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TUMORES DE CELULAS
GERMINALES
Maria Jose Martínez Carreño R3PM
• Desarrollo a partir de celulas germinales primordiales
• Migracion:
• Pineal 6%
• Mediastino 7%
• Retroperitoneo 4%
• Region sacroccocigea 42%
• Ovario 24%
• Testiculo 9%
• Otras localizaciones 8%
• 2-3% de las neoplasias en niños
Patología
• Celulas germinales: precursores de espermatozoides y
ovarios
• Tejido somatico y de sosten
• Tipos de tumoración
• Senos endodermicos: celula totipotencial, diferenciacion
extraembrionaria
• Teratomas: neoplasias de tres capas germinales
• Maduros
• Inmaduros
• Elementos malignos
• Variantes malignas:
• Disgerminoma
• Seminoma
• Teratoma inmaduro
• Carcinoma embrionario
• Tumor de senos endodermicos
• Coriocarcinoma
• Isocromosoma 12p 80% pacientes postpuberales
Rasgos clinicos
• Signos y sintomas dependientes del sitio de origen
• Metastasis:
• Pulmones
• Higado
• Ganglios regionales
• Sistema nervioso central
• Hueso y medula osea
• Recurrencia 2 años de diagnostico
Evaluación diagnostica
• Historia clinica
• Exploracion fisica
• BH
• PFH, BUN, creatinina, AFP
• B-HCG
• DHL
• Evaluacion radiografica
• Rx, ultrasonido, tomografia
• Estudios de extensión
• Rx torax, gammagrama oseo
Marcadores tumorales
• Alfafetoproteina
• Higado embrionario, saco vitelino, tracto gastrointestinal
• Indica presencia de elementos malignos
• Tomar en cuenta vida media
• Gonadotropina corionica humana sub unidad B
• Marcador tumoral en coriocarcinoma, carcinoma embrionario
• Utiles en evaluacion clinica y actividad de la enfermedad.
Estadificación
Extragonadal
I Reseccion completa, margnenes negativos, marcadores tumorales
normales
II Enfermedad residual microscopica, ganglios negativos, marcadores
tumorales normales
III Tumor residual, ganglios retroperiotenales negativos o positivos,
marcadores tumorales normales
IV Metastasis a distancia
Ovarico
I Limitado a ovario, lavado peritoneal negativo, no enfermedad residual
II Ganglios positivos <2cm, lavado peritoneal negativo, enfermedad
residual
III Ganglios positivos, reseccion incompleta, metastasis a contiguidad,
marcadores tumorales normales
IV Metastasis a distancia
Testicular
I Limitado a testiculos, reseccion completa, no enfermedad residual,
marcadores tumorales normales
II Enfermedad microscopica en escroto, derramamiento del tumor,
ganglios retroperitoneales < 2cm
III Ganglios retroperitoneales involucrados, sin metastasis viscerales
IV Metastasis a distancia.
Germinoma
• Celulas redondas con citoplasma claro, areas de necrosis
• Ovario disgerminoma
• Testiculo seminoma
• Dx 16 años
• Masa abdominal de crecimiento rapido
• Radiosensible
• Tratamiento:
• Cx, quimioterapia PEB, radioterapia si persisten datos de
enfermedad
• Extragonadal: no resecable, radioterapia, quimioterapia adyuvante
Teratoma imaduro
• Inmadurez y presencia de neuroepitelio
• Sacrococcigeo, gonadal, mediastinal
• Diagnostico 11-14 años
• Pronostico relacionado con comportamiento de AFP
• Tratamiento:
• Mala respuesta a QT en etapa prepuberal, regimen combinado CX-
QT
• Sacroccoxigeo: remocion de coxis, 5% metastasis a distancia,
defectos asociados 18-20%. Mejor pronostico menores 2 meses
Carcinoma embrionario
• Celulas poligonales, citoplasma vacuolado, nucleos
irregulares con nucleolos prominentes, presencia de
mitosis
• Testiculo
• Dx 14 años
• Pubertad precoz, elevacion B HCG
• Tratamiento:
• Qx radical
Tumor de senos endodermicos
• Celulas embrionarias no diferenciadas, celulas
mesodermicas, formacion perivascular, estructuras
quisticas, inmunohistoquimica AFP, A1AT, albumina o
transferrina
• Testiculos, ovario, presacro
• Dx 18 fem, 2 masc
• Elevacion de AFP, quimioterapia obligatoria, alto riesgo
de enfermedad residual
• Tratamiento:
• Testicular: supervivencia 85%, qx prebuberal o postpuberal, qt
dependiendo de estadio
• Ovarico: crecimiento rapido, enfermedad metastasica
Coriocarcinoma
• Celulas sincitiotrofoblasticas con nucleos
hipercromaticos, citoplasma eosinofilico
• Ovario, mediastino, region pineal
• Raros en niños
• Tratamiento:
• Cx, qt adyuvante.

