retroperitoneo tumores

1. TUMORES PRIMARIOS DE
RETRO PERITONEO
DR. BENÍTEZ SOLÍS ISAAC R1CG
HOSPITAL GENERAL DE ATIZAPÁN

2. OBJETIVOS
• CONOCER LOS PRINCIPALES TIPOS DE TUMORES PRIMARIOS RETROPERITONEALES
• IDENTIFICAR LA ETIOLOGÍA DE ESTOS TUMORES
• CLASIFICAR A LOS TUMORES Y CONOCER LAS DISTINTA MODALIDADES DE TRATAMIENTO

3. DEFINICIÓN
Originados e n estructuras no parenquimatosas del
retroperitoneo
Tejidos embrionarios restos diferenciados de la cresta
urogenital, tejido adiposo, vascular linfático nervioso
No cuenta los originados en órganos, linfomas, metástasis,
tumores inflamatorios, parasitarios o hematomas

4. EPIDEMIOLOGIA Y CLASIFICACION
• TUMORES RATOS, INCIDENCIA ENTRE 0.07 A 0.2% DE TODOS LOS TUMORES
• PATEL Y TUBIANA CLASIFICAN SEGÚN SU HISTOGÉNESIS
• MESODÉRMICOS
• ECTODÉRMICOS
• VESTIGIALES
• INCLASIFICABLES

6. MESODÉRMICOS
Mas frecuentes, se originan en T. Adiposo, conjuntivo muscular, vascular,
linfático, mesénquima primitivo
Masa uni o multilobulada, con infiltración variable,
Fenómenos intratumorales de hemorragia, necrosis, cavitación
Histología diferenciada mono morfa o indiferenciado o polimorfa

7. LIPOSARCOMA
• LIPOSARCOMA: TUMOR MESODÉRMICO MAS COMÚN, PREDOMINIO FEMENINO
• LOCALIZACIÓN INTERMUSCULAR O INTRAMUSCULAR
• MAS IRREGULAR Y NO DEFINIDA
• MAS FRECUENTE 5 O 6 TA DÉCADA DE LA VIDA

8. LIPOSARCOMA (2)
5 subtipos, diferenciados, pleomorfos, mixoides , células redondas y no diferenciados
Bien diferenciados: Mucha cantidad de tej graso
Alto grado: son similares a otros sarcomas
Síntoma mas común: Disconfort abdominal y distensión
Efecto de masa, Edema de miembros inferiores, aumento de frecuencia urinaria, mas
abdominal palpable

9. FIBROSARCOMA
Pacientes con poliposis adenomatosa familiar (enfermedad de Gardner)
Tienden a crecer e invadir estructuras vecinas y a recidivar
Diagnóstico de tumor maligno tejidos blandos en el diferencial
Se presentan como grandes tumores con compromiso loco regional de estructuras vecinas
Promedio de 18 a 21 años de edad (rabdomiosarcoma 33%, Fibrosarcoma 33%)

10. LEIOMIOSARCOMA
• < 0.2% DE TODAS TUMORACIONES, 25 A 30% DE SARCOMAS RETROPERITONEALES
• 2 LUGAR DESPUÉS DE LIPOSARCOMA
• IDENTIFICADOS TARDÍAMENTE , COMO GRANDES TUMORES
• TX COMPLETA ESCISIÓN QUIRÚRGICA CON AMPLIOS MÁRGENES, NO ES ÚTIL QUIMIO NI RADIO

11. LEIOMIOSARCOMA (2)
• PUEDEN COMPROMETER VENA CAVA INFERIOR
• TX RESECCIÓN VASCULAR Y RECONSTRUCCIÓN CON PRÓTESIS
• DE MUCHA IMPORTANCIA EN PARED VASCULAR

12. RABDOMIOSARCOMA
Alta frencuencia en niños (el mas común)
Sitios primarios
• Extremidades
• Tracto genitourinario sin incluir vejiga y próstata
• Retroperitoneo
Localizados: curación 50 a 90%,

