1. Martin Roberto Medina Villanueva

2.  Klemperer 1941.-Grupo de enfermedades que
presentan como hecho común una degeneración
fibrinoide de las fibras colágenas.
 Después se observó que esta degeneración se
asentaba en la sustancia amorfa que une las
fibras.
 Enfermedades difusas del tejido conjuntivo

3.  Dentro de este grupo encontramos diferentes entidades
patologicas:
1. LES
2. Dermatomiositis
3. Esclerodermia
4. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
5. Poliarteritis nodosa
6. Enfermedad reumatoide
7. Fiebre reumatica
8. Sx de Sjorgen

4.  Degeneración Fibrinoide.- alteración
fundamental que sucede en el tejido conjuntivo
(sustancia fundamental)

6. Lupus Eritematoso
 Es la mas frecuente de este grupo de
enfermedades.
Definición
 El Lupus Eritematoso es una enfermedad de
etiología desconocida en la que autoanticuerpos e
inmunocomplejos patogénicos ocasionan la
destrucción de células y tejidos.
 Mas Frecuente es mujeres jóvenes.
 Se estima la prevalencia de esta enfermedad en 20 a
80 casos por cada 100.000 habitantes/año.

7. - Etiología
- No se conoce la etiología del lupus sistémico
eritematoso, habiéndose considerado factores
genéticos antígenos de
histocompatibilidad, (HLA-Dr2 y HLADr3), la
exposición a la luz UV, el tabaco y algunos
fármacos. También se ha especulado sobre la
influencia de algunos virus, en particular los virus
de la rubeóla y citomegalovirus.

8.  LE discoide.- no hay lesiones viscerales sólo
cutáneas.
Localizado
LE Discoide Crónico
Diseminado

9.  LE Sistémico (visceral).- puede afectar cualquier
órgano. Todos los aparatos y sistemas pueden
estar afectados. Pronostico mas grave.
Agudo
LE Sistémico Subagudo
Crónico

10.  Sintomatologia exclusiva en piel
 Topografía.- zonas de la piel expuestas a la
radiación lumínica: mejillas, dorso de la
nariz, labios, retorauriculares y piel cabelluda.
 Puede ser diseminado: V del escote, caras
externas de brazos y antebrazos.
Lesiones simetricas o asimetricas.
Triada: Eritema, escama y atrofia

11. Hiperpigmentación
periférica
Blanquecina
 Placas bien formadas y limitadas, precisas
 Escama que lo cubre es fina y adherente; se
Atrofia
desprende con dificultad y se observan
prolongaciones córneas “signo de la tachuela”.
Escama
 Atrofia central.-aparece
Eritema
lentamente, blanquecina, deprimida, sin vello y
telangiectasias.
Zona deprimida y sin
vello
 Pigmentación que rodea a la placa es un dato
llamativo.

12. Hay diferentes formas clínicas (disposición de las lesiones):
 Congestivo superficial
 Cretáceo o verrugoso
 Sebáceo
 Túmido o tumoral
 Telangiectasico
 Puntata
 Profundo de kaposi-irgang
(lesiones hipodérmicas en la
cara y regiones externas de los
brazos que apenas se notan)
 En la piel cabelluda dejan
alopecia cicatrizal definitiva,
el paciente tiene parestesia
en la zona y su evolución es
muy crónica.

13. El cuadro clínico es muy característico y orientador.
La biopsia muestra atrofia epidérmica, hiperqueratosis marcada y tapones
córneos a nivel de la desembocadura de los folículos, hay licuefacción de la
membrana basal, edema en la dermis y hialinización de tejido conjuntivo e
infiltrado linfocitario sobre todo alrededor de los vasos.

14. Inmunológicamente se pueden detectar anticuerpos del tipo IgG y C1 y C3 en
el 90% de los casos, pero solamente a nivel de las lesiones (dif. entre el
sistémico y el discoide)
Los demás análisis de laboratorio son normales.

