad • Maduración: entre 62-70 días • La madúración ocurre en el epidídimo, la capacitación durante la migración por el tracto reproductivo femenino • Reaccion acrosómica: penetracipon en la zona pelúcida • Célula de sertoli: da soporte nutricional necesario para el proceso FEMENINA • División mitótica finaliza al III trimestre de la gestación, luego de esto no existe más división. Todos los ovocitos se forman el quinto mes. • Al nacimiento queda en ovocito I (profase, llamado DIPLOTENO) • Ovulación: como ovocito en metafase II • La 2da división meiótica se completa si ocurre fertilización MB. JESÚS HUMPIRI
  • 39. CONSECUENCIAS DE LA FERTILIZACIÓN • Restauración de la diploidía • Formación de una célula completa • Redistribución del material cromosómico • Determinación del sexo génico (gen SRY) brazo corto del cromosoma Y) cromosómico (XX-XY) y cromatínico (uno de los cromosomas XX se condensa para formar el corpúsculo de Barr) • Inicio de la segmentación o clivaje por activación metabólica del óvulo, ANFIMIXIS: 1ra segmentación. MB. JESÚS HUMPIRI SOPORTE NUTRICIONAL: - Autótrofa - Glandulotrófica - Histotrófica - Hemotrófica
  • 40. Caso clínico Se presenta durante su guardia una cesárea de emergencia de paciente con 35ss de EG, conocido por su servicio, obteniéndose un producto de recién nacidos vivos de sexo femenino toracópagos, con pesos de 2 860 g y 2 960 g, aproximadamente, talla 37 y 36 cm, Ápgar 0 al minuto, 1 a los 5 minutos y 3 a los 10 minutos, que fallecieron a las dos horas. El líquido amniótico era claro, la cavidad amniótica única y placenta única, normoinserta en su cara posterior. En el postoperatorio, la madre cursó con cuadro de endometritis, por lo que se inició antibioticoterapia doble. Al quinto día fue dada de alta, con evolución favorable. MB. JESÚS HUMPIRI
  • 42. Control hormonal hCG Fuente Sincitiotrofoblasto placentario Aparece en sangre materna 10 días (prueba de embarazo estándar se vuelve positiva aprox. 2 semanas después de concepción) después de fertilización *Se duplica cada 2 – 3 días en I trim. *Si permanece igual o aumenta lentamente en pruebas seriadas: ectópico, muerte fetal. Rápido aumento o no disminuye luego de parto: molar. *Pico a las 9 – 10 semanas, luego caída gradual a meseta a las 20 – 22. Estructura, glicoproteína con 2 subunidades Alfa, LH, FSH, TSH; beta, específica. *Mantiene cuerpo lúteo: progesterona *Regula biosíntesis de esteroides en placenta y glándula adrenal fetal. *Estimula producción de testosterona en testículos fetales. Niveles excesivos: embarazo múltiple, molar, coriocarcinoma, Ca embrionario. Inadecuados: ectópico, aborto.