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Tumores germinales en pediatria

  • 1. TUMORES DE CELULAS GERMINALES Maria Jose Martínez Carreño R3PM
  • 2. • Desarrollo a partir de celulas germinales primordiales • Migracion: • Pineal 6% • Mediastino 7% • Retroperitoneo 4% • Region sacroccocigea 42% • Ovario 24% • Testiculo 9% • Otras localizaciones 8% • 2-3% de las neoplasias en niños
  • 3. Patología • Celulas germinales: precursores de espermatozoides y ovarios • Tejido somatico y de sosten • Tipos de tumoración • Senos endodermicos: celula totipotencial, diferenciacion extraembrionaria • Teratomas: neoplasias de tres capas germinales • Maduros • Inmaduros • Elementos malignos
  • 4. • Variantes malignas: • Disgerminoma • Seminoma • Teratoma inmaduro • Carcinoma embrionario • Tumor de senos endodermicos • Coriocarcinoma • Isocromosoma 12p 80% pacientes postpuberales
  • 5. Rasgos clinicos • Signos y sintomas dependientes del sitio de origen • Metastasis: • Pulmones • Higado • Ganglios regionales • Sistema nervioso central • Hueso y medula osea • Recurrencia 2 años de diagnostico
  • 6. Evaluación diagnostica • Historia clinica • Exploracion fisica • BH • PFH, BUN, creatinina, AFP • B-HCG • DHL • Evaluacion radiografica • Rx, ultrasonido, tomografia • Estudios de extensión • Rx torax, gammagrama oseo
  • 7. Marcadores tumorales • Alfafetoproteina • Higado embrionario, saco vitelino, tracto gastrointestinal • Indica presencia de elementos malignos • Tomar en cuenta vida media • Gonadotropina corionica humana sub unidad B • Marcador tumoral en coriocarcinoma, carcinoma embrionario • Utiles en evaluacion clinica y actividad de la enfermedad.
  • 8. Estadificación Extragonadal I Reseccion completa, margnenes negativos, marcadores tumorales normales II Enfermedad residual microscopica, ganglios negativos, marcadores tumorales normales III Tumor residual, ganglios retroperiotenales negativos o positivos, marcadores tumorales normales IV Metastasis a distancia Ovarico I Limitado a ovario, lavado peritoneal negativo, no enfermedad residual II Ganglios positivos <2cm, lavado peritoneal negativo, enfermedad residual III Ganglios positivos, reseccion incompleta, metastasis a contiguidad, marcadores tumorales normales IV Metastasis a distancia
  • 9. Testicular I Limitado a testiculos, reseccion completa, no enfermedad residual, marcadores tumorales normales II Enfermedad microscopica en escroto, derramamiento del tumor, ganglios retroperitoneales < 2cm III Ganglios retroperitoneales involucrados, sin metastasis viscerales IV Metastasis a distancia.
  • 10. Germinoma • Celulas redondas con citoplasma claro, areas de necrosis • Ovario disgerminoma • Testiculo seminoma • Dx 16 años • Masa abdominal de crecimiento rapido • Radiosensible • Tratamiento: • Cx, quimioterapia PEB, radioterapia si persisten datos de enfermedad • Extragonadal: no resecable, radioterapia, quimioterapia adyuvante
  • 11. Teratoma imaduro • Inmadurez y presencia de neuroepitelio • Sacrococcigeo, gonadal, mediastinal • Diagnostico 11-14 años • Pronostico relacionado con comportamiento de AFP • Tratamiento: • Mala respuesta a QT en etapa prepuberal, regimen combinado CX- QT • Sacroccoxigeo: remocion de coxis, 5% metastasis a distancia, defectos asociados 18-20%. Mejor pronostico menores 2 meses
  • 12. Carcinoma embrionario • Celulas poligonales, citoplasma vacuolado, nucleos irregulares con nucleolos prominentes, presencia de mitosis • Testiculo • Dx 14 años • Pubertad precoz, elevacion B HCG • Tratamiento: • Qx radical
  • 13. Tumor de senos endodermicos • Celulas embrionarias no diferenciadas, celulas mesodermicas, formacion perivascular, estructuras quisticas, inmunohistoquimica AFP, A1AT, albumina o transferrina • Testiculos, ovario, presacro • Dx 18 fem, 2 masc • Elevacion de AFP, quimioterapia obligatoria, alto riesgo de enfermedad residual • Tratamiento: • Testicular: supervivencia 85%, qx prebuberal o postpuberal, qt dependiendo de estadio • Ovarico: crecimiento rapido, enfermedad metastasica
  • 14. Coriocarcinoma • Celulas sincitiotrofoblasticas con nucleos hipercromaticos, citoplasma eosinofilico • Ovario, mediastino, region pineal • Raros en niños • Tratamiento: • Cx, qt adyuvante.