15. • 200mg de inicio y 50 mg de
• Una o dos tabletas de 250mg sostén
diarias hasta que las lesiones • Es mas activa que la cloroquina
mejoren.
• Limitación en mujeres fértiles
• La dosis se baja a una o media debido a producción de
tableta diaria por algunos meses focomelia en el producto
• Realizar examen de fondo de ojo (primeros 3 meses)
c/6 meses. (riesgo de
retinopatia)
Fosfato de
cloroquina Talidomida
Proteger al paciente de radiaciones lumínicas (sombrillas o filtros solares)

16.  Mujer 10:1 entre 15 – 25 años.
Manifestaciones Cutáneas
-20% “Lupus sin lupus”
- Lesiones más diseminadas: topografía muy
similar a LED más codos, rodillas, palmas de la
mano y plantas de los pies.

17.  Manifestaciones Cutáneas
 Cara: edema, eritema difuso, pigmentación y escama no adherente.
Cuello y tronco: aspecto poiquilodermico (eritema, pigmentacion
moteada, tenlangectasias y atrofia)
 Palmas y plantas: lesiones vasculares, eritematosas, purpúricas y
necróticas. principalmente en la punta de los dedos (cianosis y
necrosis).
 Mucosa bucal: placas blanquecinas, molestan al paciente al comer.
 Pelo: ralo y descolorido, no hay alopecia.
Desprendimiento de uñas por alteración vascular y perionixis

18. Síntomas generales: 90 % de los pacientes
40°C,cefalea, astenia, adinamia, sudoracion
profusa, ataque al estado general.
Síntomas articulares: 95% de los pacientes
Artralgias rodilla, tobillos y codos
 Síntomas Musculares: miositis 5% de los
pacientes
Síntomas cardiacos: 30-50% de los pacientes
Pericarditis y endocarditis de Libman y Sacks (dolor
precordial, frote pericardico, derrame, ritmo de
galope, transtornos del ritmo)

19.  Lesiones Renales: 45-75% determinan el
pronostico
- Casos Irreversibles
- Glomerulonefritis: focal, parenquimatosa y
membranosa difusa
- HTA y edemas que llegan a anasarca, oliguria.
Albuminuria y hematuria micro o macroscopica.

20.  Lesiones del sistema nervioso: 25%
 Irritabilidad, insomnio convulsiones y estados
psicótico.

21.  Evolución:
- Agudos:Muerte – Subagudos: Sobrevida 20 años
- Depende de función renal
- Recidivas (suspensión de medicamento)

22. Sospechar: Mujer Joven + Eritema Difuso en cara y
lesiones vasculonecróticas en palmas +
manifestaciones generales, febricula y artralgias.

23. 1. Biometría Hemática: pancitopenia
(anemia, leucopenia y trombocitopenia)
2. Sedimentación Globular : acelerada por la actividad
del cuadro
3. Urianalisis: depuración creatinina y filtración
glomerular.
4. Pruebas de Función Hepáticas
5. Biopsia de piel

24.  Inmunofluorescencia:
- IgG, IgM, IgA, C1, C3 y properdina.
- Se presentan en piel aparentemente sana (por
ejemplo: zona glútea).

25.  Inmunidad celular: Deteriorada, con disminucion
del MIF, respuesta debil a antigenos por via
intradermica, descenso de Linfocitos T y de la
fagocitosis.
 Inmunidad humoral: Exacerbada con aumento
de Linfocitos B y de todas las Inmunoglobulinas.

26. 1. Acs ANA: 75 al 100% en casos inactivos se encuentran titulaciones
superiores a 160.
 Homogéneo (regular): Presente en el LES y otras
enfermedades de los tejidos conectivos, así como en personas
que toman ciertos medicamentos antiarrítmicos,
anticonvulsivos o antihipertensivos.
 Moteado: Presente en el LES y otras enfermedades de los
tejidos conectivos, así como en personas que no tienen
ninguna enfermedad autoinmune.
 Periférico (en el margen): Generalmente está asociado al LES.
 Nucleolar: Presente principalmente en personas con
esclerodermia.