13. HEMANGIOPERICITOMA
Tumor peri vascular poco común (25% en retro peritoneo y cavidad pélvica)
Se asocia a hipoglucemias (infrecuente)
Dx Eco, TAC contraste, realza imagen con Yodo
Desplaza vasos pero no los invade
Cirugía tratamiento elección, maligno: radio y quimio
Se puede embolizar para disminuir tamaño

15. LINFANGIOMAS
• 1% DE TODAS LAS NEOPLASIAS RETROPERITONEALES
• MAYORÍA EN 2 AÑOS DE VIDA
• DISTENSIÓN ABDOMINAL, DOLOR , ASINTOMÁTICOS EN PACIENTES MAYORES

16. ECTODÉRMICOS
Schwannomas o
neurinomas,
•nódulos bien
delimitados y
encapsulados,
• tumor neurogenico
mas común
Ganglio neuroma
• frecuentes en el adulto
joven
• Localizados a lo largo
de cadenas
ganglionares
•masa voluminosas mal
delimitadas y áreas
calcificadas
Paragangliomas:
•excepcionales en retro
peritoneo

19. VESTIGIALES
• QUISTE ENTEROGENO
• BAJA FRECUENCIA, MUY RARA VEZ DEGENERAN EN ADENOCARCINOMA
• QUISTES WOLFFIANOS Y MÜLLERIANOS
• ORIGEN ESTRUCTURAS UROGENITALES
• HALLADOS EN NIÑOS Y ADOLESCENTES
• ADENOCARCINOMAS SEROSO CON ORIGEN EPITELIO MÜLLERIANO

20. VESTIGIALES (2)
Teratomas
•Grasa en inmaduros
•En maduros fluido y calcificaciones
•Poco frecuentes, se ubican en área
pelviana
•Adenocarcinoma que se puede
originar de teratoma maligno
Cordomas
•Remanentes de la notocorda
primitiva
•Crece en región sacra y lo
destruyen
•Aspecto gelatinoso y mal
delimitados,
•Recidivan con facilidad y dan
metástasis

21. DIAGNOSTICO DE TUMORACIÓN
RETROPERITONEAL

22. • SIGNO MAS FRECUENTE PALPACIÓN DE MASA ABDOMINAL
• OTROS SÍNTOMAS SON POR COMPRESIÓN TUMORAL
• ANOREXIA DEBILIDAD
• NAUSEAS VÓMITOS , DIARREA , OCLUSIÓN INTESTINAL
• DOLOR LUMBAR, POLAQUIURIA, DISURIA
• DOLOR SEGÚN TOPOGRAFÍA NERVIOSA
• EDEMA DE MIEMBROS INFERIORES , VARICES TROMBOSIS

23. PARACLÍNICOS
• MUY INESPECÍFICO, ANEMIA VARIABLE, LEUCOCITOSIS, HIPOPROTEINEMIA, Y VSG ELEVADA
• FORMAS HIPOGLUCEMIANTES DE TUMORES MESENQUIMATICOS, Y ECTODÉRMICOS
(FIBROSARCOMA)
• APUDOMAS Y PARAGANGLIOMAS QUE PUEDEN SECRETAR PÉPTIDOS
• AFP Y GCH
• AC. VANILMANDELICO Y HOMOVANILICO

24. GABINETE
Radiografía de tórax: mets pulmonares
Rx abdomen : borramiento del psoas, desplazamiento de asas intestinales, calcificaciones
Estudios GI con contraste
Urograma Excretor para valorar obstrucción
Angiografía (tumores infiltrantes)
Rechazo de los vasos e hipovascularizacion son común en tumores benignos
Hipervascularizacion anárquica es características de tumor maligno

25. GABINETE (2)
Linfografía se limita a procesos linforpoliferativos
•Evalúa resultado de tx radio o quimio con mets a ganglios
•Rabdomiosarcoma y fibrohistiocitoma maligno: mas mets a ganglios
Ecografía.:
•Primer método por imagen
•Permite conocer dimensiones de tumor, localización y textura, mets a hígado
y compresión
•No utile n tumores inframesocolonicos por gas