  • 43. De la fecundación al día 7 • Segmentación del cigoto • Migración tubárica • Blastulación, morulación (4d) • Formación de trofoblasto y embrioblasto en la blástula (cavidad) • Inicio de la implantación • Formación del HIPOBLASTO MB. JESÚS HUMPIRI
  • 44. Semana 2 • Formación del disco germinativo BILAMINAR: epiblasto e hipoblasto • Formación PLACA PROCORDAL • Aparición de cavidad amniótica • Desarrollo del mesodermo extraembrionario MB. JESÚS HUMPIRI
  • 45. Semana 3 • Gastrulación: formación de la 3ra capa embrionaria: ectodermo, endondermo y mesodermo • Neurulación: formación del tubo neural (SNC) • Desarrollo de los somites • Desarrollo temprano del aparato CV • Formación de la línea primitiva • LAS TRES CAPAS SON DERIVADAS DEL EPIBLASTO MB. JESÚS HUMPIRI
  • 49. Período embrionario • Formación de los aparatos y sistemas • El corazón empieza a latir al día 22-23 (a la 6ss EG es inspeccionable por la ecografía) • Cuatro pares de arcos faríngeos • Se forma un esbozo de los miembros superiores • Formación hematopoyética por el saco vitelino MB. JESÚS HUMPIRI
  • 51. Período fetal • Caracterizado por rápido crecimiento y ganancia de peso • Crecimiento en longitud: 3, 4,y 5 mes • Aumento de peso más llamativo en los dos útlimos meses • Desarrollo del MOR (28semana) y diferenciación gonadal MB. JESÚS HUMPIRI
  • 53. MB. JESÚS HUMPIRI Madre se acerca a su guardia alterada, con escolar de sexo masculino con una tumoración en la región lateral del cuello, indolora, inmóvil, el cual según el interrogatorio se revela que está presente desde el nacimiento, pero que nunca le ocasionó problemas Refiere que en la escuela le dicen “niño pescado” por lo que le pide un tratamiento definitivo Hora: 4am
  • 58. Membranas fetales • Saco vitelino – Se comunica con el intestino primitivo a través del conducto onfalomesentérico, su persistentica ocasiona el divertículo de Meckel • Amnios: – Capa interna (ectodermo) y externa (mesodermo) • Líquido amniótico – Contiene proteínas, carbohidratos, células fetales descamadas y orina fetal – Se produce por diálisis materna y fetal + orina – Se reabsorbe por la placenta – Cantidad 50cc (12ss)  1000cc (a término) • Cordón umbilical – 2 arterias y 1 vena – Gelatina de Wharton, otorga consistencia MB. JESÚS HUMPIRI
  • 59. Patologías del desarrollo • Cuadros patológicos que se generan durante la embriogénesis a fallar algún mecanismo del desarrollo • Toda anomalía del desarrollo es desde el punto de vista: – Morfológico – Estructural – Funcional – Molecular • Pueden estar presentes al nacer o no, familiar o esporádico, hereditario o no, único o múltiple • Mecanismo de alteración: – Situación normal – Malformación intrínseca (DOWN) – Disrupción (TORCH) – Deformación (podálicos) MB. JESÚS HUMPIRI
  • 60. Patologías del desarrollo • Mecanismos en la génesis del desarrollo • Ausencia del inductor “agenesia” • Dubdivisión del inductor “polidactilia” • Estímulo fuera del sitio habitual “ectopia” • Fusión de estímulos inductores “sirenomelia” • Acción inductora desordenada “tumores” • Persistencia de estructuras que normalmente deben de atrofiarse MB. JESÚS HUMPIRI
  • 61. Caso • Se encuentra en su guardia habitual de neonatología, cuando lo llaman de sala de partos donde le indican que un RN de sexo masculino de 5 min de vida, que presenta desde el momento del nacimiento gran distrés fetal, siendo sometido a maniobras de resucitación con máscara AMBU desde un inicio, pero que parece que sólo empeora el cuadro. Pregunta rápidamente a la madre si tuvo CPN a lo que le responde que no. • Posible diagnóstico MB. JESÚS HUMPIRI
  • 62. Caso • Se encuentra en su guardia habitual de neonatología, cuando lo llaman de sala de partos donde le indican que un RN de sexo masculino de 5 min de vida, que presenta desde el momento del nacimiento gran distrés fetal, siendo sometido a maniobras de resucitación con máscara AMBU desde un inicio, pero que parece que sólo empeora el cuadro. Pregunta rápidamente a la madre si tuvo CPN a lo que le responde que no. • Posible diagnóstico MB. JESÚS HUMPIRI