27. 2. Acs anti DNA nativo: En 60 a 70% , confirman el
Diagnostico de LES.
3. Acs anti RNA: En 50%.
4. Acs anti SM: En 25-30% predice mal pronostico.
5. Acs antirribonucleoproteína: En 25%, mal
pronostico.

28. 6. Factor reumatoide: En 30%.
7. Acs linfocitotóxicos: En 80%.
8. Acs contra RO: En 30% de pacientes con
fotosensibilidad y en 60- 70% de pacientes con
LES c/enf Renal.

29. 10. Acs inespecíficos: Reaginas, falsos positivos
para sífilis [VDRL].
11. Complejos DNA + anti DNA +complemento:
presentes en luponefritis (Mal pronostico)
12. Complemento: disminución de C3.

30.  Permite detectar Inmunoglobulinas, fracciones
del complemento, fibrina, properdina.
 Directa: Directamente en los tejidos (piel y
riñón).
 Indirecta: A nivel circulante.

31.  Incierto, hay casos mortales
 Enfermedad controlable.
 Cualquier pretexto hace desencadenar una recidiva
(embarazo, pubertad, medicamentos, exceso de sol).
Datos de mal pronóstico:
 Daño renal (luponefritis membranosa difusa)
 Acs anti DNA muy elevados.
 Depósitos de IgG en unión dermoepidérmica en piel no
expuesta a la luz.

32.  En casos crónicos y subagudos sin lesiones
viscerales: Cloroquinas como en el LE discoide.
 Cuadro agravado: El tratamiento de elección es
con corticoesteroides.

33.  Prednisolona: 1 a 1.5 mg/Kg/día, en promedio 80 mg al día. Si el paciente
necesita mas de 100 mg se dice que es difícil control.
 La dosis ira descendiendo hasta una de sostén, de 15 - 20mg/día (se puede
asociar cloroquina 150mg).
 Terapia colateral con dosiss altas de corticoesteroides y tiempo prolongado:
Geles de aluminio o magnesio, KCL para evitar la
hipopotasemia, antibioticos, isoniacida (foco tuberculoso pulmonar)
 AINES AAS, indometacina
 Resistencia a los corticoesteroides: Inmunosupresores como la azatioprina o
la ciclofosfamida. (100 a 150 mg/dia 5 dias a la semana)

34.  5% de pacientes con manifestaciones iniciales de
LE discoide evoluciona a LES.
Datos que sugieren esta transición:
1. Diseminación de las lesiones.
2. Lesiones de LE profundo.
3. Vascularitis en las manos.
4. Aceleración de VSG.
5. Presencia de la banda lupica.

35.  Si no hay manifestaciones activas de LES <6
meses del embarazo: Pronostico bueno.
 Si hay LES activo: Muerte fetal, aborto, parto
prematuro, lupus en el niño.

36.  Manifestaciones de LE discoide o LES y lesiones
papulosas o eritematovesiculosas anulares en
cara, cuello,se presentan por brotes y tiene una
duración: De 1 semana a 1 mes.

37.  También llamado Ruphus.
 Casos de LE principalmente LES con
manifestaciones de AR.

38.  Lesiones de tipo discoide, papulosas, con escama y
pigmentación pero sin atrofia y mas diseminadas.
 Poca agresión visceral.
 Presente en 10% de los casos de LE.
 Manifestaciones sistémicas en un 50% sin ataque renal.
 Mejor pronostico que en LES.

39.  Afecta aéreas expuestas y no expuestas.
 Vesículas y ampollas arracimadas que no dejan
cicatriz.
 Acs contra el colágeno tipo VII la distinguen de la
epidermólisis ampollosa adquirida.