26. GABINETE (3)
TAC: ideal para evaluar retroperitoneo
• Identificar los distintos componentes
• Diferentes coeficientes de absorción en tumor (liposarcoma)
RM:
• Imágenes de gran nitidez
• Mejor definición de los grandes vasos
Biopsia
• Aguja de tipo tru cut para muestra suficiente

27. ESTATIFICACIÓN POR GRADOS

28. FÉDÉRATION NATIONALE DES CENTRES DE LUTTE
CONTRE LE CANCER (FNCLCC).

29. TRATAMIENTO
• EL ÚNICO QUE PUEDE OFRECER CURACIÓN ES EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• RADIO O QUIMIO SON COMPLEMENTARIAS A CIRUGÍA RADICAL O PALIATIVA
• SE JUSTIFICA SU USO CUANTO RIESGO QUIRÚRGICO ES PROHIBITIVO O ESTA MUY EXTENDIDO

30. VÍAS DE ABORDAJE
• 8, 9 y 10 espacio, Toracofrenolaparotomia de elección en tumores suPraumbilicales
Media suprainfraumbilical • Tumores centro abdominales
Media infra umbilical • Abdomen inferior
Xifopubiana • En grandes tumores
Laparoscopia • Tumores localizados

31. RADIOTERAPIA
• LOS QUE MEJOR RESPONDEN SON LOS NEUROBLASTOMAS
• SARCOMAS NO RESPONDEN A TRATAMIENTO
• USO MAS EN P.O.
• PRE QUIRÚRGICO PARA DISMINUIR MASA TUMORAL O PALIAR SITUACIÓN AGUDA
• ENFERMOS RIESGO QUIRÚRGICO ELEVADO O TUMOR IRRESECABLE

32. QUIMIOTERAPIA
• LOS QUE MEJOR RESPONDEN SON LOS VESTIGIALES Y LOS DE METÁSTASIS HEMATÓGENA
• DESPUÉS DE 25% CON DOXORRUBICINA (ADRIAMICINA), AUMENTA A 45 % AL COMBINARLO
CON CICLOFOSFAMIDA O DACARBACINA
• NO ES DE UTILIDAD EN SARCOMAS DISEMINADOS

33. PRONOSTICO
• SOBREVIDA DE EXTIRPACIÓN COMPLETA DE TUMOR MALIGNO ES DE 55% A LOS 5 AÑOS Y
40% A LOS 10 AÑOS
• RECIDIVAS LOCALES SON FRECUENTES (60% DE TUMORES RESECADOS)
• SEGUIMIENTO CON TAC
• NUEVOS FÁRMACOS ESPECÍFICOS MEJORARAN PRONOSTICO

34. BIBLIOGRAFIA
• CRAGO AM, SINGER S. CLINICAL AND MOLECULAR APPROACHES TO WELL DIFFERENTIATED AND
DEDIFFERENTIATED LIPOSARCOMA. CURR OPIN ONCOL. 2011;23(4):373-8
• GARG PK, JASWAL V, JAIN BK. RETROPERITONEAL BENIGN MATURE TERATOMA ACTA MED INDONES.
2011;43(3): 206-7.
• GIMÉNEZ DE MARCO B, BERNÉ MANERO J.M, BONO ARIÑO A, MARIGIL GÓMEZ M.A, ESCLARÍN
• DUNY M.A, SANZ VELEZ J.I. LEIOMIOSARCOMA RETROPERITONEAL. ACTAS UROL ESP. 25 (7): 523- 526,
2001
• LEE S.Y, GOH B, TEO M, CHEW M. H, ET AL. RETROPERITONEAL LIPOSARCOMAS: THE EXPERIENCE OF A
TERTIARY ASIAN CENTER. WORLD JOURNAL OF SURGICAL ONCOLOGY 2011, 9:12. DOI:10.1186/1477-
7819-9-12.