  • 63. Embriogénesis por sistemas OSTEOMUSCULAR • Huesos – Aparato esquelético a partir del mesodermo y de la cresta neural – Huesos: planos (osificación intramembranosa o directa), y cortos y largos (osificación indirecta) – El esbozo de los miembros aparece a la 4ss de gestación. Las amelias se producen por alteración del gen SHH • Músculos – El gen MyoD encargado de la diferenciación del miogen – Las células miógenas que estan en la base de los miembros se convierten en mioblastos: EPIMIOBLASTOS (músculos extensores) e HIPOMIOBLASTOS (músculos flexores) – El músculo liso es derivado del mesodermo explácnico, al igual que el músculo cardíaco MB. JESÚS HUMPIRI
  • 64. Embriogénesis por sistemas APARATO CARDIOVASCULAR • Dos acontecimientos: – Vasculogénesis: aparición de una red primitiva – Angiogénesis: aparición de una microred de vasos a partir de partes preexistentes • Tubo cardíaco primitivo: – Tronco arterial  t. pulmonar/aórtico – Bulbo cardíaco  cono arterioso – Ventrículo – Aurículas – Seno venoso  seno coronario, válvula de Tedesi MB. JESÚS HUMPIRI
  • 67. Cardiopatías congénitas • Incompatibles con la vida extrauterina: – Acardia, ectopia cordis, cierre intrauterino del agujero oval, atresia valvular • Acianóticas: – Malformaciones pericárdicas – Dextrocardias con situs inversus – Microcardias – Macrocardias – Anomalias de cuerdas tendinosas y de los músculos papilares – Anomalías de las arterias pulmonares – Anomalías de las venas pulmonares – Anomalías de las cavas – Enfermedad de Epstein (alteración de las válvulas tricuspídeas) – Coartación de arteria aorta MB. JESÚS HUMPIRI
  • 68. Cardiopatías congénitas • Cianosis ocasional – CIV – CIA – Ductus arterioso permeable • Cianosis permanente precoz o tardía – Tetralogía de fallot: CIV, estenosis pulmonar, cabalgamiento aórtico, hipertrofia del ventrículo derecho – Síndrome de Eissenmenger: CIV, aorta derecha, hipertrofia del VD – Trasposición de los grandes vasos – Persistencia de los grandes vasos – Corazón trilocular biauricular MB. JESÚS HUMPIRI
  • 69. Embriogénesis por sistemas APARATO RESPIRATORIO • Inicia a la 4ta semana • Primeros esbozos en el surco laringo-traqueal • Gen TBX4 (primeros esbozos) MB. JESÚS HUMPIRI
  • 70. Embriogénesis por sistemas • El aparato respiratorio deriva de: • Tercera bolsa faríngea • Intestino anterior • Intestino posterior • Bolsa respiratoria • Notocorda MB. JESÚS HUMPIRI
  • 71. Embriogénesis por sistemas • El aparato respiratorio deriva de: • Tercera bolsa faríngea • Intestino anterior • Intestino posterior • Bolsa respiratoria • Notocorda MB. JESÚS HUMPIRI
  • 73. MB. JESÚS HUMPIRI Descripción de la posible patología
  • 75. Embriogénesis por sistemas APARATO DIGESTIVO • Intestino anterior: esofago, traquea, esbozos pulmonares, estomago, porcion proximal del duodeno. – Higado: evaginacion del endodermo que se introduce el septum transverso – Pancreas: union de un esbozo ventral y otro dorsal. Secreción hormonal (insulina y glucagón) empieza a la 20 semana de gestación • Intestino medio: de la union con el coledoco a la unión dos tercios proximales, tercio distal del colon transverso – De la semana 6 a 10: hernia fisiológica • Intestino posterior: hasta la porcion superior del conducto anal ( porcion distal es del ectodermo) MB. JESÚS HUMPIRI
  • 79. Postest 1. Alteración estructural primaria en el Síndrome de Kartagener: CILIOS (discinesia primaria) 2. Organela intracitoplasmática encargada de la detoxificación celular: RETICULO ENDOPLASMICO LISO 3. Neuroglía encargada de formar la barrera hematoencefálica: ASTROGLIA 4. Complejo encargado de inhibir la contracción muscular: TROPONINA/TROPOMIOSINA 5. Célula encargada de la formación de la sustancia surfactante: NEUMOCITO II 6. Sucesos importantes durante la segunda semana del desarrollo: 2 cavidades (cavidad amniótica y saco vitelino), 2 lineas germinales (hipoblasto y epiblasto), 2 componentes placentario (cito-sincitiotrofoblasto) 7. Estadío de división celular del ovocito al nacimiento: PROFASE I (DIPLOTENO) 8. Origen germinativo de los dientes: CRESTA NEURAL (ECTODERMO) 9. Par craneal encargado de inervar los músculos de la masticación: VPC (V2 V3) 10. Estructura primitiva que da origen a los órganos del aparato genital femenino: PARAMESONÉRFICO (MULLER) MB. JESÚS HUMPIRI