40. Es una entidad nosológica
caracterizada por la asociación de síntomas
cutáneos y musculares de causa desconocida, tal vez de
naturaleza autoinmune. Predomina en dos etapas de la vida:
 Entre 5 y 15 años
 Entre 50 y 60 años
Se considera una enfermedad paraneoplasica (15 a 20%)

41. Su principio puede ser:
 Brusco
En el cual se presenta una astenia
brusca, una intensa astenia y
debilidad muscular que impide hacer
movimientos simples.
 Insidioso
Se inicia poco a poco con edema y
eritema, enrojecimiento palpebral y
después se instalan los síntomas de
la miositis.

42. Las lesiones aparecen en:
 Cara: edema y eritema difusos o como en alas de mariposa.
 Cuello: piel endurecida de aspecto poiquilodermico (eritema, atrofia,
Manifestaciones cutáneas
pigmentación y telangiectasias) o aspecto «jaspeado»
 Tronco
 Codos y rodillas: zonas eritematosas, escamosas y atróficas
 Manos: se presenta el signo de Gottron en ocaciones el signo de
raynaud
*Halo heliotropo Consiste en un color eritematoviolaceo que se presenta
sobre todo en los parpados superiores sin prurito y con discreto edema y
descamacion, da impresión de ojeras permanentes.
*Signo de gottron a nivel de las articulaciones hay lesiones
eritematosas, escamosas, atroficas y papulosas

43. Son distintivas.
 Todos los músculos estriados pueden
afectarse pero lo hacen con mas frecuencia los de la cintura escapular o
pélvica.
Lesiones Musculares
 Los síntomas de tal afección son mialgias y miastenia que impiden
realizar actividades de la vida diaria.
 El proceso va en aumento hasta impedir a la persona ponerse de pie. En
casos graves afectan los músculos de los ojos (diplopía), los de la faringe
(trastornos de fonación y deglución), los intercostales (disnea)
 Es principal mente parenquimatosa y secundariamente intersticial.
La miositis pasa por 3 fases:
Edema muscular Atrofia Esclerosis

44. Viscerales
Lesiones
Se afecta el estado general,
hay adelgazamiento rápido, la fiebre es
variable, en casos crónicos la fiebre no es común pero existe una marcada
taquicardia.
Tipo Miositis sin lesiones
I cutáneas *
Tipos clínicos de dermamitomiositis
Es el cuadro clásico y el Tipo Tipo Se asocia a neoplasias
mas frecuente II III
Es la forma juvenil se puede Se asocia a otras
revestir de gravedad incluso
Tipo Tipo
IV V enfermedades te tejido
la muerte. conjuntivo.

45. El cuadro clínico hace sospechar.
Es necesaria la ayuda del laboratorio.
Las celulas LE y los ANA son excepcionalmente positivos
Enzimas séricas Creatinuria Sedimentación Enzimas séricas
Indican daño celular : el musculo globular Se observa necrosis
transaminasas, creati afectado es Se acelera cuando hay de las
nfosfoquinasa, deshi incapaz de enfermedad fibras, atrofia, perdi
drogenasa lactica y convertir la da de estriacion
aldolasa. Se tienen creatina en normal, alteracion
que pedir para creatinina Electromiografia de la
evaluar la respuesta por lo que Es fundamental, se cromofilia, infiltrado
del paciente al aparece en observan ondas s linfocitarios
tratamiento. orina polifasicas, fibrilaciones perivasculares.
y descargas de alta
frecuencia.

46. No hay un tratamiento eficaz
en todos los casos pero están indicados los corticoesteroides
por vía sistémica.
Prednisolona: 50 a 60 mg de inicio.
Se asocia con otros inmunodepresores: como la azatropina o
ciclofosfamida 100 a 150 mg diarios por 5 días a la semana.
Al notar la mejoría en los movimientos, iniciar fisioterapia.

47.  De causa desconocida
 Caracterizada por el endurecimiento de la piel ya
sea en zonas localizadas o de manera
generalizada, que se debe a la producción
excesiva de
colágeno.

48.  Son placas esclerosadas masomenos limitadas
que pueden presentarse en diferentes formas y
tamaños. Existen varios tipos:
• De 1 a 2 • De 5 a
cm 10cm
En En
gotas placas
En
anular
banda
• En • Placas
negros lineales

49.  O morfea
 Es la mas común
 Se trata de una o varias placas de piel endurecida y
atrófica, de tamaños variables (3-5cm)
 Limitadas de superficie brillante, con hipocromía en
el centro.
 Alrededor hay un halo eritematoviolaceo
 Las placas pueden ser deprimidas y al tacto se siente
su endurecimiento
 Son asintomáticas y se pueden ver en cualquier parte
del tegumento

50.  Se presenta de la misma forma que el de placas pero
en este caso las lesiones esclerosadas son lineales.
 En los miembros sigue un trayecto de toda su
longitud.
 En la cara se observan en la frente, línea media o en
un lado en forma de banda de 2 a 3 cm de
ancho, deprimida que puede llegar hasta el hueso
“lesión en golpe de sable”
 Cuando el proceso es muy extenso se origina
hemiatrofia facial.

51. esclerodermia
 Es una banda circular esclerótica que se forma
alrededor de los dedos, sobre todo de los
pies, estrangulándolo por completo y produciendo la
amputación

52.  Generalizada y sistémica o sistémica y progresiva
 Predomina en la mujer 2:1
 Sobre todo en personas de la 4ª o 5ª década de la vida
 No se observa
en niños pequeños

53.  Puede iniciarse en dos formas
Insidiosa: Brusca y llamativa:
Se inicia con signos y Se inicia con edema intenso de
síntomas del fenómeno tronco cara manos y pies que
de raynaud permanece y luego es
Después de meses o sustituido por esclerosis
años se inicia
endurecimiento de las
manos y poco a poco la
esclerosis va invadiendo
toda la superficie
cutánea

54.  Toda la piel esta
afectada, endurecida, inext
ensible, sin pliegues, con
alteraciones pigmentarias.
 La cara parece una
mascara, los labios móviles
en ocasiones se conservan
los pliegues alrededor de la
boca, la nariz esta afilada.

55.  En cuello y tórax hay
telangiectasias, atrofia, pig
mentación y
endurecimiento de la piel
que se siente “acartonado”
 En las manos se observa
una retracción gradual de
los dedos, da la impresión
de que la mano esta en un
guante chico al igual que en
los pies.

56.  A nivel de las salientes óseas
suele depositarse el
calcio, produciendo
levantamientos duros, bien
limitados y dolorosos, que al
abrirse espontáneamente
dejan salir el calcio como polvo
También en las articulaciones interfalangicas y puntas de
yesoso.
los dedos. Estas lesiones se pueden ulcerar e infectar
CREST: calcinosis+raynaud+fibrosis
esofagica+esclerodactilia+ telangiectasias

57. esclerodermia
 Se presentan lesiones viscerales después de años de
evolución.
Disfagia, regurgitacio
Se ve en un 20% con
nes, nauseas, vómitos Disnea, cardioesclerosi
elevación de nitrógeno
, distensión s e insuficiencia
ureico, albuminuria e
abdominal, diarrea o cardiaca
hipertensión.
constipación.

58.  Es fundamentalmente clínico.
 El examen mas útil que podemos realizar es la
biopsia de piel que daría como resultado:
 Atrofia de la epidermis
 Engrosamiento de los haces colágenos con un infiltrado
linfocitario en la dermis
 La dermis llega a tener el doble de espesor.
 Atrofia de los anexos cutáneos
 Alteraciones vasculares importantes
 Se indica serie gastroduodenal y exámenes
generales

59.  No existe ningún tratamiento efectivo!!!
 Se han usado medicamentos con resultados
inconstantes:
 Diamino difenil sulfona 100-200mg por día
 Paraaminobenzoato de potasio 15 o 20 gr (reblandece)
 Penicilamina 250mg al día
 Colchicina 1 a 2 mg (disminuye act. fibroblastos)
 Reserpina 5 a 7.5 mg por día (f. raynaud)

60. Necesitas hacer
algo por esa piel
tan seca!!!